का रउवा कबो अइसन बेमारी के बारे में सुनले बानी जवना में किडनी के भीतर छोट-छोट, तरल पदार्थ से भरल थैली बन जाला? शायद रउरा परिवार में केहू के लगे बा, भा रउरा कहीं सुनले होखब. एकरा के हमनी के पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (PKD) कहेनी जा। नाम तनी डरावना लाग सकेला बाकिर एकरा बारे में अधिका जानकारी मिलला से बहुते मतलब निकल सकेला. त आईं आजु पीकेडी के बारे में अउरी विस्तार से बात कइल जाव.
पीकेडी का होला? सीधा-सीधा कहल जाव त...
सीधा-सीधा कहल जाव त पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (PKD) एगो अयीसन स्थिति ह जवना में आपके किडनी के भीतर बहुत तरल पदार्थ से भरल सिस्ट होखेला, जवन कि छोट-छोट फफोला निहन होखेला । ई एगो आनुवंशिक स्थिति ह। मतलब कि एकरा के विकसित करे खातिर आपके शरीर में उत्परिवर्तित जीन होखे के चाही। इ किडनी सिस्ट से बहुत अलग होखेला, जवन कि आमतौर प अकेले आपके किडनी प बनेला अवुरी आमतौर प हानिरहित होखेला।
पीकेडी के चलते बने वाला इ पुटी धीरे-धीरे दुनो किडनी के बड़ अवुरी बड़ क सकता। कल्पना करीं, कबो-कबो इ सिस्ट किडनी के वजन 30 पाउंड (लगभग 13.5 किलोग्राम) तक बढ़ा सकता! तब, हमनी के किडनी अब खून से बेकार पदार्थ के छान के आपन मुख्य काम नईखे क सकत। समय के साथ इ स्थिति क्रोनिक किडनी डिजीज में बदल सकेला , जवना से अंत में किडनी फेल हो सकेला . दरअसल, अमेरिका में लगभग 2% किडनी फेल होखे के कारण पीकेडी बा। पीकेडी से पीड़ित बहुत लोग के जीवन के कवनो समय डायलिसिस चाहे किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ी।
एहसे जदी कवनो डॉक्टर आपके पीकेडी के निदान करतारे त सबसे जरूरी बा कि घबराए के ना बालुक ओकरा संगे मिल के ए बेमारी से पैदा होखेवाला जटिलता के प्रबंधन करे खाती एगो निमन इलाज के योजना बनावल जाए।
पीकेडी के मुख्य प्रकार का होला?
पीकेडी के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला। आईं ओह लोग के बारे में तनी जानल जाव.
1. ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (एडीपीकेडी) के बारे में बतावल गइल बा।
इ सबसे आम प्रकार के पीकेडी ह। आमतौर पर एकर निदान वयस्कता में, 30 से 50 साल के बीच होला हालाँकि, ई कबो-कबो बचपन भा किशोरावस्था में भी हो सके ला। एह प्रकार के पीकेडी के विकास खातिर आपके माता-पिता में से कवनो एक के जीन उत्परिवर्तन होखे के चाही। एडीपीकेडी के रोगी लोग में ई उत्परिवर्तन `पीकेडी1` भा `पीकेडी2` नाम के जीन में होला।
2. ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (एआरपीकेडी) के बारे में बतावल गइल बा।
ई बहुत दुर्लभ प्रकार के बा। एकरा के शिशु पीकेडी भी कहल जाला . ई तब होला जब बच्चा अबहिन गर्भ में होखे, मने कि भ्रूण के बिकास के दौरान।, किडनी के विकास ठीक से ना होखेला। डॉक्टर अक्सर गर्भावस्था के दौरान चाहे बच्चा के जन्म के बाद प्रीनेटल अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान एकर पता लगावेले। बच्चा के एह प्रकार के एआरपीकेडी होखे खातिर दुनो माता-पिता में `PKHD1` नाम के जीन उत्परिवर्तन होखे के चाही, अवुरी बच्चा के दुनो से जीन विरासत में मिले के चाही।
पीकेडी केतना आम बा?
आँकड़ा बतावे ला कि अकेले अमेरिका में लगभग 500,000 (500,000) पीकेडी के मरीज बाड़ें।
जवना प्रकार के बात हमनी के पहिले कईले रहनी जा, एडीपीकेडी, एआरपीकेडी से बहुत जादे आम बा। पीकेडी से पीड़ित लगभग 90% लोग के एडीपीकेडी होखेला। एआरपीकेडी बहुत दुर्लभ स्थिति ह। ई लगभग 25,000 में से एक लोग के प्रभावित करेला।
पीकेडी के आम लक्षण का होला?
आपके पीकेडी के प्रकार के आधार प लक्षण अलग-अलग हो सकता।
एडीपीकेडी के लक्षण बा
एडीपीकेडी, सबसे आम प्रकार, के लोग में तब तक लक्षण ना देखाई दे सकता जब तक कि उ लोग वयस्क ना हो जाई। कई बेर किडनी में बने वाला पुटी तब तक ना लउके जब तक कि उ बहुत बड़ ना हो जाए। अगर लक्षण जरूर लउके त ओहमें शामिल हो सकेला:
- पीठ भा साइड में दर्द (जेकरा के ``फ्लैंक दर्द'' भी कहल जाला)
- हाई ब्लड प्रेशर के बा
- बार-बार सिरदर्द होखे लागेला
- पेशाब में खून आवे (हेमेट्यूरिया) 1.1.
- बार-बार पेशाब के नली के संक्रमण (यूटीआई)
- किडनी में पत्थर हो जाला
एआरपीकेडी के लक्षण बा
एआरपीकेडी, जवन कि एगो दुर्लभ रूप ह, के बच्चा में जन्म के समय चाहे बचपन के दौरान लक्षण देखाई दे सकता। कई बेर, प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान डॉक्टर के भ्रूण के किडनी में पुटी देखाई दे सकता।
अगर नवजात बच्चा के एआरपीकेडी होखे त ओकरा में अयीसन लक्षण हो सकता:
- जन्म के समय कम वजन के वजन
- पेट सूजन हो गइल
- जन्म के समय हाई ब्लड प्रेशर होखल
- साँस लेबे में दिक्कत होला
अगर रउआँ के बचपन में एआरपीकेडी बा त रउआँ के अइसन लक्षण हो सकेला:
- विकास विफलता (एकरा के ``वृद्धि विफलता'' कहल जाला)
- बार-बार पेशाब के नली के संक्रमण (यूटीआई)
- हाई ब्लड प्रेशर के बा
- पेट भा पीठ के निचला हिस्सा में दर्द होखे
अगर भ्रूण में एआरपीकेडी मौजूद होखे तब स्कैन में निम्नलिखित देखावल जा सके ला:
- सामान्य किडनी से बड़ होखेला
- एम्नियोटिक द्रव के स्तर कम होखे
का पीकेडी के लक्षण हमेशा जल्दी लउकेला?
ना, अइसन नइखे। ई बेमारी अक्सर चिकित्सकीय रूप से चुप रहेला, जवना के कवनो लक्षण ना होला . मतलब कि इ बेमारी शरीर के भीतर बिना कवनो बाहरी संकेत के विकसित हो सकता। कल्पना करीं, एह बेमारी से पीड़ित लगभग आधा लोग के शायद इहो पता ना होखे कि उनुका जीवन में इ बेमारी बा। लक्षण अक्सर ओह पानी वाला फफोला (सिस्ट) के बढ़ला के बाद लउकेला।
पीकेडी के कारण का होला?
जईसे की हमनी के पहिले कहले बानी जा कि पीकेडी के मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होला . रउरा त जानते बानी कि जीन हमनी के शरीर के मूल बिल्डिंग ब्लॉक निहन होखेला। हमनी के इ जीन अपना माता-पिता से मिलेला। इहे जीन तय करेला कि हमनी के शरीर के बढ़े अवुरी कामकाज कईसे होखे के चाही। कई बेर भ्रूण के अवस्था में ई जीन उत्परिवर्तन हो जाला आ एकर ठीक से कॉपी ना कइल जाला। अगर आपके अयीसन आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा त एकरा के आपके बच्चा में भी पहुंचावल जा सकता। पीकेडी अक्सर एह तरह से विकसित होला.
हालाँकि, बहुत कम, भले दुनों माता-पिता में ई जीन ना होखे, जीन में बेतरतीब उत्परिवर्तन के कारण ई बेमारी हो सके ला।
एह स्थिति खातिर कवन-कवन जोखिम वाला कारक बा?
चुकी पीकेडी एगो आनुवंशिक स्थिति ह, एहसे आपके एकरा के विकसित करे के मुख्य जोखिम वाला कारक पारिवारिक इतिहास बा। यानी कि या त आपके माता-पिता में से कवनो एक के इ बेमारी बा (खासकर एडीपीकेडी के मामला में) या दुनो माता-पिता वाहक बाड़े (एआरपीकेडी के मामला में)।
पीकेडी के संभावित जटिलता का बा?
पीकेडी से वयस्क अवुरी शिशु दुनो में गंभीर स्वास्थ्य समस्या पैदा हो सकता। कई बेर हमनी के जवन पीकेडी के लक्षण के रूप में देखेनी जा, असल में जटिलता हो सकता। उदाहरण खातिर:
- किडनी में पत्थर हो जाला
- हाई ब्लड प्रेशर के बा
- मूत्रमार्ग के संक्रमण (यूटीआई) के बारे में बतावल गइल बा।
एकरे अलावा, पीकेडी से अउरी गंभीर जटिलता पैदा हो सके ला, जइसे कि:
- दिमाग में खून के नली फटना (जेकरा के ``ब्रेन धमनीविस्फार'' कहल जाला)
- बृहदान्त्र के समस्या, उदाहरण खातिर, डाइवर्टिक्युलाइटिस, एगो अइसन स्थिति जहाँ बृहदान्त्र में छोट-छोट पाउच बन जाला आ संक्रमित हो जाला
- दिल के वाल्व के समस्या होखेला
- किडनी फेल हो गइल बा
- लिवर के पुटी आ अग्नाशय के पुटी
- गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप (जेकरा के ``प्रीक्लैम्पसिया'' कहल जाला)
गंभीर एआरपीकेडी वाला शिशु खातिर इ जानलेवा हो सकता । एआरपीकेडी से पैदा होखे वाला बच्चा खाती जीवन के पहिला महीना बहुत जरूरी होखेला, काहेंकी ओ समय में उनुका सांस के गंभीर परेशानी अवुरी किडनी फेल हो सकता।
पीकेडी के निदान कईसे कईल जाला?
आमतौर पर पीकेडी के निदान आ इलाज में नेफ्रोलॉजिस्ट (किडनी के बेमारी में माहिर डाक्टर) के मुख्य भूमिका होला। ऊ रउरा लक्षण आ पारिवारिक इतिहास के ध्यान से देखसु, आ रउरा किडनी के जांच खातिर इमेजिंग परीक्षा के आदेश दे सकेला, जइसे कि:
- किडनी अल्ट्रासाउंड : इ सबसे जादा इस्तेमाल होखे वाला, दर्द रहित तरीका ह।
- प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड : एकरा से पता चलेला कि गर्भ में भ्रूण में पीकेडी बा कि ना।
- सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन): एकरा से किडनी अवुरी मूत्राशय के साफ-साफ छवि बन सकता।
- एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): एकरा से किडनी के विस्तृत छवि लेवे में भी मदद मिलेला।
एकरा अलावे डाक्टर के...आनुवंशिक परीक्षण के भी सलाह दिहल जा सकेला। एह परीक्षण से खून भा लार के नमूना में पीकेडी पैदा करे वाला उत्परिवर्तित जीन के मौजूदगी के जांच कइल जा सकेला. एहसे इहो पुष्टि हो सकेला कि रउरा लगे कवना तरह के पीकेडी बा.
पीकेडी के कवन-कवन इलाज बा?
दरअसल, पीकेडी के कवनो इलाज अभी तक नईखे मिलल। इलाज के मुख्य मकसद बेमारी के बढ़ती के धीमा कइल, लच्छन सभ के नियंत्रित कइल आ जटिलता सभ के रोके के होला। पीकेडी के मुख्य इलाज बा:
- ब्लड प्रेशर प्रबंधन : हाई ब्लड प्रेशर पीकेडी के एगो बड़ दुश्मन ह। एहसे आपके डॉक्टर दवाई, नमक कम वाला स्वस्थ आहार अवुरी व्यायाम से आपके ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करे में मदद करीहे। ब्लड प्रेशर के सुरक्षित स्तर प रखला से दिल के बेमारी अवुरी स्ट्रोक जईसन गंभीर स्थिति के खतरा कम हो सकता।
- साँस लेवे में सहायता : एआरपीकेडी के शिशु के, जिनकर फेफड़ा पूरा तरीका से विकसित नईखे भईल, अवुरी जवना के सांस लेवे में परेशानी होखेला, ओकरा के यांत्रिक वेंटिलेटर से सहायता देवे के जरूरत पड़ सकता।
- डायलिसिस : अगर आपके किडनी फेल हो रहल बा अवुरी अब आपन काम नईखे क सकत त आपके ``डायलिसिस'' (रउरा खून के कृत्रिम रूप से शुद्ध करे के प्रक्रिया) करावे के जरूरत पड़ सकता। एह प्रक्रिया में ``हीमोडायलिसिस'' नाम के मशीन आपके शरीर के बाहर आपके खून के छान लेवेले। ``पेरिटोनियल डायलिसिस'' में एगो खास तरल पदार्थ आ पेरिटोनियम नाम के झिल्ली के इस्तेमाल से राउर खून के छानल जाला जवन राउर पेट के लाइन बनावेला।
- ग्रोथ थेरेपी : एआरपीकेडी के शिशु के वजन कम होखे अवुरी ग्रोथ ठप्प होखे, ओकरा के बढ़े में मदद के जरूरत पड़ सकता। डॉक्टर विशेष पोषण चिकित्सा या मानव विकास हार्मोन के सलाह दे सकेला .
- किडनी प्रत्यारोपण : अगर एडीपीकेडी किडनी फेल हो जाला त रउआ किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ सकेला . प्रत्यारोपण एगो सर्जिकल प्रक्रिया हवे जेह में फेल हो चुकल किडनी के निकाल के ओकरा जगह पर दाता के स्वस्थ किडनी लगावल जाला।
- दर्द प्रबंधन : दवाई के इस्तेमाल संक्रमण, किडनी में पथरी, चाहे पीकेडी के चलते फट जाए वाला सिस्ट से होखेवाला दर्द के नियंत्रित करे खाती कईल जा सकता। हालांकि, रउआ जवन भी दर्द निवारक दवाई लेत बानी ओकरा के रउआ डॉक्टर के मंजूरी लेवे के चाही . कुछ दर्द निवारक दवाई (खासकर एनएसएआईडी) किडनी के नुकसान बढ़ा सकता।
पीकेडी के रोगी के जीवन प्रत्याशा का होला?
हो सकता कि इ सुन के आपके तनी डर लागे, लेकिन सच्चाई जानल जरूरी बा।
अगर एडीपीकेडी से पीड़ित लोग के सही इलाज होखे, बेमारी के बढ़िया से प्रबंधन होखे, अवुरी स्वस्थ जीवनशैली के पालन होखे तरउरा लमहर, भरल जिनिगी जी सकेनी. एडीपीकेडी के लगभग आधा लोग के 70 साल के उमिर तक किडनी फेल हो जाई आ डायलिसिस भा किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ी .
लेकिन एआरपीकेडी के बच्चा के पूर्वानुमान ओतना बढ़िया नईखे। एआरपीकेडी से पैदा होखे वाला बच्चा में से लगभग एक तिहाई बच्चा, खास तौर प श्वसन संबंधी गंभीर समस्या वाला बच्चा के मौत शैशव अवस्था में होखेला। जवन शिशु जिंदा रहेला ओकरा के अक्सर जीवन भर चिकित्सा अवुरी विशेष देखभाल के जरूरत होखेला। शिशु अवस्था से आगे जिंदा रहे वाला लगभग आधा बच्चा में 15 से 20 साल के बीच किडनी फेल हो जाला।
का पीकेडी के रोकल जा सकेला?
दुर्भाग्य से पीकेडी एगो आनुवंशिक बेमारी ह , एहसे एकरा के पूरा तरीका से रोकल नईखे जा सकत . हालांकि, स्वस्थ जीवनशैली के पालन कईला से, ब्लड प्रेशर के नियंत्रित कईला से अवुरी चिकित्सकीय सलाह के ध्यान से पालन कईला से आप बेमारी के बढ़े के धीमा क सकतानी चाहे किडनी फेल होखे जईसन जटिलता के विकास में देरी क सकतानी।
पीकेडी से पीड़ित लोग खातिर जवन बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बाड़े, ओ लोग खातिर बहुत जरूरी बा कि उ लोग जेनेटिक काउंसलर से बात करस ताकि उनुका के बतावल जा सके कि उनुका बच्चा के ए बेमारी विरासत में मिले के खतरा के बारे में बतावल जा सके अवुरी एकरा से बचाव खाती कवन कदम उठावल जा सकता।
पीकेडी के साथ जिए के आसान बनावे खातिर हम का कर सकीले?
पीकेडी के संगे जियल चुनौतीपूर्ण हो सकता, लेकिन स्वस्थ जीवनशैली के पालन कईल अवुरी ए बेमारी के बारे में जागरूक रहला से आप सफर के आसान बना सकतानी। रउआँ के मदद करे खातिर कुछ टिप्स दिहल गइल बा:
- किडनी के अनुकूल आहार खाईं . एकरा में अयीसन खाद्य पदार्थ प ध्यान देवे के चाही, जवना में नमक, पोटेशियम अवुरी फास्फोरस के मात्रा कम होखे। एह बारे में अपना डॉक्टर भा आहार विशेषज्ञ से खास सलाह लीं.
- सप्ताह के अधिकांश दिन, दिन में कम से कम 30 मिनट, आपके सूट करे वाला व्यायाम में शामिल होई।
- शरीर के वजन स्वस्थ राखे के चाहीं.
- नियमित रूप से अपना ब्लड प्रेशर के जांच करीं अवुरी डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक एकरा के नियंत्रित करीं।
- अगर रउरा धूम्रपान करत बानी भा तंबाकू के दोसरा उत्पाद के इस्तेमाल करत बानी त तुरते बंद कर दीं.
- मादक पेय पदार्थ से ज्यादा से ज्यादा परहेज करे के चाहीं।
- तनाव कम करे के तरीका खोजीं। ध्यान अवुरी योग जईसन चीज़ मदद क सकता।
- दिन भर पानी अवुरी गैर-कैफीनयुक्त पेय पदार्थ (चाय, कॉफी कम) के भरपूर सेवन करीं। हालांकि, जदी किडनी के बेमारी के कवनो चरण में तरल पदार्थ प रोक लगावे के जरूरत बा त अपना डॉक्टर के सलाह के पालन करीं।
- हर रात कम से कम सात घंटा बढ़िया नींद लेवे के चाही।
- अपना डॉक्टर के लिखल सभ दवाई के ठीक-ठीक, समय प अवुरी निर्धारित खुराक में लेवे के चाही। बिना मेडिकल सलाह के कवनो दवाई के सेवन ना छोड़े के चाही।
पीकेडी के बारे में कब डॉक्टर से मिले के चाही?
अगर रउरा पीकेडी बा त रउरा पहिलहीं से मेडिकल निगरानी में होखे के चाहीं. हालांकि, अगर अचानक आपके ए प्रकार में से कवनो लक्षण देखाई देता , त तुरंत डॉक्टर से मिल जाईं भा अस्पताल में जाईं :
- अगर रउरा गोड़, टखने भा गोड़ में अचानक सूजन हो जाव (एह के एडिमा कहल जाला)
- अगर आपके छाती में बहुत दर्द होखे चाहे छाती में जकड़न के एहसास होखे
- अगर अचानक साँस लेवे में दिक्कत होखे त
- अगर रउरा पेशाब ना कर पावत बानी
- अगर पेशाब के संगे जादा खून बहल होखे
- अगर रउरा माथा में बहुते दर्द होखे भा दृष्टि में बदलाव होखे
हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?
एह बेमारी के लेके बहुत सवाल उठल सामान्य बा। अपना डॉक्टर से अयीसन सवाल पूछे से मत डेराईं जईसे कि:
- हमरा लगे कवना प्रकार के पीकेडी बा? (एडीपीकेडी कि एआरपीकेडी?)
- हमरा लइकन के ई बेमारी हमरा से विरासत में मिले के का खतरा बा?
- का हमरा कवनो अउरी खास टेस्ट करे के जरूरत बा?
- हमरा खातिर कवन इलाज के तरीका सबसे बढ़िया बा?
- खास तौर प नमक, पोटेशियम अवुरी फास्फोरस के मामला में हमरा अपना खानपान में कवन बदलाव करे के चाही?
- का हमरा अपना जीवनशैली (व्यायाम, नींद आदि) में कवनो बदलाव करे के जरूरत बा?
- का भविष्य में डायलिसिस भा किडनी प्रत्यारोपण के जरूरत पड़ सकेला?
- कवन दुष्प्रभाव भा जटिलता के बारे में हमरा खास तौर प जागरूक होखे के चाही?
- हम जवन दवाई लेत बानी ओकर दुष्प्रभाव का होला?
अंत में का याद राखे के बा (टेक-होम मैसेज)
अब रउरा सभे जानत बानी कि पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (PKD) एगो आनुवंशिक स्थिति ह जवना के चलते किडनी में सिस्ट बनेला। एह पुटी के चलते किडनी बढ़ सकता अवुरी एकरा कामकाज में बाधा पहुंच सकता। ई सभसे ढेर वयस्क लोग के प्रभावित करे ला, बाकी बहुत कम, पीकेडी के कौनों खतरनाक रूप शिशु सभ में हो सके ला।
हालांकि पीकेडी के कवनो इलाज नईखे, लेकिन चिंता मत करीं। अपना लक्षण के सही तरीका से प्रबंधित क के, अपना डॉक्टर के सलाह के पालन क के अवुरी स्वस्थ जीवनशैली के जिए से आप ए स्थिति के संगे बढ़िया से जी सकतानी। सबसे जरूरी बा कि अपना डॉक्टर के संगे मिलजुल के काम करीं अवुरी जवन जांच अवुरी इलाज के जरूरत बा, उ करा लीं। रउरा अकेले नइखीं, आ अइसन डाक्टर, परिवार, आ दोस्त बाड़े जे एह सफर में रउरा के मदद कर सकेलें.
` पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, पीकेडी, किडनी रोग, किडनी सिस्ट, आनुवंशिक रोग, एडीपीकेडी, एआरपीकेडी
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