An ka bana dɔ dɔn min man teli ka kɛ, o min bɛ kɛ sababu ye ka aw yɛrɛ ka farikolo tangalanw bin aw kan (Hémophagocytique Lymphohistiocytose - HLH) .

Yala i delila k’a miiri ko i farikolo bɛ ka juguya wa? Tuma dɔw la, an yɛrɛ ka farikolo tangalan, min bɛ an farikolo kɛnɛya, o bɛ se ka daminɛ ka an bana. O bana jugumanba dɔ min man teli ka sɔrɔ, o ye Hemophagocytic Lymphohistiocytosis ye, walima (HLH) ni a surunyalen don. Min bɛ kɛ, o ye ko farikolokisɛ minnu bɛ i n’a fɔ an farikolo tangalan, olu bɛ caya ka sɔrɔ u ma se ka u yɛrɛ minɛ, ka bin an yɛrɛ farikolo yɔrɔw kan. Ni an b’a fɛ k’a fɔ tigitigi, a bɛ iko garadi min tɛ se k’a yɛrɛ ka denbaya dɔn.

`(HLH)` kɔrɔ ye mun ye tiɲɛ na? An k’a faamu cogo nɔgɔman na, tiɲɛ tɛ?

An farikolo farikolo tangacogo ye fɛɛrɛ ye min bɛ mɔgɔ kabakoya kosɛbɛ. A bɛ iko kɛlɛbolo min bɛ an ka jamana lakana. O cogoya in b’an tanga juguw ma i n’a fɔ banakisɛw, banakisɛw ani banakisɛ minnu bɛ bɔ kɛnɛma. Kɔnɔnatumu caman, farikolojɔlifɛn caman, farikolo yɔrɔw ani farikolo yɔrɔ caman bɛ baara kɛ ɲɔgɔn fɛ o kama. Nka, ni `(HLH)` bɛ mɔgɔ min na, o tigi ye bana sɔrɔ, o farikolo tangacogo bɛ wuli ka tɛmɛ. O kɔ, sanni u ka banakisɛ kɛlɛ, farikolokisɛ kura minnu bɛ sɔrɔ, olu bɛ daminɛ ka bin an yɛrɛ farikolo kan. O b’an bana ka t’a fɛ. Tiɲɛ na, nin `(HLH)` cogoya in bɛ se ka kɛ ɲɛnamaya bila farati la .

Nin `(HLH)` suguba fla bɛ yen, ɔnhɔn?

Ɔwɔ, `(HLH)` bɛ se ka tila suguyaba fila ye:

1. Fɔlɔ (HLH) (min bɛ sɔrɔ jamu fɛ) : O bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ. O kɔrɔ ye ko mɔgɔ bɛ bange ni a ka ŋaniya ye. A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ daminɛ ka bɔ a si san fɔlɔ kɔnɔ. A man teli kosɛbɛ, a taamasiɲɛw bɛ bɔ balikuya kɔfɛ. O bɛ Weele tuma dɔw la ko ``Denbaya HLH``.

2. Filanan (HLH) (min bɛ sɔrɔ furakɛli cogoya wɛrɛ fɛ) : O bɛ kɛ ni i farikolo tangacogo ye bana wɛrɛ sɔrɔ min bɛ i la kaban. Misali la, a bɛ se ka sɔrɔ fɛnw fɛ i n’a fɔ kansɛri, banakisɛw (kɛrɛnkɛrɛnnenya la Epstein-Barr banakisɛ), walima farikolo tangalanw. Filanan (HLH) ka teli ka tɛmɛ fɔlɔ (HLH) kan.

Jɔn de ka teli ka nin `(HLH)` in sɔrɔ?

`(HLH)` A bɛ se ka sɔrɔ mɔgɔ o mɔgɔ la, si hakɛ o si hakɛ. Nka, a ka teli ka ye denmisɛnni fitiniw ni denmisɛnninw na . Nka, o kɔrɔ tɛ ko mɔgɔkɔrɔbaw tɛ se k’a sɔrɔ.

O ko in ka ca cogo di?

HLH ye bana ye min man ca kosɛbɛ . A ka gɛlɛn k’a fɔ tigitigi mɔgɔ hakɛ min bɛ a la tiɲɛ na, barisa a bɛ se ka kɛ tuma dɔw la ka a sɛgɛsɛgɛ cogo jugu la walima ka a sɛgɛsɛgɛ ka ɲɛ. Mɔgɔ minnu sɔrɔla ni HLH ye, olu 75% ɲɔgɔn bɛ ni HLH filanan ye. 25% dɔrɔn de bɛ ni HLH fɔlɔ ye, o bɛ bɛn mɔgɔ 50 000 o 50.000 ma diɲɛ kɔnɔ.

`(HLH)` taamasiɲɛw ye mun ye?

(HLH) taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la, wa u bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana juguya ye. A taamasiɲɛ minnu ka teli ka kɛ, olu dɔw filɛ nin ye:

• Sumaya min tɛ ban hali ni banakisɛfagalanw bɛ a la.
• Fari kurukuruniw.
• Sugunɛbilenni (sugunɛbilenni).
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ bonya (splenomegaly).
• Nɔgɔmugu funu (boli).

Aw bɛ nin jateminɛ: Ni den farigan ma jigin tile damadɔ kɔnɔ, ani ni a ma ɲɛ hali fura tali kɔfɛ, o bɛ se ka kɛ `(HLH)` taamasiɲɛ ye. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini ni a bɛ to sen na.

Ka fara o kan, taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka ye:

• Jolidɛsɛ kɔrɔ ye jolidɛsɛ ye.
• Joli joli siraw hakɛ dɔgɔyali (`Trombocytopenie`).
• Barikantanya, barikantanya.
• Kungolodimi walima ɲɛnamini.
• Dimi ni lafiyabaliya tuma bɛɛ.
• Kungolodimi .
• Fari jɛman.
• Jaŋɛɲɛ.

Nka, taamasiɲɛ juguman dɔw fana bɛ yen minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la . Ni aw ye ninnu ye, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona :

• Ninakilidegun (ninakilidegun).
• Kɔnɔboli .
• Joli bɛ bɔ ɲɛ kɔnɔ (`Retinal hemorrhages`).
• Hakilila bɔnɛni.
• Koma.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka taa dɔgɔtɔrɔso la k’a sɔrɔ aw ma mɛn ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. Sɛgɛsɛgɛli ni furakɛli joona ye fɛɛrɛ ɲumanw ye walasa ka nɔ ɲuman sɔrɔ.

Mun na nin `(HLH)` in bɛ kɛ? O kunw ye mun ye?

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, `(HLH)` bɛ sɔrɔ farikolo tangalanw ka baara caya kojugu walima a baarakɛbaliya fɛ. I n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, `(HLH)` suguya fila bɛ yen, wa u kelen-kelen bɛɛ sababuw tɛ kelen ye. Nka o cogo fila bɛɛ la, farikolo tangalan suguya fila, n’u bɛ wele ko `histiocytes` ani `T cells`, olu bɛ bɔ ka tɛmɛ ani sanni u ka jugu dɔ kɛlɛ i n’a fɔ banakisɛ min bɛ bɔ kɛnɛma, u bɛ bin an yɛrɛ farikolo kan. `(HLH)` taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ barisa nin joli kuru finman ninnu tɛ cikanw sɔrɔ u ka ADN kɔnɔ walasa k’u ka baara kɛ ka ɲɛ.

`(HLH)` fɔlɔ sababuw:

`(HLH)` fɔlɔ bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ. Jɛnkulu damadɔ bɛ yen minnu bɛ nɔ bila o la:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27` ye
• `SH2D1A` ye
• `STX11`
• `STXBP2` ye
• `UNC13D` ye

O jɛnɛya ninnu de b’a fɔ an ka farikolokisɛw ye u ka farikolojɔlifɛnw dilan. O farikolojɔlifɛn ninnu bɛ an farikolo tangalanw dɛmɛ ka jamana wɛrɛw ka binkannikɛlaw tiɲɛ i n’a fɔ banakisɛw ni banakisɛw ani ka an to kɛnɛya la. Nka, ni fɛn dɔ jiginna o jamu ninnu dɔ la kelen na, farikolokisɛw tɛ cikan dafalen sɔrɔ walasa ka o farikolojɔlifɛnw dilan. O kɔ, farikolojɔlifɛn minnu bɛ dilan, olu tɛ dafa, walima u tɛ se k’u ka baara kɛ ka ɲɛ farikolo kɔnɔ. O fɛnɲɛnamafagalanw bɛ sɔrɔ bangebaga fila bɛɛ fɛ kɔnɔmaya waati. O bɛ wele ko ``autosomal recessive pattern''.

`(HLH)` filanan sababuw:

Filanan `(HLH)` ye cogoya sɔrɔlen ye. O kɔrɔ ye ko a tɛ jamu ye min bɛ sɔrɔ bange waati, wa mago tɛ denbaya ka tariku la. A bɛ sɔrɔ farikolo tangalanw ka jaabi juguman fɛ. Sɛgɛsɛgɛli bɛ sen na hali bi walasa k’a dɔn mun na o bɛ kɛ.

Tuma dɔw la, ``HLH'' filanan bɛ se ka sɔrɔ furakɛli cogoya dɔ fɛ. O cogoyaw dɔw ye:

• Epstein-Barr banakisɛ (EBV) banakisɛ.
• Banakisɛw, banakisɛw ani ɲɛgɛnɛsiralabanaw wɛrɛw.
• Banakisɛfagalanw fanga dɔgɔyali.
• Bana min bɛ sɔrɔ farikolo tangacogo fɛ.
• Bana min bɛ sɔrɔ a yɛrɛ la.
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ banaw (misali la, denmisɛnniw ka jolidɛsɛbana).
• Fɛnɲɛnɛmafagalanw ka banaw.
• Kansɛri (misali la, farikolojidɛsɛ min tɛ Hodgkin ye).

Dɔgɔtɔrɔw bɛ bana in `(HLH)` sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni dɔgɔtɔrɔ dɔ bɛ sigasiga ko HLH bɛ aw la, u bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ fɔlɔ. O kɔfɛ, u bɛna yamaruya di sɛgɛsɛgɛli caman kɛli ma walasa ka kunnafoni caman sɔrɔ aw ka bana taamasiɲɛw kan. Dɔgɔtɔrɔ bɛna nin sɛgɛsɛgɛli kɛcogo ninnu ɲini:

• Farigan.
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ min bɛ bonya.
• Joli kuru bilenmanw, joli kuru finmanw, walima joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali joli la (cytopenie).
• Tumu suguya dɔ min bɛ wele ko triglycérides, o hakɛ caya joli la (hypertriglycéridémie) walima farikolojɔli dumuni dɔ (fibrinogène) hakɛ dɔgɔyali min bɛ joli kuruli dɛmɛ (hypofibrinogène).
• Jolikisɛw tiɲɛni walima u tiɲɛni kolotugudaw la (`hemophagocytose`).
• T-cell baara dɔgɔyali joli la.
• `ferritin` hakɛ cayalenba joli la (`ferritinemia`).
• `Soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` hakɛ caya joli la.

Ni nin taamasiɲɛ duuru la dɔgɔmannin bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka siga HLH la.

Kɔrɔbɔliw walasa ka `(HLH)` dɔn:

Sɛgɛsɛgɛli dɔw minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka `(HLH)` sɛgɛsɛgɛ, olu ye:

• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli (kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni siga bɛ a la ko fɔlɔ (HLH) bɛ kɛ).
• Joli jate dafalen.
• Joli sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ walasa ka `ferritin`, `triglycérides` hakɛ lajɛ, banakisɛ taamasiɲɛw, ani joli bɛ kuru cogo min na.
• Sugunɛ baarakɛcogo sɛgɛsɛgɛli.
• Kolotugudaw biyɔpisi.

`(HLH)` furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Furakɛli caman bɛ (HLH) la. Olu bɛ se ka ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni bana suguya ye, a juguya, ani banabagatɔ ka cogoya:

• Fura minnu bɛ kɛ ka banakisɛw furakɛ (banakisɛfagalanw walima banakisɛfagalanw).
• Fura minnu bɛ farikolo tangalanw ka baara dɔgɔya (banakisɛfagalanw walima sitokini balilanw).
• Furakɛcogo basigilenw furakɛli walima u ɲɛnabɔli (misali la, kansɛri furakɛli chimiothérapie).
• Joli donli.

Fura kura dɔ bɛ yen min tɔgɔ ye ko `Emapalumab (Gamifant®).` O ye `gamma-blocking antibody ye.` A dagalen don ka kɛ denmisɛnninw ni balikuw la minnu bɛ ni `(HLH)` ye.

Ni furaw walima bana basigilen furakɛli ma ɲɛ, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka jateminɛ kɛ ka alɔjeni (allogénique stem cellules) cili kɛ. O ye ka aw ka jirisunw falen minnu tɛ baara kɛ (ka bɔ aw kolotugudaw la) ni jirisun kɛnɛmanw ye minnu bɛ bɔ dɛmɛbaga dɔ la. A ka ca a la, o bɛ kɔn o ɲɛ ni chimiothérapie walima radiation hakɛ caman ye walasa ka jirisunw faga minnu man kɛnɛ. Nin wale in farati ka bon kosɛbɛ, wa a kɔlɔlɔ caman bɛ a la . O la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn bɛɛ ɲɛfɔ aw ye walasa aw ka se ka desizɔn ta aw ka kɛnɛyako kan.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen walasa ka `(HLH)` sigili bali wa?

Tiɲɛ na, foyi t’an bolo ka `(HLH)` yiriwali bali, bawo a sababuw tɛ an ka se kɔrɔ. Nka, fɛn dɔw bɛ yen an bɛ se ka minnu kɛ walasa k’an yɛrɛ tanga fɛnw ma i n’a fɔ banakisɛ minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka `(HLH)` filanan bila mɔgɔ la:

• Aw bɛ dumuni dafalen dun ani ka farikoloɲɛnajɛ kɛ tuma bɛɛ.
• Aw bɛ aw yɔrɔ janya banakisɛfagalanw bɛ mɔgɔ minnu na.
• Aw bɛ aw tangalanw don walasa aw kana jogin.
• Ni joginda donna, aw bɛ u saniya ka ɲɛ walasa banakisɛw kana don a la.
• Furakɛcogo ɲuman minnu bɛ sɔrɔ a kɔnɔ.

(HLH) ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo ye mun ye?

Ni bana in sɛgɛsɛgɛra ka furakɛ joona , a bɛ se ka kɛ ko a bɛ se ka kɛ a nɔ ɲuman walima a ka ɲi kosɛbɛ, ka kɛɲɛ ni a taamasiɲɛw juguya ye. Nka ni a ma furakɛ, ``HLH`` bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la . A bɛ se ka kɛ sababu ye ka farikolo yɔrɔw tiɲɛ ani ka mɔgɔ faga yɛrɛ kalo damadɔ kɔnɔ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka bana taamasiɲɛw sɛgɛsɛgɛli ni u furakɛcogo ɲɛfɔ aw ye, ka fara furakɛliw faratiw ni u kɔlɔlɔw kan.

Mɔgɔ caman minnu b’a jira ko u ye (HLH) sɔrɔ, olu bɛ dɛmɛ ɲini u yɛrɛw n’u ka denbayaw ye. O kɔrɔ ye ka kuma hakili kɛnɛya ladilikɛla fɛ , jamu ladilikɛla dɔ fɛ, walima sigida baarakɛla dɔ fɛ walasa ka ɲɛnamaya kɛcogo labɛn ni bana in ye, farati minnu bɛ a la, ani a kɔlɔlɔ bɛna kɛ min ye.

Yala `(HLH)` bɛ se ka kɛnɛya pewu wa?

Ni furakɛli ni ladonni kɛra ka ɲɛ, bana `(HLH)` bɛ se ka ban. Nka, a bɛ se ka segin fana ni a daminɛna tuguni. Mɔgɔ dɔw sera ka `(HLH)` seginni bali `(Stem cell transplantation)` fɛ ani ka u yɛrɛ tanga a kɔlɔlɔw ma minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. Sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw bɛ ka Kɛ o kan.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni `(HLH)` taamasiɲɛw bɛ aw la, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona . Aw kana mɛn, barisa bana sɛgɛsɛgɛli ni a furakɛli joona ye kɛnɛya sabatili fɛɛrɛ ɲumanw ye. Ni taamasiɲɛ jugumanw bɛ aw la i n’a fɔ ninakili gɛlɛya, aw hakili tɛ bɔ, walima aw bɛ kirin, aw ka kan ka taa kɛnɛyaso la joona .

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

• Ne ka kan ka sɛgɛsɛgɛli jumɛnw kɛ?
• Aw bɛ furakɛli jumɛnw fɔ?
• Furakɛli kɔlɔlɔ jumɛnw bɛ yen?
• Ne ka ɲɛnamaya kɔnɔna na, o bɛ cogo di?

Ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw walima aw ka mɔgɔ kanulen dɔ la min man teli ka kɛ, min bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, o bɛ se ka mɔgɔ dusu tiɲɛ kosɛbɛ ani ka a dimi. Ni aw bɛ kuma hakili kɛnɛya ladilikɛla fɛ , jamu ladilikɛla dɔ fɛ, walima aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ, o bɛ se ka kɛ dɛmɛba ye. U bɛ se k’aw dɛmɛ ka fɛn caman dɔn bana in kunbɛncogo kan, aw bɛ se k’aw yɛrɛ n’aw ka denbaya ladon cogo min na, ani furakɛli ni ɲɛnamaya kɛcogo kan. Ni ɲininkaliw bɛ aw fɛ nin waati gɛlɛn in na, aw bɛ dɛmɛ ɲini aw gɛrɛfɛmɔgɔw fɛ walima aw ka kɛnɛyabaarakɛlaw fɛ.

Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ ka to i hakili la (Take-Home Message) .

(HLH) ye bana jugumanba ye nka a man teli ka sɔrɔ min bɛ sɔrɔ an farikolo tangacogo baarakɛcogo jugu fɛ. O la, an yɛrɛ farikolokisɛw bɛ bin an kan. A suguya kunba fila bɛ yen: fɔlɔ (HLH) min bɛ sɔrɔ jamu sababu fɛ, ani filanan (HLH) min bɛ sɔrɔ bana wɛrɛw fɛ.

A taamasiɲɛw tɛ kelen ye, nka aw ka kan ka aw janto aw la ni sumaya basigilen bɛ aw la, ni fari joginda bɛ aw la, walima ni sugunɛ/sɔgɔsɔgɔninjɛ bonyalen don. Ni aw ye taamasiɲɛ jugumanw ye i n’a fɔ ninakili gɛlɛya walima kirinni, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona.

A sɛgɛsɛgɛli ni a furakɛli joona, o nafa ka bon. Furakɛli suguyaw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni bana suguya ye. Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ ko a ka kan ka fɛnw kɛ i n’a fɔ jirisunw cili.

Hali ni fɛɛrɛ lakika tɛ yen min bɛ se ka o bali, ka tugu kɛnɛyako bɛɛ lajɛlen na, o bɛ se ka dɔ bɔ `(HLH)` filanan farati la. Nin ko in ɲɔgɔn na, a nafa ka bon kosɛbɛ ka to hakili la ani ka dɛmɛ wajibiyalen sɔrɔ. I kelen tɛ, i kana sigasiga ka dɛmɛ ɲini.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Banakisɛfagalanw, Bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Banakisɛw, Sumaya, Taamaʃyɛnw