रात में भी देखे में दिक्कत होला का? का राउर आँख के रोशनी धीरे-धीरे खराब हो रहल बा? आईं रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) के बारे में जानल जाव!

कई बेर रात में भा कम रोशनी में गाड़ी चलावे में दिक्कत होला ना? भा, का रउरा कबो केहू से टकरा गइल बानी बिना ओकरा के अपना राह में आवत देखले? अगर रउआ अइसन अनुभव कइले बानी त एकर कारण आँख के एगो स्थिति हो सकेला जवना के `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) कहल जाला। चिंता मत करीं, इ कवनो आम स्थिति नईखे, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहल जरूरी बा। एकरा बारे में अउरी विस्तार से बात कइल जाव.

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (आरपी) का होला? एकर एतना महत्व काहे बा?

सीधा-सीधा कहल जाय त `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) आँख के बेमारी सभ के एगो समूह के एगो सामान्य नाँव हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी फइलल हो सके ला। इ मुख्य रूप से आपके आंख के भीतर के `रेटिना` के प्रभावित करेला।

अपना आँख के पुरान जमाना के फिल्म कैमरा समझीं. ओह कैमरा में जवन फोटो बा ऊ फिल्म पर कैप्चर कइल जाला. अईसने बा, आपके आंख के भीतर, पीछे, एगो बहुत नाजुक, प्रकाश के प्रति संवेदनशील झिल्ली बा, जवना के रेटिना कहल जाला। जब हमनी के देखल चीजन के रोशनी रेटिना पर गिर जाला त ऊ ओह रोशनी के बिजली के संकेत में बदल देला। तब ऊ संकेत दिमाग में जाला आ हमनी के देखत बानी जा कि 'अरे ई ऊ ह, ई ऊ ह.'

त जदी रेटिना ठीक से काम नईखे करत त अयीसन लागता कि कैमरा में फिल्म गड़बड़ हो गईल बा। कतनो जोर से फोकस करीं, तस्वीर साफ ना निकली। ठीक ओसही जदी आपके रेटिना बेमार बा, भलही चश्मा चाहे कॉन्टैक्ट लेंस पहिनले, लेकिन एकरा से आपके दृष्टि प असर पड़ी।

रेटिना में खास तरह के तंत्रिका कोशिका होले जवन प्रकाश के प्रतिक्रिया देवेली। इनहन के फोटोरिसेप्टर सेल कहल जाला। इनहन के दू तरह के होला: रॉड आ शंकु। रॉड हमनी के कम रोशनी में देखे में मदद करेला, खास तौर प रात में। शंकु हमनी के रंग अवुरी महीन विवरण के साफ-साफ देखे में मदद करेला। एह कोशिका सभ के साथ-साथ रेटिना में एगो अउरी किसिम के कोशिका होले जेकरा के रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम कोशिका कहल जाला। इ सभ कोशिका एक संगे अवुरी मिल के काम करेले ताकि हमनी के निमन दृष्टि मिलेला।

रेटिनाटिस पिगमेंटोसा (RP) आ अउरी बिरासत में मिलल रेटिना के बेमारी (IRD) सभ के कारण जीन सभ में बदलाव होला जे एह कोशिका सभ के ठीक से काम करे लें, जेकरा के जेनेटिक म्यूटेशन कहल जाला। एकरा चलते कोशिका धीरे-धीरे कमजोर हो जाले अवुरी काम कईल बंद हो जाले।

आरपी कवनो एक बेमारी ना ह। चुकी इ बेमारी के समूह ह एहसे एक ब्यक्ति में दृष्टि अलग-अलग हो सकता। बहुत लोग के दृष्टि कम हो जाला , आ कुछ लोग के दृष्टि पूरा तरह से खतम हो सकेला। ई दृष्टि में बदलाव आमतौर पर बचपन में शुरू होला। लेकिन कबो-कबो इ बदलाव एतना धीरे-धीरे होखेला कि शायद आपके एकरा प ध्यान तक ना आवे। कुछ लोग खातिर दृष्टि के नुकसान तेजी से हो जाला। कुछ प्रकार के आरपी में दृष्टि के नुकसान एगो निश्चित स्तर प बंद हो जाला।

सबसे खास बात इ बा कि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा आमतौर प दुनो आंख के प्रभावित करेला .

आरपी के लक्षण का होला? एकर असर रउरा पर कइसे पड़ेला?

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` के लक्षण अचानक ना लउकेला। धीरे-धीरे उ लोग लउकेला। इहाँ कुछ पहिला लक्षण बतावल गईल बा:

• रात के दृष्टि के समस्या : आपके पाता चल सकता कि रात में चीज़ देखे में परेशानी होखेला, खास तौर प जब रोशनी कम होखे। रात में सड़क प चाहे घर के भीतर मद्धिम रोशनी में चलला प इ मुश्किल हो सकता।
• मद्धिम रोशनी में देखे के समस्या : खाली रात में ना, बलुक तनिका अन्हार कमरा भा सिनेमाघर जइसन जगहन पर भी चीजन के साफ-साफ देखल मुश्किल हो सकेला।
• परिधीय दृष्टि में आन्हर धब्बा : भले ही रउआ जवन देखत बानी ओकरा के देख सकेनी, लेकिन हो सकेला कि रउआ आसपास के चीज ना देख पाईब, जइसे कि साइड से आवे वाला गाड़ी भा केहू के नजदीक आवत। एही से कुछ लोग गलती से चीजन से टकरा जाला।

समय के संगे अवुरी लक्षण देखाई दे सकता। एह में शामिल बाड़ें:

• टिमटिमात भा चमकत रोशनी के सनसनी : कुछ लोग के रोशनी के चमक भा बिजली के चपेट में आवे के एहसास हो सकेला।
• सुरंग दृष्टि (केवल केंद्रीय दृष्टि होखल): ई ट्यूब के माध्यम से दुनिया के देखला जइसन होला। रउरा त बस उहे देख सकीलें जवन सीधे आगे बा, आ रउरा आसपास कुछ ना.
• फोटोफोबिया – तेज रोशनी में संवेदनशील भा असहज होखल : आँख नीला हो जाला आ सूरज के रोशनी भा तेज रोशनी के संपर्क में अइला पर देखल मुश्किल हो जाला।
• रंग देखे के क्षमता खतम होखल : रंग पहिले निहन चमकदार चाहे साफ ना देखाई दे सकता।
• बहुत कम दृष्टि होखल : चरम मामला में दृष्टि बहुत कम हो सकता।

जरुरी : जदी आपके ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त जल्दी से जल्दी नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलल सबसे निमन होई।

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` के विकास काहे होला? एकर का कारण बा?

`रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (RP) आ अन्य `विरासत में मिलल रेटिना रोग (IRDs)` के मुख्य कारण हमनी के जीन में कुछ बदलाव `(आनुवंशिक उत्परिवर्तन)` बा . इहे जीन हमनी के `(रेटिना)` में कोशिका के पैदा करेले अवुरी ओकरा के ठीक से काम करेले। त जब एह जीन में कवनो गलती भा बदलाव होला त ऊ कोशिका ठीक से काम ना कर पावेली सँ. समय के संगे उ कोशिका धीरे-धीरे मर जाले। तबे धीरे-धीरे दृष्टि कम हो जाला।

चुकी इ वंशानुगत होखेला एहसे बच्चा के इ आनुवंशिक बदलाव अपना माता-पिता से विरासत में मिल सकता। लेकिन एकर मतलब हमेशा इ ना होखेला कि सिर्फ ए चलते आपके इ स्थिति पैदा हो जाई कि आपके परिवार में केहु के इ स्थिति बा। इहो संभव बा कि रउरा परिवार में केहू के ई स्थिति ना होखे. एही से आनुवंशिक जांच जरूरी बा।

दुनिया में ई स्थिति केतना व्यापक बा?

यूरोप अवुरी अमेरिका के आंकड़ा के मुताबिक, 3,500 से 4,000 में से एक लोग के `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` हो सकता। दुनिया भर में अनुमान लगावल जाला कि लगभग 20 लाख लोग एह हालत से पीड़ित बा। श्रीलंका में भी एह हालत से पीड़ित लोग बाड़े। एहसे एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।

डॉक्टर रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) के निदान कईसे करेले?

अगर आपके शक बा कि आपके आरपी बा त आपके डॉक्टर आपके जांच खाती कई गो अलग-अलग जांच करीहे। नियमित रूप से आंख के जांच कईल बहुत जरूरी बा।

विजुअल फील्ड टेस्ट के साथ फैलल आँख के जांच

एह में ऑप्टोमेट्रिस्ट भा नेत्र रोग विशेषज्ञ निम्नलिखित काम करेलें:

• ऊ लोग कहत बा कि देवाल पर लिखल पढ़ीं.
• एहमें कवनो वस्तु के दुनु आँख से देखे के कहल जाला.
• राउर आँख में दबाव नापल जा रहल बा।
• विजुअल फील्ड टेस्ट से आपके परिधीय दृष्टि के जांच होखेला।
• देखल कि राउर आँख के पुतली रोशनी के प्रति कइसे प्रतिक्रिया देला।
• आँख में आंख के बूंद डाल के आंख के फैलाव हो जाला। एहसे रेटिना के अउरी करीब से जांच कईल जा सकता।
• रेटिना के तस्वीर भी ले सकत बानी।

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ईआरजी) के परीक्षण कइल जाला

इ एगो खास परीक्षा ह। इ नापेला कि आपके रेटिना प्रकाश के प्रति कईसन प्रतिक्रिया देवेला। इ नापेला कि आपके रेटिना के अलग-अलग कोशिका (हमनी के जवना रॉड अवुरी शंकु के बात कईले रहनी) केतना बढ़िया से काम करता। एकरा में आपके आंख के सोझा अलग-अलग रोशनी चमकावल शामिल बा। ई एगो परीक्षण के समूह के हिस्सा हवे जेकरा के ऑप्थल्मिक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी टेस्ट कहल जाला। एह परीक्षण में इहो देखल जाला कि रउरा आँख आ दिमाग जवन देखत बानी ओकरा के कइसे प्रोसेस करेला.

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (ओसीटी) स्कैन के बा

ई एगो गैर-आक्रामक परीक्षण ह। इ ओसीटी स्कैन आपके रेटिना के मोटाई के नाप सकता अवुरी ओकरा परत के स्वास्थ्य के विश्लेषण क सकता। बस आपके कवनो निशाना के देखे के होई, अवुरी एगो खास कैमरा आपके आंख के भीतरी के तस्वीर लेवेला।

`फंडस ऑटोफ्लोरोसेंस (एफएएफ)` परीक्षण के बा

इहो एगो गैर-आक्रामक ``इमेजिंग टेस्ट`` ह जवन आँख के तस्वीर लेवेला। एकरा से रेटिना के स्वास्थ्य के बारे में बहुत जानकारी मिल सकता। एकर इस्तेमाल बेमारी के निदान, इलाज, आ निगरानी खातिर होला।

एह जांच के संगे-संगे आपके डॉक्टर जेनेटिक टेस्ट अवुरी जेनेटिक काउंसलर के सलाह भी दे सकतारे।रउआँ भी घूमे के सुझाव दे सकत बानी। काहे कि अगर रउरा ठीक से पता चल जाव कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन से आरपी का होला त रउरा अंदाजा हो सकेला कि भविष्य में ई बेमारी कइसे व्यवहार करी आ परिवार के दोसरा सदस्यन पर एकर असर पड़ी कि ना. कुछ नया इलाज मिलल भी जरूरी बा, उदाहरण खातिर जीन थेरापी, या संबंधित क्लिनिकल परीक्षण में भाग लिहल।

एह स्थिति के इलाज का बा `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (आरपी)? एकर प्रबंधन कइसे कइल जाला?

दरअसल, हाल के सालन में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) आ अउरी आईआरडी सभ के इलाज में बहुत प्रगति भइल बा, खासतौर पर जीन थेरापी नियर नया इलाज सभ के वादा के साथ।

वर्तमान में आरपी के प्रबंधन के कुछ तरीका दिहल गइल बा:

• कम दृष्टि के सहायक आ सहायक उपकरण के इस्तेमाल: कई तरह के आवर्धक, विशेष चश्मा, आ इहाँ तक कि तकनीकी उपकरण भी होलें जे जब रउआँ ओकरा ओर इशारा करीं त ई पहिचान क सके ला कि कौनों चीज का हवे या के हवे।
• धूप से बचाव : धूप के चश्मा लगावल जरूरी बा अवुरी तेज रोशनी के संपर्क में आवे के कम कईल जरूरी बा, काहेंकी कबो-कबो तेज रोशनी से आरपी खराब हो सकता।
• अन्य संबंधित स्थिति सभ के इलाज: सिस्टोइड मैकुलर एडिमा (CME) (रेटिना के केंद्र में तरल पदार्थ के जमाव) नियर स्थिति सभ के इलाज जे आरपी के साथ हो सके ला।
• मोतियाबिंद के इलाज : आरपी के कुछ लोग में मोतियाबिंद हो सकता। अगर अइसन भइल त ओह लोग के सर्जरी से निकालल जा सकेला.

आईं जीन थेरेपी के बारे में तनी जानल जाव।

अमेरिकी एफडीए एगो खास प्रकार के आरपी के इलाज खाती वोरेटिजीन नेपार्वोवेक-राइजल (लक्सटर्ना®) नाम के जीन थेरेपी उत्पाद के मंजूरी देले बा। आरपी65 जीन के दुनो कॉपी में उत्परिवर्तन वाला लोग के ए इलाज से फायदा हो सकता। हालांकि, इ विशिष्ट प्रकार के आरपी सीमित संख्या में ही पावल जाला।

फिलहाल अन्य प्रकार के आरपी आ आईआरडी सभ खातिर जीन थेरापी खातिर कई गो क्लिनिकल परीक्षण चल रहल बा, एह से भविष्य में अउरी इलाज के उमेद बा।

बहुत गंभीर आरपी वाला लोग खातिर अयीसन मामला होखेला जब रेटिना प्रोस्थेसिस नाम के डिवाइस प विचार कईल जा सकता।

का `रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा` (आरपी) के विकास के रोके के कवनो तरीका बा?

चुकी रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा अक्सर वंशानुगत होखेला एहसे एकरा के पूरा तरीका से रोकल नईखे जा सकत।

हालांकि, आँख के यथासंभव स्वस्थ राखे खातिर कुछ काम कर सकेनी:

• आँख के जांच करावे खातिर नियमित रूप से नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिले के चाही। एहसे रउरा कवनो समस्या के जल्दी पहचाने में मदद मिली.
• धूप के चश्मा पहिन के आंख के तेज रोशनी से बचाईं।
• स्वस्थ जीवनशैली के पालन करीं। बढ़िया से खाना खाईं अवुरी सुरक्षित व्यायाम करीं।

अगर रउरा लगे आरपी बा त रउरा का उमेद कर सकीलें?

रेटनाइटिस पिगमेंटोसा सभका खातिर एकही तरीका से भा एकही दर से ना बढ़ेला। एकर कारण बा कि एकरा के पैदा करे वाला बहुत अलग-अलग जीन होखेला। जीन के आधार प ए बेमारी के हरेक आदमी के प्रभावित करे के तरीका अलग-अलग होखेला। एही से जेनेटिक टेस्टिंग अवुरी जेनेटिक काउंसलिंग करावल जरूरी बा।

अपना डॉक्टर से वर्तमान क्लिनिकल ट्रायल, सपोर्ट ग्रुप, अवुरी विजुअल एड्स के बारे में पूछीं।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

सामान्य नियम के तौर प नियमित कार्यक्रम प आंख के डॉक्टर से मिले के चाही। संगही, जदी आपके नाया लक्षण देखाई देता, चाहे आपके लक्षण अवुरी खराब होखता त तुरंत अपना डॉक्टर से मिल जाईं। उदाहरण खातिर:

• अगर रउरा लागत बा कि राउर दृष्टि खराब हो रहल बा (साफ होखे भा रंग दृष्टि)।
• अगर रउरा आँख में नया दर्द भा बेचैनी के अनुभव होखे त.

याद राखीं: रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कई तरह के होला, आ सभ प्रकार के कारण पूरा तरह से दृष्टि के नुकसान ना होला। अपना दृष्टि के रक्षा अवुरी ओकरा से जादे से जादे फायदा उठावे के सबसे निमन तरीका बा कि नियमित रूप से आंख के जांच कईल जाए अवुरी डॉक्टर के निर्देश के पालन कईल जाए।

संक्षेप में कहल जाव त ई बात याद राखीं! (घर ले जाए के संदेश)

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) एगो गंभीर स्थिति ह जवना के गंभीरता से लेवे के जरूरत बा। हालांकि, जदी आप एकरा से अवगत बानी अवुरी जरूरी कदम उठावत बानी त आप अपना के सामान्य जीवन जीए में मदद क सकतानी।

• डेराईं मत, जानकारी लीं: अगर रउरा आरपी के निदान हो गइल बा त एकरा बारे में बढ़िया से जानकारी दीं. अपना डॉक्टर से सवाल पूछीं।
• नियमित जांच : आँख के डॉक्टर के सिफारिश के मुताबिक नियमित अंतराल प आंख के जांच करा लीं।
• जेनेटिक टेस्टिंग अवुरी काउंसलिंग : आपके सही स्थिति के समझे खाती इ बहुत जरूरी बा।
• समर्थन पाईं : एह बारे में परिवार आ दोस्तन से बात करीं. जरूरत पड़ला पर सपोर्ट ग्रुप से जुड़ीं. तू अकेले नइखऽ।
• नया इलाज के बारे में जागरूक रहीं : मेडिकल साइंस में प्रगति हो रहल बा। अपना डॉक्टर से नया इलाज अवुरी क्लिनिकल ट्रायल के बारे में पूछीं।

आँख के रक्षा खातिर बहुत काम हो सकेला। सबसे जरूरी बा कि बिना उम्मीद छोड़ले सही काम कईल जाए।

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