Yala nin gɛlɛya ninnu bɛ aw fogonfogon la wa? An ka kuma LAM (Lymphangioléiomyomatose) kan .

Yala aw delila ka nin bana in mɛn min tɔgɔ ka jan dɔɔnin, n’o bɛ wele ko LAM (lymphangioleiomyomatose) wa? I bɛ se k’a ye ko o tɔgɔ ye kabako ye. Nka bana dɔ don min man teli ka sɔrɔ fogonfogon la. Bi, an bɛna kuma o kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya. Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna fɛn bɛɛ ɲɛfɔ.

LAM (Lymphangioléiomyomatose) ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, LAM ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bɛ kɛ sababu ye ka kurukuruw kɛ i fogonfogon kɔnɔ minnu falen bɛ ji la. O bɛ se ka aw fogonfogon tiɲɛ. A bɛ se ka kɛ sababu ye fana tuma dɔw la ka kɛ sababu ye ka kurukuruw bila aw ka sugunɛw ni aw ka ɲɛgɛnɛsiraw la. Miiri k’a filɛ min bɛna kɛ ni i farikolo farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw barika banna ka bonya ka bɔ u yɛrɛ la. O de bɛ Kɛ yan. A bɛ sɔrɔ jamu jiginni fɛ.

Nin bana in, n’a bɛ wele ko LAM (a fɔcogo ye ko “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , o bɛ musow de minɛ kosɛbɛ . A ka ca a la, a bɛ musow minɛ minnu si bɛ san 20 ni san 40 cɛ, walima muso minnu tɛmɛna cɛya ni musoya la, ni u bɛ ka kalolabɔ surunya. O de kosɔn, dɔgɔtɔrɔw b’a miiri ko ɔrimɔni ɔrimɔni ɔrimɔni walima denso sɔrɔli bɛ se ka kɛ sababu ye ka dɔ fara o kuru ninnu bɔli kan.

LAM suguya jɔnjɔnw ye jumɛnw ye?

LAM suguya fla de bɛ yen:

1. TSC-LAM : Muso dɔw ka jamu bana dɔ bɛ u la min bɛ wele ko ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. N’u ye LAM yiriwa, a bɛ wele ko TSC-LAM.

2. LAM min bɛ kɛ yɔrɔnin kelen : O bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, o kɔrɔ ye ko fɛn dɔ jiginni bɛ kɛ jɛnɛya dɔ la k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la ɲɛnamaya kɔnɔ. Min nafa ka bon, o ye ko nin Sporadic LAM suguya in tɛ tɛmɛ aw denw kan.

Nin bana in bɛ wele cogo di ko LAM?

tiɲɛ na , LAM ye bana ye min man ca kosɛbɛ . A jateminɛna ko muso 140 000 o 140 000, kelen ɲɔgɔn bɛ se ka nin bana in sɔrɔ. Nka, ``Tuberous Sclérose`` bɛ muso minnu na, olu 30% ni 80% cɛ, olu bɛ se ka LAM sɔrɔ.

LAM bana taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

LAM bɛ mɔgɔ min na, o tigi bɛ se ka taamasiɲɛw sɔrɔ i n’a fɔ:

• Ninakili gɛlɛya (finakilidegun) : Tuma dɔw la, o bɛ se ka caya dɔɔni dɔɔni.
• sɔgɔsɔgɔninjɛ ye fiyɛli mankan ye min bɛ bɔ disi la .
• Disi dimi .
• Sɔgɔsɔgɔ .
• Tuma dɔw la joli walima kilisi (`(kili)` - ɲɛgɛnɛsiraji min bɛ bɔ dumunikɛminɛnw na) bɛ bɔ ni nɔgɔ ye .

Aw kana a miiri ko LAM bɛ aw la ka da a kan nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la dɔrɔn, barisa u bɛ se ka kɛ fogonfogonlabana wɛrɛw taamasiɲɛw fana ye. O la, a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ dɔ ka ladilikan ɲini.

Mun na nin LAM in bɛ kɛ? O sababu ye mun ye?

LAM sababuba ye fɛn caman sɛgɛsɛgɛli ye an farikolo la minnu bɛ wele ko `(TSC1)` ani `(TSC2)`. O jɛnɛya fila bɛ i n’a fɔ tumuw balilanw minnu bɛ fɛnw bali i n’a fɔ kansɛribana banakisɛw ka bonya kun tɛ an farikolo la. O la, ni fiɲɛ dɔ bɛ nin jamu fila ninnu dɔ la kelen na, n ye farikolojɔlifɛn nɔgɔlen minnu kofɔ ka tɛmɛ, olu bɛ daminɛ ka bonya cogo la min tɛ se ka kunbɛn. O de kosɔn, nin ye:

• Fogonfogon kuruw (fogonfogon la lymphangioléiomyomatose) bɛ sɔrɔ.
• Tumuw (angiomyolipomas) bɛ sɔrɔ sugunɛ na.
• Kurukuruw bɛ sɔrɔ ɲɛgɛnɛsira la.

Mɔgɔ bɛ LAM sɔrɔ cogo di?

Fɛɛrɛ fila bɛ yen mɔgɔ bɛ se ka LAM yiriwa. O dɔ ye ka jamu nafama ciyɛn ta bangebaga dɔ fɛ min ka jamu nafama bɛ `(TSC1)` walima `(TSC2)` jamu la. O ciyɛn in bɛ na ni bana ye min bɛ wele ko `(Tuberous Sclérose)`, wa a bɛ na ni farati ye ka LAM sɔrɔ. `(Sclérose tuberuse)` bɛ muso minnu na, olu ka ca ni 30% ye, LAM bɛ u la.

Fɛɛrɛ wɛrɛ ye ko fɛn dɔ jiginni `(TSC2)` jamu la, o bɛ kɛ a yɛrɛma, k’a sɔrɔ jɛɲɔgɔnya si ma sɔrɔ cɛya la. O sababu tigitigi ma dɔn. LAM min bɛ yiriwa o cogo la, o bɛ wele ko Sporadic LAM. O cogo la, `(Tuberous Sclérose)` taamasiɲɛ tɔw tɛ ye.

Jɔn de farati ka bon ka LAM sɔrɔ?

Hali ni o ye kabako ye, LAM ka teli ka kɛ musow de la . Cɛ damadɔ dɔrɔn de ye LAM bana sɔrɔ fo ka na se bi ma. Cɛ kelen dɔrɔn de fɔra ko LAM bɛ a la tuma dɔw la.

Ani fana, LAM bɛ se ka juguya ka tɛmɛ kɔnɔmaya waati ani ni aw bɛ furaw ta minnu kɔnɔ ɔrimɔni bɛ sɔrɔ .

LAM ka gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?

LAM gɛlɛya min ka teli ka sɔrɔ , o ye sɔgɔsɔgɔninjɛ ye . I n’a fɔ balon bɛ pɛrɛn cogo min na, fiɲɛ bɛ bɔ fogonfogon la ka kɛ sababu ye ka fogonfogon bin. LAM bɛ muso minnu na, olu tilancɛ ni kɔ bɛna sɔgɔsɔgɔninjɛ sɔrɔ siɲɛ kelen u ka ɲɛnamaya kɔnɔ. Tuma dɔw la, o bɛ se ka kɛ siɲɛ caman. A ka ca a la, LAM bɛ sɔrɔ nin yɔrɔ in kɔfɛ.

Gɛlɛya wɛrɛw ye:

• Ji min bɛ wele ko chyle, o dalajɛli fogonfogon lamini na (chylothorax).
• Ji bɛ dalajɛ fogonfogon lamini na (pleural effusion).
• Ɲɛgɛnɛsiraw balili.

LAM bana bɛ sɔrɔ cogo di?

Walasa ka LAM sɛgɛsɛgɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛna aw sɛgɛsɛgɛ fɔlɔ ka aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw la. O kɔfɛ, u bɛna yamaruya di sɛgɛsɛgɛliw ni ja sɛgɛsɛgɛliw ma walasa ka ninnu dɔn:

• Aw ye a lajɛ aw fogonfogonw bɛ baara kɛ cogo min na.
• Aw bɛ oksizɛni hakɛ lajɛ joli la.
• Aw bɛ a lajɛ ni fɛn o fɛn bɛ yelikɛ fogonfogon la.
• Aw bɛ a lajɛ ni ``poroteyini'' dɔw bɛ joli la ka tɛmɛ u hakɛ kan.

Ikomi LAM taamasiɲɛw ni fogonfogonlabana wɛrɛw taamasiɲɛw bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na, a bɛ se ka gɛlɛya dɔgɔtɔrɔw ma tuma dɔw la ka a dɔn.

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ walasa ka LAM sɛgɛsɛgɛ?

Aw bɛ se ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ i n’a fɔ ninnu:

• Fogonfogon baarakɛcogo sɛgɛsɛgɛli : Olu bɛ a lajɛ aw fogonfogonw bɛ aw dɛmɛ cogo min na ka ninakili don ani ka bɔ.
• Joli oksizɛni hakɛ sɛgɛsɛgɛli (`(pulse oximetry)`) : Sɛgɛsɛgɛli nɔgɔman min bɛ kɛ ni fɛn dɔ nɔrɔli ye i bolokɔnincinin na i n’a fɔ klipu.
• Ja sɛgɛsɛgɛliw : Olu ye CT scan (Computer Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), walima HRCT (High-Resolution Computed Tomography) sɛgɛsɛgɛliw ye. HRCT scan bɛ se ka ja jɛlen bɔ hali fogonfogon yɔrɔ fitininba dɔ la, o bɛ fogonfogon bana dɔw dɔnni nɔgɔya.
• VEGF-D sɛgɛsɛgɛli : Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka banakisɛw lajɛ, aw farikolo yɔrɔ tɔw bɛ baara kɛ cogo min na, ani farikolojɔli dumuni dɔ hakɛ min bɛ wele ko VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). LAM bɛ mɔgɔ caman na, o farikolojɔli dumuni in hakɛ ka ca, nka bɛɛ tɛ o sɔrɔ.
• Fogonfogon lajɛ : O ye ka farikolo yɔrɔ fitinin dɔ ta fogonfogon la k’a sɛgɛsɛgɛ laboratuwari la. Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ se ka ta ni fogonfogon lajɛ ye (fɛɛrɛ min bɛ kɛ ni tubabukan ye min bɛ ni kamera ye, o bɛ tɛmɛ fogonfogon la) walima ni barajuru opereli ye min bɛ kɛ ni wideyow ye (VATS).

LAM bana bɛ furakɛ cogo di?

A fɔ man di nka sisan fura tɛ LAM la. Nka, fura min bɛ wele ko sirolimusi (a bɛ fɔ fana ko rapamycine, a tɔgɔ ye ko Rapamune®) bɛ se ka bana in sabati ani ka a bali ka juguya. Sirolimusi bɛ se ka sugunɛbilenniw dɔgɔya (angiomyolipomas), ka kurukuruw ni ji camanba dɔgɔya ɲɛgɛnɛsira la, ani ka dɔ bɔ aw ka bana taamasiɲɛw la.

I n’a fɔ furakɛli wɛrɛw:

• Oksizɛni furakɛli : Ninakili ka gɛlɛn mɔgɔ minnu ma.
• Fiɲɛbɔlanw : Ninnu bɛ i n’a fɔ fiɲɛ bilalanw. U bɛ fiɲɛbɔyɔrɔw da fogonfogon la ka ninakili nɔgɔya.
• Fogonfogon labɛnni : Nin ye porogaramu ye min bɛ farikoloɲɛnajɛ, kalan ani ladilikanw fara ɲɔgɔn kan.
• Fogonfogon cili : O ye fɛɛrɛ laban ye mɔgɔ minnu ka bana taara ɲɛ fo ka se a dan na kosɛbɛ.

An ka furakɛli kɔlɔlɔw ni gɛlɛyaw fana dɔn.

sirolimusi bɛ se ka sugunɛ tiɲɛni jugumanba lase mɔgɔ ma tuma dɔw la ani ka dɔ fara banakisɛ jugumanw sɔrɔli kan . O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka baro kɛ fura in tali nafa ni a dɛsɛ kan ni dɔgɔtɔrɔ ye sani aw ka desizɔn ta.

LAM bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka siniɲɛsigi sugu jumɛn makɔnɔ?

LAM bɛ se ka juguya waati tɛmɛnen kɔfɛ. Aw ka furakɛli bolodacogo bɛ se ka Changé ka kɛɲɛ ni furakɛli min bɛnnen don aw ma. Aw bɛna baara kɛ ni aw ka fogonfogonla dɔgɔtɔrɔ ye (fogonfogonlabana dɔgɔtɔrɔ) walasa ka aw ka bana kɔlɔsicogo ɲuman dɔn. A bɛna to ka aw fogonfogon baarakɛcogo lajɛ. Aw ka furakɛli bolodacogo bɛna sinsin ninnu kan:

• i si hakɛ.
• Aw ka kalolabɔ cogoya (aw ye kalolabɔ kɛ walima aw ma tɛmɛ).
• Fogonfogon baara bɛ dɔgɔya joona cogo min na.
• Ni aw ka sugunɛ walima aw ka ɲɛgɛnɛsiralabanaw kɛra.

LAM bɛ ka jɛnsɛn joona cogo di?

LAM jɛnsɛnni teliya cogo min na , o bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la . Fɛn damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka nɔ bila o la:

• LAM suguya min bɛ aw la : Hali ni `(TSC-LAM)` bɛ mɔgɔ minnu na, olu fogonfogon baara ka fisa ni `(Sporadic LAM)` ye, fogonfogon baara dɔgɔyali hakɛ ka ca u fila bɛɛ la.
• Aw si hakɛ : Mɔgɔ dɔw fɛ, LAM bɛ jɛnsɛnni dabila kalolabɔ kɔfɛ, ni ɔrimɔni hakɛ bɛ dɔgɔya farikolo la.
• Aw bɛ furakɛli jaabi cogo min : Sirolimus fura bɛ se ka bana in sabati mɔgɔ caman na.

Fogonfogon cili ka kan ka kɛ tuma jumɛn?

LAM bɛ mɔgɔ caman na (64%) bɛ se ka san 20 walima ka tɛmɛ o kan bana sɛgɛsɛgɛli kɔfɛ, ka sɔrɔ u mago tɛ fogonfogon cili la. Nka, ikomi LAM selilɛriw tɛ daminɛ fogonfogon la, kurukuruw bɛ se ka bɔ hali bi hali fogonfogon cili kɔfɛ .

LAM ka ɲɛnamaya hakɛ ye mun ye? (Ɲɛnamaya hakɛ)

Aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ ni LAM ye waati hakɛ min na, o bɛ bɔ bana juguya hakɛ la ani a jɛnsɛnni teliya la. Nka, a bɛɛ lajɛlen na, ko in ka fisa kosɛbɛ sisan ka tɛmɛ fɔlɔ kan. LAM bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka ca ni 90% ye, olu bɛ balo san 10 sɔrɔlen kɔfɛ.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di?

Aw bɛ kuma aw ka fogonfogon dɔgɔtɔrɔ (fogonfogonlabana dɔgɔtɔrɔ) fɛ, aw bɛ se ka min makɔnɔ ani aw bɛ se ka fɛɛrɛ tigɛ cogo min na ka ɲɛnamaya kɛ ni LAM ye. Aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la a waati la, ka aw ka furaw ta i n’a fɔ a ɲɛfɔlen don cogo min, ani ka a fɔ dɔgɔtɔrɔ ye o yɔrɔnin bɛɛ ni taamasiɲɛ kura dɔw bɛ aw la, ni aw ka bana taamasiɲɛw juguyara, walima ni kɔlɔlɔ dɔw bɛ aw la aw ka furakɛli fɛ.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn? Aw ka kan ka taa kɔrɔtɔko la tuma jumɛn?

Ni ninakili ka gɛlɛn, ni sɔgɔsɔgɔ, walima jɔrɔnanko taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ aw la, hali ni u bɛ to sen na walima ni u bɛ juguya, aw ye aw jija ka taa dɔgɔtɔrɔso la.

Waati min na aw ka kan ka taa furakɛli kɔrɔtɔlenw na (ETU) :

Ni fogonfogonlabana taamasiɲɛw bɛ aw la (sɔgɔsɔgɔninjɛ) walima taamasiɲɛ juguman wɛrɛw, aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la joona:

• Ni ninakili ka gɛlɛn aw ma.
• Ni disidimi jugumanba bɛ aw la .
• Ni aw ye joli sɔgɔsɔgɔ .
• Ni fari, dawolo ani wuluw kɛra bulama ye (`(cyanose)`) .

Ɲininkali nafama jumɛnw ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

A bɛ se ka kɛ ko nafa bɛ a la ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka nin ɲininkali ninnu na:

• Yala `(Sporadic LAM)` walima `(TSC-LAM)` bɛ ne la wa?
• Furakɛli suguya jumɛnw bɛ ne bolo?
• Ne ka kan ka baara kɛ ni ne ka furaw ye cogo di?
• Taamaʃyɛn kura jumɛnw walima minnu bɛ juguya ka taa a fɛ, ne ka kan ka ne janto olu la?
• Yala ne mago bɛ fogonfogon cili la wa?

Yala LAM ye kansɛri ye wa?

a ka c' a la , LAM tɛ jate kansɛri ye . Nka, cogo dɔw la a bɛ kɛ i n’a fɔ kansɛri min bɛ jɛnsɛn farikolo yɔrɔ dɔ la ka taa yɔrɔ wɛrɛ la (kansɛri min bɛ taa yɔrɔ wɛrɛw la). O kɔrɔ ye ko farikolokisɛw bɛ daminɛ yɔrɔ kelen na ka tɛmɛ joli siraw ni ɲɛgɛnɛsira fɛ ka taa fogonfogon ni sugunɛ na. O bonya sugu bɛ wele tuma dɔw la ko selilɛri ɲuman.

Nka hali bi dɔnnikɛlaw ma da a la ko o farikolokisɛw bɛ daminɛ yɔrɔ min na. Ani fana, a bɛ i n’a fɔ o kurukuru ninnu tɛ jɛnsɛn farikolo yɔrɔ wɛrɛw la, i n’a fɔ sugunɛ walima kunsɛmɛ, i n’a fɔ kansɛri. Ni u lajɛra ni mikroskɔpu ye, o farikolokisɛw bɛ i n’a fɔ farikolokisɛw minnu ka kɛnɛ ka tɛmɛ kansɛribanakisɛw kan.

Furakɛli kura ni LAM faamuyali cayalenba sababu la, sisan mɔgɔw bɛ ka mɛn ka sɔrɔ fogonfogon ma don u la. Nka a bɛ waati ta walasa ka dege o ɲɛnamaya kɛcogo kura la. Ni i ye bana dɔ dɔn i ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ, o bɛ se ka kɛ i n’a fɔ dugukolo tigɛra ka bɔ i sen kɔrɔ. Nka aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu – ani aw yɛrɛ ka dɛmɛjɛkulu – bɛ se k’aw dɛmɛ ka segin aw sen kan.

A laban na, an ka kan ka min to an hakili la

LAM bɛ se ka kɛ bana gɛlɛn ye, nka aw kelen tɛ. Ni ɲɛtaa kɛra furakɛli dɔnniya la, fɛɛrɛ caman bɛ yen ka bana in kunbɛn. Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka to hakili la, ka tugu dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw kɔ, ani ka jigiya dabila. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ ni aw diyanyemɔgɔw fɛ aw haminankow ni aw ka siranfɛnw kan. Aw k’aw hakili to a la ko mɔgɔ caman bɛ yen minnu bɛ se k’aw dɛmɛ nin taama in na.

` LAM, fogonfogonlabana, bana min man teli ka sɔrɔ, ninakili gɛlɛya, sirolimusi, fogonfogon cili, jamu caman cili