हमनी के सब केहू हर समय कोलेस्ट्रॉल के बात करेनी जा, अवुरी एकरा खाती चिंता करेनी, ना? लेकिन सोची, का रउवा कबो कवनो वंशानुगत बेमारी के बारे में सुनले बानी, जवना में कोलेस्ट्रॉल के स्तर बचपन से ही असामान्य रूप से जादा होखेला, शायद बचपन में भी? आज हमनी के बात करब जा अइसने एगो दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी बेमारी के बारे में। एकरा के होमोजाइगस फैमिलील हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया (HoFH) कहल जाला। हालांकि नाम तनी जटिल बा, लेकिन एकरा के सरलता से समझल जाए।
होमोजाइगस फैमिली हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह, जवना के चलते हमनी के शरीर के खून से "खराब" कोलेस्ट्रॉल, यानी एलडीएल (लो-डेंसिटी लिपोप्रोटीन) कोलेस्ट्रॉल के निकालल मुश्किल हो जाला। हमनी के सब केहू जानत बानी जा कि कोलेस्ट्रॉल एगो मोमी पदार्थ ह जवना के जरूरत हमनी के कोशिका के होखेला। एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के काम खून के माध्यम से ए कोलेस्ट्रॉल के पूरा शरीर में ले जाए के होखेला।
लेकिन जब एलडीएल के स्तर बहुत जादा हो जाला त इ अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल हमनी के दिल, धमनियन में खून के आपूर्ति करे वाली खून के नली में जमा होखे लागेला। समय के साथ इ जमाव धमनियन के रोक सकेला, दिल में खून आ ऑक्सीजन काट सकेला, आ दिल के दौरा पड़े के खतरा बढ़ सकेला .
ई बेमारी जन्मजात होला। मतलब कि बचपन से ही आपके कोलेस्ट्रॉल के मात्रा जादा हो सकता। इ एगो गंभीर स्थिति ह जवना के ठीक नईखे कईल जा सकत अवुरी एकरा के जीवन भर प्रबंधन करे के होई।
अगर एकर इलाज ना कईल जाए त ए स्थिति से पीड़ित पुरुष में 40 के दशक में अवुरी महिला प 50 के दशक में दिल के बेमारी हो सकता। एहसे एकरा बारे में जागरूक होखल अवुरी उचित इलाज के तलाश कईल बेहद जरूरी बा।
एकर का कारण बा?
हमनी के एकरा के आनुवंशिक बेमारी कहेनी जा। कड़ाई से कहल जाव त ई बेमारी तबे होला जब रउरा कवनो जीन के दू गो कॉपी विरासत में मिलेला जवन ठीक से काम ना करे , एगो रउरा महतारी से आ एगो रउरा बाबूजी से .
आम तौर प हमनी के लिवर खून से अतिरिक्त एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के हटा देवेला। एकरा खातिर लिवर में विशेष 'एलडीएल रिसेप्टर' होखेला। इ सब चुंबक निहन होखेला जवन कि कोलेस्ट्रॉल के पकड़ के खून से निकाल देवेला। लेकिन ए बेमारी से पीड़ित केहु में विरासत में मिलल खराब जीन के चलते इ रिसेप्टर ठीक से काम ना करेले। एकर नतीजा इ होखेला कि कोलेस्ट्रॉल के स्तर बेकाबू हो जाला।
'हेटरोजाइगस' फैमिली हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया के बारे में भी रउआ सुनले होखब। इ तब होखेला जब दोषपूर्ण जीन सिर्फ एक माता-पिता से विरासत में मिलेला। ई स्थिति ‘होमोजाइगस’ जइसन गंभीर ना होला।
एह बेमारी के लक्षण का होला?
कई गो मुख्य लच्छन बाड़ें जिनहन के इस्तेमाल एह बेमारी के पहिचान करे खातिर कइल जा सके ला। चलीं एगो टेबुल में ओह लोग के देखल जाव.
| विशेषता के बा | बिबरन |
|---|---|
| कोलेस्ट्रॉल के स्तर बहुत जादा होखेला | कुल कोलेस्ट्रॉल के स्तर 600 मिलीग्राम/डीएल भा एकरा से जादे हो सकता (स्वस्थ स्तर 200 से कम होखेला)। |
| त्वचा में जमाव (Xanthomas) के बारे में बतावल गइल बा। | कोहनी, घुटना अवुरी नितंब प त्वचा के नीचे पीला, मोमी निहन गांठ। इ कोलेस्ट्रॉल के जमाव ह। |
| पलक पर जमाव (Xanthelasmas) के बारे में बतावल गइल बा। | पलक पर पीला रंग के चर्बी जमा हो जाला। |
| आँख में बदलाव (आर्कस कॉर्नियालिस) के बारे में बतावल गइल बा। | करिया आँख के चारों ओर धूसर भा सफेद रंग के अंगूठी। |
| दिल के लक्षण होखे के चाहीं | छाती में दर्द (एंजाइना), सांस में तकलीफ, अवुरी दिल के धड़कन जईसन लक्षण कम उम्र में हो सकता। |
बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
अगर आपके इ लक्षण बा त अपना डॉक्टर से मिलल जरूरी बा। डाक्टर पहिले फिजिकल एग्जाम करीहें आ रउरा से कुछ सवाल पूछिहें.
- का रउवा अपना त्वचा प पीला धब्बा जईसन कवनो चीज़ देखले बानी?
- का रउरा छाती में दर्द बा?
- का रउरा सांस के तकलीफ महसूस हो रहल बा?
- का आपके माता-पिता में भी कोलेस्ट्रॉल के मात्रा जादा बा?
एकरा बाद, आपके डॉक्टर खून के जांच क के आपके कोलेस्ट्रॉल के स्तर के जांच करीहे। उ लोग जेनेटिक टेस्ट भी क सकतारे कि आपके उ जीन में खराबी बा कि ना, जवना के चलते इ बेमारी बा। आपके डॉक्टर आपके करीबी परिवार के सदस्य के भी जांच क सकतारे।
इलाज के तरीका आ प्रबंधन के बारे में बतावल गइल बा
इलाज के मुख्य लक्ष्य आपके एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर के कम कईल अवुरी दिल के बेमारी के खतरा कम कईल बा।अक्सर रउरा के कवनो अइसन डाक्टर के लगे रेफर कइल जाई जे एह तरह के कोलेस्ट्रॉल के बेमारी में माहिर होखे (लिपिडोलॉजिस्ट)।
जीवनशैली आ खानपान में बदलाव
पहिला कदम दिल के स्वस्थ आहार अपनावल बा जवना में संतृप्त वसा, कोलेस्ट्रॉल अवुरी चीनी के मात्रा कम होखे। धूम्रपान छोड़ल, शराब के सीमित कईल अवुरी रोज व्यायाम कईल भी जरूरी बा।
दवाई के दवाई दिहल जाला
चुकी आपके कोलेस्ट्रॉल के स्तर असामान्य रूप से जादा होखेला, एहसे आपके स्टेटिन के जादा खुराक से शुरू कईल जा सकता, जवन कि लिवर के कोलेस्ट्रॉल के उत्पादन से रोक के काम करेला।
एकरे साथ-साथ अउरी दवाई सभ के भी मिलावल जा सके ला जे भोजन से सोखल कोलेस्ट्रॉल के मात्रा के कम करे लीं (जइसे कि Ezetimibe , PCSK9 inhibitors , Lomitapide )।
विशिष्ट इलाज के बारे में बतावल गइल बा
अगर अकेले दवाई से कोलेस्ट्रॉल के नियंत्रित ना कईल जा सके त इलाज के अवुरी तरीका प विचार करे के होई।
- एफेरेसिस : इ किडनी के मरीज खाती डायलिसिस निहन प्रक्रिया ह। अस्पताल में रउरा मशीन से जुड़ल बानी, रउरा शरीर से खून निकालल जाला, एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के छान के निकालल जाला आ साफ खून रउरा शरीर में वापस आ जाला. इ एगो अयीसन इलाज ह जवना में कई घंटा लागेला अवुरी एकरा के नियमित रूप से करे के जरूरत बा।
- लिवर प्रत्यारोपण : अगर उपर के कवनो इलाज सफल ना होखे त लिवर प्रत्यारोपण अंतिम उपाय हो सकता। नयका स्वस्थ लिवर में एलडीएल रिसेप्टर बा, जवन कि कोलेस्ट्रॉल के नियंत्रित करे में मदद क सकता। इ बहुत गंभीर सर्जरी ह, अवुरी ठीक होखे में 6 महीना से एक साल तक के समय लाग सकता।
अइसन गंभीर इलाज करत घरी परिवार आ दोस्तन से भावनात्मक सहायता लिहल बहुते जरूरी होला. एह बारे में अपना डाक्टर से खुल के बात करीं.
घर ले जाए के संदेश
- होमोजाइगस फैमिली हाइपरकोलेस्ट्रॉलमिया एगो गंभीर, बाकी दुर्लभ, आनुवंशिक स्थिति हवे जेवना के कारण कोलेस्ट्रॉल के स्तर बहुत ढेर होला।
- एकर कारण बा कि ओह लोग के महतारी आ बाप दुनु से दू गो खराब जीन विरासत में मिलेला.
- कम उमिर में पहचान क के इलाज शुरू क के कम उमिर में दिल के बेमारी के खतरा कम हो सकेला।
- एकर इलाज आजीवन होला आ एह में दवाई, आहार, व्यायाम आ संभवतः बिसेस इलाज (एफेरेसिस) सामिल हो सके ला।
- जदी आपके परिवार में केहु के कम उमर में दिल के बेमारी चाहे उच्च कोलेस्ट्रॉल भईल बा त आपके डॉक्टर के सलाह के मुताबिक कोलेस्ट्रॉल के जांच करावे के बुद्धिमानी होई।
- एह सफर में रउरा अकेले नइखीं. एह स्थिति के सफलतापूर्वक प्रबंधित करे खातिर अपना डॉक्टर, परिवार अवुरी सहायता समूह के संगे काम करीं।
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