का रउवा अक्सर थकान अवुरी सांस के तकलीफ महसूस करेनी? का रउरा कबो-कबो लागत बा कि रउरा ब्लड प्रेशर कम हो गइल बा? इ आम एनीमिया के लक्षण हो सकता। हालांकि कबो-कबो एकरा पीछे अवुरी जटिल कारण हो सकता। आज हमनी के एगो खून के बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवन तनी दुर्लभ बा, लेकिन एकरा बारे में जानल जरूरी बा। ऊ ह साइडरोब्लास्टिक एनीमिया, भा जइसे कि डाक्टर लोग एकरा के `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया - एसए)` कहेला.
त साइडरोब्लास्टिक एनीमिया का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त इ एगो दुर्लभ स्थिति ह जवन कि हमनी के शरीर के लाल रक्त कोशिका, हमनी के खून में लाल कोशिका के बनावे के तरीका प असर करेला। अगर आपके इ स्थिति बा त आपके लाल रक्त कोशिका के संख्या कम बा, मतलब कि आपके एनीमिया बा। लेकिन एकरा संगे-संगे हैरानी के बात बा कि आपके लोहा के भी मात्रा जादा होखेला। अइसन काहे हो रहल बा? काहे कि आपके शरीर में लाल रक्त कोशिका के सही तरीका से बनावे खाती जवन आयरन के जरूरत होखेला, ओकर इस्तेमाल नईखे होखत।
एह स्थिति से केकरा के सबसे जादा असर पड़ेला?
`(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया)` नाम के ई स्थिति दू तरह से हो सकेला। एगो बा जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भा सीएसए . माने कि कुछ शिशु एह बेमारी से पैदा होखेले। दूसरा बा अधिग्रहित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया . ई सबसे आम प्रकार के होला। एकर कारण खून से जुड़ल अउरी बेमारी, कुछ खास दवाई के इस्तेमाल, चाहे कुछ खनिज के जादा संपर्क में आवे से हो सकता।
बस सोची कि पैदा होखे वाला बच्चा अवुरी छोट बच्चा में जवन कि ए स्थिति के संगे पैदा होखेला, ओकरा में कबो-कबो शरीर में आयरन के अधिकता के चलते जानलेवा स्वास्थ्य समस्या हो सकता, जवना के ``आयरन ओवरलोड'' के नाम से जानल जाला।
एगो बढ़िया खबर बा! हालांकि डॉक्टर जन्मजात `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया) के पूरा तरीका से ठीक नईखन क सकत, लेकिन अयीसन दवाई बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित क सकता अवुरी गंभीर जटिलता से बचाव क सकता। हालांकि, कुछ प्रकार के `(साइडरोब्लास्टिक एनीमिया)` जवन बाद में पैदा होखेला, ओकरा के ठीक कईल जा सकता।
इ स्थिति, जवन कि जन्म के समय मौजूद प्रकार के होखेला, शिशु, छोट बच्चा अवुरी छोट वयस्क तक के प्रभावित क सकता। कई बेर सीएसए के लक्षण बहुत हल्का होखेला। एहसे भले ही आप जन्म से एकरा संगे भईल होखीं, लेकिन कुछ लोग के तब तक स्वास्थ्य में कवनो बड़ समस्या ना हो सकता, जब तक उ उमर ना बढ़ जाई।
बाद के प्रकार, जेकरा के ``अधिग्रहीत सीएसए'' कहल जाला, अक्सर अइसन लोग में होला जेकरा खून में बिकार होला जेकरा के ``माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम कहल जाला।'' एकर कारण सीसा आ जस्ता नियर खनिज सभ के संपर्क में अइला से भी हो सके ला, कुछ खास दवाई सभ के इस्तेमाल से, या अइसन कौनों भी चीज हो सके ला जे शरीर के तांबा के इस्तेमाल करे के क्षमता के प्रभावित करे।
इ हालत हमरा शरीर प कईसन असर करेला?
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित लोग में आमतौर प एनीमिया के लक्षण देखाई देवेला। माने कि बेवजह बेहद थकान महसूस करेले ।थकान महसूस कइल, साँस लेवे में परेशानी आदि खाली एतने ना, ओह लोग के ``मैक्रोसाइटिक एनीमिया'' (सामान्य से बड़ लाल रक्त कोशिका) आ ``माइक्रोसाइटिक एनीमिया'' (सामान्य से छोट लाल रक्त कोशिका) दुनो हो सकेला। दुनों प्रकार के एनीमिया अन्य प्रकार के एनीमिया के लच्छन भी हो सके ला।
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के कारण का होला?
जइसन कि हमनी के पहिले चर्चा कइले बानी जा, ई जन्मजात हो सकेला, भा बाद में कवनो दोसरा मेडिकल स्थिति, कुछ खास धातु, खनिज भा दवाई के संपर्क में अइला का चलते हो सकेला.
जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (जन्मजात एसए) के कारण के समझे खातिर हमनी के लाल रक्त कोशिका के काम कईसे काम करेले, एकरा बारे में तनी जानल मददगार होई।
लाल रक्त कोशिका के संक्षिप्त परिचय
लाल रक्त कोशिका हमनी के खून में सबसे आम प्रकार के कोशिका ह। हमनी के शरीर के ऊतक में ऑक्सीजन ले जाए खातिर स्वस्थ, परिपक्व लाल रक्त कोशिका बहुत जरूरी होखेला। लाल रक्त कोशिका हीमोग्लोबिन नाम के प्रोटीन के मदद से अयीसन करेले। हीमोग्लोबिन उहे ह जवन लाल रक्त कोशिका के लाल रंग देवेला।
लाल रक्त कोशिका के हीमोग्लोबिन बनावे खातिर आयरन के जरूरत होखेला। आम तौर प हमनी के अस्थि मज्जा स्टेम सेल पैदा करेला। बाद में ई स्टेम सेल सभ अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका सभ में बिकसित होलीं जिनहन के एरिथ्रोसाइट्स कहल जाला। एह अपरिपक्व कोशिका सभ में हीमोग्लोबिन आ आयरन के सही मात्रा होला जे स्वस्थ, परिपक्व लाल रक्त कोशिका सभ के बनावे खातिर जरूरी होला।
लेकिन, जदी आपके साइडरोब्लास्टिक एनीमिया बा त आपके शरीर ए लोहा के इस्तेमाल नईखे क सकत। एकरा से दुगो समस्या पैदा हो जाला। आयरन के बिना आपके लाल रक्त कोशिका एतना हीमोग्लोबिन ना बनावेले कि उ आपके पूरा शरीर में ऑक्सीजन ले जा सके। दूसर ओर, अप्रयुक्त लोहा आपके अस्थि मज्जा में जमा हो जाला। एकरा से एगो असामान्य प्रकार के कोशिका होला जवना के रिंग वाला साइडरोब्लास्ट कहल जाला . साइडरोब्लास्ट एगो अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका हवे जेवना के नाभिक के चारों ओर लोहा के अंगूठी होला। डॉक्टर सूक्ष्मदर्शी से अस्थि मज्जा में स्टेम सेल के देखला प ए अंगूठी देख सकतारे। साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के नाँव एह लोहा के अंगूठी सभ से पड़ल बा। ई लोहा के अंगूठी बतावेला कि कोशिका लोहा के इस्तेमाल करे के बजाय एकर संग्रहण कर रहल बाड़ी स। लोहा के एह जमाव के लोहा के ओवरलोड कहल जाला . ई आयरन ओवरलोड कई गो गंभीर स्वास्थ्य समस्या खातिर जिम्मेदार होला जे साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के कारण हो सके लीं।
जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (CSA) के प्रकार का होला?
जन्मजात एसए तीन प्रकार के होला। ई कुछ खास जीन सभ में उत्परिवर्तन के कारण होला जे लाल रक्त कोशिका सभ के कामकाज के प्रभावित करे ला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:
- एक्स-लिंक साइडरोब्लास्टिक एनीमिया: 1।जन्मजात एनीमिया के इ सबसे आम प्रकार ह। ई जीन में उत्परिवर्तन के कारण होला जे ``ALAS2`` नाँव के एगो बिसेस एंजाइम बनावे ला, जेकरा चलते हीमोग्लोबिन के कमी हो जाला। एह स्थिति से पीड़ित लोग में पीयर, सामान्य से छोट लाल रक्त कोशिका (माइक्रोसाइटिक) होले। ए लोग के शरीर में लोहा के भी अधिक मात्रा होखेला।
- ऑटोसोमल रिसेसिव साइडरोब्लास्टिक एनीमिया (ARCSA): ई दूसरा सभसे आम प्रकार हवे। आर्कएसए शिशु अवुरी बहुत छोट बच्चा के प्रभावित करेला। इ एगो गंभीर स्थिति ह जवन कबो-कबो जानलेवा भी हो सकता। इ तब होखेला जब खून में आयरन के मात्रा जादा हो जाला।
- मातृ : लगभग 20% सभ सीएसए मरीज एह श्रेणी में आवे लें। एकर कारण बा कि जीन एमटी-एटीपी6 में उत्परिवर्तन हो जाला, जवना से आपके माइटोकॉन्ड्रिया के कामकाज प असर पड़ेला। (माइटोकॉन्ड्रिया हमनी के कोशिका के भीतर के ऑर्गेनेल हवे। इ कोशिका के मुख्य ऊर्जा स्रोत खातिर जिम्मेदार होखेला। माइटोकॉन्ड्रिया भोजन से मिलेवाला ऊर्जा के एगो अयीसन रूप में बदल देवेला, जवना के इस्तेमाल कोशिका क सकेले।)
अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के कवन प्रकार होला जवन जीवन के बाद में होला?
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया दू तरह के होला जे जीवन के बाद के दौर में होला - प्राथमिक आ माध्यमिक। प्राथमिक एसए माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम नाँव के स्थिति से जुड़ल एसए के कहल जाला। सेकेंडरी एसए के मतलब होला एसए जे कुछ खास धातु, रसायन आ दवाई सभ के काफी संपर्क में अइला के बाद बिकसित हो सके ला। सेकेंडरी साइडरोब्लास्टिक एनीमिया पैदा करे वाली चीज सभ में शामिल बाड़ें:
- शराब : शराब के इस्तेमाल के विकार बाद में शुरू होखे वाला साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के मुख्य कारण होखेला।
- भारी धातु के जहर : एह में सीसा के जहर आ आर्सेनिक के जहर शामिल बा।
- विटामिन बी के कमी : विटामिन बी हीम नाम के एगो घटक बनावे में मदद करेला, जवन कि हीमोग्लोबिन में बदल जाला। हीम उहे ह जवन ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेला।
- तांबा के कमी : तांबा एगो एंजाइम बनावे में मदद करेला जवन कि अतिरिक्त लोहा से बचावेला।
- जिंक के ओवरडोज : जस्ता के जादा सेवन से शरीर में आयरन के इस्तेमाल अवुरी तांबा के सोख लेवे के तरीका प असर पड़ सकता। कुछ लोग जिंक के सप्लीमेंट लेवेले अवुरी अयीसन हो सकता।
- दवाई : कुछ एंटीबायोटिक, कीमोथेरेपी, हार्मोन अवुरी तांबा के खतम करे वाली दवाई से सेकेंडरी साइडरोब्लास्टिक एनीमिया हो सकता। डॉक्टर एह प्रकार के एसए के इलाज आपके लेवे वाला दवाई के जांच क के करेले अवुरी जवना दवाई के एसए के कारण मानल जाला ओकरा के हटा देले।
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के लक्षण का होला?
कई किसिम के एनीमिया नियर, साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:
- बेहद थकान के कारण: 1.1.मतलब कि अतना थकान महसूस कइल कि रोज के काम ना कर सकीं.
- श्वास में तकलीफ : इ दम घुटला भा सांस लेवे में दिक्कत के एहसास होखेला।
- दिल के धड़कन : इ एगो अयीसन एहसास ह कि दिल बहुत तेजी से धड़कता, चाहे असामान्य तरीका से।
- कपार दरद।
एक्स-लिंक साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के रोगी लोग में हीमोग्लोबिन के कमी अवुरी शरीर में आयरन के मात्रा बढ़ला के चलते अवुरी लक्षण देखाई दे सकता। एह लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:
- बढ़ल लिवर : आपके लिवर शरीर में बहुत जरूरी काम करेला।
- प्लीहा बढ़ल : आपके प्लीहा एगो अंग ह जवन कि लगभग जकड़ल मुट्ठी के आकार के होखेला जवन कि पेट के ऊपरी हिस्सा में होखेला। हो सकता कि आपके इ ना देखाई दिही कि आपके प्लीहा सामान्य से बड़ बा, चाहे आपके पेट के ऊपरी हिस्सा में सुस्त दर्द हो सकता।
- कांस्य रंग के त्वचा : जदी आपके शरीर में लोहा के जादा संग्रहण होखेला त आपके त्वचा कांस्य-भूरा रंग के हो सकता।
- अनियंत्रित डायबिटीज मेलिटस के बेमारी बा।
डॉक्टर साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के निदान कईसे करेले?
चुकी साइडरोब्लास्टिक एनीमिया जन्म के समय मौजूद हो सकता चाहे बाद में हो सकता, एहसे आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके जांच क के अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के पुष्टि करीहे चाहे खारिज क दिहे। अगर उ लोग तय करी कि इ अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया ना ह त उ लोग अवुरी जांच करीहे ताकि पता चल सके कि आपके कवना प्रकार के जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया बा। इहाँ कुछ परीक्षण बतावल गइल बा जवन ऊ लोग कर सकेला:
- पूरा खून के गिनती (CBC): `(CBC)` के परिणाम से पता चलेला कि आपके खून में मौजूद कोशिका के आकार अवुरी आकार, आपके शरीर केतना नाया खून के कोशिका बना रहल बा, अवुरी `(SA)` मामला में आपके केतना परिपक्व अवुरी अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका बा।
- पेरिफेरल ब्लड स्मीयर : इ एगो अयीसन प्रक्रिया ह जवना के इस्तेमाल डॉक्टर ब्लड सेल के जांच करे खाती करेले। कुछ खून के जांच में जहां मशीन के इस्तेमाल से एकर विश्लेषण कईल जाला, उहें ए मामला में डॉक्टर सूक्ष्मदर्शी से खून के कोशिका के विश्लेषण करेले।
- आयरन के अध्ययन : एह टेस्ट में आपके आयरन के स्तर पता चलेला।
- अस्थि मज्जा के आकांक्षा : इ एगो प्रक्रिया ह जवना में आपके अस्थि मज्जा के तरल हिस्सा के नमूना लेवे के काम कईल जाला।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : ए जांच में डॉक्टर आपके अस्थि मज्जा के एगो छोट नमूना लेके अस्थि मज्जा के कोशिका के जांच करेले।
- आनुवंशिक परीक्षण कइल जाला:आनुवंशिक परीक्षण से बिसेस आनुवंशिक स्थिति सभ के पुष्टि भा खारिज करे में मदद मिल सके ला। एकरा अलावे इ आपके इ स्थिति के अपना बच्चा के पहुंचावे के संभावना के समझे में भी मदद क सकता।
डॉक्टर साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के इलाज कईसे करेले?
जन्मजात अवुरी अर्जित साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के डॉक्टर अलग-अलग इलाज के इस्तेमाल करेले। इ इलाज आपके हालत के आधार प अलग-अलग होखेला, एहसे आपके डॉक्टर आपके खाती सबसे निमन इलाज के बारे में चर्चा करीहे। जइसे कि एक्स-लिंक एसए (सीएसए) वाला केहु के विटामिन बी 6 अवुरी आयरन कम करे वाली दवाई दिहल जा सकता। अगर एसए सीसा के जहर के चलते होखेला त आपके डॉक्टर सीसा के जहर के इलाज करीहे। एकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल सबसे निमन होई।
एकरा के कइसे रोकल जा सकेला?
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया अक्सर आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होला। हालांकि एह प्रकार के जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के रोकल नईखे जा सकत, लेकिन एकर इलाज कईल जा सकता। अगर रउरा एक्स-लिंक `(CSA)` बा आ रउरा लक्षण हल्का बा, भा रउरा परिवार में केहू (माता-पिता, भाई-बहिन, भा बच्चा) के `(CSA)` बा, त बढ़िया विचार बा कि रउरा अपना डॉक्टर से जेनेटिक टेस्टिंग के बारे में पूछीं.
हालांकि, कुछ प्रकार के अधिग्रहीत सीएसए के बाद में विकसित ना होखे देवे खातिर रउआ कुछ काम कर सकेनी। इहे कदम रउआ उठा सकत बानी:
- आकस्मिक सीसा भा आर्सेनिक के जहर से बचे के चाहीं.
- अगर आप आम सर्दी जईसन चीज़ खाती जस्ता के पूरक खा रहल बानी त उचित खुराक के बारे में अपना डॉक्टर से पूछ लीं।
- शराब के सेवन के सीमित क दीं। शराब के सेवन से साइडरोब्लास्टिक एनीमिया हो सकता। कोशिश करीं कि रोज शराब के मात्रा कम करीं। अगर रउरा मदद के जरूरत बा त अपना डॉक्टर से उचित कार्यक्रम के सिफारिश करे के कह दीं.
एह स्थिति से हम का उम्मीद कर सकेनी?
राउर पूर्वानुमान रउरा साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के प्रकार पर निर्भर करेला। जईसे कि, जदी आपके एक्स-लिंक जन्मजात साइडरोब्लास्टिक एनीमिया बा त आपके डॉक्टर आपके स्थिति के इलाज विटामिन बी 6 अवुरी आयरन कम करे वाली दवाई से क सकतारे। अगर आपके साइडरोब्लास्टिक एनीमिया हो गईल बा, जवन कि सीसा के जहर के चलते होखेला, त आपके डॉक्टर सीसा के जहर के इलाज क सकतारे।
हम अपना के कइसे संभालब?
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित बहुत लोग के आयरन के स्तर के नियमित निगरानी करावे के जरूरत होखेला ताकि आयरन के अवुरी ओवरलोड ना होखे। अगर रउरा पहिले साइडरोब्लास्टिक एनीमिया भइल बा त अपना डॉक्टर से पूछीं कि रउरा नया एसए के रोके खातिर का कर सकीलें.
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया खून के एगो दुर्लभ विकार ह। कुछ लोग के मालूम बा कि उनुका साइडरोब्लास्टिक एनीमिया काहें होखेला, लेकिन कुछ लोग के ना हो सकता। अगर रउआ साइडरोब्लास्टिक एनीमिया बा त रउआ अपना डॉक्टर से इ सवाल पूछ सकेनी:
> के बा
* हमरा लगे कवना प्रकार के `(एसए)` बा?
* हमरा `(एसए)` काहे मिलल?
* हमार इलाज के विकल्प का बा?
* इलाज के दुष्प्रभाव का होला?
* इलाज के बाद का उम्मीद कईल जा सकता?
* का हम अपना लइकन के `(एसए)` दे सकत बानी?
त एह कहानी से कवन-कवन सबसे जरूरी बात याद राखे के जरूरत बा?
साइडरोब्लास्टिक एनीमिया एगो दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से गंभीर खून के बिकार हवे। एसए शरीर के स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा करे के क्षमता में कवनो बाधा के चलते होखेला। एसए के रोगी लोग के खून में अक्सर लोहा के मात्रा जादा होखेला। ज्यादातर मामिला में एह लोहा के ओवरलोड के इलाज आसानी से हो जाला। हालांकि, एसए से पैदा भईल शिशु अवुरी छोट बच्चा में आयरन के ओवरलोड के चलते स्वास्थ्य के जानलेवा स्थिति पैदा हो सकता।
कल्पना करीं कि अगर राउर छोट बच्चा साइडरोब्लास्टिक एनीमिया से पैदा भइल होखे त ओह लोग के डाक्टर तुरते एह हालत के इलाज शुरू कर देत. बहुत बेमार बच्चा भा छोट बच्चा के जन्म बहुत डरावना अवुरी भारी पड़ सकता। राउर डॉक्टर एकरा के समझत बाड़े अवुरी इलाज के दौरान अवुरी बाद में आपके अवुरी आपके बच्चा के मदद खाती हर संभव कोशिश करीहे। एहसे जदी आपके चाहे आपके परिवार के केहु के इ लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के जरूरत बा।
` आयरन, एनीमिया, साइडरोब्लास्ट, अस्थि मज्जा, हीमोग्लोबिन, जीन, रक्त रोग
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