An ka bana dɔ dɔn min man teli ka sɔrɔ, min bɛ i kolo ni i fari fila bɛɛ degun wa? (Syndrome de Maffucci) .

Yala i delila ka bana kabakoma dɔ mɛn min bɛ barika lase i kolo la, ani tuma dɔw la i fari la wa? N’a sɔrɔ aw ye fɛn dɔ kɔlɔsi i n’a fɔ kolo dɔ bɛ bɔ aw bolokɔni walima aw sen na, walima nɔ bilenman walima bulama bɛ aw fari la. An bɛna kuma o de kan bi, bana min ka gɛlɛn dɔɔnin, wa a man ca kosɛbɛ. A bɛ fɔ a ma ko `(Syndrome de Maffucci)`. Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna kuma o kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

O la, nin Maffucci Syndrome ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Maffucci Syndrome ye bana ye min man ca kosɛbɛ, a bɛ i kolo ni i fari minɛ. A bɛ fɛnba saba de kan:

1. Kɔnɔbara bɛ bonya kojugu i kolo kɔnɔ. Nin kolotuguda in ye farikolo yɔrɔ gɛlɛn ye min bɛ se ka wuli, a bɛ yɔrɔw datugu i n’a fɔ aw kolotugudaw. Ni ninnu falenna ka kɛ kuruw ye aw kolo kɔnɔ, an b’u wele ko `enchondromes`. Ninnu tɛ kansɛri ye (benign), o kɔrɔ ye ko farati tɛ u la a daminɛ na. Nka, o `enchondromes` kɛmɛ caman, walima hali ba caman, bɛ se ka sɔrɔ.

2. Nin `(enchondromes)` ninnu bɛ kolotugudaw sɔgɔsɔgɔ. Miiri k’a filɛ, ni fɛn dɔ falenna kolo dɔ kɔnɔ kun tɛ, o kolo cogoya bɛ Changé, tiɲɛ tɛ? A bɛ ten. Fɛn minnu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ senkɔniw surunyali, u senw kɔrɔtacogo, ani u karilen.

3. Jolilabanaw ye kurukuruw ye minnu bɛ i n’a fɔ joli siraw minnu tɛ cogo la, minnu sirilen don ɲɔgɔn na fari fan fɛ. Olu bɛ se ka kɛ bilen, bulama walima bulama ye.

Nin kolotugudaw falenni ninnu, n’u bɛ wele ko enchondromes, olu ka teli ka sɔrɔ i bolokɔnincininw ni i senkɔniw kolo la. Nka, u bɛ se ka nɔ bila nin yɔrɔ ninnu fana na:

• Bololabaarakɛlaw
• Senw
• Kɔkiliw
• Kungolo
• Kolotugudaw (vertebrae) .

Nafa min b’a la, o ye ko nin enkondɔrɔmu ninnu tɛ kansɛri ye a daminɛ na (bana jugu), nka tuma dɔw la u bɛ se ka kɛ bana jugu ye (bana jugu). Maffucci ka bana bɛ mɔgɔ minnu na (a bɛ se 50% ma ka kɛɲɛ ni sɛgɛsɛgɛli dɔw ye) farati ka bon kolo kansɛri suguya dɔ sɔrɔli la min bɛ wele ko chondrosarcoma, o min bɛ daminɛ kolotugudaw la. U fana farati ka bon kansɛri suguya wɛrɛw sɔrɔli la.

Maffucci ka bana ka ca cogo di?

Tiɲɛ na, nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Bana kɛmɛ damadɔ dɔrɔn de fɔra furakɛli sɛbɛnw kɔnɔ diɲɛ kɔnɔ, o la, a tɛ kabako ye n’i ma o mɛn fɔlɔ.

Maffucci Syndrome taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

Maffucci ka bana taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. A taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw la minnu ka nɔgɔn kosɛbɛ, ka sɔrɔ a taamasiɲɛw bɛ se ka juguya ka tɛmɛ dɔw kan. Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka kɛ a bange waati, walima a bɛ se ka daminɛ ka bɔ denmisɛnya la.

A taamasiɲɛ kunbabaw bɛ sɔrɔ o kolotugudaw la an ye minnu kofɔ minnu bɛ wele ko ``enchondromes.'' U bɛ se ka fɛn dɔw lase mɔgɔ ma i n'a fɔ:

• Kolow dimi
• Kolo karilen – Kolo bɛ se ka kari hali ni a binna dɔɔni dɔɔni.
• Bolo walima senw birilen
• Kolow bɛ wuli – u bɛ bɔ i n’a fɔ kurukuruw.
• Kɔkolo kurulen – a ni sɔgɔsɔgɔninjɛ bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na.
• koloci ( koloci ) .
• A janya ka surun
• Bolo walima senw tɛ kelen ye – kelen bɛ ye ka janya walima ka surun ka tɛmɛ tɔ kelen kan.

Jolilabanaw, minnu bɛ wele ko joli-sira-funu, olu bɛ se ka taamasiɲɛw lase mɔgɔ ma i n’a fɔ:

• Joli kurulenw
• Lanpanjiw – Olu bɛ i n’a fɔ kurukuru minnu falen don ɲɛgɛnɛsiraji la.
• Kuru bilenman, bulama walima bulama fari la (hémangiomas) – a ka ca a la a bɛ ye bolow de la. Waati tɛmɛnen kɔfɛ, o fɛnw bɛ se ka gɛlɛya ani ka kɛ kurukuruw ye.
• Farikolo minnu ma yiriwa – yɔrɔ min bananen don.

Mun de bɛ Maffucci Syndrome bila mɔgɔ la?

Maffucci syndrome ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. O kɔrɔ ye ko a bɛ sɔrɔ fɛn dɔ Changement (mutation) fɛ an ka jeninida la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, a bɛ sɔrɔ fɛn dɔ Changement random fɛ jamu fila dɔ la kelen na min bɛ wele ko `IDH1` (a ka ca kosɛbɛ) walima `IDH2` (a man teli). Sɛgɛsɛgɛlikɛlaw dalen b’a la ko nin jamu jiginni in bɛ kɛ ni den bɛ kɔnɔbara la hali bi, o kɔrɔ ye ko sani a ka bange. O `IDH` jamu ninnu bɛ dɛmɛ ka `(enzymes)` dilan minnu nafa ka bon an farikolo kɔnɔ farikolokisɛw ka baara la. Nka, dɔnnikɛlaw ma se ka jɛɲɔgɔnya tigitigi dɔn fɔlɔ nin `(enzymes)` ninnu ni Maffucci syndrome cɛ.

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ko nin tɛ cɛya bana ye. O kɔrɔ ye ko a tɛ fɛn ye min bɛ se ka bɔ bɔnsɔn dɔ la ka taa bɔnsɔn wɛrɛ la bawo a tun bɛ bangebagaw bolo. Nin ye fɛn dɔ jiginni ye min bɛ kɛ ni jamu ye k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la.

Maffucci Syndrome bɛ sɔrɔ cogo di?

Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ dɛmɛ ka Maffucci ka bana sɛgɛsɛgɛ:

• Farikololajɛ : Dɔgɔtɔrɔ bɛna aw sɛgɛsɛgɛ ani ka taamasiɲɛ yetaw bɛɛ lajɛ (i n’a fɔ kurukuruw walima farilajidɛsɛ). U bɛna aw ɲininka fana aw ka bana taamasiɲɛw la ani ni aw ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ fana ye o bana suguw sɔrɔ.
• X-ray walima CT scan: Olu bɛ se ka aw kolo ja jɛlenw ta. O kɔfɛ, u bɛ se k’a lajɛ ni enkɔndɔrɔma dɔw bɛ yen, u jɛnsɛnna fo yɔrɔ min, ani ni kolo tiɲɛnen dɔ bɛ yen.
• Ka farikolo yɔrɔw ta opereli fɛ ani k’u sɛgɛsɛgɛ (`Biopsie`):Tuma dɔw la, opereli bɛ kɛ ka farikolo yɔrɔ fitinin dɔ bɔ yɔrɔ la min bɛ siga la (i n’a fɔ kolo walima fari kuru) ka a lajɛ ni mikroskɔpu ye. O de b’a Kɛ dantigɛli ye.

Dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen sugu jumɛnw bɛ Maffucci Syndrome furakɛ?

Ni Maffucci ka bana bɛ aw la, dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw ka kulu dɔ bɛ se ka fara ɲɔgɔn kan ka aw furakɛ. I n'a fo:

• Farikolodɔgɔtɔrɔ : A bɛ dɛmɛ don ka fari falenw furakɛ, ka dɔ bɔ u la, walima ni a mago bɛ u la, ka u bɔ u la i n’a fɔ jolilabanaw.
• Kolotugudaw operelikɛla : A bɛ kolo karilenw furakɛ, ka kolotugudaw latilen opereli fɛ, wa a bɛ se ka kolotugudaw bɔ opereli fɛ fana.
• Kansɛribana min bɛ kolotugudaw la : Ni kansɛri min bɛ i n’a fɔ an ye kuma min fɔ ka tɛmɛ, o kɛra, o dɔgɔtɔrɔw bɛ dɛmɛ don ka a bɔ ani ka bana in kɔlɔsi a si bɛɛ la walasa k’a dɔn ni a bɛ segin ka kɛ.
• Radiologist : U kɛrɛnkɛrɛnnen don furakɛli ja la, i n’a fɔ X-ray ni CT scan, wa u nafa ka bon ka kolo fɛnw yeli ye waati tɛmɛnen kɔfɛ.

Maffucci Syndrome bɛ furakɛ cogo di?

Ni an bɛ se ka tiɲɛ fɔ, cogo si tɛ yen ka Maffucci ka bana furakɛ pewu fɔlɔ. O la, furakɛli kuntilenna kunbabaw ye :

• Kansɛri dɔnni joona ani ka furakɛli nafama kɛ.
• Kolow karilenw kunbɛnni walima u furakɛli.
• A taamasiɲɛw dɔgɔyali i n’a fɔ dimi.

Tuma caman na, aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna yamaruya di dɔgɔtɔrɔso ja sɛgɛsɛgɛliw ma (i n’a fɔ X-ray) walasa ka aw kolo kɔlɔsi. Ni enkɔndɔrɔmas walima kolo gɛlɛyaw bɛ ka aw bali ka don o don baaraw kɛ, furakɛli minnu bɛ se ka kɛ:

• Ka sɔgɔsɔgɔninjɛ don walima ka opereli kɛ walasa ka sɔgɔsɔgɔninjɛ latilen.
• Kolow karilenw, sɔgɔli, ani opereli.
• Aw bɛ dɔ bɔ sen janya danfara la ni sanbara kɛrɛnkɛrɛnnenw ye (sanbara kɔrɔtalanw), furaw walima opereli.
• Opereli kɛli walasa ka bolow ka fiɲɛw latilen.
• (Enchondromes) bɛ se ka bɔ opereli fɛ. Nka, o kow bɛ se ka segin ka kɛ.

Ni joli-sira-funu minnu bɛ aw fari la, olu bɛ aw tɔɔrɔ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli dɔ fɔ aw ye min bɛ wele ko sklerothérapie. O ye ka furaji dɔ pikiri fari la walasa ka falenfɛnw dɔgɔya. Ni a mago bɛ a la, jolilabanaw bɛ se ka bɔ opereli fɛ.

Yala Maffucci Syndrome bɛ se ka bali wa?

I n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, hali bi dɔnnikɛlaw ma faamuya tigitigi cogo min na jamu jiginni min bɛ o sababu kɛ. O la, fɛɛrɛ kɛrɛnkɛrɛnnen tɛ yen sisan walasa k’a bali.

Maffucci Syndrome bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka siniɲɛsigi ye mun ye?

Maffucci syndrome ye bana ye min bɛ mɛn sen na, a si bɛɛ kɔnɔ. Farikolo gɛlɛya misɛnniw dɔrɔn bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw la, o bɛ se ka nɔba bila u ka don o don baaraw la. Nka, dɔw ta la, kolo gɛlɛyaw bɛ se ka juguya ka tɛmɛ, wa farikolo dɛsɛ bɛ se ka bonya.

Nafa min b’a la, o ye ko nin cogoya in tɛ nɔ bila hakili la. Nka, ni kansɛri banana, a bɛ se ka kɛ a bɛ se ka mɔgɔ si hakɛ surunya.

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di i n’a fɔ Maffucci Syndrome bɛ mɔgɔ min na?

Ikomi Maffucci ka bana bɛ mɔgɔ minnu na, kansɛri sɔrɔli farati ka bon, a nafa ka bon ka to ka sɛgɛsɛgɛli kɛ i n’a fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu y’a fɔ cogo min na. Ni kansɛri dɔ dɔnna joona, a ka teli ka furakɛ.

Danfara jumɛn bɛ Ollier Syndrome ni Maffucci Syndrome cɛ?

Ollier syndrome ni Maffucci syndrome fila bɛɛ ye banaw ye minnu bɛ kɛ ni kolotugudaw ye minnu bɛ wele ko enchondrom. Nka, Maffucci ka bana na, joli siraw kuruw fana bɛ ye minnu bɛ wele ko hemangiomas. Ollier syndrome tɛ jolilabanaw sɔrɔ. O de ye danfaraba ye.

Yala tɔgɔ wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ wele ko Maffucci Syndrome wa?

Ikomi a man ca kosɛbɛ, o bana in bɛ wele tuma dɔw la ni tɔgɔ wɛrɛw ye, nka u man ca o cogo la. Misali dɔw filɛ nin ye:

• `(Kɔndrodisiplasi ni joli-sira-funu)`
• `(Diskondroplasie ani cavernous hemangioma)`
• `(Enchondromatose ni joli-sira-funu)`
• `(Sindrome de Kast)`

Hali ni tɔgɔ caman bɛ yen i n’a fɔ nin, tɔgɔ min bɛ fɔ ka caya, o ye Maffucci Syndrome ye.

A laban na, cikan min bɛ taa ni a ye so

Ni a sɔrɔla ko Maffucci Syndrome bɛ aw walima aw den na, o bɛ se ka mɔgɔ degun dɔɔni. Aw ka kan ka hami kolo karilenw ni kolo kansɛri la aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ. A bɛ se ka sɛgɛn fana ka dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen wɛrɛw ye ani ka to ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ.

Nka, ka i janto nin cogo la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka kansɛri sɛgɛsɛgɛ joona, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka i ka ɲɛnamaya kisi walima k’a janya. Kansɛri sɔrɔli joona ani a furakɛli ye fɛɛrɛ ɲuman ye min bɛ se ka aw ka kɛnɛya sabati. Aw ka kan ka aw janto bana taamasiɲɛ minnu na, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye.

Kana jɔrɛ. I kelen tɛ i kelen na. Dɔgɔtɔrɔw ni dɛmɛjɛkuluw bɛ yen walasa ka mɔgɔw dɛmɛ ani ka u bilasira minnu bɛ balo ni nin bana ninnu ye minnu man ca. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka kunnafoni ɲumanw sɔrɔ ani ka tugu dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw kɔ.

` Maffucci syndrome, kolobana, kolotugudaw, jolilabanaw, kansɛri farati, jamu banaw, bana minnu man teli ka sɔrɔ