टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट भा संक्षेप में टीओएफ एगो अयीसन स्थिति ह जवना में जन्म के समय आपके बच्चा के दिल में चार असामान्यता एक संगे होखेला। ए समस्या के चलते बच्चा के दिल के शरीर के बाकी हिस्सा में पर्याप्त ऑक्सीजन वाला खून पंप कईल मुश्किल हो जाला। रउरा त जानते बानी कि हमनी के शरीर के हर चीज़ के ठीक से काम करे खातिर ऑक्सीजन केतना जरूरी बा। एह हालत के बारे में सुन के डर लागे के बात सामान्य बा, लेकिन आईं एकरा बारे में विस्तार से बात कईल जाए ताकि आप एकरा के बेहतर तरीका से समझ सकी।
ई `(टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट)` एतना खास काहे बा? दिल में का होला?
सीधा-सीधा कहल जाव त स्वस्थ दिल में खून एगो खास रास्ता में चलेला। मने कि डिऑक्सीजन वाला खून फेफड़ा में जाके ऑक्सीजन उठावेला अवुरी ओकरा बाद वापस दिल में आके पूरा शरीर में बांटल जाला। लेकिन ``टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट`` वाला बच्चा के दिल में होखेवाला ए चार संरचनात्मक समस्या के चलते कुछ डिऑक्सीजन वाला खून फेफड़ा में जाए के बजाय सीधा शरीर में जाला। इहे मुख्य समस्या बा।
अब देखल जाव कि ई चार गो दिल के समस्या का ह:
1. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) : कल्पना करीं कि आपके दिल के दुगो मुख्य कक्ष बा, एगो दाहिना ओर अवुरी एगो बायां ओर। जब दुनों के बीच के दीवार में वीएसडी होखेला त दाहिना निलय में डिऑक्सीजनयुक्त खून (नीला खून) बायां निलय में ऑक्सीजनयुक्त खून (लाल खून) के संगे मिल जाला। इ ठीक नईखे, काहेंकी शरीर के साफ-सुथरा, ऑक्सीजन वाला खून के जरूरत होखेला।
2. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस : मुख्य रक्त वाहिका जवन दिल के दाहिना निलय से ऑक्सीजन के कमी वाला खून के फेफड़ा (फुफ्फुसीय धमनी) तक ले जाला आ ओकर वाल्व (वाल्व) संकुचित हो जाला। जइसे पानी के पाइप जाम हो जाला। एहसे हर धड़कन के संगे फेफड़ा में जाए वाला खून के मात्रा कम हो जाला। एहसे खून में ऑक्सीजन के मात्रा सीमित हो जाला जवन कि डालल जा सकता।
3. शरीर में खून ले जाए वाली मुख्य रक्त वाहिका गलत जगह प होखेला (`Overriding Aorta`) : `(Aorta)` सबसे बड़ रक्त वाहिका ह जवन हमनी के पूरा शरीर में ऑक्सीजन वाला खून ले जाले। आमतौर पर ई दिल के निचला बायां कक्ष से जुड़ल होला। लेकिन `(VSD)` के साथ ई `(Aorta)` दुनो कक्ष के ऊपर स्थित बा, जवन दुनो कक्ष में खुलेला। एकरा चलते ऑक्सीजन से कम खून अवुरी ऑक्सीजन से भरपूर खून दुनो ए `(महाधमनी)` से शरीर में बहे लागेला। सीधा-सीधा कहल जाव त कुछ खून जवन ऑक्सीजन पावे खातिर फेफड़ा में जाए के चाही, उ सीधा शरीर में जाला।
4. दिल के दाहिना निचला कक्ष के दीवार के बढ़ल (`Ventricular Hypertrophy`) : ऊपर बतावल गईल सभ समस्या के चलते, खास तौर प फेफड़ा में खून भेजे वाली खून के नली के संकुचन के चलते दिल के निचला कक्ष (`(Right Ventricle)`) के खून पंप करे खाती बहुत मेहनत करे के पड़ेला। जईसे वजन उठावे प मांसपेशी बड़ हो जाले, ओसही समय के संगे ए कक्ष के दीवार में मांसपेशी के परत भी बड़ हो जाले। एकरा से दिल के कामकाज में अवुरी बाधा आ सकता।
जब ई चारो समस्या एक साथ आवेला त ``टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट'' के नाम से जानल जाए वाला स्थिति पैदा हो जाला।
ई स्थिति केतना आम बा? एकरा के विकसित करे के संभावना केकरा से जादे बा?
फैलोट के टेट्रालॉजी असल में एगो दुर्लभ स्थिति ह।. अमेरिकी आंकड़ा के मुताबिक, पैदा होखेवाला हर 2,000 बच्चा में से करीब एक बच्चा में इ होखेला। हालांकि जन्मजात हृदय रोग (`(जन्मजात हृदय विकार)`) में इ काफी आम स्थिति बा। इ स्थिति नर बच्चा में तनिका जादा होखेला। साथ ही, डॉक्टर लोग देखले बा कि `(ToF)` अन्य गुणसूत्र जटिलता जइसे कि `(डाउन सिंड्रोम)` वाला शिशु में भी देखल जा सकेला।
बहुत कम, कुछ लोग के वयस्क के रूप में समस्या पैदा हो सकता, जदी बचपन में एकर इलाज ना कईल जाए।
डॉक्टर टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के निदान कईसे करेले?
गर्भावस्था के दौरान या बच्चा के जन्म के बाद आपके डॉक्टर के एह स्थिति के पता चल सकेला . ज्यादातर, बच्चा के जन्म के बाद पहिला कुछ हफ्ता चाहे महीना के भीतर एकर निदान हो जाला।
प्रसव से पहिले के जांच होखेला
अगर गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में दिल में कवनो असामान्यता देखाई देवे त डॉक्टर एगो खास स्कैन क सकतारे, जवना के भ्रूण इकोकार्डियोग्राम कहल जाला। गर्भावस्था के 18 से 22 सप्ताह के बीच इ काम कईल जा सकता ताकि बच्चा के दिल के संरचना के साफ-साफ देखल जा सके अवुरी पता चल सके कि कवनो समस्या बा कि ना।
बच्चा के जन्म के बाद जांच कईल जाला
बच्चा के जन्म के बाद जब डॉक्टर बच्चा के जांच करेला अवुरी दिल के बात सुनेला त एगो असामान्य आवाज़ (`हार्ट मर्मर`) सुनाई देवेला। इ एगो आम लक्षण ह जवन `(ToF)` वाला शिशु में देखल जाला।
एकरा अलावा एह स्थिति के पुष्टि करे खातिर कई गो अउरी परीक्षण कइल जा रहल बा:
- पल्स ऑक्सीमेट्री : इ बहुत सरल, दर्द रहित परीक्षण ह। बच्चा के घरे ले जाए से पहिले आपके बच्चा के हाथ चाहे गोड़ प एगो छोट सेंसर लगावल जाला, जवना से ओकरा खून में ऑक्सीजन के मात्रा नापल जा सकता। ऑक्सीजन के स्तर कम होखल (ToF) नाम के स्थिति के संकेत हो सकता।
- इकोकार्डियोग्राम (एको भी कहल जाला) : इ स्कैन निहन होखेला। एकरा में ध्वनि तरंग के इस्तेमाल से बच्चा के दिल के संरचना के साफ-साफ देखे के मिलेला, जवना में ओकर वाल्व अवुरी खून के बहाव शामिल बा।
- छाती के एक्स-रे भा कार्डियक सीटी स्कैन : एकरा से कबो-कबो दिल के असामान्य "बूट के आकार" के रूप देखाई दे सकता। इ टीओएफ के एगो विशेषता ह।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी भा ईसीजी) : एह से दिल के विद्युत गतिविधि के परीक्षण होला। एकरा से दिल के लय में कवनो असामान्यता के पता लगावल जा सकता चाहे दिल के कक्ष बहुत जादे काम करता कि ना।
- कार्डियक कैथेटराइजेशन : इ तनिका जादा जटिल जांच ह। जरुरत पड़ला पर तबे कइल जाला. गोड़ भा बांह के खून के नली से एगो छोट ट्यूब (कैथेटर) के दिल में घुसावल जाला ताकि दिल के भीतर के दबाव नापल जा सके, खून के नमूना लिहल जा सके आ संरचना के अउरी साफ-साफ देखल जा सके।
जब कवनो वयस्क भा तनिका बड़ बच्चा में एह स्थिति के निदान होखे त ऊपर बतावल गईल जांच, जईसे `(EKG)` अवुरी `(Cardiac Catheterization),` के इस्तेमाल कईल जा सकता।
एह स्थिति के `(Tetralogy of Fallot)` के इलाज कईसे कईल जाला?
`(ToF)` वाला बच्चा के मुख्य इलाज दवाई आ सर्जरी होला . पहिला कदम के तौर प डॉक्टर बच्चा के `(बीटा-ब्लॉकर)` जईसन दवाई दे सकतारे, जवना से बच्चा के लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता अवुरी खून के संचार में सुधार हो सकता। इ लोग अतिरिक्त ऑक्सीजन भी दे सकेला।
आमतौर प ए चारो दिल के समस्या के ठीक करे खाती सर्जरी बच्चा के जन्म के तीन से छव महीना के बीच होखेला। एह सर्जरी के बाद दिल में खून के बहाव के तरीका सामान्य हो जाला।
सर्जिकल के विकल्प का बा?
बच्चा के हालत के आधार प इलाज के विकल्प अलग-अलग हो सकता। कई बेर, जदी बच्चा बहुत छोट होखे चाहे बहुत कमजोर होखे त एके बेर में कवनो बड़ सर्जरी कईल मुश्किल हो सकता। अइसना में एगो साधारण सर्जरी (`(Palliative Surgery)`) कइल जा सकेला ताकि अस्थायी रूप से लक्षण के नियंत्रित कइल जा सके जब तक कि बच्चा तनिका बड़ आ मजबूत ना हो जाव। तब जाके `(पूरी मरम्मत)` के काम हो सकेला।
कई गो मुख्य सर्जिकल प्रक्रिया बाड़ी सऽ:
- पूरा मरम्मत : एह प्रक्रिया में सर्जन संकुचित वाल्व आ फेफड़ा में खून ले जाए वाला रास्ता के चौड़ा कर देला। संगही, दिल के दुनो निचला कक्ष (VSD) के बीच के छेद के पैच से बंद क दिहल जाला।
- बीटीटी शंट प्रक्रिया : इ अस्थायी सर्जरी ह जवना के बारे में पहिले बतावल गईल बा। बच्चा के बांह धमनी (सबक्लेवियन धमनी) आ फुफ्फुसीय धमनी (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच एगो छोट ट्यूब (शंट) लगावल जाला। एहसे फेफड़ा में जादा खून के बहाव हो जाला।
- कैथेटर के प्रक्रिया : कई बेर, दाहिना निलय के खुला राखे खातिर कैथेटर के माध्यम से बिना सर्जरी के स्टेंट डालल जा सकता। एकर इस्तेमाल बच्चा के पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (फुफ्फुसीय धमनी आ महाधमनी के जोड़े वाली ट्यूब) के बंद होखे से बचावे खातिर भी कइल जा सके ला।
वयस्क लोग खातिर सर्जरी के काम होला
बहुत कम ही कुछ लोग बचपन में बिना कवनो सर्जरी के जिंदा रह सकेले अवुरी वयस्कता तक पहुंच सकेले। विशेषज्ञ अयीसन लोग के सलाह देवेले कि भविष्य में जटिलता से बचाव अवुरी अचानक मौत के खतरा कम होखे खाती पूरा सर्जरी करावे।
एह प्रक्रिया में वयस्क जन्मजात हृदय रोग (VSD) में माहिर सर्जन एह दोष के पैच से बंद क के दाहिना अलिंद खोल के फुफ्फुसीय वाल्व के मरम्मत भा बदल देला। दुनो फेफड़ा में खून देवे वाली फुफ्फुसीय धमनी बढ़ जाला। कई बेर दाहिना अलिंद आ फुफ्फुसीय धमनी के बीच में नली लगावल जाला ताकि खून के बहाव में सुधार हो सके।
अधिकतर वयस्क जे दिल के दोष (ToF) के मरम्मत करावेलें, ओह लोग के अउरी सर्जिकल इलाज के जरूरत ना पड़ी, बाकी नियमित रूप से फॉलोअप खातिर वयस्क जन्मजात कार्डियोलॉजिस्ट से मिलत रहे के चाहीं।
सर्जरी के बाद कवन-कवन जटिलता हो सकता?
टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट सर्जरी के बाद, कबो-कबो (आ कबो-कबो कुछ समय बाद भी) कुछ जटिलता पैदा हो सके ला। लेकिन चिंता मत करीं, डॉक्टर लोग हमेशा एकरा प ध्यान देवेले।
- बिजली के गड़बड़ी: वीएसडी के बंद करे वाला पैच कबो-कबो दिल के ऊपरी कक्ष (अलिंद) से निचला कक्ष (वेंट्रिकल) तक आवे वाला बिजली के संकेत में बाधा डाल सकता। एकरा के पेसमेकर से ठीक कईल जा सकता। मरम्मत कइल गइल ToF के साथ दिल के ऊपरी आ निचला दुनों कक्ष में अतालता (अनियमित दिल के धड़कन) के खतरा होला। अगर रउरा लगे सिंकोपल एपिसोड बा त रउरा के एकरा खातिर जांच करावे के चाहीं.
- अवशिष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट : कई बेर वीएसडी के बंद करे खातिर इस्तेमाल होखे वाला पैच के आसपास एगो छोट लीक हो सकता।
- धमनीविस्फार : वाल्व के मरम्मत खातिर इस्तेमाल होखे वाला पैच के चलते वाल्व में कमजोर जगह उभड़ के बाहर निकल के धमनीविस्फार (खून के नली में गुब्बारा निहन उभार) बन सकता। एकरा अलावे आरोही महाधमनी में धमनीविस्फार होखे के खतरा भी जादा होखेला।
- शंट के मुद्दा : शुरुआती अस्थायी सर्जरी के दौरान लगावल गईल शंट के चलते संकुचन (स्टेनोसिस), फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप, अवुरी दिल के बायां ओर जादा तनाव जईसन समस्या हो सकता।
- लीक वाल्व : खून आपके फेफड़ा, महाधमनी, चाहे आपके दिल के दाहिना ओर (ट्राइकस्पिड) के वाल्व के माध्यम से पीछे के ओर लीक हो सकता। कई बेर, फुफ्फुसीय वाल्व (वाल्व रिप्लेसमेंट) के जरूरत पड़ सकेला।
एह हालत के साथे रहत घरी रउरा का उमेद कर सकीलें?
भले ही टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के सर्जरी के बाद दिल में खून के बहाव सामान्य हो जाला, लेकिन अभी भी कुछ चीज़ बा जवना के बारे में आपके चाहे आपके बच्चा के जानकारी होखे के चाही:
- दिल के संक्रमण के खतरा : एंडोकार्डिटिस के खतरा तनिका जादा होखेला। एहसे दंत स्वास्थ्य के लेके बहुत सावधान रहे के चाही। दंत चिकित्सा के दौरान संक्रमण से बचाव खातिर आपके डॉक्टर आपके एंटीबायोटिक दवाई लेवे के सलाह दे सकतारे।
- धीमा विकास : टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के शिशु के विकास धीमा हो सकता अवुरी वजन बढ़ सकता। हो सकेला कि ओह लोग के शारीरिक, भाषण भा व्यावसायिक चिकित्सा के जरूरत पड़े.
- गर्भावस्था के जोखिम : गर्भवती होखे से पहिले उमर के महिला के दिल के विशेष जांच करावे के चाही। गर्भपात के खतरा सामान्य से तनिका जादा हो सकता।
- दवाई के प्रतिबंध : वयस्क के रूप में आपके दिल के स्थिति के संगे सिर्फ कुछ खास दवाई अवुरी जन्म नियंत्रण के तरीका के इस्तेमाल करे के पड़ सकता।
`(ToF)` के दर्जा के भविष्य का बा?
मेडिकल साइंस के उन्नति के संगे `(Tetralogy of Fallot)` वाला शिशु के भविष्य पहिले से बहुत बेहतर बा। दिल के संरचना अवुरी खून के बहाव में दोष के सुधारे में सर्जिकल इलाज बहुत सफल होखेला। अनुभवी जन्मजात हृदय सर्जन के ओर से वयस्क लोग में सर्जरी के सफलता के दर भी बहुत जादा होखेला।
आज अधिकांश बच्चा जवना के टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के ठीक करे के सर्जरी होखेला, उ सक्रिय जीवन जीएले। हालाँकि, ज़ोरदार गतिविधि सभ पर कुछ रोक हो सके ला, जइसे कि प्रतियोगी खेल। टीओएफ सर्जरी के बाद लंबा समय तक जीवित रहे के दर बहुत बढ़िया होखेला। सर्जरी करावे वाला अधिकांश लोग 30 के दशक में रहेले। हालांकि, जदी सर्जरी ना भईल त टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के रोगी 3 में से करीब 1 लोग मात्र 10 साल तक जिंदा रह जईहे।
कुछ वयस्क लोग जे बचपन में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के सर्जरी कइले होखे, वयस्क अवस्था में अइसन समस्या हो सके ला जेकरा खातिर दवाई, मेडिकल इलाज भा अउरी सर्जरी के जरूरत पड़े ला। एहसे बड़ लोग खातिर शरीर के दोसरा हिस्सा के सर्जरी करावे से पहिले अपना कार्डियोलॉजिस्ट से सलाह लिहल जरूरी बा।
का हम अपना बच्चा के ठीक महसूस करावे खातिर कुछ कर सकेनी?
जब आपके बच्चा सर्जरी के इंतजार करता, तब जब ओकरा "टेट स्पेल" होखे (जब उ नीला हो जाला अवुरी सांस लेवे में दिक्कत होखे) त आप ओकर मदद क सकतानी। जब ओकरा साँस लेवे में दिक्कत होखे त ओकरा के घुटना छाती से सटा के कूद के स्थिति में रख दीं . एह स्थिति से फेफड़ा में खून के बहाव बढ़ जाला, जवन कि आपके बच्चा के बेहतर महसूस करे में मदद क सकता।
संगही, बच्चा के पीये खाती पर्याप्त तरल पदार्थ दिहल अवुरी ओकरा के जादा मेहनत से बचावल बहुत जरूरी बा।
कब अपना डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर आपके बच्चा के गंभीर "टेट स्पेल" बा, मतलब कि उ नीला हो जाला अवुरी सांस लेवे में परेशानी होखे त तुरंत ओकरा के नजदीकी अस्पताल के इमरजेंसी रूम में ले जाईं। अगर रउआ वयस्क बानी, अगर रउआ बेहोश महसूस करत बानी, चक्कर आवत बा, साँस लेवे में परेशानी बा, भा छाती में दर्द बा त रउआ इमरजेंसी में भी जाए के चाहीं।
बचपन में जवन वयस्क लोग के पहिला बेर हार्ट वाल्व (ToF) के सर्जरी भईल रहे ओकरा हर एक दू साल में दिल के पूरा जांच करावे के चाही . दिल के कामकाज के जांच खातिर बिबिध परीक्षण कइल जा सके ला, उदाहरण खातिर:
- `(होल्टर मॉनिटर)` (एक अइसन उपकरण जवन दिन भर एगो `ईसीजी` रिकार्ड करेला)
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी) के बारे में बतावल गइल बा।
- व्यायाम के तनाव के परीक्षण कइल जाला
- इकोकार्डियोग्राम (हार्ट स्कैन) के बारे में बतावल गइल बा।
- हार्ट एमआरआई के बा
संगही, आपके डॉक्टर आपके दिल के दाहिना ओर के आकार अवुरी कामकाज प नियमित रूप से निगरानी करीहे।
टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के मरम्मत के बाद आपके बच्चा के बाल हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित जांच करावे के होई। ई नियमित देखभाल वयस्कता तक जारी रही।
कुछ सवाल जवन रउआ अपना डॉक्टर से पूछ सकेनी:
- का हमरा बच्चा के सर्जरी के बाद आपन खेल गतिविधि सीमित करे के पड़ी?
- का हमरा बच्चा के अउरी सर्जरी के जरूरत पड़ी?
- हमरा बच्चा के अउरी कवन दवाई (अगर कवनो दवाई) लेवे के चाही?
अंत में कहे के बा... (टेक-होम मैसेज)
जब आपके पता चलेला कि आपके नवजात शिशु के दिल के बेमारी बा त आप भारी अवुरी दुखी महसूस कईल सामान्य बा। लेकिन याद राखीं कि राउर मेडिकल टीम कई गो अउरी अभिभावकन के मदद कइले बिया जेकरा अइसने हालात के सामना करे के पड़ल बा, आ ऊ लोग राउर भी मदद कर सकेला. अगर रउआ टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के बच्चा के देखभाल करे में तनाव महसूस कर रहल बानी त चिकित्सक से बात करे से मत डेराईं। साथ ही, चिकित्सक ओह लइकन आ युवा वयस्कन के मदद कर सकेला जे लोग के लागेला कि ऊ लोग विकास में अपना साथियन से आगे बा. भरोसा करीं कि उचित चिकित्सा आ प्यार से देखभाल कइला से एह लइकन के भी बढ़िया जिनिगी हो सकेला.
` फैलोट के टेट्रालॉजी, बाल हृदय रोग, जन्मजात हृदय दोष, दिल में छेद, ब्लू बेबी सिंड्रोम, दिल के सर्जरी, दिल के संरचना











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