Kɔnɔdimi jugumanba ani hakili bɔli kun tɛ... An ka nin bana in dɔn min man teli ka sɔrɔ? (Porfirie hépatique aiguë) .

Miiri k’a filɛ, kun ɲɛnama t’a la, i barila ka kɔnɔdimi sɔrɔ min tɛ se ka muɲu. Ka fara o kan, i farikolo yɔrɔw bɛ sɔgɔsɔgɔ, i bɛ a ye ko i bɛna fasa, wa i bɛ kɔnɔboli kɛ. Hali ni aw ye dɔgɔtɔrɔ caman ye ani ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ, bana in sababu tigitigi tɛ se ka sɔrɔ. Yala i walima i dɔnbaga dɔ ye nin ko in sɔrɔ wa? Laala a sababu ye jamu bana ye min man ca kosɛbɛ, an ka jamana mɔgɔ caman yɛrɛ ma min mɛn. Bi an bɛna kuma o bana sugu dɔ kan, n’o ye Porphyria hépatique acute , walima AHP ye.

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Porphyrie hépatique acute (AHP) ye mun ye?

AHP ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ , min bɛ an farikolo yɔrɔw degun ani tuma dɔw la an fari la. A man ca fo a bɛ mɔgɔ 5 ɲɔgɔn minɛ mɔgɔ 100 000 o 100 000 la. A bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛ barikamaw, jugumanba, dimi bila mɔgɔ la. Tuma dɔw la, o kow bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Walasa k’o faamu, an ka kuma dɔɔni joli kan an fari la. An ka joli kuru bilenmanw na, farikolojɔlifɛn dɔ bɛ yen min bɛ wele ko `` Ɛmoɲini ''. A ka baara kunba ye ka oksizɛni min bɛ na fogonfogon la n’an bɛ ninakili, o ta k’a lase farikolo yɔrɔ ni farikolo yɔrɔ tɔw bɛɛ ma. A bɛ i n’a fɔ ‘jili baara’ min bɛ oksizɛni ta.

Fɛn wɛrɛ bɛ yen min nafa ka bon nin farikolojɔli dumuni in dilanni na min bɛ wele ko ``Emoglobine'', an b'a wele ko ``Heme'' .

Fɛn min bɛ kɛ AHP bana bɛ mɔgɔ min na, o ye farikolojɔlifɛn dɔ dɔgɔyali ye walima a bɔnɛni ye min mago bɛ a la waati dɔ la nin yɔrɔ in dilanni na min bɛ wele ko ``Heme''. A bɛ i n’a fɔ n’i bɛ dumunikɛminɛn tobi, ni fɛn kelen tɛ yen, dumunikɛminɛn tɛ se ka labɛn ka ɲɛ.

nin anzimu in dɛsɛ bɛ sɔrɔ an ka sugunɛ de la kosɛbɛ . An bɛ sugunɛ fana Weele ko `(Sugunɛ)`. O de kama nin bana in tɔgɔ dara ko `Acute Hepatic Porphyria` .

Sisan, mun bɛ kɛ n'an ma se ka `(Heme)` dilan? Fɛnɲɛnɛma minnu tun bɛ kɛ a la, n’olu ye `(Porphobilinogen – PBG)` ani `(Aminolevulinic acid – ALA)`, olu bɛ daminɛ ka dalajɛ sugunɛ na. O baga ninnu bɛ dalajɛ joli la ka taa farikolo fan bɛɛ la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la, u bɛ an ka hakiliɲagami tiɲɛ. O farikolojidɛsɛ de kosɔn, taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ i n’a fɔ dimi jugumanba , sɔgɔsɔgɔninjɛ , ani kɔnɔboli .

AHP bana suguya jɔnjɔnw ye jumɛnw ye?

AHP suguyaba naani de bɛ yen. Sugu kelen-kelen bɛɛ bɛ sɔrɔ anzimu wɛrɛ dɛsɛ fɛ ``(Heme)`` dilanni taabolo la. Nka u naani bɛɛ bɛ nɔ bila sugunɛ ni farikolo yɔrɔw de la kosɛbɛ.

Porfirie acute intermitente (AIP) .

Nin ye suguya ye min bɛ AHP banabagatɔ 80% minɛ, o kɔrɔ ye ko a fanba. O la, anzimu `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)` dɛsɛ bɛ yen. O sababu ye fɛn dɔ yeli ye `(HMBS)` jamu la. Furakɛcogo la, an b’o wele ko `(mutation)` jamu . O bɛ se ka ciyɛn sɔrɔ tuma dɔw la bangebagaw fɛ ka taa denw na. Walima tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ mɔgɔ la k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, denbaya kɔnɔko si tɛ min na.

AHP taamasiɲɛw bɛ kɛ cogo di?

AHP bɛ mɔgɔ bɛɛ la, a taamasiɲɛw tɛ kelen ye. A bɛ se ka kɛ ko bana taamasiɲɛ si tɛ mɔgɔ dɔw la fewu u ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ. Nka a bɛ se ka kɛ ko mɔgɔ dɔw bɛ to ka binkanni jugumanw sɔrɔ. A nafa ka bon ka nin taamasiɲɛ ninnu dɔn.

Fɛn jumɛnw de bɛ bana in juguya?

AHP bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn a ma. Nka, fɛn dɔw bɛ se ka bana in bila mɔgɔ la. A nafa ka bon kosɛbɛ ka o kow dɔn.

• Fura dɔw : Kɛrɛnkɛrɛnnenya la fura dɔw i n’a fɔ banakisɛfagalanw minnu kɔnɔ `(Barbiturates)` ani `(Sulfa)` bɛ sɔrɔ. Ni AHP bɛ aw la, a nafa ka bon aw ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ sani aw ka fura suguya o suguya ta.
• Dɔlɔmin : Dɔlɔ de ye bana in juguya sababuba ye.
• Dumunikɛcogo gɛlɛn walima sunɔgɔli : Dumuni dunni min kalori ni witamini (amidon) ka dɔgɔn, o bɛ se ka bana juguya.
• Ɔrimɔni caman yeli : Yɛlɛma donna ɔrimɔni hakɛ la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la musow la, o bɛ tali kɛ u ka kalolabɔ la.
• Degun ni banakisɛw : Degun suguya o suguya bɛ farikolo la, hali ni banakisɛ bɛ a la i n’a fɔ farigan walima farigan, o bɛ se ka bana juguya.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la, aw kana u bɔ kɛnɛ kan i n’a fɔ a bɛ kɛ cogo min na. A nafa ka bon kosɛbɛ ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini, kɛrɛnkɛrɛnnenya la nin ko ninnu na:

• Ni kɔnɔdimi jugumanba bɛ aw la min ɲɛfɔlen tɛ, min bɛ segin-ka-bɔ.
• Ni hakiliɲagami taamasiɲɛw i n’a fɔ farigan ni fanga dɔgɔyali bɛ kɛ waati kelen na.
• Ni aw b’a dɔn ko bana `(Porphyria)` bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la.
• Ni aw y’a ye ko aw ka sugunɛ bɛ ka kɛ bilen/bulu dibiman ye.

Ni aw ye taamasiɲɛ jugumanw ye, i n’a fɔ dimi min tɛ se ka muɲu, ninakili gɛlɛya, hakili ɲagami, walima senkɔniw bɔnɛ, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona furakɛli yɔrɔ la (ETU).

Yala AHP furakɛcogo bɛ yen wa?

Ikomi nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, fura ma sɔrɔ fɔlɔ. Nka, fura minnu bɛ se ka kɛ kosɛbɛ, olu bɛ yen walasa ka bana juguya kunbɛn ani k’a bali.

Ni bana juguman don, a ka kan ka don dɔgɔtɔrɔso la ani ka furakɛli kɛ.

• A kunba ye ka bana in bilali sababu dɔn ka a jɔ.
• Dimimadafura barikamaw bɛ di walasa ka dimi jugumanba kunbɛn.
• Fura minnu bɛ di walasa ka kɔnɔboli ni fɔɔnɔ kunbɛn.
• Ni aw ye sukaro (sukaro) di farikolo ma, o kɔrɔ ye ko sukaro ni saline ye joli sira fɛ, bagaw bɔli bɛ se ka dɔgɔya sugunɛ na.
• I n’a fɔ furakɛli kɛrɛnkɛrɛnnen , `(Heme)` pikiriw bɛ kɛ `(Hemin infusions)`. O bɛ kɛ ni `(Heme)` dili ye kɛnɛma, ka taamasiɲɛ ci sugunɛ ma k'a fɔ ko "`(Heme)` bɛ i bolo, i man kan ka dɔ wɛrɛ dilan tugun," ani ka bagaw bɔli dabila.
• O kɔfɛ, bi furaw bɛ yen sisan minnu bɛ dilan ni jamu fɛɛrɛw ye walasa ka bana in bali ka segin mɔgɔ kan minnu ka juguya ka teli.

Dɔgɔtɔrɔ min bɛ aw sɛgɛsɛgɛ, o de bɛna a dɔn furakɛli min bɛnnen don aw ma kosɛbɛ.

AHP, Sugunɛbilenni jugumanba, Porfirini, Kɔnɔdimi, Sugunɛbanaw, Jɛnkulu banaw, Hɛmu, Ɛmoɲini, Porfirini, Bana minnu man teli ka sɔrɔ