का रउवा अपना दिल के बायां निलय के बारे में इ सब बात जानत बानी? (लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉन-कॉम्पैक्शन - एलवीएनसी) चलीं बात कइल जाव!

आज हमनी के दिल के एगो तनी जटिल, लेकिन संभावित रूप से बहुत महत्वपूर्ण स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा। हो सकेला कि रउरा एह बारे में पहिले ना सुनले होखब. एकरा के लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉन कम्पेक्शन (LVNC) कहल जाला जइसन कि डाक्टर लोग एकरा के कहेला। नाम सुनला में बड़ बात लाग सकेला, लेकिन चिंता मत करीं, एकरा के सरल राखीं।

त लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉनकंजेस्टिव हार्ट फेल्यूअर (LVNC) का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त इ एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि तब होखेला जब हमनी के दिल के बायां ओर के निचला कक्ष बायां निलय के विकास ठीक से ना होखेला। सोची, सामान्य तौर प हमनी के दिल के इ बायां निलय बहुत मजबूत, चिकना मांस के टुकड़ा होखेला। इ मुख्य हिस्सा ह जवन हमनी के पूरा शरीर में खून पंप करेला। बाकिर एह (LVNC) वाला केहू में बायां निलय स्पंज नियर होला, तनी मोट होला, आ जाल नियर व्यवस्थित होला। एकर पहाड़ी प्रकृति होला, जइसे कि रोटी के भीतर के हिस्सा।

आमतौर प एकरा के जन्मजात दिल के स्थिति मानल जाला। मतलब कि जन्म के समय से ही आपके दिल में इ स्थिति हो सकता । अगर सही तरीका से इलाज ना कइल जाव त एह (LVNC) के गंभीर हृदय समस्या, यानी दिल के बेमारी हो सकेला।

एलवीएनसी के इ स्थिति दिल के कामकाज प कईसन असर करेले?

अब देखऽ, हमनी के दिल के बायां निलय के बहुत महत्वपूर्ण काम होखेला। इहे फेफड़ा से ऑक्सीजन से भरपूर खून के पूरा शरीर में पंप करेला। ठीक पानी के मोटर निहन। बाकिर जब ई (LVNC) स्थिति होला त बायां निलय जवन स्पंज नियर होला, ठीक से सिकुड़ ना पावेला भा आराम ना कर पावेला। माने कि ओकरा खून के कस के आगे धकेले में दिक्कत होला, भा आराम से ओकरा के फेर से खून से भरे में दिक्कत होला. त एकर नतीजा इ बा कि पूरा शरीर में खून पंप करे के काम ठीक से ना होखेला . एही से तरह तरह के समस्या पैदा होखे लागेला।

एह स्थिति के एलवीएनसी कहल जाला?

असल में ई एगो दुर्लभ स्थिति ह. मेडिकल एक्सपर्ट के मुताबिक, हर साल लाख में से करीब बारह लोग के ए बेमारी के पता चलेला। हालांकि असली संख्या बहुत ज्यादा हो सकेला . कारण बा कि कुछ लोग में कवनो लक्षण ना लउकेला। तब ऊ लोग डाक्टर का लगे ना जाला, आ एहसे निदान ना मिल पावे.

एलवीएनसी के लक्षण का होला?

इहे सबसे जरूरी बा। कुछ लोग में कवनो लक्षण ना लउक सकेला . हालांकि, दोसरा में दिल के बहुत गंभीर समस्या हो सकता। जइसे कि अचानक हृदय से मौत हो सकेला. एलवीएनसी के लगभग दू तिहाई लोग में दिल के दौरा पड़े के खतरा बा .

ठीक बा, त देखल जाव कि (LVNC) वाला आदमी में कवना तरह के लक्षण हो सकेला:

आमतौर पर देखल जाए वाला लच्छन:

• खून के थक्का बन सकेला। इ सभ बहुत खतरनाक होखेला, काहेंकी जदी इ थक्का दिमाग चाहे फेफड़ा में पहुंच जाला त इ एगो बड़ समस्या हो सकता।
• बिस्तर प लेट के सांस लेवे में परेशानी हो सकता।
• बेहोश हो गइल बा .
• दिल के धड़कन – एकरा से छाती के भीतर ढोलक के धड़कन निहन महसूस हो सकता, चाहे दिल के धड़कन निहन महसूस हो सकता।
• व्यायाम करे में असमर्थता, हल्का मेहनत के बाद भी सांस में तकलीफ (Dyspnea) .
• दिल के लय अनियमित होखे (अतालता) .
• गोड़ में सूजन (लिम्फैडेमा) - खासकर टखने में।
• सांस में तकलीफ / श्वास में तकलीफ - थोड़ बहुत मेहनत कईला प भी सांस खतम होखे के एहसास।

ई एलवीएनसी के स्थिति काहे होला? एकर का कारण बा?

अधिकतर समय, इ (LVNC) स्थिति एगो आनुवंशिक बदलाव (जीन उत्परिवर्तन) के कारण होखेला जवन कि आपके जन्म से पहिले होखेला। ई बहुते जटिल बात बा. ई आनुवंशिक बदलाव बेतरतीब तरीका से हो सकेला, मतलब बेवजह, भा ई रउरा माता-पिता से विरासत में मिल सकेला. मतलब कि ई अइसन चीज हो सकेला जवन परिवारन में चले. बस सोची, कुछ परिवार में ए प्रकार के दिल के बेमारी के घटना जादा होखेला।

संगही, बहुत कम प्रतिशत महिला में गर्भावस्था के दौरान पहिला बेर बिना कवनो कारण के एलवीएनसी हो सकता। डॉक्टर के लागता कि एकर कारण गर्भावस्था के दौरान दिल के मांसपेशी प अतिरिक्त तनाव हो सकता। कुछ महिला खाती इ लक्षण बच्चा के जन्म के बाद दूर हो जाला। लेकिन बाकी लोग खातिर एलवीएनसी के लंबा समय तक असर हो सकता।

डॉक्टर एह एलवीएनसी के स्थिति के निदान कईसे करेले?

एगो डाक्टर कई गो जांच कर के ई तय करी कि रउरा के ई (LVNC) स्थिति बा कि ना. आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:

• इकोकार्डियोग्राम : एह से इ देखल जाला कि आपके दिल केतना बढ़िया से खून पंप कर रहल बा, वाल्व केतना बढ़िया से काम कर रहल बा, अवुरी वाल्व में कवनो समस्या बा कि ना। ई त दिल के अल्ट्रासाउंड स्कैन जइसन बा. इहे ह जहवाँ रउआ सबसे पहिले बायां निलय के स्पंजी प्रकृति देखे के मिलेला।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी): एकरा से आपके दिल के बिजली के गतिविधि के मापल जाला। इ आपके दिल के लय में कवनो समस्या के पता लगा सकता।
• विशेष इमेजिंग परीक्षण : एह में कार्डियक सीटी स्कैन आ मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) शामिल बा। एह सभ से दिल के संरचना देखावल जा सके ला, जइसे कि दिल कइसे बनल बा आ एकरे देवाल सभ के मोटाई। एलवीएनसी में स्पंज निहन रूप ए स्कैन प साफ-साफ देखाई देवेला।
• कोरोनरी एंजियोग्राम : एह से ई परीक्षण कइल जाला कि दिल में खून के आपूर्ति करे वाली कोरोनरी धमनियन से खून कइसे बहेला, आ कवनो रुकावट बा कि ना। कई बेर दिल के अवुरी बेमारी के खारिज करे खाती ए जांच के भी जरूरत पड़ सकता।

एह एलवीएनसी स्थिति के कवन-कवन इलाज बा?

एलवीएनसी के इलाज आपके लक्षण के आधार प अलग-अलग होखेला। सबके साथे एके जइसन व्यवहार ना होला। जइसे कि अगर रउरा दिल के फेल हो गइल बा त रउरा डॉक्टर अइसन दवाई लिख सकेलें जइसे कि:

• एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर (ACE inhibitors): उदाहरण खातिर, बेनाजेप्रिल (Lotensin®) या लिसिनोप्रिल (Prinivil®, Zestril®) या सैकुबिट्रिल-वालसार्टन (Entresto®) (एंजियोटेंसिन-नेprilysin अवरोधक)। इ आपके खून के नली (नस अवुरी धमनी) के आराम अवुरी खोल के काम करेले, जवना से खून के बहाव आसान हो जाला। एहसे दिल प काम के बोझ कम हो जाला।
• बीटा-ब्लॉकर: उदाहरण खातिर, मेटोप्रोलोल (लोप्रेसर®, टोप्रोल एक्सएल®) भा एटेनोलोल (टेनोर्मिन®)। ई कुछ खास हार्मोन (जइसे कि एड्रेनालाईन) के रोके लें, ब्लड प्रेशर के कम करे लें आ दिल के धड़कन के नियंत्रित करे लें।
• डाइगोक्सिन (Digoxin®, Lanoxin®): इ आपके दिल के धड़कन के नियंत्रित करेला, आपके दिल के पंपिंग के ताकत में तनिका बढ़ोतरी करेला अवुरी खून के संचार में सुधार करेला।
• मूत्रवर्धक भा "पानी के गोली" : ई शरीर से मूत्र के माध्यम से अतिरिक्त नमक आ पानी के बाहर निकाले के काम करे लीं। एहसे सूजन कम हो जाला अवुरी दिल प काम के बोझ कम हो जाला।

कई बेर, जदी अचानक कार्डियक अरेस्ट के खतरा होखे त डॉक्टर दिल के त्वचा के नीचे इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD) नाम के उपकरण लगावे के सलाह दे सकतारे। इ एगो छोट बैटरी से चले वाला उपकरण ह। इ दिल में तेज, जानलेवा लय के पता लगावेला अवुरी दिल में बिजली के झटका देवेला, जवना से सामान्य लय बहाल हो जाला। बहुत गंभीर मामिला में अगर अउरी इलाज सफल ना होखे त दिल के प्रत्यारोपण जरूरी हो सकेला।

का ई एलवीएनसी के स्थिति पूरा तरह से ठीक हो सकेला? का एकरा के उलट दिहल जा सकेला?

अरे ना। फिलहाल एलवीएनसी के कवनो इलाज नईखे मिलल . माने कि एकरा के उल्टा ना कइल जा सके. बाकिर चिंता मत करीं. इलाज से राउर जीवन के गुणवत्ता में सुधार हो सकेला आ दिल के बेमारी के चलते होखे वाला जटिलता में कमी आ सकेला . आ जइसन कि हम पहिले कहले बानी कि सबसे गंभीर मामिला में दिल के प्रत्यारोपण जरूरी हो सकेला.

हमनी के एह एलवीएनसी के स्थिति से कइसे बचे के बा?

एलवीएनसी के रोके के कवनो तरीका नईखे। एकर कारण बा कि एकर कारण अक्सर आनुवंशिक कारक होखेला। हालाँकि, अगर आपके जीन उत्परिवर्तन बा जे एह स्थिति के कारण होला, या अगर आपके लागत बा कि आपके ई स्थिति हो सके ला (उदाहरण खातिर, अगर आपके परिवार में केहू के ई स्थिति बा), आनुवंशिक परीक्षण बहुत मददगार हो सके ला।जेनेटिक काउंसलर रउरा आ रउरा परिवार के रउरा जांच के रिजल्ट बता दीहें. इ लोग आपके इ समझे में मदद करी कि एलवीएनसी होखे के मतलब का होखेला अवुरी एकरा के अपना बच्चा के देवे के आपके का जोखिम बा।

का एह एलवीएनसी के स्थिति से जुड़ल अउरी मेडिकल स्थिति बा?

हॅंं। कई बेर (LVNC) नाँव के एह स्थिति के अन्य आनुवांशिक स्थिति (सिंड्रोम) के हिस्सा के रूप में भी देखल जा सके ला। ई सब तनी अउरी जटिल बा, लेकिन डॉक्टर लोग (LVNC) के निदान करत समय भी एह स्थिति पर विचार करेला। कुछ उदाहरण दिहल जा रहल बा:

• बार्थ सिंड्रोम के नाम से जानल जाला
• नूनन सिंड्रोम के नाम से जानल जाला
• रोइफमैन सिंड्रोम के नाम से जानल जाला
• टोरिएलो केरी सिंड्रोम के नाम से जानल जाला

एलवीएनसी वाला केहू के भविष्य का बा? जीवन प्रत्याशा का बा?

एलवीएनसी वाला केहू के दृष्टिकोण अलग-अलग हो सकेला। ई अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग होला। बढ़िया इलाज के साथ, लक्षण के नियंत्रित कइल जा सकेला , आ कुछ लोग एगो ठेठ जीवन प्रत्याशा जिएला।

एलवीएनसी एगो संभावित घातक स्थिति ह , लेकिन हमेशा अयीसन ना होखेला . एलवीएनसी के अधिकांश लोग के मौत ए बेमारी से ना होखेला। सबसे जरूरी बा कि नियमित रूप से कार्डियोलॉजिस्ट से मिल के जांच करावल जाव . उ आपके दिल के स्वास्थ्य के प्रबंधन में मदद क सकतारे अवुरी जटिलता के खतरा कम क सकतारे।

अगर हमरा भा हमरा बच्चा के एलवीएनसी बा त हमरा डॉक्टर से कवन सवाल पूछे के चाही?

अगर रउआँ भा रउआँ के बच्चा के (LVNC) बा, या अगर रउआँ के कवनो चिंता बा, त ई बढ़िया विचार बा कि रउआँ अपना डॉक्टर से एह तरह के सवाल पूछीं:

• हमरा/हमार बच्चा के एलवीएनसी स्थिति के सबसे संभावित कारण का बा? (अर्थात का ई आनुवंशिक बा कि कुछ अउर)
• का रउरा एलवीएनसी खातिर जेनेटिक टेस्टिंग के सलाह देत बानी? अगर अयीसन बा त का इ परिवार के बाकी सदस्य खाती जरूरी होई?
• एलवीएनसी के निदान खातिर हमरा/हमार बच्चा के कवन जांच करे के जरूरत बा? ओह लोग से का उम्मीद कइल जा सकेला?
• एलवीएनसी के इलाज के विकल्प का बा? हमरा/हमार बच्चा खातिर कवन इलाज सबसे बढ़िया बा? का एह इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?
• अगर हमरा भा हमरा बच्चा के अचानक कार्डियक अरेस्ट हो गईल बा त एकर लक्षण का बा? तुरंत का करे के चाहीं?

इ सवाल आपके डॉक्टर से एकरा प चर्चा करे में मदद करी अवुरी आपके हालत के बारे में बेहतर तरीका से समझे में मदद करी।

त एह कहानी से कवन-कवन सबसे जरूरी बात याद राखे के जरूरत बा?

लेफ्ट वेंट्रिकुलर नॉन-फंक्शनिंग हार्ट (LVNC) एगो दुर्लभ, अक्सर जन्मजात दिल के बेमारी हवे। इ तब होखेला जब दिल के बायां निलय के विकास ठीक से ना होखेला। मांसपेशी के चिकना, मजबूत टुकड़ा होखे के बजाय मोट अवुरी स्पंज निहन हो जाला। एकरा चलते दिल ठीक से खून पंप ना करेला।

अगर रउरा लगे (एलवीएनसी) बा तसबसे जरूरी बा कि कार्डियोलॉजिस्ट के नियमित रूप से मिले के चाही अवुरी उनुका सलाह के पालन करे के चाही। हालांकि एकर कवनो इलाज नईखे, लेकिन आपके डॉक्टर जवन इलाज आपके जटिलता के खतरा कम क सकता अवुरी आपके जीवन के गुणवत्ता में सुधार क सकता। जरुरी बा कि घबराहट ना होखे आ सही इलाज करा लीं . याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं आ डाक्टर रउरा मदद करे खातिर मौजूद बाड़े.