का रउरा बच्चा के हर समय थकान महसूस होखेला? का रउरा ओकरा विकास पर कवनो संदेह बा? भा कबो-कबो छोट-छोट कटला से भी खून बहल बंद होखे में कुछ समय लागेला? अइसन चीज देख के कवनो महतारी भा बाप के डर लागे के बात सामान्य बा. आज हमनी के एगो दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवना के बारे में बहुत लोग सुनले तक नईखन, लेकिन एकरा बारे में जानल बहुत जरूरी बा। ऊ ह फैंकोनी एनीमिया (एफए) . हालांकि नाम तनी अजीब लाग सकेला बाकिर एकरा बारे में सादा बात कइल जाव, अइसन तरीका से कि रउरा समझ सकीलें.
सीधा-सीधा कहल जाव त फैंकोनी एनीमिया (एफए) का होला?
फैंकोनी एनीमिया, या संक्षेप में एफए, एगो दुर्लभ विरासत में मिलल स्थिति ह . एकर मुख्य रूप से आपके अस्थि मज्जा प असर पड़ेला . अब रउरा सोचत होखब कि ई अस्थि मज्जा का होला.
अस्थि मज्जा के हमनी के शरीर के बड़ हड्डी के भीतर स्पंज निहन हिस्सा के रूप में सोची। ई त हमनी के देह के खून बनावे वाला फैक्ट्री जइसन बा। इ फैक्ट्री तीन मुख्य प्रकार के कोशिका बनावेले, जवना के हमनी के शरीर के जरूरत होखेला:
- लाल रक्त कोशिका : पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जाए वाला मजदूर।
- सफेद रक्त कोशिका : हमनी के शरीर के सेना जवन बेमारी अवुरी कीटाणु से लड़ेले।
- प्लेटलेट : छोट-छोट मजदूर जवन कि खून बहल बंद क देवेला अवुरी जब चोट लागेला त खून के थक्का बन जाला।
अब एफए वाला आदमी में अस्थि मज्जा, फैक्ट्री, ठीक से काम ना करे। मतलब कि एकरा से पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिका नईखे बन सकत। हमनी के एकरा के अस्थि मज्जा के विफलता कहेनी जा . एकरा से शरीर में बहुत समस्या हो सकता। संगही, इ बेमारी शरीर के अवुरी अंग अवुरी शरीर के रूप-रंग के प्रभावित क सकता।
एफए के असर हमरा भा हमरा बच्चा के शरीर प कईसन पड़ेला?
एफए के हर ब्यक्ति के प्रभावित करे के तरीका अलग-अलग हो सके ला, बाकी आमतौर पर, ई तीन गो मुख्य तरीका से प्रभावित हो सके ला।
1. शारीरिक असामान्यता : एफए के संगे पैदा होखेवाला लगभग 75% बच्चा में कवनो ना कवनो प्रकार के शारीरिक असामान्यता होखेला। एह में से कुछ लउके वाला हो सके लें (उदाहरण खातिर हाथ आ अंगूठा में बदलाव), जबकि कुछ में आंतरिक अंग शामिल हो सके लें।
2. अस्थि मज्जा के विफलता : इ स्थिति एफए के लगभग 90% मरीज में होखेला। मतलब कि अस्थि मज्जा धीरे-धीरे स्वस्थ रक्त कोशिका के उत्पादन बंद क देवेला। एकरा से एनीमिया के स्थिति जईसे एप्लास्टिक एनीमिया अवुरी माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) नाम के स्थिति पैदा हो सकता। एमडीएस के प्री-ल्यूकेमिया भी मानल जाला।
3. कैंसर के खतरा बढ़ल: 1.1.एफए के रोगी लोग में कुछ खास प्रकार के कैंसर होखे के खतरा आम आबादी के मुक़ाबले जादे होखेला। खास तौर प ए लोग में खून के कैंसर जईसे ल्यूकेमिया अवुरी सिर, गर्दन अवुरी त्वचा के कैंसर होखे के खतरा होखेला। एहमें से 10% से 30% लोग में कवनो ना कवनो तरह के कैंसर हो जाई.
जरुरी बात इ बा कि इ सभ लक्षण हर मरीज में ना होखेला। कुछ लोग में अयीसन बहुत लक्षण हो सकता, जबकि कुछ लोग में बहुत कम लक्षण हो सकता।
त का एफए कैंसर ह?
इ एगो अइसन समस्या बा जवन बहुत लोग के बा। ना, एफए कैंसर ना ह। हालांकि, काहेंकी इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह, एहसे शरीर के क्षतिग्रस्त कोशिका के ठीक करे के क्षमता कम हो जाला। एहसे समय के संगे ए क्षतिग्रस्त कोशिका के कैंसर होखे के खतरा जादे होखेला । सीधा-सीधा कहल जाए त एफए एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि कैंसर के रास्ता खोल सकता, लेकिन इ खुद कैंसर ना ह।
एफए रोग के लक्षण का होला?
चुकी एफए अलग-अलग लोग के अलग-अलग तरीका से प्रभावित करेला, एहसे एकर लक्षण बहुत अलग-अलग हो सकता। कुछ लोग बिना कवनो स्पष्ट लक्षण के सालों तक जा सकतारे। आईं एह लक्षणन के कुछ मुख्य श्रेणी में बाँटल जाव.
| 1. एनीमिया से जुड़ल लक्षण | |
|---|---|
| बार-बार बेहद थकान के एहसास होखे | अतना थकान महसूस कइल कि सामान्य काम तक ना कर सकीं, आ हर समय नींद आवत महसूस कइल. |
| पीयर त्वचा के होला | शरीर में खून के कमी के चलते त्वचा, होंठ, अवुरी आंख के नीचे पीयर हो जाला। |
| साँस लेबे में दिक्कत होला | हल्का मेहनत से भी सांस में तकलीफ महसूस होखे, जईसे सीढ़ी चढ़ल। |
| दिल के धड़कन तेज हो जाला | अइसन लागत बा कि राउर दिल बहुते तेज धड़कत बा. |
| बार-बार सिरदर्द होखे लागेला | दिमाग के जरूरत के ऑक्सीजन के मात्रा में कमी के चलते सिरदर्द हो सकता। |
| 2. अस्थि मज्जा के विफलता से जुड़ल लक्षण | |
|---|---|
| बार-बार बेमारी होखे के | सफेद रक्त कोशिका के गिनती कम होखला से शरीर के प्रतिरक्षा कम हो जाला, जवना के चलते अक्सर बैक्टीरिया अवुरी फंगल संक्रमण हो सकता। |
| खून बहल आ चोट के चोट लागेला | प्लेटलेट कम होखे के चलते छोट घाव से भी खून बहल ना रुकी। हो सकेला कि रउरा मसूड़ा आ नाक से खून बह सकेला. इहाँ तक कि आपके शरीर प नीला रंग के चोट भी हो सकता। |
| 3. भौतिक परिवर्तन से संबंधित विशेषता | |
|---|---|
| हाथ आ अंगुरी में बदलाव होला | अंगूठा के असामान्य आकार, एक हाथ पर दू गो अंगूठा होखे, भा अंगूठा बिल्कुल ना होखे। |
| विकास में मंदी के स्थिति बा | उमिर के हिसाब से कद भा वजन ना होखल. औसत से छोट होखला के चलते। |
| सिर के आकार बदल जाला | असामान्य रूप से छोट सिर (माइक्रोसेफेली) 1.1.या असामान्य रूप से बढ़ल (हाइड्रोसेफेली) होला। एकरा से बच्चा के बढ़न्ती, बोलला अवुरी चले प असर पड़ सकता। |
| त्वचा पर धब्बा लागल बा | त्वचा पर बड़-बड़, हल्का भूरा रंग के धब्बा। इनहन के "कैफे-ओ-लेट" धब्बा भी कहल जाला, ई धब्बा नियर लउके लें जे दूध के साथ कॉफी नियर लउके लें। |
| अउरी फीचर बा | सुनवाई में कमी, कान के असामान्य आकार, रीढ़ के हड्डी के वक्रता (स्कोलियोसिस) , किडनी भा दिल के कुछ समस्या। |
ई एफए के स्थिति काहे होला?
एकर कारण हमनी के जीन में एगो दोष बा . जीन के हमनी के शरीर के निर्माण के खाका के रूप में सोची। एफए में लगभग 20 जीन शामिल होखेला। एह जीन के मुख्य काम हमनी के डीएनए के नुकसान के ठीक कईल होला .
हमनी के पूरा जीवन में हमनी के परिवेश के चीज़ अवुरी हमनी के खाए वाला खाना के चलते हमनी के शरीर के कोशिका में मौजूद डीएनए के तनी-मनी नुकसान होखेला। इ त सामान्य बात बा। एफए जीन से बनल प्रोटीन मरम्मत टीम निहन काम करेला, जवन कि ए क्षतिग्रस्त डीएनए के ठीक करेला।
हालांकि, काहेंकी एफए के रोगी के ए जीन में उत्परिवर्तन होखेला, एहसे मरम्मत के टीम ठीक से काम ना करेले। तब का होला?
- डीएनए के नुकसान जमा हो रहल बा।
- एकरे कारण कोशिका सभ के बिभाजन असामान्य रूप से होखे लागे ले (जवना से कैंसर हो सके ला) या कोशिका सभ के मौत हो जाले।
- अस्थि मज्जा कमजोर हो जाला आ कोशिका के मरला पर शारीरिक बदलाव होला।
ई अइसन चीज ह जवन माई-बाप से लइकन के विरासत में मिलेला। अगर दुनों माता-पिता ए खराब जीन के वाहक बाड़े त 25% संभावना बा कि उनुका बच्चा के एफए होखे के संभावना बा।
डॉक्टर एफए के निदान कईसे करेले?
अक्सर एफए के निदान इलाज भा कौनों अउरी स्थिति (जइसे कि एनीमिया भा कैंसर) के जांच के दौरान होला। रउरा डॉक्टर रउरा भा रउरा बच्चा के लक्षण के ध्यान से जांच करीहें आ अगर एफए के शक होखे त कई गो जांच करावे के सलाह दीहें.
आमतौर पर कइल जाए वाला परीक्षण:
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एह से खून में लाल कोशिका, सफेद कोशिका आ प्लेटलेट के संख्या के नापल जाला। एहमें से कवनो निचला स्तर के जांच कर सकेला.
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला ताकि कोशिका के निर्माण कईसे होखता अवुरी एकरा में कवन समस्या बा।
- एमआरआई अवुरी अल्ट्रासाउंड स्कैन : इ जांच इ देखे में मदद करेला कि शरीर के भीतरी अंग (जईसे किडनी अवुरी दिल) में कवनो बदलाव भईल बा कि ना।
एफए के पुष्टि करे खातिर विशिष्ट परीक्षण:
- गुणसूत्र टूटे के परीक्षण : एफए के निदान खातिर इस्तेमाल होखे वाला मुख्य परीक्षण हवे। एह परीक्षण में खून के नमूना में कोशिका में कवनो रसायन मिलावल जाला आ गुणसूत्र के नुकसान भा टूटल के जांच कइल जाला. एफए के रोगी के कोशिका में मौजूद गुणसूत्र के नुकसान सामान्य आदमी के मुक़ाबले बहुत जादे जल्दी हो जाला।
- आनुवंशिक जांच : एह परीक्षण से ओह विशिष्ट आनुवंशिक दोष के पहचान कइल जा सकेला जवन एफए के कारण होला।
का गर्भावस्था के दौरान हमार जांच हो सकता?
हॅंं। अगर आपके परिवार में केहु के एफए बा त गर्भावस्था के दौरान आपके बच्चा के ए स्थिति के जांच कईल जा सकता। एकरा के एम्नियोसेन्टेसिस भा कोरियोनिक विलस सैंपलिंग जइसन टेस्ट के इस्तेमाल से कइल जा सकेला . एकरा बारे में रउआ अपना डॉक्टर से बात क के अवुरी जानकारी ले सकतानी।
एफए के कवन-कवन इलाज बा?
एफए के इलाज करत घरी डाक्टर लोग के मुख्य लक्ष्य लक्षण के नियंत्रित कइल आ जटिलता के प्रबंधन कइल होला।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : एफए के चलते होखेवाला खून के समस्या के इ एकमात्र इलाज करेवाला इलाज ह। एह में मरीज के खराब अस्थि मज्जा के नष्ट क दिहल जाला आ स्वस्थ, संगत दाता के अस्थि मज्जा के मरीज के वापस कर दिहल जाला।
- एंड्रोजन थेरेपी : इ एगो प्रकार के हार्मोन ह। इ दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करेले, जवन कि लाल रक्त कोशिका अवुरी प्लेटलेट के उत्पादन बढ़ावे में मदद करेले।
- सिंथेटिक ग्रोथ फैक्टर : इ इंजेक्शन के रूप में दिहल जाला अवुरी अस्थि मज्जा से सफेद रक्त कोशिका अवुरी लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ावे में मदद करेला।
- सर्जरी : शारीरिक बदलाव के ठीक करे खातिर (उदाहरण खातिर, पैर के बड़का अंगूठा के समस्या) या क्षतिग्रस्त अंग के ठीक करे खातिर सर्जरी जरूरी हो सके ला।
सबसे जरूरी बात इ बा कि जवन डॉक्टर आपके जांच करीहे उहे तय करीहे कि आपके चाहे आपके बच्चा खाती कवन इलाज सबसे निमन बा। एहसे डॉक्टर के निर्देश के पालन जरूर करीं।
एफए के साथे रहला आ ध्यान देबे के चीज
एफए जीवन भर के स्थिति ह जवना के प्रबंधन करे के पड़ेला, एहसे लगातार अपना स्वास्थ्य प नजर राखल जरूरी बा।
- कैंसर के खतरा : चूंकि एफए से कैंसर के खतरा बढ़ जाला एहसे धूम्रपान अवुरी शराब के सेवन से पूरा तरीका से परहेज करे के चाही . संगही, चूंकि त्वचा के कैंसर के खतरा बढ़ जाला, जब धूप में निकले के समयरउरा अपना त्वचा के बढ़िया सनस्क्रीन के इस्तेमाल अवुरी टोपी पहिन के बचावे के चाही। अपना त्वचा प नाया धब्बा अवुरी धब्बा से सावधान रहीं।
- खून बहल : अइसन खेल आ गतिविधि से बचे के चाहीं जवना से प्लेटलेट के गिनती कम होखे के चलते चोट लाग सकेला। दाँत ब्रश करत घरी मुलायम टूथब्रश के इस्तेमाल करीं। अगर रउरा कवनो खून बहल भा चोट लागल बा त तुरते अपना डाक्टर के सूचित करीं.
- नियमित मेडिकल जांच : नियमित जांच में अपना डॉक्टर के लिखल तरीका से शामिल होखे के चाहीं। समय पर खून के जांच आ कैंसर के जांच करावल जरूरी बा।
का हमरा अबहियों सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद भी एह सब बात के चिंता करे के जरूरत बा?
हँ, बिल्कुल बा. हालांकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से एफए के चलते होखेवाला खून के बेमारी ठीक हो सकता, लेकिन एफए के आनुवंशिक दोष अभी भी शरीर के बाकी कोशिका में मौजूद बा। एहसे सिर, गर्दन, अवुरी त्वचा जईसन जगह प कैंसर होखे के खतरा बनल रहेला। एहसे प्रत्यारोपण के बाद भी जीवन भर मेडिकल के देखरेख में रहल बहुत जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- फैंकोनी एनीमिया (FA) कैंसर ना हवे, बाकी इ एगो दुर्लभ, विरासत में मिलल आनुवांशिक बेमारी हवे जेवना से कैंसर के खतरा बढ़ जाला।
- इ बेमारी मुख्य रूप से अस्थि मज्जा के प्रभावित करेले, जवना से स्वस्थ रक्त कोशिका के उत्पादन में कमी आवेला।
- आम लच्छन सभ में बार-बार थकान, पीयरपन, बार-बार बेमारी आ आसानी से खून बहल भा चोट लागे के समस्या सामिल बा।
- एह बेमारी के खून से जुड़ल समस्या के सबसे बढ़िया इलाज अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बा। लेकिन प्रत्यारोपण के बाद भी कैंसर के खतरा के चलते जीवन भर मेडिकल मॉनिटरिंग जरूरी बा।
- अगर रउरा भा रउरा बच्चा में ई लक्षण बा भा ओकर पारिवारिक इतिहास बा त घबराहट मत करीं आ तुरते अपना डाक्टर से सलाह ले लीं.
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