Gɛlɛya min bɛ mɔgɔ caman kan nin donw in na, o ye tulumafɛnw caya ye i n’a fɔ kolosinsinnan ni triglycérides joli la. Nka tuma dɔw la, o tulu hakɛw, kɛrɛnkɛrɛnnenya la triglycérides hakɛ bɛ caya cogo la min tɛ bɛn, ka tɛmɛ a hakɛ kan siɲɛ ba caman. O kun bɛ se ka kɛ jamu bana ye min man ca kosɛbɛ, min bɛ sɔrɔ bangebagaw fɛ. Bi an bɛ kuma o bana sugu dɔ kan, n’o ye Familial Hyperchylomicronemia Syndrome ye, walima FCS ni a surunyalen don. Hali n’a y’a sɔrɔ nin ye barokun ye min ka gɛlɛn dɔɔnin, an k’a faamuya nɔgɔya la.
N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, FCS ye mun ye?
FCS ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ, i bɛ min ciyɛn ta i bangebagaw fɛ. Nin bana in bɛ mɔgɔ min na, o tigi tɛ se ka tulumafɛnw tiɲɛ, walima ka u sɔgɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la triglycérides .
Miiri k’a filɛ, izini fitinin dɔ bɛ an farikolo la min bɛ tulumafɛnw tiɲɛ. Furakɛcogo la, nin ye anzimu ye min bɛ wele ko lipoprotéine lipase (LpL) . FCS bɛ mɔgɔ min na, nin ‘izini’ in tɛ baara kɛ ka ɲɛ, walima a tɛ baara kɛ fewu.
O de kosɔn, an bɛ dumuni min dun, n’o bɛ wele ko triglycérides, o tulu tɛ se ka minɛ farikolo fɛ, wa o nɔ na, a bɛ lajɛ joli la i n’a fɔ tulumafɛnw minnu bɛ wele ko chylomicrons . O kilomikɔrɔnw dalajɛli in ye an bɛ min wele ko kilomikɔrɔnbana (sylomicronemia syndrome). O bɛ kɛ sababu ye ka triglycérides hakɛ caya joli la cogo la min tɛ bɛn.
A man ca fo mɔgɔ miliyɔn kelen walima mɔgɔ fila dɔrɔn de bɛ o bana in sɔrɔ diɲɛ kɔnɔ. A ka ca a la, a bɛ sɔrɔ sani u ka se san 10 ma, wa denmisɛn dɔw bɛ sɔrɔ o bana in na u si san fɔlɔ kɔnɔ.
Mun na o bɛ ka kɛ?
O sababuba ye jamu caman cili ye. O kun ye fɛn ye min bɛ kɛ sababu ye ka jamu minnu bɛ lipoprotéine lipase (LpL) anzimu dilanni na, an ye kuma minnu kan.
Min nafa ka bon, o ye ko walasa ka nin bana in sɔrɔ, aw ka kan ka nin jamu nafama in ciyɛn ta aw ba ni aw fa fila bɛɛ fɛ. N’i y’a ciyɛn ta bangebaga kelen dɔrɔn fɛ, i tɛna bana in sɔrɔ, nka i bɛ kɛ o jamu ‘tabaga’ ye . O kɔrɔ ye ko se bɛ aw ye ka nin jamu in lase aw denw ma.
LpL enzyme bɛ dilan an ka pankreyasi fɛ. A baara kunba ye ka kilomikɔrɔnw tiɲɛ joli la ani ka farikolo dɛmɛ ka tulu kɛ u la walasa ka fanga sɔrɔ. O la ni LpL tɛ baara kɛ ka ɲɛ, tulu tɛ se ka tiɲɛ ani triglycérides hakɛ bɛ wuli joli la.
O taamasiɲɛw ye mun ye?
FCS taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ triglycérides hakɛ caya fɛ joli la. Mɔgɔ kɛnɛman ka triglycéride hakɛ tɛ miligaramu 150 bɔ dL kɔnɔ. Nka FCS bɛ mɔgɔ min na, o hakɛ bɛ se ka tɛmɛ miligaramu 1000 kan dL kɔnɔ. A nafa ka bon kosɛbɛ ka nin taamasiɲɛ ninnu dɔn.
| Taamaʃyɛn | Ɲɛfɔli nɔgɔman dɔ |
|---|---|
| Kɔnɔdimi | Nin ye bana taamasiɲɛ ye min ka teli ka kɛ. O dimi min bɛ kɛ tuma ni tuma, o bɛ se ka daminɛ kɔnɔbara sanfɛla la ka taa kɔ la. Tuma dɔw la, a bɛ se ka juguya kosɛbɛ. |
| Pankreyasi banakisɛ | A ka ca a la o de ye kɔnɔdimi sababu ye. Pankreyasi ye farikolo yɔrɔ nafama dɔ ye an kɔnɔbara kɔnɔ. O waati de la a bɛ funu. A taamasiɲɛw i n’a fɔ kɔnɔboli, sumaya, fanga dɔgɔyali, ani ɲɛw ni fari jɛmanw fana bɛ se ka na ni o ye. |
| Fari bɛ yɛlɛma | mɔgɔ dɔw bɛ bana dɔ sɔrɔ min bɛ wele ko xanthomas cutané . Olu ye kurukuru misɛnniw ye dimi tɛ minnu na, u ɲɛ ye bilen ye, u bɛ bɔ yɔrɔw la i n’a fɔ kɔkiliw, gɛnɛgɛnɛw ani kɔkiliw. Olu bɛ Kɛ ni tulumafɛnw ye. Ni aw ye ninnu ye, o bɛ se ka kɛ joli tuluma taamasiɲɛ ye. |
| Yɛlɛma donna ɲɛw la | Lipaemie retinalis ye bana ye min na joli sira minnu bɛ ɲɛ kɔnɔ, olu bɛ i n’a fɔ nɔnɔ. O bɛ sɔrɔ tulumafɛnw caya fɛ. Nka, a tɛ kojugu kɛ yeli la. |
| Sugunɛ ni ɲɛgɛnɛsira bonya | Kɛrɛnkɛrɛnnenya la denmisɛnni fitiniw na, joli kuru finman suguya dɔ (macrophages) b’a ɲini ka tulu tɛmɛnen minɛ farikolo la. O farikolokisɛw bɛ tulu minɛ k’a bila sugunɛ ni sugunɛ na, o bɛ kɛ sababu ye k’o farikolo yɔrɔw bonya. |
| Hakilila ni hakiliɲagami taamasiɲɛw | Banabagatɔ dɔw bɛ se ka bana dɔw sɔrɔ i n’a fɔ degun, hakiliɲagami, ani hakiliɲagami. |
Nin bɛ sɛgɛsɛgɛ ani ka furakɛ cogo di?
Sɛgɛsɛgɛli
Ikomi a man teli ka sɔrɔ, a bɛ se ka waati dɔ ta tuma dɔw la walasa ka sɛgɛsɛgɛli tigitigi sɔrɔ. Ni kɔnɔdimi basigilen bɛ aw la, ni kɔnɔboli bɛ to sen na, ani ni triglycérides hakɛ caman bɛ aw joli la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka siga FCS la.
Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ kɛ walasa ka bana in dɔn:
- Sunɔgɔ triglycéride joli sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ kɛ sunɔgɔ kɔfɛ lɛri damadɔ kɔnɔ. Ni triglycérides hakɛ ka ca ni miligaramu 750 ye dL kɔnɔ, o bɛ se ka kɛ FCS ye. Tuma dɔw la, joli lajɛ bɛ se ka kɛ nɔnɔ ye.
- Lipase hakɛ sɛgɛsɛgɛli : Pikiri kɛrɛnkɛrɛnnen (heparin) bɛ kɛ walasa ka LpL anzimu hakɛ jateminɛ farikolo fɛ.
- Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛliw : Nin ye fɛɛrɛ kelenpe ye min bɛ se ka kɛ sababu ye ka da a la 100%. A bɛ se k’a lajɛ ni jamu nafama in sɔrɔla bangebaga fila bɛɛ fɛ.
- CT scan : O bɛ dɛmɛ ka a dɔn ni tiɲɛni bɛ farikolo yɔrɔw la i n’a fɔ kɔnɔbara ni sugunɛ.
Furakɛli kɛcogo
Dumuni dunta ye FCS furakɛli kunba ye, wa fura kura dɔ fana bɛ yen min dabɔra kɔsa in na.
Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ: Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ statini ni fibrate, olu ka teli ka di kolosinsinnanw na, olu tɛ baara kɛ FCS la. Sabula walasa o furaw ka baara kɛ, an ye LpL anzimu min kofɔ ka tɛmɛ, o ka kan ka baara kɛ ka ɲɛ farikolo la.
Dumunikɛcogo min bɛ kɛ FCS ye
O de ye ɲɛnabɔli yɔrɔ nafamaba ye. A nafa ka bon ka baara kɛ ni dɔgɔtɔrɔ ni balodɛsɛbagatɔ ye walasa ka nin dumunikɛcogo in labɛn.
- Aw bɛ tulumafɛnw dan: Tumu hakɛ min bɛ dun tile kɔnɔ, o ka kan ka tɛmɛ garamu 20 kan.
- Aw bɛ dɔlɔ min dabila pewu: Dɔlɔ bɛ dɔ fara triglycérides hakɛ kan ka tɛmɛ fɔlɔ kan.
- Aw bɛ dan sigi sukaro nɔgɔmanw ni witaminiw na: Aw bɛ aw yɛrɛ tanga fɛnw ma i n’a fɔ minfɛn sukaromaw ni dumuni dumanw.
- Dumunifɛnw: Nakɔfɛnw, jiridenw, shɔw, sumanmuguw, kɔnɔbara basigilenw, nɔnɔmafɛnw, tulu tɛ minnu na, ani sogo mɔbaliw.
- Witamini dafalanw : Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka witaminiw ta minnu bɛ tulumafɛnw ta i n’a fɔ witamini A, D, E ani K, farikolo mago bɛ minnu na walasa ka tulumafɛnw dɔgɔya.
Fura kura
Olezarsen (Tryngolza) ye .O ye fura kura ye min dabɔra san 2024 desanburukalo la.A ye pikiri ye min bɛ kɛ fari kɔrɔ siɲɛ kelen kalo kɔnɔ. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, a bɛ baara kɛ ni farikolo ka farikolojɔlifɛn dɔ bɔli dɔgɔyali ye min bɛ wele ko apoC-III, o min bɛ tulu dɛmɛ ka tulu lajɛ joli la. Aw bɛ se ka fɛn caman dɔn o ko la aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ.
Gɛlɛyaw minnu bɛ sɔrɔ ɲɛnamaya la ni FCS ye
FCS ye bana ye min bɛ kɛ a si bɛɛ la, min bɛ se ka nɔba bila farikolo ni hakili kɛnɛya la.
- Dumuni gɛlɛyaw: Dumuni kɛli kɛnɛma ani ka taa ɲɛnajɛw la, o bɛ se ka gɛlɛya kosɛbɛ.
- Hakilila ta fan fɛ: Dimi bɛ se ka kɛ tuma caman, siniɲɛsigi siran, jɔrɔ, ani "sugunɛ sisi" bɛ se ka kɛ.
- A bɛ nɔ bila sigida ni baarakɛyɔrɔ ɲɛnamaya la: Ni mɔgɔ bɛ to ka don dɔgɔtɔrɔso la, o bɛ se ka a to a ka gɛlɛn ka mɔgɔw ni ɲɔgɔn cɛ jɛɲɔgɔnyaw ni baara sabati.
O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ni aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu ye, ani ni a mago bɛ a la, aw bɛ hakili kɛnɛya ladilikɛla dɔ ka dɛmɛ ɲini.
Take-Home cikan
- FCS ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ kɛ sababu ye farikolo tɛ se ka tulumafɛnw (triglycérides) tiɲɛ.
- O bɛ kɛ sababu ye ka triglycérides hakɛ caya joli la cogo la min tɛ bɛn, wa a taamasiɲɛw kunbabaw ye kɔnɔdimi jugumanba ye ani kɔnɔboli funu (pankreyasi).
- Furakɛli kunba ye ka tugu dumuni na min ka gɛlɛn kosɛbɛ , tulumafɛnw bɛ minnu na . Dɔlɔmin ka kan ka ban pewu.
- Kolosinsinnan fura minnu bɛ kɛ tuma bɛɛ, olu tɛ baara kɛ nin bana in na, nka fura kura dɔ bɛ yen min donna sen kan.
- Nin bana in kunbɛnni ye gɛlɛya ye i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ, o la a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ, balodɛsɛbagatɔ ani denbaya ka dɛmɛ sɔrɔ.
- Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la k’a sɔrɔ aw ma mɛn, ka laadilikan ɲini.
💬 Comments (0)
Ko foyi ma bila fɔlɔ. Aw ka kuma fɔlen fara a kan yan a siɲɛ fɔlɔ la.
Aw ka kuma fɔlen fara a kan