का रउरा फेफड़ा में ई समस्या बा? आईं एलएएम (लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) के बारे में बात कइल जाव

का रउवा कबो सुनले बानी कि एह बेमारी के नाम काफी लंबा बा जवना के नाम LAM (lymphangioleiomyomatosis) बा? हो सकेला कि रउरा नाम अजीब लागो. लेकिन इ एगो दुर्लभ बेमारी ह जवन फेफड़ा के प्रभावित करेला। आज हमनी के एकरा बारे में सरलता से, अयीसन तरीका से बात करब जा कि आप लोग समझ सकी। चिंता मत करीं, हम सब समझा देब।

एलएएम (लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एलएएम एगो दुर्लभ बेमारी ह जवना के चलते आपके फेफड़ा के भीतर तरल पदार्थ से भरल पुटी बनेला। एकरा से आपके फेफड़ा के नुकसान हो सकता। एकरा से कबो-कबो आपके किडनी अवुरी लिम्फ सिस्टम में पुटी भी हो सकता। कल्पना करीं कि अगर आपके शरीर के चिकनी मांसपेशी के कोशिका अचानक बेकाबू होखे लागे त का होई। इहाँ त इहे होला। एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला।

ई स्थिति, जेकरा के LAM (उच्चारण “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) कहल जाला , ज्यादातर महिला लोग के प्रभावित करेले । आमतौर प इ 20 से 40 साल के बीच के उमर के महिला, चाहे यौवन से गुजर चुकल महिला अवुरी रजोनिवृत्ति के करीब पहुंचे वाली महिला के होखेला। एकरा चलते डॉक्टर के लागता कि एस्ट्रोजन हार्मोन चाहे गर्भाशय के मौजूदगी के ए ट्यूमर के विकास से कवनो ना कवनो संबंध हो सकता।

लैम के मुख्य प्रकार का होला?

लैम के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला:

1. टीएससी-एलएएम : कुछ महिला के एगो आनुवंशिक स्थिति होखेला जवना के ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स - टीएससी'' कहल जाला। अगर उ लोग एलएएम विकसित करेला त ओकरा के टीएससी-एलएएम कहल जाला।

2. छिटपुट लैम : इ बेतरतीब तरीका से होखेला, मतलब कि जीवन के दौरान कवनो जीन में बेतरतीब ढंग से उत्परिवर्तन होखेला। जरुरी बात ई बा कि एह तरह के छिटपुट लैम रउरा लइकन के ना मिले.

ई बेमारी केतना आम बा जेकरा के लैम कहल जाला?

लैम असल में एगो बहुत दुर्लभ बेमारी ह . अनुमान बा कि एक लाख चालीस हजार में से करीब एक महिला के इ बेमारी हो सकता। हालांकि, ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस`` के 30% से 80% के बीच महिला में एलएएम हो सकता।

लैम रोग के लक्षण का होला?

एलएएम के रोगी ब्यक्ति में अइसन लच्छन हो सके ला जइसे कि:

• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) : कई बेर इ धीरे-धीरे बढ़ सकता।
• घरघराहट छाती से आवे वाला सीटी के आवाज ह .
• छाती में दर्द होला .
• खांसी ।
• कबो-कबो बलगम के साथे खून भा चाइल (`(chyle)` - पाचन तंत्र से लसीका तरल पदार्थ) निकलेला .

इ मत मानी कि आपके इ लक्षण बा, काहेंकी इ फेफड़ा के अवुरी बेमारी के लक्षण भी हो सकता। एहसे चिकित्सकीय सलाह लिहल जरूरी बा।

ई लैम काहे होला? एकर का कारण बा?

एलएएम के मुख्य कारण हमनी के शरीर में दू गो जीन में उत्परिवर्तन होला जेकरा के `(TSC1)` आ `(TSC2)` कहल जाला। इ दुनो जीन ट्यूमर सप्रेसर जीन निहन होखेला जवन कि कैंसर के कोशिका जईसन चीज़ के हमनी के शरीर में बेवजह बढ़े से रोकेला। त अगर एह दुनो जीन में से कवनो में कवनो दोष बा त उ चिकनी मांसपेशी के कोशिका जवना के हम पहिले बतवले रहनी, बेकाबू होके बढ़े लागेले। नतीजा ई भइल कि ई बा:

• फेफड़ा के ट्यूमर (फुफ्फुसीय लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस) के विकास होला।
• किडनी में ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) बनेला।
• लसीका प्रणाली में पुटी बनेला।

केहू के लम कईसे मिलेला?

दू गो तरीका बा जवना से आदमी एलएएम के विकास कर सकेला. एगो त ओह माता-पिता से दोषपूर्ण जीन के विरासत में मिलला से जेकरा में `(TSC1)` भा `(TSC2)` जीन में से कवनो एक में दोष होखे। एह विरासत के परिणामस्वरूप `(ट्यूबरस स्क्लेरोसिस)` के स्थिति पैदा होला, आ एकरा साथे एलएएम के विकास के खतरा भी आवेला। `(ट्यूबरस स्क्लेरोसिस)` के 30% से अधिक महिला में एलएएम होला।

दूसर तरीका ई बा कि `(TSC2)` जीन में उत्परिवर्तन अनायास होला, बिना कवनो वंशानुगत संबंध के। एकर सही कारण के बारे में पता नईखे चलल। एह तरीका से विकसित होखे वाला लैम के छिटपुट लैम कहल जाला। अइसना में `(ट्यूबरस स्क्लेरोसिस)` के बाकी लक्षण ना लउकेला।

केकरा के एलएएम होखे के अधिका खतरा बा?

हालांकि इ आश्चर्य के बात बा , लेकिन एलएएम सबसे जादा महिला में होखेला . आज तक सिर्फ कुछ पुरुष के एलएएम के निदान भईल बा। सिर्फ एक आदमी के छिटपुट लैम होखे के खबर बा।

संगही, गर्भावस्था के दौरान अवुरी एस्ट्रोजन वाला दवाई के इस्तेमाल करत समय एलएएम जादे गंभीर हो सकता।

लैम के संभावित जटिलता का बा?

एलएएम के सबसे आम जटिलता न्यूमोथोरैक्स होला . जइसे गुब्बारा फटला से फेफड़ा से हवा लीक हो जाला आ फेफड़ा ढह जाला। एलएएम से पीड़ित आधा से जादा महिला में उनुका जीवन में कम से कम एक बेर न्यूमोथोरैक्स के एपिसोड होई। कबो-कबो अयीसन बार-बार हो सकता। अक्सर एह एपिसोड के बाद एलएएम के निदान होला।

अउरी जटिलता सभ में शामिल बाड़ें:

• फेफड़ा के आसपास चाइल नाम के तरल पदार्थ के जमाव (चाइलोथोरैक्स)।
• फेफड़ा के आसपास तरल पदार्थ के जमाव (प्लुरल इफ्यूजन)।
• लसीका प्रणाली में रुकावट के स्थिति।

एलएएम रोग के निदान कईसे कईल जाला?

एलएएम के निदान करे खातिर सबसे पहिले डॉक्टर आपके जांच करीहे अवुरी आपके लक्षण के बारे में पूछीहे। एकरा बाद उ लोग निम्नलिखित के निर्धारण करे खातिर टेस्ट अवुरी इमेजिंग टेस्ट के आदेश दिहे:

• देखीं कि राउर फेफड़ा केतना बढ़िया से काम कर रहल बा.
• खून में ऑक्सीजन के स्तर के जांच करीं।
• फेफड़ा में कवनो बदलाव के जांच करीं।
• जांच करीं कि खून में कुछ खास ``प्रोटीन'' के मात्रा सामान्य से अधिका बा कि ना।

चुकी एलएएम के लक्षण फेफड़ा के अवुरी आम बेमारी निहन होखेला, एहसे कबो-कबो डॉक्टर खाती एकर निदान कईल मुश्किल हो सकता।

एलएएम के निदान खातिर कवन-कवन परीक्षण के इस्तेमाल कइल जाला?

हो सकेला कि रउआँ के एह तरह के परीक्षण करे के पड़े:

• फेफड़ा के कामकाज के जांच : इ जांच करेला कि आपके फेफड़ा आपके सांस लेवे अवुरी बाहर निकाले में केतना बढ़िया मदद करेला।
• ब्लड ऑक्सीजन लेवल टेस्टिंग (`(पल्स ऑक्सीमेट्री)`) : एगो साधारण टेस्ट जवना में क्लिप निहन कुछ चीज़ के अपना अंगुरी से जोड़ल जाला।
• इमेजिंग टेस्ट : एह में सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन), एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग), भा एचआरसीटी (हाई-रिजोल्यूशन कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी) स्कैन शामिल बा। एचआरसीटी स्कैन से फेफड़ा के बहुत छोट इलाका के भी साफ तस्वीर मिल सकता, जवना से फेफड़ा के कुछ बेमारी के निदान कईल आसान हो जाला।
• VEGF-D टेस्ट : आपके डॉक्टर खून के जांच क के संक्रमण के जांच क सकतारे, आपके बाकी अंग केतना बढ़िया से काम करतारे अवुरी आपके VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) नाम के प्रोटीन के स्तर के जांच क सकतारे। एलएएम से पीड़ित बहुत लोग में इ प्रोटीन के मात्रा जादा होखेला, लेकिन सभके ना होखेला।
• फेफड़ा के बायोप्सी : एकरा में फेफड़ा से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा लेके प्रयोगशाला में जांच कईल जाला। ई नमूना या त ब्रोंकोस्कोपी (एगो अइसन प्रक्रिया जवना में कैमरा वाला ट्यूब के फेफड़ा में पास कइल जाला) से लिहल जा सके ला या फिर वीडियो-असिस्टेड थोरैसिक सर्जरी (VATS) से लिहल जा सके ला।

लैम रोग के इलाज कईसे कईल जाला?

दुर्भाग्य से फिलहाल एलएएम के कवनो इलाज नईखे । हालांकि, दवाई सिरोलिमस (जेकरा के रैपामाइसिन, ब्रांड नाम रापामुन® भी कहल जाला) बेमारी के स्थिर करे में मदद क सकता अवुरी एकरा के अवुरी खराब होखे से रोक सकता। सिरोलिमस किडनी के ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) के सिकुड़े में मदद क सकता, लिम्फ सिस्टम में ट्यूमर अवुरी तरल पदार्थ के जमाव के कम क सकता अवुरी आपके लक्षण के कम करे में मदद क सकता।

अन्य इलाज के रूप में:

• ऑक्सीजन थेरेपी : जेकरा सांस लेवे में दिक्कत होखेला ओकरा खाती।
• साँस में लेवे वाला ब्रोंकोडाइलेटर : इ साँस लेवे वाला दवाई निहन होखेला। इ फेफड़ा में वायुमार्ग के खोल देवेले अवुरी सांस लेवे में आसानी करेले।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास : ई एगो अइसन कार्यक्रम हवे जेह में व्यायाम, शिक्षा, आ परामर्श के संयोजन होला।
• फेफड़ा प्रत्यारोपण : ओह लोग खातिर अंतिम उपाय के रूप में जिनकर बेमारी बहुत उन्नत अवस्था में बढ़ल बा।

आईं इलाज के दुष्प्रभाव आ जटिलता के बारे में भी जानल जाव।

सिरोलिमस से कबो कबो किडनी के गंभीर नुकसान हो सकेला आ गंभीर संक्रमण के खतरा बढ़ सकेला . एहसे फैसला लेवे से पहिले अपना डॉक्टर से ए दवाई के इस्तेमाल के फायदा अवुरी नुकसान प चर्चा कईल बहुत जरूरी बा।

लैम वाला केहू कवना तरह के भविष्य के उम्मीद कर सकेला?

समय के साथे लैम अउरी खराब हो सकेला। राउर इलाज के योजना एह बात पर बदल सकेला कि रउरा खातिर कवन इलाज सही बा. रउआ अपना फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ (फुफ्फुसीय विशेषज्ञ) के संगे मिल के अपना स्थिति के निगरानी के सबसे निमन तरीका तय करब। उ नियमित रूप से आपके फेफड़ा के कामकाज के जांच करीहे। राउर इलाज के योजना निम्नलिखित पर आधारित होई:

• राउर उमिर के बा.
• राउर रजोनिवृत्ति के स्थिति (चाहे रउआ रजोनिवृत्ति से गुजर चुकल बानी भा ना)।
• फेफड़ा के कामकाज में केतना जल्दी गिरावट आवेला।
• चाहे राउर किडनी भा लिम्फ सिस्टम प्रभावित भइल बा.

लैम केतना तेजी से फइल रहल बा?

एलएएम केतना जल्दी फइल जाला , ई अलग अलग हो सकेला . कई गो कारक बाड़ें जे एकरा के प्रभावित क सके लें:

• रउरा लगे जवन प्रकार के LAM बा : हालांकि `(TSC-LAM)` वाला लोग के फेफड़ा के कामकाज `(Sporadic LAM)` वाला लोग के मुक़ाबले अपेक्षाकृत बेहतर होखेला, लेकिन दुनो में फेफड़ा के कामकाज में गिरावट के दर बहुत हद तक एकही होखेला।
• राउर उमिर : कुछ लोग खातिर रजोनिवृत्ति के बाद एलएएम के प्रसार बंद हो जाला, जब शरीर में एस्ट्रोजन के स्तर कम हो जाला।
• इलाज के प्रतिक्रिया कईसे : सिरोलिमस के दवाई बहुत लोग में बेमारी के स्थिर क सकता।

फेफड़ा के प्रत्यारोपण कब जरूरी बा?

एलएएम (लगभग 64%) के बहुत लोग निदान के बाद 20 साल या एकरे से ढेर समय ले जिंदा रह सके ला आ फेफड़ा के प्रत्यारोपण के जरूरत ना पड़े। हालांकि, काहेंकी एलएएम कोशिका फेफड़ा में शुरू ना होखेला, एहसे फेफड़ा के प्रत्यारोपण के बाद भी पुटी के विकास हो सकता ।

लैम के साथ जीवन प्रत्याशा का बा? (जीवन प्रत्याशा) के बारे में बतावल गइल बा।

रउआ एलएएम के संगे केतना दिन तक जिंदा रह सकेनी, इ बेमारी के गंभीरता अवुरी एकरा के केतना जल्दी फईले प निर्भर करेला। लेकिन, कुल मिलाके अब स्थिति पहिले से बहुत बेहतर बा । एलएएम के 90% से अधिका लोग निदान के 10 साल बाद जिंदा रहेला।

हम अपना के कइसे संभालब?

अपना फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ (फुफ्फुसीय विशेषज्ञ) से बात करीं कि का उम्मीद कईल जा सकता अवुरी एलएएम के संगे रहे के योजना कईसे बनावल जा सकता। समय पर अपना डॉक्टर से मिल जाईं, दवाई के दवाई खाईं आ अगर रउरा कवनो नया लक्षण लउकत बा, लक्षण अउरी खराब हो गइल बा, भा रउरा इलाज से दुष्प्रभाव होखत बा त तुरते अपना डाक्टर से बताईं.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं? आपातकालीन देखभाल में कब जाए के चाहीं?

अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत होखे, खांसी होखे भा दोसरा चिंताजनक लक्षण होखे, चाहे ऊ बनल होखे भा अउरी खराब होखे त डाक्टर से जरूर भेंट करीं.

आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाए के बा :

अगर रउरा फेफड़ा के ढहला (न्यूमोथोरैक्स) भा कवनो दोसर गंभीर लक्षण होखे त तुरते अस्पताल जाईं:

• अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत होखे त.
• अगर रउरा छाती में बहुते दर्द होखे त .
• अगर खून खांसी हो जाला त .
• अगर त्वचा, होंठ, आ नाखून नीला हो जाला (`(सियानोसिस)`) .

डॉक्टर से कवन-कवन महत्वपूर्ण सवाल पूछे के बा?

अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछल मददगार हो सकता:

• का हमरा लगे `(छिटपुट लैम)` बा कि `(टीएससी-लैम)`?
• हमरा लगे कवन इलाज के विकल्प बा?
• हमरा आपन दवाई के इस्तेमाल कईसे करे के चाही?
• कवन नया भा बिगड़त लक्षण के ध्यान राखे के चाहीं?
• का हमरा फेफड़ा के प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ी?

का लैम एगो कैंसर ह?

आमतौर पर एलएएम के कैंसर ना मानल जाला . हालाँकि, कुछ तरीका से ई कैंसर नियर व्यवहार करे ला जे शरीर के एक जगह से दुसरा जगह पर फइल जाला (मेटास्टेटिक कैंसर)। मतलब कि कोशिका एक जगह से शुरू होके खून के नली अवुरी लसीका प्रणाली के माध्यम से फेफड़ा अवुरी गुर्दा तक पहुंचेले। एह प्रकार के बढ़ती के कबो-कबो सौम्य कोशिका मेटास्टेसिस भी कहल जाला।

लेकिन वैज्ञानिक अभी तक इ पक्का नईखन कि इ कोशिका कहां से शुरू होखेला। संगही, इ ट्यूमर कैंसर निहन अवुरी अंग, जईसे कि लिवर चाहे दिमाग में भी व्यापक रूप से फइलल ना लउकेला। सूक्ष्मदर्शी से देखला पर ई कोशिका कैंसर के कोशिका से अधिका सामान्य कोशिका नियर लउके लीं।

नया इलाज अवुरी एलएएम के बढ़ल समझ के बदौलत अब लोग बिना फेफड़ा के प्रत्यारोपण के लंबा समय तक जिंदा रहतारे। बाकिर एह नया जीवनशैली में एडजस्ट होखे में समय लागेला. जीवन भर के बेमारी के बारे में जानला प अयीसन लाग सकता कि आपके गोड़ के नीचे से जमीन फाड़ के निकल गईल बा। बाकिर राउर मेडिकल टीम – आ राउर पर्सनल सपोर्ट टीम – राउर गोड़ पर खड़ा होखे में मदद कर सकेले.

अंत में का याद राखे के बा

लैम एगो चुनौतीपूर्ण बेमारी हो सकेला बाकिर रउरा अकेले नइखीं. मेडिकल साइंस में भइल प्रगति के साथ एह बेमारी के प्रबंधन के बहुत तरीका बा। सबसे जरूरी बा कि पॉजिटिव रहीं, अपना डॉक्टर के सलाह के पालन करीं अवुरी उम्मीद मत छोड़ीं। अपना डॉक्टर अवुरी अपना प्रियजन से अपना चिंता अवुरी डर के बारे में बात करीं। याद राखीं कि एह सफर में राउर मदद करे वाला बहुते लोग बा.

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