Yala gɛlɛyaw bɛ aw ka sugunɛ na wa? An ka kuma Fanconi Syndrome kan!

Yala minnɔgɔ bɛ i la tuma bɛɛ wa? Walima ni denmisɛnnin don, yala aw ye dimi kɔlɔsi u fari la ani u kolo barika ka dɔgɔ wa? Tuma dɔw la, nin taamasiɲɛ ninnu kɔfɛ, bana dɔ bɛ se ka kɛ an ma fɛn caman mɛn, nka a nafa ka bon kosɛbɛ ka o dɔn. O bana sugu dɔ ye Fanconi Syndrome ye. Bi, an bɛna kuma nin kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

Fanconi ka bana ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Fanconi ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ ni an ka sugunɛw ka kanalw sigicogo nɔgɔlenba dɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la, ɲɛgɛnɛsira kɛrɛfɛtaw, tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Sisan, aw ye miiri a la nin cogo la: an ka sugunɛw bɛ i n’a fɔ super filter system an farikolo la. U bɛ joli sama ka bɔ fɛnɲɛnamafagalanw na i n’a fɔ sugunɛ. U bɛ balo nafamaw fana minɛ kokura, i n’a fɔ elekitorolitiw ni sukaro.

Nka, Fanconi syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi sugunɛ na, o fɛnɲɛnamafagalan minnu bɛ wele ko proximal tubules, olu tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Min bɛ kɛ, o ye ko fɛn minnu nafa ka bon farikolo ma, olu tɛ don farikolo la kokura, wa u bɛ bɔ sugunɛ na. O kɔrɔ ye ko fɛn nafamaw bɛ tiɲɛ.

Fɛn nafama minnu bɛ Bɔ farikolo la o cogo la, ninnu dɔw de bɛ yen kosɛbɛ:

• Fosiforo (Fosphore) ye
• Glucose (Glucose) bɛ sɔrɔ a la
• Potassium (Potassium) bɛ sɔrɔ
• Bikarbonati (bikarbonati) ye
• Asidi uriki
• Asidi aminiki minnu bɛ sɔrɔ

O fɛnw mago bɛ an farikolo taabolo bɛɛ lajɛlen na. O la, ni ninnu banna, gɛlɛyaw bɛ daminɛ ka na.

Jɔn bɛ se ka Fanconi ka bana sɔrɔ?

Nin ye bana ye min bɛ se ka mɔgɔ bɛɛ minɛ tiɲɛ na. A bɛ se ka kɛ cogoba fila de bɛ yen.

1. Fankɔni ciyɛntalen : Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, o kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ ba fɛ walima fa fɛ.

2. Fankoni sɔrɔlen : Nin bana in bɛ se ka kɛ waati dɔ la ɲɛnamaya kɔnɔ, kun wɛrɛw kosɔn.

Fanconi ka bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A taamasiɲɛw fana bɛ se ka ɲɔgɔn ta dɔɔni ka kɛɲɛ ni a bangenen ye walima ni a sɔrɔla.

Fanconi bangenen taamasiɲɛw:

• Koli kɛli tuma caman : Koli ka ca ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan.
• Farikolojidɛsɛ: Ji dɛsɛ farikolo la.
• Minnɔgɔ basigilen (Polydipsia): A bɛ kɛ i n’a fɔ i tɛ ji bɛrɛ sɔrɔ hali ni i ye ji min cogo o cogo.
• Kolodimi: Aw bɛ se ka dimi sɔrɔ aw fari la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la aw kolotugudaw la.
• Farikolo fanga dɔgɔyali.
• Kolow barika dɔgɔyara: Kolow bɛ se ka kari ani ka kari nɔgɔya la.
• Kolo kari: Hali ni a binna dɔɔni dɔɔni, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolo kari.
• Janya fitini: I bɛ se ka surunya ka tɛmɛ mɔgɔ tɔw kan minnu si hakɛ ye kelen ye.

Fanconi ka bana taamasiɲɛw kɔfɛ:

• Farikolo fanga dɔgɔyali.
• Fositɛri hakɛ dɔgɔyali joli la (Hypophosphatemia): O bɛ se ka kolo gɛlɛyaw lase mɔgɔ ma.
• Potassium hakɛ dɔgɔyali joli la (Hypokalemia): O fana bɛ se ka nɔ bila dusukun tantanni na.
• Hyperaminoaciduria ye asidi aminiki tɛmɛnenw sɔrɔli ye sugunɛ na.
• Asidi caya farikolo la (Acidose métabolique): O bɛ se ka kɛ sababu ye ka sɛgɛn ani ka ninakili gɛlɛya.
• Koli kɛli tuma caman na.
• Farikolojidɛsɛ.
• Minnɔgɔ min bɛ kɛ tuma bɛɛ.

Sisan aw bɛ se k’a ye ko nin taamasiɲɛ dɔw bɛ ɲɔgɔn ta, o la a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini walasa ka a dɔn tigitigi min bɛ ka kɛ.

Mun de bɛ Fanconi ka bana bila mɔgɔ la?

Kun caman bɛ se ka sɔrɔ o la. An k'u tila tila fila ye.

Fanconi ka bana bangenen sababuw:

A ka c’a la, o ye jamu cogoyaw ye.

• Sisinɔsi : O bɛ sɔrɔ asidi aminiki sistini dalajɛli fɛ farikolo la. A bɛ se ka farikolo yɔrɔ caman minɛ, i n’a fɔ sugunɛ, ɲɛ, fasa, dusukun ani kunsɛmɛ. O de ye Fanconi ka bana bangenen sababuba ye.
• Lowe syndrome : Nin fana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ, min ni X kolosinsinnan bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na. A bɛ nɔ bila ɲɛw, sugunɛw ni kunsɛmɛ na. A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ ye bange waati.
• Wilson ka bana: Nin bana in na, farikolo tɛ se ka nɛgɛ bɔ ka ɲɛ. Ni kuran cayara, a bɛ se ka sugunɛ, kunsɛmɛ, sugunɛ ni ɲɛ tiɲɛ.
• Fruktose muɲunbaliya ciyɛntalen : O bɛ sɔrɔ anzimu Aldolase B dɛsɛ fɛ, o bɛ sukaro dɔgɔya joli la (sukarodunbana) ni aw bɛ jiriden sukaro (fructose) ni sukaro dun, o bɛ se ka sugunɛ degun.
• Denso bana: Nin fana ye sugunɛbana ye min man teli ka sɔrɔ. A bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikolojɔli dumuniw bila sugunɛ na, ka kalisiyɔmu caya sugunɛ na, ka kalisiyɔmu bila sugunɛbaralabanaw la (Nephrocalcinosis), sugunɛbilenni, ani a laban na sugunɛbaralabana (Sugunɛbana basigilen). A bɛ sɔrɔ cɛw de la kosɛbɛ.
• Glycogenosis : Nin ye jamu bana ye min bɛ sɔrɔ farikolojɔli dumuni nafama dɔ fɛ min bɛ wele ko GLUT2, o min bɛ sukaro ta. A bɛ fɔ fana ko Fanconi Bickel ka bana.
• Tirosini suguya fɔlɔ min bɛ sɔrɔ cɛya la : Nin ye asidi aminikiw tirosini farikolojɔli nafama ye, o bɛ se ka sugunɛ, farikolojidɛsɛ ani sugunɛ degun, o bɛ na ni Fanconi ka bana ye.

Fanconi ka bana min bɛ daminɛ kɔfɛ, o sababuw:

• Fura dɔw:Nin bana in bɛ se ka kɛ fura dɔw kɔlɔlɔ ye, i n’a fɔ banakisɛfagalanw, sidabana furaw, ani chimiothérapie furaw, minnu bɛ se ka sugunɛ tiɲɛ.
• Sugunɛ cili : O bɛ se ka kɛ fura minnu bɛ kɛ sugunɛ cili kɔfɛ, sugunɛ tiɲɛni opereli senfɛ, walima sugunɛ cili ban.
• Miyɛloma caman : Nin ye kansɛri ye joli la joli la. Protéine (poroteyini) dɔ min bɛ bɔ o farikolokisɛw fɛ, o bɛ se ka sugunɛ degun, ka Fanconi ka bana bila mɔgɔ la.
• AL amyloïdose (amiloïdose primaire): O cogo la, farikolojɔli dumuni dɔ bɛ joli segin furakisɛw la, o bɛ kɛ fɛn ye min tɛ se ka kɛ, wa a bɛ farikolo yɔrɔ caman minɛ, sugunɛ fana sen bɛ o la.
• Tubulopati proximal chaîne light (LCPT): Nin bana in na, farikolojɔli dumuniw fana bɛ bila sugunɛ na.
• Plɔmu baga : Plomb tali kojugu fana ye a sababu ye. Penti kɔrɔw, batiri dɔw, ani tubabufura dɔw fana bɛ se ka kɛ ni plɔmu ye, o la aw bɛ aw janto.
• Toluyɛni tali : Toluyɛni ye furakisɛ ye min bɛ sɔrɔ ɲinw, pentiw ani nɛgɛ saniyajiw la. Ninnu fiyɛli (misali la, ɲinw kasa) bɛ se ka Fanconi ka bana bila mɔgɔ la.
• Fura dɔw : A jirala fana ko asidi aristolochic (asidi aristolochique) bɛ fura dɔw la. O la, a man ɲi ka baara kɛ ni o fɛn suguw ye ni dɔgɔtɔrɔw ma laadilikan sɔrɔ.

Fura kɛrɛnkɛrɛnnen jumɛnw bɛ Fanconi ka bana bila mɔgɔ la?

A ka ca a la, a jirala ko nin fura suguya ninnu ka teli ka Fanconi ka bana bila mɔgɔ la:

• Sisplatini `(Sisplatini)`
• Ifosfamide (Ifosfamidi) ye
• Tenofowiri `(Tenofovir)`
• Asidi valproiki `(Asidi valproiki)`
• Aminoglycoside banakisɛfagalanw, i n’a fɔ Jɛntamisini
• Deferasirox `(Deferasirox)`

Fura in kɛbaga bɛɛ tɛna nin sɔrɔ, nka farati bɛ a la. O la ni dɔgɔtɔrɔ dɔ ye fura in sɛbɛn, u bɛna aw kɔlɔsi.

Yala Fanconi ka bana bɛ mɔgɔ minɛ wa?

Ayi, nin tɛ bana ye min bɛ mɔgɔw minɛ. A tɛ jɛnsɛn ka bɔ mɔgɔ dɔ la ka taa mɔgɔ wɛrɛ la ni ɲɔgɔnkanu gɛrɛgɛrɛ ye.

Fanconi ka bana bɛ sɔrɔ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw bɛ fura minnu ta. O kɔ, u bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ. U bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli dɔw fana kɛ walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ. Aw bɛ se ka taa dɔgɔtɔrɔso la fana min ka baara ɲɛsinnen bɛ sugunɛbanaw ma (Nephrologist).

Kɔrɔbɔli jumɛnw bɛ ka kɛ o kama?

Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, sugunɛ ni joli sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ.

• Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli / Sugunɛ sɛgɛsɛgɛli :U bɛna sugunɛ dɔ ta aw fɛ ka a lajɛ ni fɛn caman bɛ a la i n’a fɔ sukaro, asidi aminiki ani fositɛri. Ni ninnu ka ca, o ye Fanconi ka bana taamasiɲɛ ye.
• Joli sɛgɛsɛgɛliw : Joli sɛgɛsɛgɛliw fana bɛ fositɛri, bikaribonati ani potasiyɔmu hakɛ dɔgɔya. Ninnu hakɛ dɔgɔyali fana ye bana in taamasiɲɛ ye.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ bana sɛgɛsɛgɛli kɛ ka da kunnafoniw kan minnu bɛ sɔrɔ o sɛgɛsɛgɛliw la.

Yala Fanconi ka bana bɛ se ka furakɛ wa?

O bɛ bɔ bana in sababu la.

• Jɛkulu ka bana minnu bɛ Fanconi ka bana bila mɔgɔ la, a ka ca a la, olu furakɛli pewu ka gɛlɛn. Nka, dumuni caman cili ni furakɛli bɛ se ka dɛmɛ don ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.
• Ni Fanconi ka bana sababu dɔnna ka furakɛ, sugunɛ bɛ se ka kɛnɛya tuma dɔw la. Nka, o tɛ garanti ye tuma bɛɛ. Nka, bana taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn ani ka sugunɛ, farikolo ni kolotugudaw tiɲɛni bɛ se ka dan.

Fanconi ka bana bɛ furakɛ cogo di?

A furakɛcogo fana bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana sababu ni a juguya ye.

1. A sababu basigilen furakɛli : Dɔgɔtɔrɔ bɛna fɔlɔ ka bana basigilen furakɛ min ye Fanconi ka bana bila mɔgɔ la. Misali la, ni a sababu bɔra fura dɔ la, fura in bɛ se ka jɔ walima ka dɔ bɔ a tata hakɛ la.

2. Fasa: Farikolo bɛ fa ni balo nafamaw ye (ɛlektrɔli, ji) minnu bɛ tunun sugunɛ fɛ. O bɛ se ka kɛ ni dumuni caman cili ye, ka dumuni dafa, walima ka pikiri kɛ jolisira fɛ (IV).

3. Farikolo asidi kunbɛnni (Acidosis métabolique): Ikomi mɔgɔ caman bɛ nin bana in sɔrɔ, fɛn dɔw bɛ se ka di i n’a fɔ bikaribonati sodiyɔmu walasa ka joli pH hakɛ segin a cogo kɔrɔ la (pH scale).

4. Fositɛri hakɛ dɔgɔyalen bɛ minnu na : Ikomi fositɛri hakɛ dɔgɔyali bɛ kolo fanga dɔgɔya, fositɛri faralenw ni witamini D bɛ se ka di u ma.

5. Dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen minnu bɛ kɛ bangekɔlɔsi banaw kama : Ni den bangera ni Fanconi ka bana ye, a bɛ se ka kɛ a mago bɛ dumuni kɛrɛnkɛrɛnnen na min dilannen don. Misali la, a bɛ se ka kɛ u ka kan ka dan sigi dumuniw na minnu kɔnɔ fruktose, galactose walima tyrosine bɛ sɔrɔ. O bɛ bɔ jamu cogoya la min bɛ a kɔnɔ.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato. N’i ​​y’a ɲini ka fɛnw kɛ i yɛrɛ ma, o ko bɛ se ka juguya.

Ne bɛna kɛnɛya joona cogo di furakɛli kɔfɛ?

O fana bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ ka kɛɲɛ ni a sababu ye. Fanconi ka bana dɔw minnu bɛ sɔrɔ kɔfɛ, olu bɛ se ka ban tile damadɔ walima dɔgɔkun damadɔ kɔnɔ. Nka, bana dɔw minnu bɛ sɔrɔ bangekɔlɔsi fɛ ani minnu bɛ daminɛ kɔfɛ, olu bɛ se ka mɛn sen na. O la, a nafa ka bon ka muɲu ani ka furakɛli kɛ.

Yala Fanconi ka bana bɛ se ka bali wa?

An tɛ se ka foyi kɛ walasa ka jamu banaw bali minnu bɛ sɔrɔ bange waati. Nka, fɛn dɔw bɛ yen an bɛ se ka minnu kɛ walasa k’an yɛrɛ tanga Fanconi ka bana sɔrɔli ma kɔfɛ :

• Aw bɛ aw yɛrɛ tanga plɔmu ma. Plɔmu bɛ se ka sɔrɔ so penti kɔrɔw la, tulonkɛfɛn dɔw la, ani jibolisiraw la minnu bɛ kɛ ni plɔmu ye.
• Aw bɛ kuma dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ sani aw ka furabuluw walima fura wɛrɛw ta. U dɔw bɛ se ka kojugu kɛ sugunɛ na.
• Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ fura o fura (misali la banakisɛfagalanw, kansɛri furaw) faratiw kan, a bɛ minnu sɛbɛn. Ni fura in ka kan, dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka sugunɛw fana ladon.

Aw bɛ se ka mun makɔnɔ ni Fanconi ka bana bɛ aw la?

Bi, dɔgɔtɔrɔw ni ɲininikɛlaw bɛ fɛn caman dɔn Fanconi ka bana kan ani a furakɛcogo. Furakɛli kura minnu kɛra, olu y’a to mɔgɔ caman bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na.

• Fankɔni bangenenw ka bana : A ka ca a la a taamasiɲɛw bɛ ye denmisɛnniw na. Ni o sababu bɔra sisinɔsi fɛ, den bɛ se ka gɛlɛya sɔrɔ a bonya ni a girinya la. Sugunɛbilenni bɛ se ka kɛ joona. Farikolo yɔrɔ wɛrɛw, i n’a fɔ ɲɛ, sugunɛ, ani kolo, o fana bɛ se ka bana.
• Fanconi ka bana min bɛ daminɛ kɔfɛ: Ni a sababu dɔnna ka furakɛ, sugunɛ bɛ se ka kɛnɛya. Nka, tuma dɔw la, sugunɛ tiɲɛni bɛ se ka kɛ kudayi.

Aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ ni Fanconi ka bana ye fo waati joli?

A tɛ se k’a fɔ tigitigi o bɛna mɛn waati jumɛn. Ni aw bɛ baara kɛ ka kɛɲɛ ni furakɛli ni furakɛli bolodacogo ɲuman ye, aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. Nka, ni aw ka sugunɛw ma ɲɛ, aw si hakɛ bɛ se ka dɔgɔya. Ni bangekɔlɔsi banaw don, mɔgɔ si hakɛ bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni jamu bana suguya ye.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna furakɛli bolodacogo dɔ labɛn min bɛ bɛn aw ma. O bɛ se ka kɛ dumuni dafalanw tali ye, ka dumuni caman Changer ani ka ɲɛnamaya kɛcogo Changer. A nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw labato tigitigi. Aw ye aw jija ka aw ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ a waati la ani ka aw ka furaw ta i n’a fɔ a ɲɛfɔlen don cogo min.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni Fanconi ka bana taamasiɲɛw bɛ aw la, walima an ye baro kɛ bana minnu kan, olu dɔ la kelen bɛ se ka kɛ sababu ye, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la o yɔrɔnin bɛɛ. Ni aw y’a dɔn joona, o furakɛli ka nɔgɔn, wa a bɛ se ka dɔ bɔ gɛlɛyaw la.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

• Aw b’a dɔn cogo di ni Fanconi ka bana bɛ ne la?
• Sɛgɛsɛgɛli sugu jumɛnw bɛ kɛ walasa ka nin bana in dɔn?
• Yala o ye fɛn ye ne wolola ni min ye wa walima ne ye fɛn min yiriwa kɔfɛ wa?
• Ne ka Fanconi ka bana sababu ye mun ye?
• Yala ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɛ wa?
• Ne ka kan ka balofɛn wɛrɛ jumɛnw ta?
• Ne ka sugunɛbaralabana farati ye mun ye?
• Yala ne mago bɛ sugunɛbilenni na wa?
• Yala ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli kɛ n ka jamu kan wa?
• Siɲɛ joli ne ka kan ka na ka ne ka bana kɔlɔsi?
• Yala dɛmɛjɛkuluw bɛ yen Fanconi ka bana bɛ mɔgɔ minnu na wa?

Danfara jumɛn bɛ Fanconi Syndrome ni Fanconi Anemia cɛ?

Nin ye fɛn ye min bɛ mɔgɔ caman hakili ɲagami. Fanconi ka bana ni Fanconi jolidɛsɛ ye bana fila ye minnu tɛ kelen ye fewu.

• Fanconi syndrome ye gɛlɛya ye sugunɛ tɛ se ka farikolo mago bɛ fɛn minnu na, olu minɛ kokura.
• Fankɔni jolidɛsɛ ye bana ye min man ca, a bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ, a bɛ kolotugudaw minɛ. O cogo la, kolotuguda tɛ se ka joli kuru kɛnɛmanw bɔ. A bɛ dɔ fara jolidɛsɛ ni kansɛri suguya wɛrɛw sɔrɔli kan fana.

O la, i bɛ se k’a ye nin fila in tɛ kelen ye cogo min na.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

Fanconi Syndrome ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ sugunɛ de minɛ, nka a nafa ka bon ka a dɔn. A bɛ kɛ sababu ye farikolo ka balo nafamaw bɔnɛ sugunɛ fɛ. A bɛ se ka kɛ a bange waati walima a bɛ se ka bonya kɔfɛ a ka ɲɛnamaya kɔnɔ kun wɛrɛw kosɔn.

Aw bɛ se ka siran ani ka jɔrɔ ni aw ye nin bana in mɛn. Nka, bi furakɛlicogo kɔrɔlenw fɛ, mɔgɔ caman bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo bɛnnen na. Ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ o ko la, aw bɛ kuma dɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ. A bɛ se k’aw ka ɲininkaliw jaabi, ka aw bila dɔgɔtɔrɔso kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɛ ni a mago bɛ a la, walima ka kunnafoni di dɛmɛjɛkuluw kan. Aw kana siran, ani aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan ɲumanw labato.

` Fanconi Syndrome, Sugunɛbana, Jamu banaw, Elektɔriw, Sugunɛbanaw, Denmisɛnw ka kɛnɛya, Dɔrɔgu kɔlɔlɔw