Yala sistini bɛ aw farikolo yɔrɔw kɔnɔ wa? O bɛ wele ko sistinose!

Miiri k’a filɛ, mun bɛna kɛ ni asidi aminiki dɔ min bɛ wele ko `(cystine)` (cysteine) o y’a daminɛ ka dalajɛ an farikolo kɔnɔ farikolokisɛ misɛnninw kɔnɔ? O de ye bana ye min bɛ Weele ko `(Cystinose). Nin ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ, a tɛ ye tuma caman na, nka a ka kan ka jate ko a nafa ka bon kosɛbɛ. Ni `(cystine)` dalajɛra kojugu farikolokisɛw kɔnɔ, o farikolokisɛw bɛ se ka tiɲɛ. Ni an b’a fɛ k’a fɔ tigitigi, o `(cystine)` in bɛ kɛ sababu ye ka kristalɛ misɛnninw sɔrɔ farikolokisɛw kɔnɔ, wa n’u dalajɛra, u bɛ gɛlɛyaw lase an farikolo yɔrɔw ni farikolo yɔrɔ suguya caman ma. An ka kuma nin `(Cystinose)` in kan ka ɲɛ ani ka kuma nɔgɔya la bi, o bɛ ɲɛ wa?

Sistini ye mun ye? An ka faamuyali sɔrɔ tigitigi!

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, sistinose ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ . Min bɛ Kɛ o la, o ye ko asidi aminiki `(cystine)` (cysteine) bɛ dalajɛ an ka selilɛriw kɔnɔ. Aw b’a dɔn ko asidi aminiki nafa ka bon kosɛbɛ an farikolo ma. Nka ni nin `(cystine)` in bɛ sɔrɔ ka tɛmɛ farikolokisɛw kan, o bɛ kojugu kɛ farikolokisɛw la. O tɛmɛnen kɔ `(cystine)` , kristalɛ misɛnninw i n'a fɔ fɛnw bɛ Sɔrɔ selilu kɔnɔ. O kristalɛw bɛ ɲɔgɔn dalajɛ dɔɔni dɔɔni ka daminɛ ka an farikolo yɔrɔw ni farikolo yɔrɔ suguya caman tiɲɛ.

sistinose ka teli ka sugunɛ ni ɲɛw de minɛ . Nka, a bɛ se ka kunsɛmɛ, farikolo, sugunɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ, ani cɛw la, cɛya fana tiɲɛ.

O man ca kosɛbɛ, o kɔrɔ ye ko a bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ ba kelen o ba kelen na. Nka, bana juguba don, bana min bɛ mɔgɔ si bɛɛ la . Nka, ni a dɔnna joona ani ni a furakɛra ka ɲɛ, bana in taabolo ni a juguyali bɛ se ka kunbɛn kosɛbɛ. Nka, mɔgɔ caman bɛ laban ka sugunɛbana laban sɔrɔ, wa u mago bɛ sugunɛbilenni na.

Yala sistini suguya wɛrɛw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, sistinɔsi suguya saba de bɛ yen. Nin suguya ninnu bɛ tila ka kɛɲɛ ni bana taamasiɲɛw ye fɔlɔ san hakɛ min na (i n’a fɔ bana daminɛna waati min na) ani bana taamasiɲɛw juguya.

1. Ɲɛgɛnɛsiraw (cystinose cystinose) (denmisɛnniw ka sugunɛ) .

nin ye suguya ye min ka teli ka kɛ . Sisinɔsi bɛ mɔgɔ minnu na, olu 95% ɲɔgɔn bɛ nin suguya in sɔrɔ. O fana ye suguya ye min ka jugu kosɛbɛ . A bɛ fɔ a ma fana ko denmisɛnniw ka sistini.

Nin `(Nephropathic cystinosis)` bɛ denmisɛn minnu na , olu bɛ bana kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ sɔrɔ min bɛ sugunɛ tiɲɛ . A bɛ fɔ a ma ko `(syndrome de fanconi rénale)`. Nin bana in na, an farikolo mago bɛ jolisegindumuni ni balofɛn wɛrɛ minnu na, olu tɛ don joli la ka ɲɛ, nka u bɛ bɔ sugunɛ na. Miiri k’a filɛ, ni denmisɛnnin dɔ farikolo mako bɛ fɛnw na o cogo la, .Den ka bonya bɛ bali, a kolo bɛ barika dɔgɔya, a bɛ se ka kɔrɔta (o bɛ wele fana ko ``rickets''), wa gɛlɛya caman wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ.

A ka ca a la, ni a si bɛ san fila la , sistini kristalɛw bɛ daminɛ ka kɛ den ɲɛkisɛw la. O kristalɛw bɛ ɲɔgɔn dalajɛ, wa waati tɛmɛnen kɔfɛ, ɲɛw bɛ kɛ yeelen ye (fotofobie). o bɛ se ka ɲɛdimi jugumanba bila mɔgɔ la ani ka a dusu tiɲɛ . A bɛ i n’a fɔ ɲɛw bɛ kɛ bulama ye ni u bɛ tile yeelen na.

Nin `(Nephropathic cystinosis)` bɛ denmisɛn minnu na, siga t’a la, olu mago bɛ sugunɛbilenni na. Ni a ma furakɛ, sugunɛ bɛ se ka kɛ baarakɛbaliya ye pewu ni u si bɛ san 10. Nka, ni u furakɛra ka ɲɛ, o denw bɛ se ka balo fo ka se balikuya ma ni ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman ye.

2. Sistini cɛmancɛ (denmisɛnninw ka daminɛ suguya) .

O bɛ wele fana ko funankɛninw walima denmisɛnninw ka sisinɔsi. A taamasiɲɛw ni denmisɛnninw ka sisinɔsi taamasiɲɛw bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na, nka a taamasiɲɛw bɛ ye denmisɛnya laban na walima funankɛya la . A taamasiɲɛw bɛ se ka nɔgɔya walima u bɛ se ka juguya ka taa a fɛ waati tɛmɛnen kɔfɛ.

Nin sisinɔsi suguya in bɛ mɔgɔ minnu na, a laban na, olu mago bɛna kɛ sugunɛbilenni na. Ni a ma furakɛ, sugunɛ bɛ se ka kɛ baarakɛbaliya ye pewu san 15-25 kɔnɔ .

3. Sisinɔsi min tɛ ɲɛgɛnɛsiralabanaw ye (o suguya min bɛ ɲɛw dɔrɔn de minɛ) .

O bɛ wele fana ko sistinɔsi ɲuman, walima ɲɛkisɛbanakisɛ. nin suguya in bɛ ɲɛw dɔrɔn de minɛ . Sistini kristalɛw bɛ sɔrɔ ɲɛkisɛ la, o bɛ kɛ sababu ye ka fotoko siran. Nka, nin suguya in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba tɛ sugunɛ tiɲɛ walima taamasiɲɛ wɛrɛw .

Nin bana in bɛ sɔrɔ san hakɛ min na (Systinose non nephropathique) bɛ se ka ɲɔgɔn ta, barisa a taamasiɲɛw man ca. Nka, a ka ca a la, a bɛ mɔgɔkɔrɔbaw minɛ minnu si bɛ san cɛmancɛ la.

Jɔn bɛ sistinɔsi sɔrɔ?

sistinose ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ , min bɛ se ka mɔgɔ bɛɛ minɛ . Bana in bɛ sɔrɔ ciyɛn na ni otosomali kɔsegincogo ye. o kɔrɔ ye ko bangebaga fila bɛɛ ka kan ka bana in jamu caman ta . Ni bangebaga fila bɛɛ ye jamu caman cili tabaga ye (o kɔrɔ ye ko bana taamasiɲɛ si t’u la, nka jamu bɛ u la), u bɛ se ka den sɔrɔ 25% (kelen naani o naani na) la, sistinɔsi bɛ u la.

Nin bana in ka ca cogo di?

sistinose ye bana ye min man ca kosɛbɛ . Diɲɛ kɔnɔ, a bɛ den kelen dɔrɔn de minɛ den 100 000 fo 200 000 la.

Sistini bɛ nɔ bila an farikolo la cogo di?

Sisinɔsi ye bana ye min bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko `(lizozomu marali bana)`. Miiri k’a filɛ, an ka selilɛriw kɔnɔ , farikolo yɔrɔ misɛnninw bɛ yen minnu bɛ wele ko `(lysosomes)` . Olu bɛ i n’a fɔ seli kɔnɔ nɔgɔbɔlanw. U bɛ balofɛnw tiɲɛ i n’a fɔ witaminiw, farikolojɔli dumuniw ani tulumafɛnw. Protéines dɔw bɛ baara kɛ i n’a fɔ `(enzymes)` ani ka farikolo dɛmɛ ka o balofɛnw minɛ. Protéines wɛrɛ dɔw bɛ Kɛ `(transporters)` ye. O kɔrɔ ye ko o fɛnw tabaga ninnu bɛ `(cystine)` tolenw ta o fɛn tiɲɛnenw na ka bɔ lizozomuw kɔnɔ.

Sisan, n’i bɔnɛna o transport proteines dɔ la kelen na, `(cystine)` tɛ se ka bɔ lizosomes kɔnɔ ka daminɛ ka dalajɛ farikolokisɛw kɔnɔ. O waati de la `(cystine)` bɛ kɛ kuluw ye, minnu bɛ farikolo yɔrɔw tiɲɛ.

Sisinɔsi taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Taamasiɲɛw ni u juguya bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana in daminɛ san hakɛ ye ani a sɔrɔla waati min na.

A ka ca a la, sugunɛbilenni taamasiɲɛw (denmisɛnniw ka bana) taamasiɲɛw bɛ daminɛ ka bɔ kalo 6 ni kalo 18 cɛ , ni sugunɛ tiɲɛna. Ninnu ye a taamasiɲɛ kunbabaw ye:

• Minnɔgɔ kojugu (polydipsia).
• Koli kojugu (polyuria).
• Elektɔriki balanbaliya farikolo la.
• Fɔɔnɔ bɛ kɛ.
• Farikolojidɛsɛ.
• Farigan.

Taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka kɛ:

• Kolow fanga dɔgɔyali, kirinni.
• Dɛsɛ ka ɲɛtaa sɔrɔ.
• Ɲɛkisɛw bɛ nɔ bila walima ka kɛ sankaba ye.
• Yeelen dɔnni (fotophobie).
• Yeli gɛlɛya.
• Munumunu gɛlɛya (dysphagie).

Sistini cɛmancɛ (denmisɛnninw tacogo) taamasiɲɛw ni denmisɛnniw ta bɔlen don. Nka, u bɛ daminɛ ka bɔ denmisɛnya laban na walima funankɛya la. Ani fana, a taamasiɲɛw bɛ se ka juguya kosɛbɛ. Taamasiɲɛ wɛrɛ minnu bɛ se ka ye nin cogo in na, olu ye:

• Sɛgɛn, sɛgɛn.
• Farikolo fanga dɔgɔyali .
• Farikolo bana `(miyopathie)` (miyopathie).
• A janya ka surun.
• Puberty (cɛya cɛya) min bɛ mɛn sen na.
• Den sɔrɔbaliya.

Ɲɛkisɛw (cystinose non nephropathique) bɛ ɲɛkisɛ dɔrɔn de minɛ. a ka c' a la , fotoko siran de ye a taamasiɲɛ kelenpe ye . Sugunɛbana taamasiɲɛ si tɛ yen.

Sistini sababu ye mun ye?

O bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ jamu kɔnɔ min bɛ wele ko CTNS.. Nin `(CTNS)` jamu in bɛ cikan di an farikolo ma a ka farikolojɔlifɛn dɔ dilan min bɛ wele ko `(cystinosin)`. `(Cystinosin)` ye transporteur proteine ​​ye min kofɔra ka tɛmɛ. O kɔrɔ ye ko a ka baara ye ka asidi aminiki `(cystine)` bɔ lizozomuw kɔnɔ.

O la, ni fɛn dɔ jiginna `(CTNS)` jamu la, nafa bɛ `(cystinosin)` furakisɛ la. O kɔ, `(cystine)` tɛ se ka bɔ lizozomuw la ka a daminɛ ka dalajɛ. O waati de la, kurukuruw bɛ kɛ farikolo yɔrɔw la, ka u tiɲɛ.

A fɔra kabini tuma jan ko nin bɛ ciyɛn sɔrɔ ``autosomal recessive pattern'' la. O kɔrɔ ye ko bangebaga fila bɛɛ ka kan ka kɛ nin jamu fɛn caman cili in tabaga ye (bana taamasiɲɛw tɛ u la) . Ni bangebaga fila bɛɛ ye nin jamu caman ciyɛn ta dɔrɔn, den bɛ nin bana in sɔrɔ.

Sistini bɛ sɔrɔ cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka denbaya ka furakɛli tariku la. O kɔfɛ, a bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ ani ka yamaruya di ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka bana in dɔn.

Kɔrɔbɔli jumɛnw bɛ ka kɛ o kama?

Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka nin sɛgɛsɛgɛliw kɛ:

• Joli sɛgɛsɛgɛli : Aw bɛ aw joli ta ka sɔrɔ ka sistini hakɛ lajɛ joli kuru finmanw na.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : Jɛnɛya dɔnbaga bɛna a lajɛ ni fɛn dɔw b’i ka CTNS jamu kɔnɔ.
• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli : Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli bɛ ta ka a lajɛ ni jolisegindumuniw, balofɛnw, kɔgɔw ani asidi aminikiw tɛmɛnen tɛ.
• Ɲɛ sɛgɛsɛgɛli : Ɲɛdɔgɔtɔrɔ bɛna baara kɛ ni mikroskɔpu kɛrɛnkɛrɛnnen ye (lanpan tigɛlen) walasa ka sistini kristalɛw ɲini aw ɲɛda la.

Ni aw kɔnɔma don ani ni sistinose bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, ani ni a sɔrɔla ko aw ni aw furuɲɔgɔn fila bɛɛ ye a tabaga ye, sɛgɛsɛgɛli bɛ se ka kɛ ka kɔn jiginni ɲɛ, i n’a fɔ denso kɔnɔbara basigilen, walasa ka a dɔn ni bana in bɛ aw den na O ye ka farikolokisɛw ta ka bɔ denso kɔnɔji la min bɛ den lamini ani ka sistini hakɛ lajɛ.

Kɔrɔbɔli wɛrɛ min bɛ wele ko ``chorionic villus sampling``, o fana bɛ se ka kɛ. O bɛ denso kɔnɔ farikolokisɛw sɛgɛsɛgɛ.

Sisinɔzi furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Fura min bɛ wele ko Cysteamine

sistini furakɛli kunba ye fura ye min bɛ wele ko sistɛyamini . Nin ye sistini dɔgɔyali fura ye. O kɔrɔ ye ko a bɛ dɔ bɔ sitɛmu hakɛ la aw ka farikolokisɛw la.

Ni fura in `(cysteamine)` in daminɛna joona, sugunɛ tiɲɛni bɛ se ka kunbɛn kosɛbɛ ani ka mɛn.. Nin fura in ye dɛmɛ don ka sugunɛ cili mago bila kɔfɛ. Den dɔw sera ka sugunɛ cili bila kɔfɛ fo ka se u balikuya ma. Ani fana, nin fura in bɛ bana in bɛ denmisɛn minnu na, olu ka bonya ɲɛ.

`(Cysteamine)` suguya fila bɛ yen: `(CystagonTM)` ani `(ProcysbiTM)` (o ye fɛn tɔgɔw ye). `(CystagonTM)` ka kan ka ta lɛri wɔɔrɔ o lɛri wɔɔrɔ. `(ProcysbiTM)` (minnu si tɛmɛna san 6 kan) bɛ ni fini kɛrɛnkɛrɛnnen ye, o la a bɛ se ka ta lɛri 12 o lɛri 12.

Fura min bɛ kɛ tuma bɛɛ `(cysteamine)` tɛ `(cystine)` kristalɛw furakɛ ɲɛkisɛ la. O kama, ɲɛkisɛ suguya fila bɛ yen `(cysteamine)` minnu dagalen don Ameriki dumuniko ni furako ɲɛmɔgɔso fɛ `(FDA): `(CystaranTM)` ani `(CystadropsTM)`. Nin furaji ninnu ka kan ka kɛ siɲɛ kelen ɲɔgɔn lɛrɛ kɔnɔ ka a sɔrɔ aw kununna. U bɛ kirisita minnu bɛ ɲɛkisɛw la, olu labɔ ani ka yeelen dɔnni dɔgɔya.

Furakɛli wɛrɛw

Sistini bɛ denmisɛn minnu na, olu mako bɛ se ka kɛ furakɛli wɛrɛw la, ka kɛɲɛ ni u taamasiɲɛw ye. Fanconi ka bana furakɛcogo dɔw ye:

• Aw bɛ ji ni elekitoroliti caman min (walasa ka ji bɔli damatɛmɛ fari la).
• Fura min bɛ kɛ ka farikolo kɔgɔ hakɛ sabati.
• Fura min bɛ kɛ ka fositɛri minɛcogo nafama latilen sugunɛw fɛ.

Sisinɔzi furakɛcogo wɛrɛw ye:

• Furakɛli min bɛ kɛ ni bonya hormone ye.
• Ni sukarodunbana bɛ aw la, aw mago bɛ inisɔndiya la.
• Testosterone bɛ kɛ cɛw la minnu bɛ ni hypogonadisme ye, o ye bana ye min na cɛya tɛ baara kɛ kosɛbɛ.
• Kuma ni kanko furakɛli.
• Ladilikan minnu bɛ di jamu ma.

Dumuni gɛlɛya bɛ denmisɛn dɔw la, a bɛ se ka kɛ ko u ka kan ka balo ni tubabufura ye (gastronomie tube). Nin tubabufura in bɛ kɛ ka balo ɲuman di ani ka fura di a ma.

Ɲɛkisɛw, o min bɛ ɲɛ dɔrɔn de minɛ, o fana bɛ se ka furakɛ nin cogo ninnu na:

• Ka i yɛrɛ tanga yeelen jɛlen ma.
• Tile ɲɛkisɛw donli.
• Aw bɛ ɲɛw to u la.
• A man teli kosɛbɛ, ɲɛkisɛw cili bɛ se ka kɛ wajibi ye.

Sugunɛ cili

Hali ni a dɔnna joona ani ka furakɛli kɛ, sugunɛbilenni ni cɛmancɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ laban ka sugunɛbaralabana sɔrɔ. A daminɛ na, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sugunɛbaralabana furakɛ ni diyalizi ye. Dialyse ye masin ye min bɛ aw ka sugunɛw ka baara dɔw ta. A bɛ fɛnɲɛnamafagalanw sama ka bɔ aw joli la ani ka dɛmɛ don ka furakisɛ dɔw hakɛ bɛnnen to aw fari la. Nka, sugunɛbaralabana tɛ se ka segin kɔ, wa a laban na, sugunɛ cili ka kan ka kɛ .

Sugunɛ cili bɛ ɲɛ kosɛbɛ sistinose bɛ mɔgɔ minnu na. sugunɛ min dira , o tɛ sistini dalajɛ . Nka, sistini bɛ se ka dalajɛ hali bi aw farikolo yɔrɔ wɛrɛw la. O la, aw bɛna fura ta aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ .

Yala furakɛli kɔlɔlɔ dɔw bɛ yen wa?

Fura `(cysteamine)` kasa ka jugu dɔɔni ani a da man di . O la, mɔgɔ dɔw bɛ se ka kɔnɔboli, fɔɔnɔ, ani dusukunnabana sɔrɔ ni u bɛ fura in ta. `(cysteamine)` fana bɛ se ka kɛ sababu ye ka kɔnɔbara asidi tɛmɛnen bɔ. Mɔgɔ dɔw bɛ furaw ta i n’a fɔ `(proton pump inhibiteurs)` walasa ka kɔnɔbara asidi dɔgɔya. O bɛ se ka dɔ bɔ u ka kɔnɔboli taamasiɲɛw la. `(cysteamine)` fana bɛ se ka ninakili jugu `(halitosis)` ni ninakili jugu bila mɔgɔ la.

Yala Sistini bɛ se ka bali wa?

Sistini ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, o la a tɛ se ka bali . Ni aw kɔnɔma don walima ni aw b’a fɛ ka kɔnɔ ta, aw bɛ se ka jateminɛ kɛ jamu sɛgɛsɛgɛli la walasa ka a dɔn ni farati bɛ den na ka bana in sɔrɔ.

Sisinɔsi bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka ɲɛtaa ye mun ye? / U bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ fo waati jumɛn ?

Waati dɔ la, ɲɛgɛnɛsiralabanaw tun ye bana ye min bɛ denmisɛn fitininw faga. Nka bi, ni fura min bɛ wele ko cysteamine, o yiriwara ani sugunɛ cili ɲɛtaa fɛ, sistinose bɛ mɔgɔ minnu na, olu si hakɛ cayara fo ka se balikuya ma . Mɔgɔ dɔw bɛ balo fo ka tɛmɛ san 50 kan.

Sisinɔzi sɔrɔli joona nafa ka bon. Ni a furakɛra ka ɲɛ, bana in bɛ se ka kunbɛn. Ni a ma furakɛ, sistinɔsi bɛ denmisɛn minnu na, olu ka sugunɛbaralabana bɛ sɔrɔ u si san 10. Hali ni furakɛli kɛra, denmisɛn caman bɛ sugunɛbaralabana sɔrɔ u denmisɛnman laban na walima u ka funankɛya la. O bɛna kɛ sababu ye ka sugunɛbilenni kɛ ani ka laban ka sugunɛ cili kɛ.

Ni aw bɛ sitɛmu ta, aw ka kan ka taa a fɛ a tali la aw si bɛɛ la . Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko a bɛ se ka sistanɔsi kɔfɛ gɛlɛya caman bali minnu ni sugunɛ tɛ ɲɔgɔn ta.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la

Sisinɔsi ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ se ka taamasiɲɛ suguya caman lase mɔgɔ ma. Ni a sɔrɔla joona ani ni a furakɛra joona, bana in taabolo bɛ se ka kunbɛn kosɛbɛ . Fɔlɔ, bana in tun bɛ se ka denmisɛnni fitiniw faga, sisan a bɛ se ka furakɛ ni fura ye. Hali ni fura bɛ u la, sistinɔsi bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ laban ka sugunɛbaralabana sɔrɔ, wa u mago bɛ sugunɛ cili la. Nka, bana in bɛ mɔgɔ minnu na sisan, olu bɛ balo ka ɲɛ fo ka se u balikuya ma.

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw dɔnbaga dɔ la, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona.Aw kana aw hakili ɲagami, nka a ka ɲi bɛɛ ka aw janto nin ɲɔgɔnna kow la.

` sistini, sistini, sugunɛbana, jamu bana, Fankoni ka bana, sistɛamini, sugunɛbana, jamu bana, denmisɛnw ka kɛnɛya