का रउवा भी अचानक बेमार महसूस हो जाला? ई कवन बेमारी ह जवन बेवजह आवेला? (मास्ट सेल सक्रियण सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।

का रउवा कबो-कबो अचानक बहुत बेमार महसूस करेनी? इ त अयीसन बा जईसे गंभीर एलर्जी हो गईल होखे। शायद आपके पूरा शरीर लाल हो जाला, खुजली होखे, सूजन होखे, पेट में ऐंठन होखे, उल्टी होखे, चाहे सांस लेवे में परेशानी होखे। बाकिर ई बात एहसे ना होला कि रउरा कुछ खइले बानी भा कुछ छू लिहले बानी. अगर ई सब कवनो कारण ना होखे त ई `मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) नाम के स्थिति हो सकेला।` आज एह बारे में अउरी विस्तार से बात कइल जाव।

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)'' का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त एमसीएएस एगो अयीसन स्थिति ह जवना में हमनी के शरीर के एगो प्रकार के कोशिका जवना के ``मस्तूल कोशिका'' कहल जाला, बिना कवनो कारण के ओवरएक्टिव हो जाला, जवना से गंभीर लक्षण होखेला। अब रउरा सोचत होखब कि "एलर्जी इहे होला." हँ, एलर्जी में ``मास्ट सेल'' के सक्रियता भी होला।लेकिन एलर्जी के आमतौर पर एकर एगो साफ कारण होला । जइसे कि कुछ लोग के झींगा, मूंगफली भा धूल के घुन से एलर्जी हो जाला. बाकिर एमसीएएस में कवनो खास कारण खोजल मुश्किल बा. इ लक्षण अचानक देखाई देवेला।

कुछ मामिला में एह मास्ट सेल सभ के सक्रिय होखे से बहुत गंभीर, जानलेवा एलर्जी के रिएक्शन हो सके ला जेकरा के एनाफिलेक्सिस कहल जाला। एकरा चलते सांस लेवे में परेशानी हो सकता अवुरी ब्लड प्रेशर में खतरनाक गिरावट हो सकता। अगर रउरा एनाफिलेक्सिस के गंभीर मामला होखे त 911 पर फोन करे के चाहीं भा तुरते नजदीकी आपातकालीन कक्ष में जाए के चाहीं.

मस्त कोशिका हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली में सैनिक निहन होखेला। इ संक्रमण से लड़े में मदद करेला। त, जब आपके इ बिना निदान के लक्षण होखे त डर महसूस कईल सामान्य बा। लेकिन मस्त कोशिका के सक्रिय होखल सामान्य बा। उदाहरण खातिर, मस्त कोशिका सभ एलर्जी नासिकाशोथ, दमा, दवाई भा खाद्य पदार्थ सभ से एनाफिलेक्सिस, आ मास्टोसाइटोसिस नियर स्थिति सभ में सक्रिय होखे लीं। इहे कारण बा कि हमनी के इ परेशान करेवाला, कबो-कबो खतरनाक लक्षण के अनुभव होखेला।

हालांकि ``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS)`` बहुत दुर्लभ स्थिति ह . डाक्टर लोग एमसीएएस के निदान करे ला अगर निम्नलिखित कारक मौजूद होखे:

• अगर रउरा लगे बार-बार लक्षण बा जवना के रउरा लागत बा कि बिना कवनो कारण के एनाफिलेक्सिस हो सकेला.
• अगर इ लक्षण एक संगे आपके शरीर के एक से जादा सिस्टम (उदाहरण खाती त्वचा अवुरी आंत दुनो) के प्रभावित करेला।
• अगर परीक्षण में मस्त कोशिका सक्रिय होखे के सबूत मिलत बा.
• अगर मस्त कोशिका के निशाना बनावे वाली दवाई से आपके लक्षण कम हो जाला।

मस्तूल कोशिका आ ओकर भूमिका

मस्त कोशिका हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका ह .अंश। इनहन के सामान्य काम हमनी के शरीर के रोगजनक (जइसे कि परजीवी, वायरस) भा अउरी हानिकारक चीज सभ से बचावल होला जे हमनी के शरीर में घुसे लें। इ कोशिका हमनी के ऊतक में बईठेले अवुरी जब उनुका कवनो चीज़ के नुकसानदेह लागेला त हिस्टामाइन जईसन रसायन छोड़ेले, जवन कि प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रिय क देवेले अवुरी आक्रमणकारी से लड़े के कोशिश करेले।

कई बेर, उ लोग अयीसन चीज़ प प्रतिक्रिया देवेले, जवना प उनुका प्रतिक्रिया ना देवे के चाही। तबे हमनी के एलर्जी हो जाला . लेकिन एलर्जी के चलते आमतौर प आंख में खुजली अवुरी नाक बहल जईसन छोट-मोट लक्षण होखेला। एमसीएएस में जवन होला ऊ ई कि बिना कवनो कारण के अधिका गंभीर लक्षण होला.

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)'' केतना गंभीर बा?

एमसीएएस के गंभीरता आपके अनुभव के लक्षण प निर्भर करेला। कुछ लोग में अपेक्षाकृत हल्का लक्षण हो सकेला, जवना में खाली त्वचा के लक्षण हो सकेला। बाकी लोग के अउरी गंभीर स्थिति हो सके ला, जइसे कि एनाफिलेक्सिस। एनाफिलेक्सिस के ठीक से इलाज ना कईला प जानलेवा हो सकता। हालांकि एमसीएएस के प्रति जानलेवा प्रतिक्रिया बेहद दुर्लभ होला .

`मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)` के लक्षण का बा?

एमसीएएस आपके शरीर के अलग-अलग हिस्सा में गंभीर, बार-बार लक्षण पैदा क सकता। एह लच्छन सभ में शामिल हो सके लें:

• कम ब्लड प्रेशर के बा।
• त्वचा लाल, गुलाबी, आ गरम हो रहल बा (`फ्लशिंग`)।
• त्वचा में खुजली होखे लागेला।
• नाक के भीड़ होखे के स्थिति।
• सूजन - खासकर चेहरा, होंठ, आँख, जीभ या गला के (`एंजियोएडिमा`)।
• कब्ज भा दस्त (शायद दुनो के बीच बारी-बारी से)।
• पेट में दर्द होखेला।
• साँस लेबे में दिक्कत होला.
• कमजोरी भा बेहोश होखल.
• याददाश्त के नुकसान भा सोचे में दिक्कत (मस्तिष्क के कोहरा)।
• सुन्न हो गइल।
• जोड़ में दर्द होखेला।
• एनाफिलेक्सिस (उपरोक्त लक्षण में से एक या एक से अधिक के साथ गंभीर एलर्जी के प्रतिक्रिया)।

एमसीएएस के शक करे खातिर इ लक्षण आपके शरीर के कम से कम दु सिस्टम के प्रभावित करे के होई। यानी:

• तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क आ नस) के बारे में बतावल गइल बा।
• श्वसन तंत्र (फेफड़ा आ वायुमार्ग)।
• हृदय प्रणाली (हृदय आ खून के नली)।
• पाचन तंत्र (पेट आ आंत)।

जब अचानक मस्त कोशिका सक्रिय हो जाला त कईसन लागेला?

अगर रउरा कबो एलर्जी भइल बा त रउरा शायद जानत होखब कि मस्त कोशिका सक्रिय होखला पर कइसन लागेला. लेकिन एमसीएएस के रोगी लोग खातिर इ स्थिति ठेठ एलर्जी से जादे गंभीर होखेला, अवुरी एकरा से शरीर के कई हिस्सा प्रभावित होखेला। आपके त्वचा सूजन, लाल हो सकता, खुजली शुरू हो सकता, चाहे खून तक बह सकता। रउरा दस्त आ उल्टी हो सकेला. गंभीर मामला में आपके चेहरा अवुरी गला में सूजन हो सकता, अवुरी आपके ब्लड प्रेशर में गिरावट आ सकता। याद राखीं कि अगर रउरा ई गंभीर लक्षण लउकत बा त रउरा 911 पर फोन करे के चाहीं भा तुरते नजदीकी अस्पताल में जाए के चाहीं.

`मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस)` के कारण का बा?

एमसीएएस के कारण आपके मस्त कोशिका के रिएक्शन होखेला, जब ना होखे के चाही। मास्ट सेल के लागेला कि शरीर में कुछ नुकसानदेह घुस गईल बा अवुरी ओकरा के बचावे के जरूरत बा। तबे उ लोग उ प्रोटीन छोड़ेले जवन कि लक्षण पैदा करेला। एलर्जी में हमनी के पता लगा सकेनी जा कि शरीर के ओवर रिएक्शन का चलते बा। लेकिन एमसीएएस में मस्त कोशिका के ए प्रोटीन के रिलीज करे के कवनो साफ कारण खोजल मुश्किल बा।

दरअसल, अभी तक केहु के ठीक से नईखे मालूम कि मास्ट सेल अनचाहा चीज़ के प्रति एतना संवेदनशील काहें होखेला।

मस्त कोशिका सक्रिय होखे के संभावित कारण का बा?

हालांकि बहुत सारा चीज़, जईसे कि खाद्य पदार्थ अवुरी पराग, मस्त कोशिका के सक्रिय क सकता अवुरी हिस्टामाइन छोड़ सकता, लेकिन इ कहल संभव नईखे कि एमसीएएस के गंभीर लक्षण कवनो खास एलर्जी पैदा करेवाला पदार्थ के चलते होखेला। हालाँकि, रउआँ के ई पता चल सके ला कि ई लच्छन तब ढेर गंभीर होलें जब रउआँ के जिनगी भा पर्यावरण में बदलाव होखे, उदाहरण खातिर, बहुत तनाव के समय में या जब मौसम में बदलाव होखे। अगर आपके लक्षण कवनो खास चीज़ के संपर्क में अइला के बाद ही आवेला त अपना डॉक्टर के बताईं। अयीसना में हो सकता कि आपके एमसीएएस ना होखे, बालुक एलर्जी होखे।

मस्त कोशिका सक्रियण सिंड्रोम (एमसीएएस) के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर के जांच कईला के बाद, लक्षण के बारे में बात कईला के बाद अवुरी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में शक हो सकता कि आपके एमसीएएस बा। अगर निम्नलिखित शर्त पूरा होखे त डॉक्टर रउआ के एमसीएएस के निदान करीहे:

• अगर रउरा में मास्ट सेल सक्रिय होखे के लक्षण बा.
• अगर रउरा मस्त कोशिका सक्रियण के इलाज के बढ़िया प्रतिक्रिया देत बानी.
• अगर परीक्षण में मस्त कोशिका सक्रिय होखे के लक्षण लउकत बा।
• अगर आपके शरीर में मास्ट सेल के संख्या सामान्य बा (मास्ट सेल के जादा होखे के मतलब बा कि आपके एगो अवुरी मास्ट सेल के विकार हो सकता, जईसे कि मास्टोसाइटोसिस)।

एमसीएएस के परीक्षण कइल जा रहल बा

एमसीएएस के जांच करे खातिर आपके डॉक्टर खून के जांच क के आपके खून में ``ट्राइप्टेज'' नाम के रसायन के जांच क सकतारे। ``ट्रिप्टेज'' एगो अइसन चीज हवे जे ``मस्तूल कोशिका'' के सक्रिय होखे पर बढ़ जाला। ई जांच कई बेर करे के पड़ी – जब रउरा ठीक होखीं आ जब रउरा गंभीर लक्षण होखे दुनु. लेकिन याद राखीं कि ``ट्राइप्टेज'' के अउरी मेडिकल स्थिति में भी बढ़ावल जा सकेला। त अकेले ``ट्राइप्टेज'' के स्तर से ई ना बतावल जा सके कि रउरा लगे एमसीएएस बा कि ना. कुछ लोग में बिना लक्षण के भी ``ट्राइप्टेज'' के स्तर उम्मीद से जादा हो सकता।

आपके डॉक्टर एलर्जी के त्वचा के जांच चाहे एलर्जी के खून के जांच भी क सकतारे, जवना से कि कवनो अवुरी कारण के जांच कईल जा सके।

महत्वपूर्ण: भले ही हिस्टामाइन के खून के जांच में हिस्टामाइन के मात्रा जादा होखे, लेकिन डॉक्टर इ निष्कर्ष ना निकालेले कि आपके एमसीएएस बा।

मस्त कोशिका सक्रियण सिंड्रोम (एमसीएएस) के इलाज कईसे कईल जाला?

डॉक्टर एमसीएएस के निदान अवुरी आपके लक्षण के कम करे खाती इलाज के इस्तेमाल करेले। अगर मास्ट सेल के निशाना बनावे वाली दवाई से रउरा ठीक ना होखब त शायद रउरा एमसीएएस नइखे.

आपके लक्षण के आधार प आपके डॉक्टर अयीसन दवाई लिख सकतारे:

• हिस्टामाइन टाइप 1 रिसेप्टर ब्लॉकर (Antihistamines) : इ दवाई ह जवना के इस्तेमाल एलर्जी के लक्षण के इलाज में कईल जाला। उदाहरण खातिर: लोराटाडिन, सेटिरिज़िन, फेक्सोफेनाडिन।
• हिस्टामाइन टाइप 2 रिसेप्टर ब्लॉकर (एंटीहिस्टामाइन जवन पेट के एसिड कम करेला) : इ मतली अवुरी पेट दर्द खाती दिहल जाला। उदाहरण खातिर: रैनिटिडिन भा फेमोटिडिन।
• एस्पिरिन : एस्पिरिन के फ्लशिंग कम करे खातिर दिहल जा सकता।
• ल्यूकोट्रीन मोडिफायर : इ सांस लेवे में आसानी करे में मदद करेला। उदाहरण खातिर : मोंटेलुकास्ट, जफिरलुकास्ट।
• ओमालिजुमाब (XOLAIR®) : एकरा से एनाफिलेक्सिस के खतरा कम हो सकता।
• एपिनेफ्रीन : एनाफिलेक्सिस के रोके खातिर डॉक्टर एपिनेफ्रीन के इस्तेमाल करेले। एनाफिलेक्सिस के अनुभव होखे के स्थिति में रउआ एपिनेफ्रीन इंजेक्टर (EpiPen®, Auvi-Q®) के हाथ में रख सकेनी।
• मस्त कोशिका स्टेबलाइजर : क्रोमोलिन सोडियम जईसन दवाई मस्त कोशिका से रसायन के रिलीज होखे से रोकेले (डिग्रेन्युलेशन)।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : इ सूजन के कम करेला, वायुमार्ग खोलेला अवुरी ऊतक में तरल पदार्थ के कम करेला। हालांकि, दुष्प्रभाव के खतरा के चलते डॉक्टर अक्सर एमसीएएस खाती स्टेरॉयड ना लिखेले।

का मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमसीएएस) कबो पूरा तरीका से ठीक हो जाई?

ना, एमसीएएस के कवनो इलाज नईखे । अगर रउरा एमसीएएस बा त ओकरा के दवाई से प्रबंधित करे के पड़ी.

एमसीएएस के रोगी के जीवन प्रत्याशा का होला?

डॉक्टर के उम्मीद बा कि एमसीएएस से पीड़ित अधिकांश लोग ओतने दिन तक जिंदा रहीहे, जेतना दिन बिना एमसीएएस के केहु। लेकिन काहेंकी इ एगो नाया निदान भईल स्थिति ह, एहसे हमनी के पक्का नईखी कह सकत कि एकर जीवन काल प कईसन असर पड़ी।

हम अपना के कइसे संभालब?

एमसीएएस के साथ रउआ आपन देखभाल करे के कुछ तरीका बतावल गइल बा:

• अपना लक्षण के डायरी बना के राखीं. लिखीं कि राउर लक्षण का रहे, ओह घरी रउरा का खइनी आ का पियले रहीं आ कवनो एक्सपोजर भइल रहीं. सोची कि जब आपके लक्षण ना लउकत रहे, ओकरा मुक़ाबले ए समय में का अलग रहे। अगर रउरा कवनो पैटर्न देखत बानी त अपना डॉक्टर के बताईं.
• अपना करीबी दोस्तन, रिश्तेदारन भा ओह लोग के बताईं जवना से रउरा अक्सर घूमत रहेनी कि एह हालात में रउरा कइसे प्रतिक्रिया करब, आ रउरा एपिनेफ्रीन इंजेक्टर भा दोसर आपातकालीन दवाई कहाँ बा.

आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में कब जाए के चाहीं ?

हालांकि एमसीएएस के गंभीर प्रतिक्रिया बहुत कम होखेला, लेकिन जदी आपके गंभीर एलर्जी चाहे एनाफिलेक्सिस के लक्षण देखाई देता त अगर आपके एपिनेफ्रीन इंजेक्टर के इस्तेमाल करीं। एकरा बाद 911 प फोन करीं भा तुरंत नजदीकी इमरजेंसी में जाईं। एनाफिलेक्सिस के लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• चेहरा, होंठ, जीभ भा गला में सूजन।
• साँस लेवे भा निगल जाए में दिक्कत होखे।
• दिल के धड़कन तेज हो जाला।
• कम ब्लड प्रेशर के बा।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछल मददगार हो सकता:

• अगर ई हालत अचानक हमरा खातिर बिगड़/बढ़ गइल त हमरा का करे के चाहीं?
• आपन दवाई कइसे लेबे के चाहीं?
• एपिनेफ्रीन इंजेक्टर के इस्तेमाल कईसे अवुरी कब करे के चाही?
• इमरजेंसी में कब जाए के चाहीं?
• हम फेर कब तोहरा से मिले आवे के चाहीं?

का ``मास्ट सेल सक्रियण'' एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह?

ना, एमसीएएस कवनो ऑटोइम्यून डिसऑर्डर ना ह।

सायरन के कल्पना करीं। सुरक्षा बल आ रहल बा। राउर ``मास्ट सेल`` एगो खतरा के पता लगा लेले बा आ मदद के आह्वान कर रहल बा। लेकिन... सचमुच कवनो खतरा नईखे। परेशान करे वाला जोकर निहन राउर ``मस्तूल सेल`` बिना कवनो तात्कालिकता के बस अलार्म के घंटी बजा रहल बा। बेमारी से बचावे के बजाय उहे लोग रउरा के बेमार कर रहल बा।

हालांकि हमनी के ठीक से नईखी जानत कि कुछ लोग के मास्ट सेल ओवर रिएक्शन काहें करेले, लेकिन एमसीएएस के प्रबंधन के तरीका बा। कवनो प्रतिक्रिया के जल्दी चेतावनी के संकेत के पहचान लीं। अगर रउरा लागत बा कि रउरा लक्षण हाथ से निकलत बा त अपना डाक्टर से बात करीं. सबसे जरूरी बा कि हमेशा एपिनेफ्रीन इंजेक्टर लेके चले के चाही अवुरी एकर इस्तेमाल कईसे अवुरी कब करे के बा, इ जानल जाए। हो सकेला कि रउरा कबो एकर जरूरत ना पड़े बाकिर अप्रत्याशित प्रतिक्रिया खातिर तइयार रहला से मन के शांति मिल सकेला.

जवन बात रउरा जानल जरूरी बा (टेक-होम मैसेज)

• मास्ट सेल एक्टिवेशन सिंड्रोम (MCAS) एगो दुर्लभ स्थिति हवे जेह में बिना कौनों स्पष्ट कारण के गंभीर एलर्जी के लच्छन देखे के मिले ला।
• एकरा से एके बेर में कई गो शरीर के सिस्टम प्रभावित हो सकता।
• `एनाफिलेक्सिस` जइसन जानलेवा स्थिति हो सकेला, एहसे अगर गंभीर लक्षण होखे त तुरंत चिकित्सकीय सलाह लीं।
• हालांकि एमसीएएस के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन दवाई से लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता।
• अपना लक्षण के बारे में जागरूक रहीं, आपातकालीन इस्तेमाल खातिर एपिनेफ्रीन इंजेक्टर हाथ में राखीं आ अपना परिवार के एकरा बारे में बताईं.
• अगर रउरा एमसीएएस के बारे में कवनो सवाल बा त अपना डॉक्टर से पूछे में मत डेराईं।

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