का आपके त्वचा सूरज के रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील बा? ई (जेरोडर्म पिगमेंटोसम - एक्सपी) हो सकेला!

आज हमनी के एगो बहुत कम जानल-मानल, लेकिन बहुत जरूरी स्वास्थ्य स्थिति के बारे में बात करे जा रहल बानी जा। का रउवा कबो देखले बानी कि कइसे कुछ लोग धूप में तनी-मनी रहला के बाद भी धूप से जरि जाला अवुरी लाल हो जाला? कबो-कबो छोट लइकन के भी अइसन होला। एकर एगो संभावित कारण एगो अइसन स्थिति बा जेकरा के जेरोडर्मा पिगमेंटोसम , या संक्षेप में एक्सपी कहल जाला। आज हमनी के बस इहे बात करब जा कि ई का ह, काहे होला, आ हमनी के एकरा साथे कइसे जी सकेनी जा।

एकर (एक्सपी) का मतलब बा? चलीं ठीक से समझल जाव!

सीधा-सीधा कहल जाव त जेरोडर्मा पिगमेंटोसम (XP) एगो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति ह . जब रउरा "आनुवंशिक" शब्द सुनब त शायद रउरा कुछ अइसने सोचे के पड़ी. माने कि ई अइसन चीज ह जवन हमनी के अपना माई-बाबूजी से, भा दुनु से विरासत में मिलल बा. एह स्थिति से पीड़ित लोग के त्वचा सूरज से आवे वाला पराबैंगनी (यूवी) किरण के प्रति बहुत संवेदनशील होखेला। सटीक कहल जाव त इनकर त्वचा के ए (यूवी) किरण के सोख लेवे में बहुत परेशानी होखेला।

आमतौर पर एह (XP) स्थिति के लच्छन शरीर के अइसन हिस्सा सभ पर लउके ला जे अक्सर धूप में रहे लें। जइसे कि चेहरा, हाथ, आ होंठ पर . अक्सरहा, इ लक्षण कम उम्र में, यानी शैशवावस्था में देखाई देवे लागेला। कल्पना करीं कि छोट बच्चा भी मात्र कुछ मिनट खातिर धूप में रह सकता, अवुरी ओकरा त्वचा प फफोला हो सकता अवुरी जरे (फफोला धूप से जरे के) हो सकता।

का (एक्सपी) कैंसर बा? ई एगो अइसन सवाल बा जवन बहुत लोग के बा!

ना, एक्सपी सीधे कैंसर ना ह . लेकिन इहाँ महत्वपूर्ण बात बा। एक्सपी वाला आदमी में त्वचा कैंसर होखे के खतरा बाकी लोग के मुक़ाबले बहुत जादे होखेला ।

हालांकि ई तनी डरावना कहानी बा बाकिर एह पर जागरूक रहला के जरुरत बा. ई आँकड़ा देखीं:

• एक्सपी वाला आदमी में औसत आदमी के मुक़ाबले नॉनमेलेनोमा स्किन कैंसर , जईसे बेसल सेल कार्सिनोमा चाहे स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा होखे के संभावना लगभग 10,000 गुना जादा होखेला ।
• संगही, मेलेनोमा, जवन कि त्वचा के एगो गंभीर कैंसर ह, होखे के खतरा लगभग 2,000 गुना जादा होखेला ।

त्वचा के ए कैंसर के अलावे कुछ अध्ययन में पाता चलल बा कि एक्सपी से पीड़ित लोग में अवुरी प्रकार के कैंसर होखे के खतरा जादे होखेला। उदाहरण खातिर:

• ब्रेन ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमा) , (ग्लिओब्लास्टोमा) के बारे में बतावल गइल बा।
• स्तन कैंसर के बारे में बतावल गईल
• किडनी के कैंसर के बारे में बतावल गईल
• ल्यूकेमिया के नाम से जानल जाला
• फेफड़ा के कैंसर हो गइल
• अग्नाशय के कैंसर के बेमारी बा
• पेट के कैंसर के बेमारी होखेला
• अंडकोष के कैंसर के बारे में बतावल गईल
• थाइरॉइड के कैंसर के बारे में बतावल गईल
• गर्भाशय के कैंसर के बेमारी

एह सूची से घबरा मत जाईं. हर (एक्सपी) मरीज में इ सभ कैंसर ना होई। हालांकि एकर जोखिम के बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।

ई स्थिति केतना आम बा?

जेरोडर्मा पिगमेंटोसम एगो बहुत दुर्लभ स्थिति ह . अनुमान लगावल गइल बा कि अमेरिका आ यूरोप जइसन देस सभ में लाख में से एक लोग में ई स्थिति (XP) होला।

हालाँकि, ई दुनिया के कुछ हिस्सा में ढेर पावल जाला। उदाहरण खातिर जापान में ई स्थिति लगभग 22,000 में से एक लोग के प्रभावित करे ला। ई उत्तरी अफिरका आ मध्य पूर्व में भी अपेक्षाकृत आम बा। हालांकि श्रीलंका में एकर प्रसार के बारे में कवनो सटीक आंकड़ा नईखे, लेकिन एकरा के दुर्लभ बेमारी मानल जाला।

(XP) के लक्षण का बा? चलीं ओह लोग के तोड़ दीं!

(XP) लक्षण अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता, लेकिन एकर मुख्य रूप से त्वचा, आंख अवुरी तंत्रिका तंत्र प असर पड़ेला।

त्वचा के लक्षण होखेला

ई सभसे ढेर देखल जाए वाला लच्छन हवें:

• फफोला वाला धूप से जरे : कुछ समय तक धूप में रहला के बाद भी त्वचा में फफोला अवुरी जरे लागेला।
• सूखल, पातर त्वचा (जेरोसिस): त्वचा बहुत सूखल होखेला, अवुरी चर्मपत्र के कागज निहन पातर हो सकता।
• 2 साल के उमिर से पहिले झाई (लेंटिगोस) : आमतौर प छोट बच्चा में एतना जल्दी झाई ना आवेला।
• त्वचा के रंग बढ़ल आ घटल (Poikiloderma) के पैच: कुछ इलाका भूरा रंग के हो सके ला, जबकि कुछ सफेद रंग के हो सके ला।
• त्वचा के पतला होखे (Atrophy) होखे।
• खून के नली चौड़ा होखे के चलते त्वचा प लाल रेखा - टेलेंजिएक्टेसिया : इ लाल रेखा के रूप में देखाई देवेला, काहेंकी सतह प छोट-छोट खून के नली देखाई देवेले।

एकरा अलावा एक्सपी के रोगी लोग में त्वचा के घाव होखे के खतरा बढ़ जाला जवना के एक्टिनिक केराटोसिस कहल जाला , जवन कैंसर हो सकेला .

आँख के लक्षण देखे के मिलेला

अक्सर, एक्सपी के रोगी लोग में 10 साल के उमिर से पहिले आँख के लक्षण हो सकेला :

• आँख सूखल बा।
• पलक के क्षय/शोष होखल।
• आपके कॉर्निया (केराटाइटिस) के सूजन।
• आपके आँख के बाहरी परत में पारदर्शिता के कमी - कॉर्निया अपारदर्शिता : एकर मतलब बा कि आंख के आईना निहन हिस्सा बादल बन जाला।
• प्रकाश संवेदनशीलता (फोटोफोबिया): प्रकाश के थोड़-बहुत मात्रा में भी सहन करे में दिक्कत।
• काजल के नुकसान होखे के।

समय के साथ एह लक्षणन के चलते दृष्टि के नुकसान हो सकेला, आ अंधता तक हो सकेला . एक्सपी वाला लोग के भी आँख के कैंसर के खतरा बा .

न्यूरोलॉजिकल लक्षण के रूप में देखल जाला

एक्सपी आपके नर्वस सिस्टम प भी असर डाल सकता। एक्सपी से पीड़ित करीब एक चौथाई लोग में तंत्रिका तंत्र से जुड़ल लक्षण देखाई दिही। उदाहरण खातिर एह में शामिल बाड़ें:

• डिस्फेगिया - निगलला में दिक्कत होखे।
• रिफ्लेक्स के नुकसान होला।
• मांसपेशियन के खराब नियंत्रण (Ataxia) आ कठोरता (Spasticity)।
• सोच (संज्ञानात्मक) कौशल के प्रगतिशील नुकसान।
• भीतरी कान के नस के नुकसान के कारण प्रगतिशील सुनवाई के नुकसान।
• सिर के आकार छोट होखे (माइक्रोसेफेली)।
• स्वरयंत्र के लकवा हो जाला।

विशेषज्ञ के मानना ​​बा कि दिमाग में तंत्रिका कोशिका के नाश होखला के चलते इ लक्षण होखेला।

(एक्सपी) के गठन के का कारण बा?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि जेरोडर्मा पिगमेंटोसम एगो आनुवंशिक स्थिति ह . मतलब कि इ हमनी के शरीर में जीन में असामान्य बदलाव (उत्परिवर्तन) के चलते होखेला। ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन रउरा अपना महतारी, अपना पिता भा दुनु से विरासत में मिल सकेला. सीधा-सीधा कहल जाए त एकर कारण जीन में कमी होखेला जवन कि हमनी के त्वचा के यूवी किरण से होखेवाला नुकसान के ठीक करे में मदद करेला।

हम कइसे पता लगाईं कि हमरा लगे (एक्सपी) बा कि ना?

लक्षण के आधार प आपके डॉक्टर के आपके एक्सपी के शक हो सकता। शक के पुष्टि करे खातिर उ लोग खून के जांच करीहे . एह खून के जांच में जीन उत्परिवर्तन के जांच होला जवना से जेरोडर्म पिगमेंटोसम होला।

का (एक्सपी) के पूरा इलाज बा?

दुर्भाग्य से फिलहाल जेरोडर्मा पिगमेंटोसम के कवनो इलाज नईखे । हालांकि, आपके डॉक्टर कई तरह के इलाज के सलाह दे सकतारे, जवन कि लक्षण के कम करे में मदद करी अवुरी आपके जीवन के आसान बनावे:

• आंख के बूंद : आंख के सफेदी के सूजन के कम करे खाती चिकनाई वाला आंख के बूंद दिहल जा सकता।
• श्रवण यंत्र : अगर सुनवाई में कमी होखे त श्रवण यंत्र लिखल जा सकता। कुछ गंभीर मामला में , कोक्लीयर इम्प्लांट तक के सिफारिश कईल जा सकता।
• सर्जरी : जदी आपके त्वचा के कैंसर हो जाला त ओकरा के हटावे खाती सर्जरी के जरूरत पड़ सकता। या फिर आंख के कुछ खास स्थिति के इलाज खातिर सर्जरी के जरूरत पड़ सकता, जईसे कि पलक गिरल (प्टोसिस) चाहे आंख के सफेद रंग के समस्या। कुछ गंभीर मामिला में , कॉर्निया प्रत्यारोपण जरूरी हो सकेला।
• विटामिन डी के पूरक के रूप में:अधिकांश लोग के सूरज के रोशनी अवुरी खाना से विटामिन डी मिलेला। एक्सपी वाला लोग के सूरज के रोशनी से लगभग पूरा तरीका से बचे के जरूरत बा, एहसे उनुका विटामिन डी के सप्लीमेंट लेवे के जरूरत बा।

का एक्सपी के रोकल जा सकेला?

चुकी एक्सपी एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे एकरा के विकसित होखे से रोके के कवनो तरीका नईखे . अगर रउरा डॉक्टर के शक बा कि रउरा जीन म्यूटेशन बा जवना से एक्सपी होला त रउरा जेनेटिक टेस्ट कर सकेनी .

जेनेटिक टेस्ट से पता चल सकेला कि रउरा में जीन म्यूटेशन बा कि ना. जेनेटिक काउंसलर रउरा के एकर नतीजा, एहमें होखे वाला जोखिम, आ एक्सपी वाला बच्चा पैदा होखे के संभावना बता दीहें.

(एक्सपी) के साथे रहत घरी रउरा कवना चीज पर ध्यान देबे के चाहीं?

अगर आपके जेरोडर्मा पिगमेंटोसम बा त कुछ चीज़ प आपके समग्र स्वास्थ्य के बनावे राखे खाती जरूर ध्यान देवे के चाही। इ सब सबसे जरूरी बात बा:

• धूप से सुरक्षा : एक्सपी के प्रबंधन में इ सबसे महत्वपूर्ण कदम बा। इ आपके त्वचा के यूवी किरण से बचावे खातिर बहुत जरूरी बा।
• धूप से बचावे वाला कपड़ा पहिने के चाहीं . मतलब लमहर बाजू के शर्ट, लमहर पैंट, मोजा, ​​आ टोपी.
• यूवी ब्लॉकिंग धूप के चश्मा पहिरे के चाहीं .
• हर दिन एसपीएफ 35+ भा ओकरा से अधिका वाला ब्रॉड स्पेक्ट्रम सनस्क्रीन के इस्तेमाल करीं. भले ही धूप ना लउके, लेकिन बादल के माध्यम से यूवी किरण भी पहुंच सकेले।
• विशेषज्ञ यूवी लाइट मीटर के इस्तेमाल करे के सलाह देत बाड़े ताकि पता चल सके कि आपके वातावरण कहाँ यूवी किरण के सबसे जादा संपर्क में बा अवुरी ओकरा से बचे के चाही। आपके घर के भीतर के कुछ रोशनी से यूवी किरण भी निकल सकता, एहसे एकरा बारे में भी सावधान रहीं।

• आँख के जांच : नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिल के नियमित रूप से आंख के जांच करावे के चाही। उ पलक के झुकल अवुरी आंख के सूजन जईसन चीज़ के जांच करीहे। साल में कम से कम एक बेर, चाहे डॉक्टर के सलाह के मुताबिक जादे बेर आंख के जांच करा लीं।

• त्वचा के जांच : हर 6 से 12 महीना में त्वचा विशेषज्ञ से मिले के चाही, चाहे एकरा से जादे बेर आपके डॉक्टर के सलाह के मुताबिक। उ लोग कैंसर के लक्षण चाहे तिल के जांच करीहे जवन कि कैंसर हो सकता। जबले रउआ डॉक्टर के ऑफिस में बानी त महीना में कम से कम एक बेर आपन त्वचा के जांच करीं . अगर रउरा कवनो नया धब्बा भा गांठ लउकत बा त तुरते त्वचा विशेषज्ञ से मिल जाईं.

• न्यूरोलॉजिकल केयर : (XP) वाला लोग के न्यूरोलॉजिस्ट से मिले के चाहीं।रउरा नियमित रूप से ओह लोग से मिल के ओह लोग के रिफ्लेक्स, सुनवाई वगैरह के जांच करे के चाहीं अगर डाक्टर के एह कामकाज में कवनो बदलाव देखल जाव त ऊ एह हालत के खराब होखे के नियंत्रित करे भा धीमा करे खातिर इलाज के सलाह दीहें.

याद राखीं कि ई सब अपना के बचावे खातिर कइल गइल बा. अगर रउआ एह सब के सही तरीका से पालन करीं त रउआ (XP) के साथ भी सफल जीवन जी सकेनी।

(एक्सपी) वाला केहु के जीवनकाल के बारे में का कह सकतानी?

जेरोडर्मा पिगमेंटोसम के रोगी के जीवन प्रत्याशा अलग-अलग आदमी में अलग-अलग हो सकता। कई मामिला में त्वचा के कैंसर के पता बहुत कम उमिर में हो सकेला, जवना से जीवन काल कम हो सकेला। हालांकि , कम उम्र से ही धूप से त्वचा के नुकसान से बचाव के कदम उठावे से आपके लंबा उम्र जिए के संभावना बढ़ सकता . एहसे ऊपर बतावल सुरक्षा उपाय के पालन कईल बहुत जरूरी बा।

अपना डॉक्टर से पूछे के सवाल

अगर रउआँ भा रउआँ के बच्चा के जेरोडर्मा पिगमेंटोसम बा, या अगर रउआँ के शक बा कि रउआँ के ई बा, त रउआँ अपना डॉक्टर से ई सवाल पूछ सकत बानी:

• त्वचा कैंसर के खतरा कम करे खातिर हम का कर सकेनी?
• कैंसर के कवना तरह के जांच करे के चाही?
• त्वचा कैंसर के शुरुआती लक्षण का होखेला?
• एह निदान से हमरा परिवार के बाकी लोग प कईसन असर पड़ी?
• का हमरा जेनेटिक टेस्टिंग पर विचार करे के चाहीं?
• हमरा (जेरोडर्म पिगमेंटोसम) वाला दोसर बच्चा होखे के कवन संभावना बा?

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

ठीक बा, त जवना बेमारी के हमनी के बात करत आईल बानी जा (जेरोडर्म पिगमेंटोसम - एक्सपी) उ एगो दुर्लभ, आनुवंशिक स्थिति ह। एकर मुख्य बिसेसता (यूवी) किरण सभ के प्रति बेहद संवेदनशीलता होला। बहुत लोग के आँख अवुरी तंत्रिका तंत्र के विकास के समस्या भी होखेला। अगर रउरा लगे (XP) बा त रउरा अधिका से अधिका सूरज के रोशनी, यानी (यूवी) किरण से बचे के चाहीं . धूप से अपना त्वचा के बचावल अवुरी नियमित रूप से त्वचा कैंसर के जांच कईल आपके स्वस्थ रहे के सबसे निमन मौका बा।

आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अगर रउरा कवनो सवाल बा त अपना डॉक्टर से पूछे में संकोच मत करीं. उ लोग आपके मदद करीहे।

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