अंग में दर्द अवुरी त्वचा प लाल धब्बा? का ई फैब्रि रोग हो सकेला?

का रउरा कबो-कबो हाथ-गोड़ में असहनीय दर्द अवुरी सूजन के संगे-संगे शरीर प छोट-छोट लाल धब्बा के अनुभव होखेला? जब अचानक अयीसन लक्षण होखेला जवन कि असंबद्ध लागेला त इ एगो बड़ समस्या हो सकता। आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करतानी, जवना से अयीसन लक्षण हो सकता, लेकिन हमनी के देश के बहुत लोग एकर बारे में नईखन सुनले। उहे ह फैब्रि रोग।

सीधा-सीधा कहल जाव त फैब्रि रोग का होला?

फैब्रि रोग एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवन हमनी के जीन से विरासत में मिलेला। ई बहुत दुर्लभ बा। एह बेमारी से पीड़ित आदमी के शरीर के कोशिका में फैटी पदार्थ जमा हो जाला। कल्पना करीं कि कचरा बटोर वाला अगर कुछ दिन हमनी के घरे ना आईत त का होईत? हमनी के घर में कूड़ा जमा हो जाला ना? अईसने बा। एह बेमारी में हमनी के कोशिका से एह वसायुक्त पदार्थ के तोड़ के निकाले वाला एंजाइम शरीर में ना बनेला, भा ठीक से काम ना करेला।

जब एह तरह से चर्बी जमा हो जाला त हमनी के खून के नली संकुचित होखे लागेला। एकरा से त्वचा, किडनी, दिल, दिमाग, अवुरी तंत्रिका तंत्र के नुकसान हो सकता . डॉक्टर एकरा के "स्टोरेज डिसऑर्डर" भी कहेले। आमतौर पर ई लच्छन बचपन में शुरू होखे लें। आ ई मेहरारू से बेसी मरद में होला.

चिंता मत कर‍ऽ। हालांकि एकर कवनो इलाज नईखे, लेकिन आज अयीसन निमन इलाज उपलब्ध बा, जवन कि आपके लक्षण के संभाले अवुरी सामान्य जीवन जीए में मदद क सकता।

फैब्रि के बेमारी के कारण का होखेला?

ई पूरा तरह से आनुवंशिक बेमारी ह। मतलब कि ई अइसन चीज ह जवन रउरा अपना महतारी भा बाप से विरासत में मिलल बा. हमनी के शरीर में तेल, मोम अवुरी फैटी एसिड जईसन चीज़ के तोड़े खाती अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए नाम के एंजाइम के जरूरत होखेला। फैब्रि रोग से पीड़ित आदमी में इ एंजाइम ना होखेला, चाहे जदी होखेला त इ ठीक से काम ना करेला। त जईसे कि हम पहिले कहले रहनी कि कोशिका के भीतर ए प्रकार के चर्बी जमा होखे लागेला।

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एह बेमारी के लक्षण का होला?

फैब्रि रोग के लक्षण अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। कुछ लोग ए लक्षण से बहुत प्रभावित होखेला, जबकि कुछ लोग के ओतना असर ना होखेला। आईं मुख्य लक्षणन पर नजर डालल जाव जवन देखल जा सकेला।

गंभीर जटिलता के स्थिति पैदा हो गईल

फैब्रि रोग समय के संगे अवुरी गंभीर समस्या पैदा क सकता। खास तौर प पुरुष में इ खतरा जादे होखेला। हालांकि, ए बेमारी के जीन (वाहक) के लेके चले वाली महिला में भी लक्षण देखाई दे सकता। एहसे महिला खाती ए बेमारी के बारे में जागरूक होखल अवुरी नियमित रूप से चिकित्सक से सलाह लेवे के बहुत जरूरी बा।

• दिल के दौरा भा स्ट्रोक के खतरा बढ़ जाला .
• किडनी के गंभीर नुकसान अवुरी किडनी फेल होखल।
• हाई ब्लड प्रेशर के बा।
• दिल के फेल होखल आ दिल के बढ़ल।
• हड्डी के पतला होखे (ऑस्टियोपोरोसिस)।

एह बेमारी के सही निदान कइसे कइल जाव?

सच पूछीं त कबो-कबो फैब्रि रोग के निदान में बहुत समय लाग सकता। एकर कारण इ बा कि एकर लक्षण अवुरी बहुत बेमारी के लक्षण निहन होखेला। एकरे नतीजा बा कि कुछ लोग के लक्षण शुरू होखे के सालों बाद तक पता ना चले कि उनुका फैब्रि रोग बा। ओह दौरान अलग-अलग लक्षण खातिर अलग-अलग डॉक्टर से मिलल होई, अवुरी कबो-कबो गलत निदान तक मिल गईल होई।

अगर रउरा परिवार में केहू के ई लक्षण देखल गइल बा आ रउरा लागत बा कि रउरा खतरा में बानी त बढ़िया विचार बा कि रउरा अपना डॉक्टर से जेनेटिक टेस्टिंग के बारे में बात करीं .

जब रउरा डाक्टर से मिले जाईं त ऊ रउरा के जांच करीहें आ एह तरह के सवाल पूछीहें:

• रउरा कइसन लागत बा?
• राउर लक्षण का बा?
• ई सब कब से शुरू भइल?
• का रउरा परिवार में केहू के एहमें से कवनो हालत बा?

एह जानकारी के आधार पर अगर डॉक्टर के शक होखे कि इ फैब्रि के बेमारी हो सकेला त उ रउआ से खून के जांच (हमरा बतावल अल्फा-गैलेक्टोसाइडेज ए एंजाइम के स्तर के जांच करे खातिर) भा डीएनए टेस्ट करावे के कह दिहे।

एकर इलाज कईसे कईल जाला?

फैब्रि रोग के दू गो मुख्य इलाज बा।

1. एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ERT): इ सबसे जादा इस्तेमाल होखे वाला तरीका ह। एकरा में शरीर के एगो एंजाइम दिहल शामिल बा जवन कि खारा घोल के माध्यम से गायब होखे भा ठीक से काम नईखे करत। आमतौर पर ई अस्पताल भा क्लिनिक में हर दू हफ्ता में लगभग एक बेर कइल जाला। एह इलाज से शरीर में चर्बी के जमाव बंद हो जाला अवुरी दर्द अवुरी बाकी लक्षण के नियंत्रित कईल जाला।

2. मिगालास्टैट (गलाफोल्ड) : इ एगो नाया दवाई ह जवना के गोली के रूप में लिहल जा सकता। इ खराब होखे वाला एंजाइम के स्थिर क के अवुरी ओकर कामकाज में सुधार क के काम करेला।

एह मुख्य इलाज के अलावे आपके डॉक्टर आपके लक्षण के आधार प अवुरी इलाज के सलाह दे सकतारे।

• तंत्रिका के नुकसान से होखे वाला दर्द खातिर दर्द निवारक दवाई।
• पेट के समस्या के दवाई।
• खून के थक्का ना होखे देवे खातिर ब्लड थिनर।
• हाई ब्लड प्रेशर आ किडनी के सुरक्षा खातिर दवाई।

अगर बेमारी से किडनी के बहुत नुकसान भईल बा त डायलिसिस चाहे किडनी प्रत्यारोपण तक के जरूरत पड़ सकता।

अइसन परीक्षण जवन राउर हालत के निगरानी करेला

इलाज के दौरान आपके डॉक्टर नियमित रूप से आपके हालत के निगरानी खाती अलग-अलग जांच करीहे।