का रउरा भी लागत बा कि गोड़ सुन्न हो गइल बा? ई लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) हो सकेला!

का रउरा कबो कबो अइसन लागेला कि गोड़ कमजोर हो जाला, कुर्सी से उठला में दिक्कत होला, सीढ़ी चढ़त घरी थकान महसूस होला? भा भारी पलक, मुंह के सूखल, अवुरी डबल विजन जईसन लक्षण से थकान महसूस करतानी? हो सकेला कि ई सब खाली थकान ना होखे. आज हमनी के एगो अइसन स्थिति के बारे में बात करब जा जवना के बारे में रउआ शायद ना सुनले होखब, लेकिन बहुत जानल लायक बा, लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम, या (LEMS) जवना के हमनी के संक्षेप में कहेनी जा।

लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (LEMS) एगो ऑटोइम्यून डिसऑर्डर ह। अब रउरा सोचत होखब कि ऑटोइम्यून डिसऑर्डर का होला. हमनी के शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली होखेला। इहे बाहर से रोग पैदा करे वाला कीटाणु से लड़ के हमनी के रक्षा करेला। हमनी के देश के सेना जइसन बा। लेकिन कबो-कबो इ प्रतिरक्षा प्रणाली बिगड़ जाला। तब हमनी के खुद के स्वस्थ कोशिका प हमला करे लागेला। लेएमएस में भी इहे होला।

एह (LEMS) में हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के मोटर नस आ मांसपेशी के बीच के कनेक्शन पर हमला करेला . सटीक कहल जाव त एह संबंध के न्यूरोमस्कुलर जंक्शन कहल जाला। जब ई जंक्शन खराब हो जाला त नस से मांसपेशी में संदेश के संचरण बिगड़ जाला। इहे तब होखेला जब मांसपेशी के कमजोरी होखेला।

आमतौर प इ कमजोरी आपके जांघ के ऊपरी हिस्सा से शुरू होखेला , लेकिन इ धीरे-धीरे आपके बांह, सांस, निगल, अवुरी बोले के मांसपेशी में फईल सकता।

एह (एलईएमएस) के विकास के संभावना केकरा से अधिका बा?

दू गो मुख्य समूह बा जवन (एलईएमएस) के बनावेला।

1. कैंसर से जुड़ल : एलईएमएस से पीड़ित लगभग 60% लोग के कवनो ना कवनो प्रकार के कैंसर होखेला। सबसे आम प्रकार छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर ह . हैरानी के बात बा कि कबो-कबो लेएमएस के लक्षण कैंसर के होखे से महीना चाहे साल तक देखाई दे सकता। एहमें से अधिकतर लोग 60 साल से अधिका उमिर के बा, पुरुष बा आ तंबाकू उत्पाद के इस्तेमाल कइले बा.

2. कैंसर ना : बाकी 40% लोग के एलईएमएस के कवनो कैंसर के पता नईखे चलल। आमतौर पर एह लोग के निदान लगभग 35 साल के उमिर में होला आ फिर से लगभग 60 साल के उमिर में।

छोट लइकन में लेएमएस बहुत दुर्लभ स्थिति हवे।

का एकरा से खाली छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर (LEMS) जुड़ल बा?

ना, छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर सबसे आम प्रकार के कैंसर ह, लेकिन बाकी प्रकार के कैंसर के भी एलईएमएस से जोड़ल जा सकता। उदाहरण खातिर प्रोस्टेट कैंसर, थाइमोमा, आ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर सभ के नाँव गिनावल जा सके ला। चुकी कैंसर के लक्षण देखाई देवे से पहिले लेएमएस के लक्षण देखाई दे सकता, एहसे जदी आपके डॉक्टर आपके लेएमएस के निदान करतारे त कैंसर के जांच करे खाती सही जांच कईल जरूरी बा।

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का लेएमएस आनुवंशिक बदलाव के चलते होखेला?

वैज्ञानिक लोग के मानना ​​बा कि सामान्य रूप से ऑटोइम्यून बेमारी सभ में कुछ आनुवंशिक संबंध हो सके ला। चूँकि लेएमएस भी एगो ऑटोइम्यून बेमारी हवे, एह से संभव बा कि एकर आनुवांशिक प्रभाव भी होखे, बाकी ई अबहिन पूरा तरीका से ना समझल गइल बा।

(एलईएमएस) केतना आम बा?

लेएमएस एगो बहुत दुर्लभ बेमारी ह . अनुमान बा कि दुनिया भर में ई स्थिति लगभग 28 लाख लोग के प्रभावित करे ले। अमेरिका में लेएमएस के लगभग 400 केस रिपोर्ट भइल बा। हालांकि हमनी के देश में केतना लोग बाड़े एकर कवनो सटीक आंकड़ा नईखे, लेकिन साफ ​​बा कि इ एगो दुर्लभ स्थिति बा।

(एलईएमएस) के लक्षण का बा?

आईं एक-एक करके (LEMS) के लक्षण देखल जाव। इ सभ लक्षण एक संगे सभके में ना होखेला, कुछ लक्षण पहिले देखाई दे सकता, कुछ बाद में देखाई दे सकता।

• मांसपेशी के कमजोरी अवुरी थकान: खास तौर प गोड़ के ऊपरी हिस्सा में।
• पैदल चले में दिक्कत : सीढ़ी चढ़े में भा कुर्सी से उठे में दिक्कत।
• मांसपेशी में दर्द भा अकड़न होखे।
• अंग-अंग में सुन्नपन के एहसास होखे।
• पलक गिरल (प्टोसिस): इ नींद निहन देखाई दे सकता।
• एके बेर में दू गो चीज देखल (डिप्लोपिया)।
• मुंह अवुरी आंख के सूखल (जेरोस्टोमिया): लार बहल में कमी, आंख में लोर में कमी आईल।
• कब्ज।
• पसीना आवे में कमी आवेला।
• वजन घटावे के बा।
• पेशाब करे में दिक्कत होखे।
• पुरुष में इरेक्टाइल डिसफंक्शन होखेला।
• बोले में दिक्कत (डिसार्थ्रिया) आ निगलला में दिक्कत (डिसफेगिया): आमतौर पर ई अइसन लच्छन होलें जे बेमारी में बाद में पैदा होलें।
• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) आ साँस लेवे में परेशानी: इहो एगो दुर्लभ, गंभीर लच्छन हवे जे बेमारी के अंतिम दौर में हो सके ला।

जरुरी: अगर रउरा में एहमें से एगो भा एक से अधिका लक्षण बा त ई मत मानीं कि ई एलईएमएस ह. हालांकि, जदी इ लक्षण बनल रहेला त चिकित्सक से सलाह लिहल बुद्धिमानी होई।

आमतौर पर लेएमएस कइसे लउकेला आ कइसे प्रगति होला?

आमतौर पर लेएमएस सबसे पहिले जांघ के मांसपेशी के प्रभावित करेला . एकरा बाद एकर असर कंधा के मांसपेशी, हाथ-गोड़ के मांसपेशी, बोले अवुरी निगलला में मदद करेवाली मांसपेशी अवुरी आंख के मांसपेशी प हो सकता।

बेमारी के शुरुआत में कुर्सी से उठला में, सीढ़ी भा पहाड़ी चढ़े में, भा ज़ोरदार काम करे में दिक्कत हो सकेला जवना में गोड़ के इस्तेमाल करे के पड़े.

आमतौर पर लक्षण धीरे-धीरे होला, कुछ हफ्ता से महीना तक . हालांकि, जदी आपके कैंसर के संगे एलईएमएस बा त लक्षण जल्दी हो सकता।

लेएमएस के कारण का होला?

जईसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले बानी जा कि LEMS एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह . मतलब कि आपके शरीर के खुद के डिफेंस (एंटीबॉडी) आपके खुद के स्वस्थ ऊतक प हमला करेला। लेएमएस में ई एंटीबॉडी ओह जगह पर हमला करे लीं जहाँ तंत्रिका कोशिका आ मांसपेशी के रेशा मिले लीं, न्यूरोमस्कुलर जंक्शन। खास तौर प उहाँ के कैल्शियम चैनल प हमला करेले। तंत्रिका संदेश के संचारित होखे खातिर ई कैल्शियम चैनल बहुत जरूरी होलें।

एकरा के डोमिनोज के कतार निहन सोची। एह हमला से घटना के एगो श्रृंखला शुरू हो जाला:

1. एंटीबॉडी तंत्रिका कोशिका के छोर प कैल्शियम चैनल से जुड़ के ओकरा के रोकेले।

2. जब कैल्शियम चैनल कम हो जाला त एसिटाइलकोलाइन, एगो न्यूरोट्रांसमीटर, के रिलीज होखे के मात्रा कम हो जाला। इ एसिटाइलकोलाइन मांसपेशी के कामकाज खाती जरूरी एगो रासायनिक ह।

3. जब पर्याप्त एसिटाइलकोलाइन ना निकलेला त मांसपेशी के रेशा के "संदेश" ठीक से ना गुजरेला। तब आपके मांसपेशी पूरा तरीका से काम नईखे क सकत।

4. एकरा चलते मांसपेशी सामान्य रूप से काम ना करेले, जवना के नतीजा में कमजोरी होखेला।

इहाँ छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर से पीड़ित लोग में एलईएमएस कईसे होखेला: जब आपके शरीर में कैंसर होखेला त एंटीबॉडी के "युद्ध में जाए" के संकेत मिलेला। लेकिन कैंसर के कोशिका (खास तौर प, कैंसर के कोशिका के सतह प मौजूद कैल्शियम चैनल प) प हमला करे के बजाय इ एंटीबॉडी गलती से तंत्रिका कोशिका के छोर प मौजूद कैल्शियम चैनल प हमला करेले। तब उहे घटना के श्रृंखला होला।

वैज्ञानिक लोग के मानना ​​बा कि फेफड़ा के कैंसर से पीड़ित लोग में एलईएमएस के कारण सिर्फ प्रतिरक्षा प्रणाली के खराबी होखेला। लेकिन अभी इ साफ नईखे भईल कि अयीसन काहें होखता।

(एलईएमएस) के पहचान कईसे कईल जाला?

लेम्स के निदान के पहिला कदम इ बा कि आपके डॉक्टर आपके ध्यान से जांच करस। एहमें अक्सर न्यूरोलॉजिस्ट, भा अइसन डाक्टर शामिल होखी जे नस आ मांसपेशी के बेमारी में माहिर होखे. एह प्रक्रिया के एगो हिस्सा में आपके लक्षण, आपके मेडिकल हिस्ट्री अवुरी आपके कवनो दवाई के बारे में पूछल शामिल बा। कमजोरी के पैटर्न आ एलईएमएस के अनुरूप संकेत के पता लगावे खातिर विस्तृत न्यूरोलॉजिकल जांच कइल जाला।

अगिला कदम परीक्षण के बा। (LEMS) खातिर परीक्षण में शामिल बा:

• खून के जांच : एकरा से पता चल सकता कि आपके खून में एंटी-कैल्शियम चैनल एंटीबॉडी बा कि ना। लेएमएस से पीड़ित लगभग 85% लोग के खून में इ एंटीबॉडी होखेला।
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एह परीक्षण में इ देखल जाला कि आपके मांसपेशी अवुरी नस केतना बढ़िया से एक संगे काम करता। लेएमएस में ईएमजी टेस्ट में बहुत खास निष्कर्ष होखेला, एहसे इ निदान के पुष्टि करे में मदद क सकता।
• फेफड़ा के एक्स-रे (एक्स-रे) या सीटी स्कैन (सीटी स्कैन) या एमआरआई स्कैन (एमआरआई) (छाती के): चुकी छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर वाला लोग में (एलईएमएस) नाम के स्थिति पैदा हो सकता, एहसे ए जांच में फेफड़ा के कैंसर के लक्षण देखल जाला।

लेएमएस के लक्षण कैंसर होखे से महीना से छह साल पहिले शुरू हो सकता। एहसे एलईएमएस के पता चलला के बाद कम से कम दु साल तक हर तीन से छव महीना प कैंसर के जांच करावे के चाही। राउर डॉक्टर एगो स्क्रीनिंग शेड्यूल के सलाह दिहे जवन कि आपके खाती सही होखे।

लेएमएस के इलाज कईसे कईल जाला?

लेएमएस के कई गो इलाज बा।

• अंतर्निहित कैंसर के इलाज: अगर लेएमएस के संबंध कवनो कैंसर से होखे, जइसे कि छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर, त ओह कैंसर के इलाज से लेएमएस के लच्छन में भी कमी आ सके ला। कैंसर के इलाज में कीमोथेरेपी, रेडिएशन थेरापी, आ/या सर्जरी शामिल हो सके ला। इ कैंसर के प्रकार अवुरी आपके डॉक्टर के सिफारिश प निर्भर करेला।
• (LEMS) के बिसेस इलाज: एह में लच्छन सभ से राहत देवे वाली दवाई आ प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रित करे वाली दवाई सभ के सामिल कइल जाला।

लक्षण के इलाज के बारे में बतावल गईल

• एमिफैम्प्रिडिन (Firdapse®), गुआनिडिन: इ दवाई मांसपेशी के ताकत बढ़ावेला। इ न्यूरोमस्कुलर जंक्शन प न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलकोलाइन के रिलीज बढ़ावेले, जवना से मांसपेशियन के सिग्नल में सुधार होखेला।
• पाइरिडोस्टिग्माइन (Pyridostigmine - Mestinon®): पाइरिडोस्टिग्माइन न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन के टूटे के रोके के काम करेला। एकरा से एसिटाइलकोलाइन सिग्नलिंग भी बढ़ेला अवुरी मांसपेशियन के ताकत में सुधार होखेला। पाइरिडोस्टिग्माइन के कबो-कबो एमिफाम्प्रीडिन के संगे दिहल जाला, जवना से मांसपेशियन के कामकाज में सुधार होखेला अवुरी एलईएमएस के लक्षण जईसे मुंह के सूखल, आंख के सूखल, कब्ज, यौन विकार, अवुरी पसीना में कमी आवे के इलाज कईल जाला। हालाँकि, लेएमएस खातिर पाइरिडोस्टिग्माइन के इस्तेमाल ऑफ लेबल इस्तेमाल हवे, मने कि अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) एह स्थिति खातिर दवाई के मंजूरी नइखे दिहले।

इम्यून-मॉड्यूलेटिंग के इलाज के बारे में बतावल गइल बा

• इम्यूनोसप्रेसेंट के इस्तेमाल कइल जाला:इ दवाई आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के "रक्षा" के कामकाज के रोके चाहे नियंत्रित करे में मदद करेले। अगर दोसरा दवाई से रउरा लक्षण पर नियंत्रण ना होखे त रउरा डाक्टर ई दवाई लिख सकेलें. उदाहरण खातिर, प्रेडनिसोन नाँव के दवाई के अजाथियोप्रिन भा साइक्लोस्पोरिन के साथ भा बिना दिहल जा सके ला।
• प्लाज्मा एक्सचेंज : ए प्रक्रिया में मशीन आपके खून के तरल हिस्सा (प्लाज्मा) के खून के कोशिका से अलग क देवेले। राउर एंटीबॉडी एह प्लाज्मा में बा. अलगा होखला के बाद खून के फेर से आपके शरीर में डाल दिहल जाला। अगर रउरा गंभीर लक्षण बा आ रउरा के तत्काल इलाज के जरूरत बा त रउरा डाक्टर एह इलाज पर विचार कर सकेलें.
• इम्यूनोग्लोबुलिन : कुछ लोग खातिर इम्यूनोग्लोबुलिन के जादा खुराक के इलाज से बेमारी के अवुरी खराब होखे से रोके में मदद मिल सकता।

का लेएमएस के रोकल जा सकेला?

लेएमएस के सही कारण अभी तक पूरा तरीका से नईखे समझल गईल, एहसे इ नईखे पाता चलल कि ए बेमारी से बचाव के कवनो तरीका बा कि ना।

हालांकि, चूंकि फेफड़ा के कैंसर से पीड़ित लोग में एलईएमएस हो सकता, एहसे आप फेफड़ा के कैंसर के रोके में मदद क सकतानी:

• धूम्रपान मत करीं। अगर रउआ तंबाकू उत्पाद के इस्तेमाल करेनी त छोड़े में अपना डॉक्टर से मदद मांगीं।
• सेकेंड हैंड धूम्रपान से बचे के चाहीं।
• अपना घर में रेडॉन गैस के जांच करीं। रेडॉन गैस के लंबा समय तक संपर्क में रहला से आपके फेफड़ा के कैंसर के खतरा बढ़ सकता।

रउआँ स्वस्थ जीवनशैली बनावे खातिर कदम भी उठा सकत बानी:

• फल-सब्जी अधिका खाईं। भूमध्यसागरीय भा डैश आहार के पालन करीं.
• स्वस्थ वजन बनवले राखीं.
• अपना डॉक्टर के सलाह के मुताबिक व्यायाम करीं।
• पर्याप्त नींद लेवे के चाहीं - आमतौर पर सात से नौ घंटा।
• आपन तनाव कम करीं। तनाव के चलते लक्षण अवुरी खराब हो सकता।
• गरम पानी में नहाए से बचे। गर्मी से लेम्स के लक्षण अवुरी खराब हो सकता।
• नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के चाही, अवुरी जदी आपके स्वास्थ्य में बदलाव होखे चाहे आपके नाया लक्षण देखाई देवे त तुरंत उनुका के बताई।

का लेएमएस के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?

दुर्भाग्य से लेएमएस के कवनो इलाज नईखे । लेएमएस से जुड़ल अंतर्निहित कैंसर के इलाज से लेएमएस के लच्छन में सुधार देखल गइल बा। इम्यूनोसप्रेसिव दवाई सभ ऑटोइम्यून हमला के नियंत्रित करे में मदद क सके लीं आ अइसन इलाज भी बाड़ें जे तंत्रिका अंत में एसिटाइलकोलाइन के मात्रा बढ़ा के आ मांसपेशी सभ के ताकत में सुधार क के लच्छन सभ से राहत देवे में मदद क सके लें।

अगर आपके बिना कैंसर के एलईएमएस बा त आप सामान्य जीवन प्रत्याशा के उम्मीद क सकतानी। अगर आपके लेएमएस अवुरी कैंसर बा त समय के संगे आपके लक्षण में सुधार हो सकता (हालांकि पूरा तरीका से ना) जदी कैंसर के जल्दी पता चल जाए अवुरी ओकर प्रबंधन हो जाए।

आपके जीवन के गुणवत्ता बहुत हद तक आपके लक्षण के गंभीरता प निर्भर करेला।

अगर हमरा (एलईएमएस) बा त हमरा अपना डॉक्टर से कब संपर्क करे के चाहीं?

अगर रउरा स्वास्थ्य में कवनो बदलाव आइल बा, भा रउरा लक्षण अउरी खराब हो गइल बा त कबो भी अपना डॉक्टर से संपर्क करीं . मत डेरा, घबरा मत। डाक्टर रउरा मदद करे खातिर मौजूद बाड़े.

(LEMS) आ (Myasthenia Gravis - MG) में का अंतर बा?

लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (LEMS) आ मायास्थेनिया ग्रेविस (MG) में कुछ अइसने लच्छन होला। दुनो के चलते मांसपेशी कमजोरी अवुरी थकान होखेला।

हालांकि, मायास्थेनिया ग्रेविस (एमजी) आमतौर प सबसे पहिले आपके आंख के आसपास के मांसपेशी अवुरी निगलला खाती इस्तेमाल होखेवाला मांसपेशी प असर करेला। बाद में एकर असर अउरी सामान्य मांसपेशी सभ पर पड़ सके ला, जवना में साँस लेवे के मांसपेशी आ अंग सभ के मांसपेशी सभ सामिल बाड़ी।

आमतौर प लेएमएस आपके जांघ के ऊपरी हिस्सा में कमजोरी से शुरू होखेला, ओकरा बाद आपके बांह में चल जाला। लेएमएस से आपके आंख के मांसपेशी में भी कमजोरी हो सकता, लेकिन आमतौर प इ मायास्थेनिया ग्रेविस (एमजी) से हल्का होखेला।

मायास्थेनिया ग्रेविस (MG) में श्वसन के मांसपेशी (सांस लेवे में मदद करे वाली मांसपेशी) के गंभीर कमजोरी जानलेवा हो सकता। लेएमएस में ई बहुत कम होला।

मायास्थेनिया ग्रेविस (MG) के रोगी लोग में आमतौर पर ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के बिकार के बहुत लच्छन ना लउके ला (जइसे कि आँख सूखल, मुंह सूखल, कब्ज, पसीना में कमी, यौन बिकार)। एकरे बिपरीत, एलईएमएस के रोगी लोग के अक्सर ई शिकायत होला आ ई लच्छन कबो-कबो दुनों बेमारी के भेद करे में मदद क सके लें।

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

अब तक रउआ शायद समझ गईल होखब कि लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (LEMS) एगो अयीसन बेमारी ह जवन कि ओवरएक्टिव इम्यून सिस्टम के चलते होखेला। आपके तंत्रिका कोशिका आपके मांसपेशी के रेशा के एतना संदेश ना देवेली कि "संकुचन" हो जाए। एकर नतीजा मांसपेशियन में कमजोरी अवुरी बाकी लक्षण होखेला।

याद राखीं कि एलईएमएस से पीड़ित लगभग 60% लोग के छोट कोशिका वाला फेफड़ा के कैंसर होखेला। अगर रउरा लेएमएस बा बाकिर कैंसर नइखे त निदान का बाद कम से कम दू साल ले हर कुछ महीना पर रउरा आ रउरा डाक्टर के कैंसर के जांच करावल सुनिश्चित करीं.

एकर इलाज भी बा। एह में अगर कैंसर मौजूद होखे त ओकर इलाज के साथे-साथे अइसन दवाई के सेवन भी शामिल बा जवन तंत्रिका कोशिका-मांसपेशी फाइबर के संचार में सुधार करे। संवाद में सुधार से मांसपेशियन के ताकत अवुरी बाकी लक्षण में सुधार हो सकता।

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर उपयोगी होई.हमेशा याद राखीं कि अगर रउरा कवनो स्वास्थ्य संबंधी चिंता बा त एकरा बारे में कवनो जानकार डाक्टर से बात कइल बेहतर रही.