আপনার সন্তানের যৌন বিকাশে কি কোনো ভিন্নতা দেখা যাচ্ছে? চলুন অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিনড্রোম নিয়ে আলোচনা করা যাক!

গর্ভে ভ্রূণ বেড়ে ওঠার সময়, কখনও কখনও ছোটখাটো বিষয়গুলো প্রত্যাশা অনুযায়ী হয় না। কিছু শিশুর জন্মের সময় তাদের যৌনাঙ্গে সামান্য সমস্যা থাকতে পারে। অথবা, বয়ঃসন্ধিকালে পৌঁছানোর পর তাদের শরীরে প্রত্যাশিত পরিবর্তন নাও আসতে পারে। এমন সময়ে, আমরা ‘অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিন্ড্রোম’ নামক একটি অবস্থার কথা ভাবতে পারি। চিন্তা করবেন না, আমরা এই বিষয়টি সহজভাবে আলোচনা করব, যাতে আপনি বুঝতে পারেন।

অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিন্ড্রোম বলতে কী বোঝায়?

সহজ কথায়, অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিন্ড্রোম (AIS) হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে একটি শিশু জিনগতভাবে পুরুষ হয় (অর্থাৎ, তার একটি এক্স ক্রোমোজোম এবং একটি ওয়াই ক্রোমোজোম থাকে), কিন্তু তার শরীর পুরুষ যৌন হরমোন অ্যান্ড্রোজেনের প্রতি সঠিকভাবে সাড়া দেয় না। বিষয়টি এভাবে ভাবুন: আমাদের শরীরে ছোট ছোট গেট আছে যা কোষগুলোতে বার্তা পাঠায় এবং কোষগুলো এই হরমোনগুলোর প্রতি সাড়া দেয়। AIS আক্রান্ত ব্যক্তির ক্ষেত্রে এই গেটগুলো সঠিকভাবে কাজ করে না।

চিকিৎসকরা একে যৌন পার্থক্যকরণ ব্যাধি বলেন। আগে একে টেস্টিকুলার ফেমিনাইজেশন সিনড্রোম বলা হতো, কিন্তু সেই নামটি এখন আর ব্যবহৃত হয় না। এই অবস্থাটি গর্ভে থাকাকালীন শিশুর যৌন অঙ্গের বিকাশকে প্রভাবিত করে। এটি বয়ঃসন্ধিকালে যে যৌন বৈশিষ্ট্যগুলো বিকশিত হওয়ার কথা, সেগুলোকেও প্রভাবিত করে। প্রায়শই, এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় সন্তান ধারণে অক্ষম হন (বন্ধ্যাত্ব) ।

এটার কি বিভিন্ন প্রকারভেদ আছে?

হ্যাঁ, ‘এআইএস’-এর প্রধানত তিনটি প্রকারভেদ রয়েছে। প্রতিটি প্রকারের বৈশিষ্ট্য কিছুটা ভিন্ন।

১. সম্পূর্ণ অ্যান্ড্রোজেন সংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (CAIS):

• এই মানুষগুলো বাইরে থেকে দেখতে পুরোপুরি মেয়েদের মতো। অর্থাৎ, তাদের যৌনাঙ্গ দেখতে মেয়েদের মতো।
• তবে, তাদের স্ত্রী জননাঙ্গ (যেমন ডিম্বাশয়, ফ্যালোপিয়ান টিউব, জরায়ু) নেই।
• বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ‘CAIS’ আক্রান্ত ব্যক্তিদের মেয়ে হিসেবে বড় করা হয়।

২. আংশিক অ্যান্ড্রোজেন অসংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (PAIS):

• তাদের বাহ্যিক যৌনাঙ্গ ছেলেদের মতো পুরোপুরি বিকশিত নাও হতে পারে, অথবা তা দেখতে মেয়েদের মতো হতে পারে, কিংবা উভয়ের মিশ্রণ থাকতে পারে, যার ফলে তাদেরকে পুরুষ বা নারী হিসেবে স্পষ্টভাবে শনাক্ত করা কঠিন হয়ে পড়ে (অস্পষ্ট যৌনাঙ্গ)।
• `PAIS` আক্রান্ত ব্যক্তিরা কখনও ছেলে হিসেবে, আবার কখনও মেয়ে হিসেবে বড় হন।

৩. মৃদু অ্যান্ড্রোজেন অসংবেদনশীলতা সিন্ড্রোম (MAIS):

• তাদের যৌনাঙ্গ দেখতে পুরুষ শিশুর যৌনাঙ্গের মতো।
• তবে, তারা সাধারণত সন্তান ধারণেও অক্ষম হন (বন্ধ্যাত্ব)। কিছু ডাক্তার 'MAIS'-কে 'PAIS'-এরই একটি অংশ বলে মনে করেন।

কাদের এই অবস্থা হতে পারে? এটি কতটা সাধারণ?

এই ‘এআইএস’ রোগটি ‘অ্যান্ড্রোজেন রিসেপ্টর (এআর) জিন’-এর একটি ত্রুটির কারণে হয়ে থাকে, যা ‘এক্স’ ক্রোমোজোমে অবস্থিত এবং মায়ের থেকে সন্তানের মধ্যে সঞ্চারিত হয়। যেহেতু এটি একটি ‘এক্স-লিঙ্কড’ জিন, তাই মা যদি এই ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক হন, তবে তার ছেলে সন্তানের এই ‘এআইএস’ রোগে আক্রান্ত হওয়ার সম্ভাবনা ৪ ভাগের মধ্যে ১ ভাগ । মেয়ে সন্তানরাও এই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পেতে পারে এবং সেক্ষেত্রে তারাও বাহক হবে, কিন্তু তাদের ‘এআইএস’ রোগ হবে না।

AIS একটি অত্যন্ত বিরল রোগ । প্রতি ৯৯,০০০ পুরুষ শিশুর মধ্যে প্রায় একজন PAIS-এ আক্রান্ত হয়। প্রতি ১,০০,০০০ শিশুর মধ্যে দুই থেকে পাঁচজন CAIS-এ আক্রান্ত হয়।

এমনটা কেন হচ্ছে? এর কারণ কী?

আমরা আগেই যেমন উল্লেখ করেছি, এর প্রধান কারণ হলো ‘X’ ক্রোমোজোমের ‘AR’ জিনের একটি অস্বাভাবিকতা । যখন এই জিনটি সঠিকভাবে কাজ করে না, তখন শরীর অ্যান্ড্রোজেন রিসেপ্টর তৈরি করতে পারে না। সহজ কথায়, এই অ্যান্ড্রোজেন রিসেপ্টরগুলো হলো সেই জিনিস যা শরীরের কোষগুলোকে অ্যান্ড্রোজেন নামক পুরুষ হরমোনের (যেমন , টেস্টোস্টেরন) প্রতি সাড়া দিতে সাহায্য করে। সুতরাং, যখন এই রিসেপ্টরগুলো অনুপস্থিত থাকে, তখন শরীর পুরুষ হরমোনগুলোকে "চিনতে" পারে না, যার অর্থ হলো, সেই হরমোনগুলো উপস্থিত থাকলেও, সেগুলো তাদের কাজ করতে পারে না।

এর লক্ষণগুলো কী কী?

AIS-এর লক্ষণগুলো এর প্রকারভেদের ওপর নির্ভর করে ভিন্ন হয়। তবে, সব ধরনের ক্ষেত্রেই একটি সাধারণ প্রধান বৈশিষ্ট্য হলো বন্ধ্যাত্ব ।

‘CAIS’ আক্রান্ত ব্যক্তিরা নিজেরা গর্ভধারণ করতে পারেন না বা তাদের সঙ্গীকে গর্ভবতী করতে পারেন না। যদিও তাদের যৌনাঙ্গ দেখতে নারীদের মতো, কিন্তু তাদের কোনো অভ্যন্তরীণ নারী প্রজনন অঙ্গ থাকে না। ‘PAIS’ বা ‘MAIS’ আক্রান্ত ব্যক্তিদেরও সন্তান ধারণের সম্ভাবনা খুব কম থাকে। তাদের শিশ্ন খুব ছোট হতে পারে এবং শুক্রাণু উৎপাদন খুব কম বা একেবারেই নাও হতে পারে।

CAIS আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে আরও যেসব উপসর্গ দেখা দিতে পারে, সেগুলো হলো:

• বয়ঃসন্ধিকালে গড়পড়তা মেয়েদের চেয়ে অস্বাভাবিকভাবে লম্বা হয়ে যাওয়া ।
• মাসিক ঋতুস্রাব না হওয়া (অ্যামেনোরিয়া) ।
• বয়ঃসন্ধিকালে বগল ও যৌনাঙ্গে খুব কম বা কোনো লোম থাকে না ।
• যোনির সংকীর্ণতা বা অগভীরতা ।
• অণ্ডকোষ উদর গহ্বরে থেকে যায় (নিচে নামে না)।

PAIS আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে আরও যেসব উপসর্গ দেখা দিতে পারে, সেগুলো হলো:

• বাইফিড স্ক্রোটাম হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে অণ্ডকোষ দুটি ভাগে বিভক্ত হয়ে যায় ।
• ক্লিটোরিসের স্ফীতি (ক্লিটোরোমেগালি) ।
• ছেলেদের স্তন বৃদ্ধি (গাইনেকোমাস্টিয়া) ।
• হাইপোস্প্যাডিয়াস হলো এমন একটি অবস্থা যখন মূত্রনালীর মুখ লিঙ্গের অগ্রভাগে না থেকে নিচের দিকে অবস্থিত থাকে ।
• ল্যাবিয়াল অ্যাডহেশন ।
• অস্বাভাবিক ছোট লিঙ্গ (মাইক্রোপেনিস) ।
• আংশিক অণ্ডকোষের অবতরণ না হওয়া ।

`MAIS` আক্রান্ত ব্যক্তিদের আরও যেসব উপসর্গ দেখা দিতে পারে:

• স্তন বৃদ্ধি (গাইনেকোমাস্টিয়া) ।
• ক্ষুদ্র লিঙ্গ (মাইক্রোপেনিস)।
• শরীরে খুব কম লোম থাকা ।

আপনি এটি কীভাবে চিনবেন?

একজন ডাক্তার শিশুর যৌনাঙ্গ দেখে জন্মের সময় PAIS শনাক্ত করতে পারেন। তবে, যদি শিশুটির CAIS বা MAIS থাকে, তবে তা প্রায় ১১ বা ১২ বছর বয়স পর্যন্ত, অর্থাৎ বয়ঃসন্ধিকালে, শনাক্ত নাও হতে পারে। এই সময়েই একজন ডাক্তার বলতে পারেন যে কোনো সমস্যা আছে কি না।

উদাহরণস্বরূপ, CAIS আক্রান্ত কোনো শিশুর মাসিক নাও হতে পারে বা তার যৌনাঙ্গে লোম নাও থাকতে পারে। MAIS আক্রান্ত কোনো শিশুর শিশ্ন খুব ছোট হতে পারে বা তার স্তন বিকশিত হতে পারে। বয়ঃসন্ধিকালে, নিচে না নামা অণ্ডকোষ পেটের দেয়ালের কোনো দুর্বল স্থান দিয়ে হার্নিয়েট করতে পারে। কখনও কখনও, ইনগুইনাল হার্নিয়ার অস্ত্রোপচারের সময় ডাক্তাররা জানতে পারেন যে শিশুটির অণ্ডকোষ নিচে নামেনি।

কী ধরনের পরীক্ষা করা হয়?

এই 'AIS' অবস্থাটি নিশ্চিত করার জন্য, ডাক্তারকে বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করতে হবে:

• রক্ত পরীক্ষা: এর মাধ্যমে হরমোনের মাত্রা , যৌন ক্রোমোজোম এবং জিনগত অস্বাভাবিকতা পরীক্ষা করা হয়।
• ইমেজিং পরীক্ষা: আল্ট্রাসাউন্ডের মতো পরীক্ষার মাধ্যমে নারী প্রজনন অঙ্গ গঠিত হয়েছে কিনা তা নিশ্চিত করা যায়।

আপনার পরিবারের কারও যদি এআইএস (AIS) হয়ে থাকে এবং আপনি সন্তান নেওয়ার পরিকল্পনা করে থাকেন, তবে জেনেটিক পরীক্ষা করিয়ে নেওয়া ভালো। এই পরীক্ষার মাধ্যমে জানা যাবে আপনি এই অস্বাভাবিক জিনের বাহক কি না।

এর চিকিৎসা কী?

জন্মগত লিঙ্গের উপর ভিত্তি করে এআইএস-এর চিকিৎসা নির্ধারণ করা হয়। বেশিরভাগ চিকিৎসা শিশুর বয়ঃসন্ধিকালে পৌঁছানোর পর শুরু হয়। এর ফলে শিশুর শরীরে বিকাশগত পরিবর্তন ঘটার জন্য সময় পাওয়া যায় এবং শিশুটি তার চিকিৎসার সিদ্ধান্ত গ্রহণে আরও বেশি সম্পৃক্ত হতে পারে।

তবে, কিছু স্বাস্থ্য বিশেষজ্ঞ মনে করেন যে, অণ্ডকোষ অপসারণের মতো কিছু চিকিৎসা বয়ঃসন্ধির আগেই করা উচিত, কারণ অণ্ডকোষ নিচে না নামলে গোনাডোব্লাস্টোমাস নামক এক প্রকার ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি থাকে। তাঁরা এও বলেন যে, অন্যান্য চিকিৎসা বয়ঃসন্ধি শেষ হওয়ার পরেও করা যেতে পারে।

যেসব শিশুদের ছেলে হিসেবে বড় করা হয়, তাদের চিকিৎসার বিকল্পসমূহ:

• পুরুষের যৌনাঙ্গ মেরামতের অস্ত্রোপচার। উদাহরণস্বরূপ, ‘হাইপোস্প্যাডিয়াস রিপেয়ার’ (মূত্রনালীর মুখ পুনর্বিন্যাস করা) অথবা ‘অর্কিওপেক্সি’ (অনবৃত অণ্ডকোষকে অণ্ডথলিতে পুনর্বিন্যাস করা)।
• অতিরিক্ত স্তন টিস্যু অপসারণের জন্য স্তন ছোট করার অস্ত্রোপচার ।
• হার্নিয়া রিপেয়ার সার্জারি হলো পেটের দেয়ালের খোলা বা দুর্বল হয়ে যাওয়া টিস্যু বন্ধ করার একটি পদ্ধতি ।
• টেস্টোস্টেরন হরমোন থেরাপি ।

যেসব মেয়ে শিশুকে দত্তক নেওয়া হয়, তাদের জন্য উপলব্ধ চিকিৎসার বিকল্পসমূহ:

• পুরুষাঙ্গ বা ভগাঙ্কুরের অতিরিক্ত টিস্যু অপসারণের অস্ত্রোপচার।
• যোনিকে গভীর করার জন্য অস্ত্রোপচারবিহীন যোনি প্রসারণ পদ্ধতি ।
• ইস্ট্রোজেন হরমোন থেরাপি ।

এটা কি প্রতিরোধ করা সম্ভব?

এআইএস প্রতিরোধের কোনো উপায় নেই। তবে, যদি আপনার পরিবারের কারো এই রোগটি থাকে এবং আপনার আশঙ্কা হয় যে আপনার সন্তান এই অস্বাভাবিক জিনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পেতে পারে, তাহলে আপনি এর বাহক কিনা তা জানার জন্য জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে।

এই অবস্থা নিয়ে যারা জীবনযাপন করছেন তারা কেমন আছেন? (ভবিষ্যৎ পরিকল্পনা)

এআইএস আক্রান্ত ব্যক্তিরা পরিপূর্ণ ও সুস্থ জীবনযাপন করতে পারেন । অনেকেই হরমোন থেরাপি এবং সার্জারিতে ভালোভাবে সাড়া দেন। তবে, যেহেতু এআইএস প্রায়শই বন্ধ্যাত্বের কারণ হয়, তাই এটি অনেকের জন্য আবেগগতভাবে কষ্টকর হতে পারে। এটি শিশু এবং তরুণ-তরুণীদের মানসিক স্বাস্থ্যের উপরও গভীর প্রভাব ফেলতে পারে।

যদি আপনার গোনাডেকটমি না করা হয়, তাহলে আপনার অণ্ডকোষের ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি প্রায় ৩০% বেড়ে যায়।

আমার সন্তানের AIS হলে, আমি কীভাবে সাহায্য করতে পারি?

শিশুর মানসিক স্বাস্থ্যের যত্ন নেওয়া এআইএস ব্যবস্থাপনার একটি বড় অংশ।

আপনার সন্তানের যদি এআইএস (AIS) থাকে, তবে সহানুভূতিশীল ডাক্তার, বন্ধু এবং পরিবারের একটি শক্তিশালী সমর্থন ব্যবস্থা থাকা জরুরি। সাপোর্ট গ্রুপে যোগ দিলে তা আপনার সন্তানকে তার অভিজ্ঞতা এবং সমস্যাগুলো এমন অন্যদের সাথে ভাগ করে নিতে সাহায্য করতে পারে, যারা একই পরিস্থিতির মধ্য দিয়ে যাচ্ছে।

আপনার সন্তান যখন বয়ঃসন্ধিতে প্রবেশ করে এবং বুঝতে শুরু করে যে তার শরীর প্রত্যাশা অনুযায়ী পরিবর্তিত হচ্ছে না, তখন তার সাথে এআইএস (AIS) নিয়ে কথা বলা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ ।

একজন প্রাপ্তবয়স্ক হিসেবে আপনি AIS-এর মোকাবিলা কীভাবে করেন?

প্রাপ্তবয়স্ক হিসেবে এআইএস (AIS) নিয়ে জীবনযাপন করা বেশ কঠিন হতে পারে। স্বাভাবিক যৌন জীবন যাপন করা, আপনার অবস্থাটি বোঝেন ও মেনে নেন এমন সঙ্গী খুঁজে পাওয়া কষ্টকর হতে পারে এবং বন্ধ্যাত্ব অনেকের উপর গভীর মানসিক প্রভাব ফেলতে পারে।

আপনার যদি এআইএস (AIS) থাকে, তবে আপনার অভিজ্ঞতাগুলো নিয়ে কোনো কাউন্সেলর বা থেরাপিস্টের সাথে কথা বলা সহায়ক হতে পারে। এছাড়াও, আপনি সাপোর্ট গ্রুপে এআইএস আক্রান্ত অন্যদের সাথে যুক্ত হতে পারেন।

অবশেষে, মনে রাখার মতো কিছু বিষয়

অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিন্ড্রোম (এআইএস) এমন একটি অবস্থা যেখানে একজন ব্যক্তি জিনগতভাবে পুরুষ হলেও পুরুষ হরমোনে সাড়া দেন না। এর ফলে, তাদের যৌনাঙ্গ দেখতে নারীর মতো হতে পারে, অথবা তাদের মধ্যে পুরুষ ও নারী উভয় বৈশিষ্ট্যই থাকতে পারে। এই অবস্থাটি বিভিন্ন ধরনের প্রতিবন্ধকতা সৃষ্টি করতে পারে। তাই, এআইএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য তাদের চিকিৎসকের সাথে নিয়মিত কথা বলা এবং শক্তিশালী মানসিক সহায়তা গ্রহণ করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সঠিক চিকিৎসা পরামর্শ এবং প্রিয়জনদের সমর্থনে এই ব্যক্তিরাও সফল জীবনযাপন করতে পারেন।

অ্যান্ড্রোজেন ইনসেনসিটিভিটি সিনড্রোম, এআইএস, যৌন বিকাশ, হরমোন, জিনগত রোগ, ক্রোমোজোম, বন্ধ্যাত্ব, যৌনাঙ্গ, বয়ঃসন্ধি, জিনগত পরীক্ষা