का आपके भी कवनो अयीसन समस्या बा जवना के चलते आपके गोड़ कड़ा अवुरी कमजोर हो जाला? आईं आनुवंशिक स्पैस्टिक पैराप्लेजिया के बात कइल जाव

का रउरा कबो-कबो अइसन लागेला कि चलत घरी गोड़ तनी डगमगा जाला, जइसे कि ओकरा पर रउरा कवनो नियंत्रण नइखे? का रउरा कवनो छोट चीज पर ठोकर खा के गिर जानी, भा सीढ़ी चढ़त घरी गोड़ उठावे में दिक्कत होला? हो सकेला कि ई सब खाली दोसर बात ना होखे. आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा जवन कि गोड़ के प्रभावित करेला, जवन कि तनी जटिल बा, लेकिन जानल बहुत जरूरी बा। ऊ एगो अइसन स्थिति ह जवना के हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया कहल जाला।

ई वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया का ह?

सीधा-सीधा कहल जाव त ई एगो अइसन शर्तन के समूह ह जवन विरासत में मिलल बा . "विरासत में मिलल" के मतलब बा कि आप अपना महतारी, पिता चाहे परिवार के अवुरी सदस्य के जीन के माध्यम से इ स्थिति विरासत में पा सकतानी। "स्पैस्टिक पैराप्लेजिया" से मतलब होला आपके गोड़ के मांसपेशियन के अकड़न ((स्पैस्टिसिटी)) आ धीरे-धीरे कमजोरी . इ लक्षण अचानक ना आवेला, लेकिन समय के संगे धीरे-धीरे बढ़ जाला .

पहिले त चलत घरी कुछ बेचैनी महसूस हो सकता। गलती से कवनो चीज से ठोकर हो सकेला भा सड़क पर कवनो छोट पत्थर से ठोकर हो सकेला. एकर कारण बा कि रउआ आपन गोड़ ठीक से ना उठा सकेनी। समय के संगे इ स्थिति अवुरी खराब हो सकता अवुरी चलल खतरनाक हो सकता। कुछ लोग के कुछ साल बाद चले में मदद करे खातिर बेंत, वॉकर, चाहे व्हीलचेयर तक के इस्तेमाल करे के जरूरत पड़ सकता।

रउआँ सुन सकेनी कि डाक्टर लोग कबो-कबो एह स्थिति खातिर अउरी नाँव के इस्तेमाल करे ला:

• (पारिवारिक स्पैस्टिक पैरापैरेसिस) के बा
• (वंशानुगत स्पैस्टिक पैरापैरेसिस) के बा
• (स्ट्रुम्पेल-लोरेन सिंड्रोम) के बा

चाहे रउरा कवनो नाम दीं, एकर मतलब एके मेडिकल कंडीशन होला.

का (वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के प्रकार बा?

हँ, एह बेमारी के 80 से अधिका प्रकार होला. हर प्रकार के एगो नंबर दिहल जाला, जइसे कि (SPG1), (SPG2), जवना क्रम में एकर खोज भइल रहे। बाकिर डाक्टर लोग एह सब के दू गो मुख्य समूह में बाँटेला:

1. गैर-जटिल (या शुद्ध) प्रकार: एह बेमारी से पीड़ित लगभग 90 प्रतिशत लोग में इ साधारण प्रकार होखेला । मुख्य लक्षण मांसपेशी के अकड़न ((स्पैस्टिसिटी)) अवुरी गोड़ में कमजोरी होखेला जवना के बारे में हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी।

2. जटिल प्रकार : बाकी 10 प्रतिशत में इ जटिल प्रकार बा . गोड़ के अकड़न आ कमजोरी के अलावा, रउआँ के दिमाग, रीढ़ के हड्डी, आ तंत्रिका तंत्र से जुड़ल अउरी कई गो न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी हो सकेला।

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ई स्थिति केतना आम बा?

हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया'' केतना लोग के ठीक से कहल मुश्किल बा। एकर कारण बा कि लक्षण अन्य बेमारी के लक्षण से मिलत जुलत होला , आ एकर निदान अक्सर गलत होला . शोधकर्ता लोग के अनुमान बा कि दुनिया भर में हर लाख लोग में से एक (1) से पांच (5) लोग के बीच इ बेमारी हो सकता।

(आनुवंशिक स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के लक्षण का बा?

एह बेमारी के दू गो मुख्य लक्षण आपके गोड़ के मांसपेशी के प्रभावित करेला:

• स्पैस्टिसिटी के भाव आवेला
• कमजोरी

हालाँकि, बेमारी के प्रकार के आधार पर अउरी लच्छन भी लउक सके ला।

अनजटिल प्रकार के अतिरिक्त विशेषता:

• गोड़ में सुन्न होखल भा महसूस ना होखे, खासकर गोड़ के तलवा में .
• पेशाब के नियंत्रित करे में दिक्कत होला .
• अचानक पेशाब भा शौच करे के जरूरत महसूस कइल, तबहूँ जब मूत्राशय भा आंत भरल ना होखे.

जटिल प्रकार के अन्य विशेषता:

एह प्रकार में लच्छन सभ के रेंज बहुत बिसाल होला। उदाहरण खातिर:

• मानसिक कामकाज में कमी जइसे कि सोचे के क्षमता आ याददाश्त (डिमेंशिया) .
• संतुलन बनावे में दिक्कत आ गतिविधियन के समन्वय करे में असमर्थता (अटैक्सिया)।
• आँख के समस्या जइसे कि धुंधला दृष्टि, मोतियाबिंद, ऑप्टिक एट्रोफी, भा रेटिनोपैथी.
• सुनवाई के नुकसान ((सुनवाई के नुकसान)) .
• सीखला में दिक्कत, संज्ञानात्मक कमजोरी भा विकास में देरी।
• मांसपेशी द्रव्यमान के धीरे-धीरे बर्बादी ((शोष)) .
• हाथ आ गोड़ में नस के नुकसान (परिधीय न्यूरोपैथी) .
• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया), बोले में दिक्कत (अफेसिया), भा निगलला में दिक्कत (डिस्फेगिया) .
• मिर्गी के लक्षण ((दौरे)) .
• कुछ लोग के त्वचा मोट, सूखा हो सकेला जवन मछरी के तराजू ((ichthyosis vulgaris)) निहन होखेला ।

कल्पना करीं कि एहमें से खाली एगो भा दू गो लक्षण होखल केतना मुश्किल होला. त एतना लक्षण के संगे जिए के पड़ल एगो बड़ चुनौती बा।

(वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के कारण का होला?

एकर मुख्य कारण जीन में बदलाव बा, जवना के जेनेटिक वेरिएंट कहल जाला । हमनी के शरीर के सभ कामकाज जीन से मिलेवाला निर्देश से नियंत्रित होखेला। जब इ जीन बदल जाला त प्रोटीन के मिले वाला निर्देश गलत होखेला . तब ऊ प्रोटीन आपन काम ठीक से ना कर सके. एकरा से सीधा आपके रीढ़ के हड्डी में नस के कामकाज प असर पड़ेला। कई गो अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण ई स्थिति हो सके ला।

ई स्थिति, जेकरा के हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया'' कहल जाला, विरासत में मिलेला . मतलब कि एकरा खातिर जीन के कम से कम एगो कॉपी आपके माता-पिता से विरासत में मिलल होई। कई तरीका से अइसन हो सके ला:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट: ई तब होला जब राउर माता-पिता में से खाली एगो के ई लक्षण विरासत में मिलेला।ई बेमारी तब होला जब एह बेमारी खातिर जिम्मेदार जीन मौजूद होखे।
• ऑटोसोमल रिसेसिव: ए मामला में इ बेमारी तबे होखेला जब आप अपना महतारी अवुरी पिता दुनो से जीन विरासत में मिलेला। अगर रउरा एकरा के खाली एगो माता-पिता से विरासत में मिलल बा त हो सकेला कि रउरा एह बेमारी के वाहक होखीं बाकिर लक्षण ना लउके.
• एक्स-लिंक: एह में महतारी (महिला माता-पिता) एह जीन के सेक्स गुणसूत्र के माध्यम से अपना पुरुष बच्चा के देवेले।
• माइटोकॉन्ड्रिया के बिरासत: एह में महतारी माइटोकॉन्ड्रिया जीन के माध्यम से ई स्थिति अपना बच्चा के (चाहे लिंग के परवाह कइले होखे) दे देले।

हालांकि ई बहुत कम होला, कबो-कबो ई आनुवांशिक बदलाव बेतरतीब तरीका से हो सके ला, मने कि ई बिना कौनों पारिवारिक इतिहास के नया ब्यक्ति में हो सके ला (छिटपुट) ।

एह बेमारी के सबसे जादा खतरा केकरा बा?

केहू के भी इ स्थिति हो सकेला, जेकरा के हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया कहल जाला। हालांकि, अगर आपके माता-पिता में से कवनो एक या दुनो लोग एह बेमारी से जुड़ल जीन उत्परिवर्तन के लेके चलेला त आपके इ स्थिति होखे के खतरा ज्यादा बा .

एह बेमारी के संभावित जटिलता का बा?

वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया के कई गो अउरी दुष्प्रभाव हो सकेला, जवना में शामिल बा:

• पीठ अवुरी घुटना में दर्द होखेला।
• गोड़ हमेशा ठंडा महसूस करत रहे।
• हर समय थकान महसूस कइल ((थकान)) .
• बाल पलटत आ छोट होखल।

पैदल चले में दिक्कत के साथ जिए के , जब जवन चीज पहिले आसान रहे अब मुश्किल हो गईल बा , कबो कबो खतरनाक भी हो गईल बा , एकर बहुत असर आपके मानसिक स्वास्थ्य प पड़ सकता . एकरा से तनाव आ अवसाद जइसन स्थिति पैदा हो सकेला . अगर रउवा लागत बा कि अच्छा दिन से ज्यादा खराब दिन बा त एह बारे में अपना डॉक्टर से बात करे में शर्म मत करीं . उ लोग आपके मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता के लगे रेफर क सकतारे, जवन कि आपके इ प्रबंधित करे में मदद क सकतारे कि इ स्थिति आपके भावना के कईसे प्रभावित कर रहल बा।

एह बेमारी के (हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के निदान कईसे होला?

एह स्थिति के निदान खातिर एगो डाक्टर शारीरिक जांच, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, आ अउरी कई गो विशेष परीक्षण करीहें. एह जांच के दौरान डॉक्टर आपके लक्षण अवुरी आपके अवुरी आपके परिवार के मेडिकल हिस्ट्री के विस्तार से देखिहे। ऊ इहो खोजत होई कि:

• छूवे के प्रति संवेदनशीलता के भाव।
• शरीर के संतुलन बनावे के बा।
• कार्यन के समन्वय के काम कइल जाला।
• मानसिक प्रदर्शन के बारे में बतावल गइल बा.
• मोटर फंक्शन (इधर-उधर घूमे के क्षमता)।
• रिफ्लेक्स के बारे में बतावल गइल बा।

एह सब चीजन के बाद अगर डाक्टर के (हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के शक होखे त ऊ कुछ जांच के सुझाव दे सकेलें जइसे कि:

• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एकरा में आपके मांसपेशियन में छोट-छोट सुई डाल के रिकॉर्ड कईल जाला कि आपके नस छोट-छोट बिजली के संकेत प कईसे प्रतिक्रिया देवेले। एह से रउवा के अच्छा अंदाजा हो सकेला कि रउवा मांसपेशी आ नस कईसे काम कर रहल बा .
• आनुवंशिक जांच : आपके खून भा लार के नमूना लेके आनुवंशिक उत्परिवर्तन के जांच कईल जाला जवन कि बेमारी पैदा करेला .
• मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन : एकरा में मैग्नेटिक वेव, रेडियो वेव अवुरी कंप्यूटर के इस्तेमाल से आपके दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के ऊतक के विस्तृत तस्वीर बनावल जाला। एकरा से जटिल एचएसपी वाला कुछ लोग के दिमाग में असामान्यता देखाई दे सकता।
• स्पाइनल टैप (Lumbar puncture) : एकरा में आपके पीठ के निचला हिस्सा में एगो पातर सुई डालल जाला अवुरी जांच खाती आपके दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के आसपास के इलाका से थोड़ बहुत सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) निकालल जाला ।

कई बेर एह बेमारी के सही निदान में कुछ समय लाग सकेला , काहे कि (Hereditary Spastic Paraplegia) के लक्षण अन्य बेमारी के लक्षण से बहुत मिलत जुलत हो सकेला जइसे कि:

• सेरेब्रल पाल्सी ((सेरेब्रल पाल्सी)) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस ((मल्टीपल स्क्लेरोसिस)) के बा।
• (पेलिजियस-मर्जबैकर रोग) के बा
• रीढ़ के हड्डी के स्टेनोसिस (रीढ़ के हड्डी के नहर के संकुचन)

(वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के इलाज कईसे कईल जाला?

दुर्भाग्य से वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया के कवनो इलाज नइखे । हालांकि, अयीसन इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित करे में मदद क सकता अवुरी जीवन के तनिका आसान बना सकता। एह में शामिल बाड़ें:

• दवाई : मांसपेशी के अकड़न के कम करे वाली दवाई (मांसपेशी के आराम देवे वाला), बोटुलिनम टॉक्सिन के इंजेक्शन, अवुरी बैक्लोफेन।
• शारीरिक चिकित्सा : मांसपेशी के मजबूत करे, लचीलापन बढ़ावे अवुरी संतुलन में सुधार खाती व्यायाम।
• ऑक्यूपेशनल थेरेपी : रोजमर्रा के काम के अधिका आसानी से करे में मदद करे खातिर प्रशिक्षण आ उपकरण के परिचय दिहल।
• विशेष जूता के सहारा (आर्थोटिक्स) : चलल आसान बनावे अवुरी पैर के सही स्थिति के बनावे राखे खाती।
• गतिशीलता में मदद करे वाला उपकरण: बेंत, बैसाखी, पट्टी, भा व्हीलचेयर।

आपके लक्षण के प्रकृति के आधार प आपके डॉक्टर अवुरी इलाज के सुझाव दे सकतारे।

(हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के रोगी के भविष्य कईसन होई?

इ सचमुच लक्षण के गंभीरता पर निर्भर करेला . जइसन कि हमनी के पहिले बतवले बानी जा कि ई बेमारी प्रगतिशील होला। आमतौर पर ई बहुत धीरे-धीरे होला, सालन के अवधि में . एकरा से धीरे-धीरे स्वतंत्र रूप से चले के क्षमता खतम हो सकेला, आ गतिशीलता में सहायक उपकरण के जरूरत पड़ सकेला।

अगर रउरा लगे दोसर न्यूरोलॉजिकल लक्षण बा त एकर असर रउरा जीवन के गुणवत्ता पर पड़ सकेला . एह हालात से पीड़ित लोग के जीवन भर कुछ मदद आ समर्थन के जरूरत पड़ सकेला.

का वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया से जीवन प्रत्याशा कम हो जाला?

आमतौर पर, ई बेमारी (हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) आपके जीवन प्रत्याशा पर कवनो असर ना डालेला . हालाँकि, एह बेमारी के कुछ बिसेस, जटिल रूप सभ में स्थिति तनिका अलग हो सके ला। एकरा बारे में सबसे बढ़िया आदमी आपके डॉक्टर हवे। ऊ बता सकेला कि रउरा हालत का आधार पर का उमेद कइल जा सकेला.

का एह बेमारी के रोके के कवनो तरीका बा?

वंशानुगत स्पैस्टिक पैराप्लेजिया के रोके के कवनो ज्ञात तरीका नइखे । चूँकि ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह, अगर रउआ एह बेमारी आ अउरी आनुवंशिक स्थिति के विकास के खतरा के बारे में जानल चाहत बानी त रउआ कवनो आनुवंशिक परामर्शदाता से बात कर सकेनी आ आनुवंशिक परीक्षण के बारे में पता लगा सकेनी .

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा लगे ई लक्षण पहिलहीं से बा, अगर समय के साथे ई लक्षण अउरी खराब होखत लउकत बा, भा रउरा में नया लक्षण लउकत बा त अपना डॉक्टर के जरूर बताईं. ऊ जरूरत के हिसाब से राउर इलाज के योजना में समायोजन कर सकेला आ एह बिगड़त हालत के प्रबंधन में मदद कर सकेला.

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउरा पता चले कि रउरा भा रउरा जान-पहचान के केहू के (हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) बा त रउरा दिमाग में बहुते सवाल हो सकेला. उदाहरण खातिर:

• हमरा कवना तरह के स्पैस्टिक पैराप्लेजिया बा?
• रउरा हमरा खातिर कवना तरह के इलाज के सलाह देत बानी?
• का एह इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?
• का हमरा बेंत, वॉकर भा व्हीलचेयर के इस्तेमाल करे के पड़ी?
• हम कवन गतिविधि सुरक्षित रूप से कर सकेनी?

जब रउरा एह तरह के आनुवंशिक स्थिति के बारे में पता चलेला त अपना के भारी महसूस कइल सामान्य बा. "हमरा ई कइसे भइल?", "का हमरा परिवार में केहू के ई बा?", "का हमार लक्षण अउरी खराब हो जाई?" हो सकेला कि दिमाग में आ जाव. बाकिर चिंता मत करीं. एह सफर में राउर डाक्टर राउर साथे रहीहें आ राउर सगरी सवालन के जवाब दीहें.

ई लच्छन कवनो उमिर में शुरू हो सके लें आ समय के साथ धीरे-धीरे अउरी बिगड़ सके लें। कई बेर त साधारण, रोजमर्रा के काम, जईसे कि अपना पालतू जानवर के पैदल चलावल चाहे बाइक चलावे के काम भी एगो चुनौती बन सकता। कुछ मामला में इ काम कईल खतरनाक हो सकता। हो सकेला कि रउरा अइसन काम करे के नया तरीका सीखे के पड़े जवन रउरा शरीर खातिर काम करे, भा दुर्घटना से बचे खातिर अतिरिक्त समय निकाले के पड़े. आपके डॉक्टर आपके अयीसन सलाह दिहे जवन कि आपके सुरक्षित अवुरी स्वस्थ राखे खाती आपके मुताबिक होई।

## याद राखे के जरूरी बात (टेक-होम मैसेज)

ठीक बा, त आशा बा कि अब रउरा सभे के ओह (हेरिडिटरी स्पैस्टिक पैराप्लेजिया) के बारे में बेहतर अंदाजा हो जाई जवना के बारे में हमनी के बात कइले रहीं जा.

सबसे जरूरी बा कि अगर आपके शक बा कि आपके इ लक्षण बा त डॉक्टर से सलाह लीं । अगर जल्दी पता चल जाव त अइसन इलाज बा जवन लक्षण के नियंत्रित करे में मदद कर सकेला आ रउरा के अधिका से अधिका सामान्य जीवन जिए में मदद कर सकेला.

• याद राखीं कि एहमें राउर कवनो गलती नइखे . इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह।
• हालांकि इलाज से बेमारी के पूरा तरीका से इलाज नईखे हो सकत , लेकिन लक्षण के प्रबंधन कईल जा सकता .
• एह बेमारी से पीड़ित लोग खातिर फिजिकल थेरापी आ ऑक्यूपेशनल थेरापी दू गो बहुत जरूरी इलाज के तरीका हवें।
• अपना मानसिक स्वास्थ्य के भी ध्यान राखीं . जरूरत पड़ला पर मदद माँगे में संकोच मत करीं.
• तू अकेले नइखऽ। एह सफर में रउरा साथे डाक्टर, चिकित्सक, आ रउरा प्रियजन बाड़े जे रउरा मदद करीहें.

हमनी के उम्मीद बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर उपयोगी होई। स्वस्थ रहे के बा!