আপনারও কি ছোটখাটো ক্ষত থেকে প্রচুর রক্তপাত হয়? চলুন বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম (বিএসএস) নিয়ে কথা বলা যাক!

আপনি কি কখনো লক্ষ্য করেছেন যে কিছু মানুষের সামান্য আঁচড় বা সাধারণ আঘাতেও প্রচুর রক্তপাত হয়, অথবা তাদের সহজে কালশিটে পড়ে এবং তা সারতে অনেক সময় লাগে? কখনও কখনও এর কারণ হতে পারে এমন একটি অবস্থা, যার সম্পর্কে আমরা খুব বেশি শুনিনি, কিন্তু যা সম্পর্কে জানা খুবই জরুরি। এরকমই একটি অবস্থা হলো বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম, বা সংক্ষেপে "(BSS)"। আসুন আজ আমরা এই বিষয়ে আরও একটু বিস্তারিত আলোচনা করি।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (BSS) কী?

সহজ কথায়, বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) একটি অত্যন্ত বিরল রোগ। এতে যা ঘটে তা হলো, আমাদের শরীরে রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াটি ব্যাহত হয়, যার ফলে আঘাত পেলে রক্তপাত বন্ধ হয়ে যায়। ধরুন, আপনার হাতে একটি ছোট ক্ষত হয়েছে। কিছুক্ষণ পর রক্তপাত বন্ধ হয়ে যায়, তাই না? এক্ষেত্রে যা সাহায্য করে তা হলো প্লেটলেট, যা আমাদের রক্তের এক ধরনের ক্ষুদ্র কোষ, এবং প্লাজমা, যা রক্তের তরল অংশ।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) আক্রান্ত ব্যক্তির প্লেটলেট সংখ্যা স্বাভাবিকের চেয়ে কম থাকে। চিকিৎসকরা এই অবস্থাকে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া বলেন। এছাড়াও, যে প্লেটলেটগুলো উপস্থিত থাকে, সেগুলো স্বাভাবিক প্লেটলেটের চেয়ে বড় হয়। তাই, এইসব কারণে বিএসএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের সহজে রক্তপাত হয় এবং শরীরে কালশিটে পড়ে।

এই অবস্থাটি কতটা বিরল?

এটি আসলে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ। চিকিৎসা বিশেষজ্ঞদের মতে, বিশ্বজুড়ে প্রতি দশ লক্ষ মানুষের মধ্যে মাত্র একজন এই রোগে আক্রান্ত হন। এর মানে হলো, এমনকি শ্রীলঙ্কাতেও এই রোগে আক্রান্ত মানুষের সংখ্যা খুবই কম।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস)-এর লক্ষণগুলো কী কী?

প্রায়শই, বিএসএস আক্রান্ত শিশুদের জীবনের শুরুতেই এই লক্ষণগুলো দেখা দিতে শুরু করে। আপনার বা আপনার পরিচিত কারো মধ্যে এই লক্ষণগুলোর কোনোটি আছে কিনা তা পরীক্ষা করে দেখুন:

• আপনার শরীরে সহজেই কালশিটে পড়ে এবং তা সারতে অনেক সময় লাগে: এমনকি চেয়ারে সামান্য ধাক্কা লাগলেও বড় কালশিটে পড়তে পারে। সেই কালশিটে সারতে কয়েক সপ্তাহ পর্যন্ত সময় লাগতে পারে।
• সামান্য কাটাছেঁড়া বা ক্ষত থেকেও প্রচুর রক্তপাত: শেভ করার সময় ছোটখাটো কেটে যাক বা সবজি কাটার সময় ছুরি দিয়ে হাত কেটে যাক, রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন।
• ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া: অনেকে একে ‘এপিস্ট্যাক্সিস’ বলেন। যদি কোনো কারণ ছাড়াই আপনার ঘন ঘন নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়ে, তবে সেটিও একটি উপসর্গ।
• ত্বকের নিচে রক্তক্ষরণ: এগুলো ত্বকের উপরিভাগে ছোট ছোট লাল বা বেগুনি বিন্দুর মতো দেখা যায়। ডাক্তাররা এগুলোকে ‘পেটেকিয়া’ বলেন।
• মহিলাদের মাসিকের সময় অতিরিক্ত রক্তপাত: যদি রক্তপাত স্বাভাবিকের চেয়ে বেশ কয়েক দিন বেশি স্থায়ী হয়, অথবা রক্তপাতের পরিমাণ বেশি হয় (মেনোরেজিয়া), তবে সেটিও উদ্বেগের বিষয়।

এই উপসর্গগুলোর মধ্যে এক বা দুটি থাকলেই বিএসএস (BSS) নিয়ে ভয় পাবেন না। কিন্তু এই উপসর্গগুলো যদি দীর্ঘস্থায়ী হয়, তবে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়াই শ্রেয়।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) কী কারণে হয়?

এটাই সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়। `(BSS)` একটি জিনগত রোগ।অর্থাৎ, এটি এমন একটি অবস্থা যা আমাদের জিনের পরিবর্তনের (মিউটেশন) কারণে জন্মগতভাবে দেখা দেয়। এটি বংশগত , যার অর্থ হলো সন্তানরা তাদের পিতামাতার কাছ থেকে এই জিনগত পরিবর্তনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পেতে পারে।

এই অবস্থাটি (বিএসএস) বিশেষত ‘GP1BA’, ‘GP1BB’ বা ‘GP9’ জিনের মিউটেশনের কারণে হয়ে থাকে। আমাদের শরীরে রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রক্রিয়ার জন্য এই জিনগুলো অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। তাই যখন এই জিনগুলোতে কোনো সমস্যা হয়, তখন রক্ত ​​সঠিকভাবে জমাট বাঁধে না।

আপনার বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) আছে কিনা, তা কীভাবে বুঝবেন?

আপনার মধ্যে এই উপসর্গগুলো থাকলে, ডাক্তারের কাছে গেলে তিনি প্রথমেই আপনাকে বিস্তারিত কিছু প্রশ্ন করবেন। এরপর, অবস্থাটি নিশ্চিত করার জন্য তিনি বেশ কয়েকটি রক্ত ​​পরীক্ষা করাবেন।

• প্লেটলেট কাউন্ট টেস্ট: এর মাধ্যমে আপনার রক্তে প্লেটলেটের সংখ্যা এবং তা কম আছে কিনা তা পরীক্ষা করা হয়।
• জিন মিউটেশন পরীক্ষা: এর মাধ্যমে পূর্বে উল্লিখিত `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` জিনগুলিতে `(BSS)` সৃষ্টিকারী কোনো মিউটেশন আছে কিনা তা শনাক্ত করা যায়।
• প্লেটলেটের আণুবীক্ষণিক পরীক্ষা: আপনার রক্তের একটি নমুনা নিয়ে মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করে দেখা হয় যে প্লেটলেটগুলো অস্বাভাবিকভাবে বড় কিনা।
• প্লেটলেট ফ্লো সাইটোমেট্রি: যদিও এর নামটি জটিল, এই পরীক্ষাটি প্লেটলেটের পৃষ্ঠে থাকা ‘GP1BA’, ‘GP1BB’, ‘GP9’ নামক গ্লাইকোপ্রোটিনের পরিমাণ পরিমাপ করে। এগুলোর পরিমাণ কম হলে তা ‘(BSS)’-এর লক্ষণ।

এই পরীক্ষাগুলোর ফলাফলের ওপর ভিত্তি করেই ডাক্তার আপনাকে নিশ্চিতভাবে বলে দেবেন যে আপনার বিএসএস আছে কি না।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস)-এর চিকিৎসাগুলো কী কী?

যেহেতু বিএসএস একটি বংশগত রোগ, তাই বর্তমানে এর কোনো নিরাময় নেই। তবে, অতিরিক্ত রক্তপাত প্রতিরোধ করতে এবং উদ্ভূত হতে পারে এমন অন্যান্য জটিলতাগুলো কমানোর জন্য অনেক কিছু করা যেতে পারে। চিকিৎসার মূল লক্ষ্যই হলো এটি।

রক্তপাত কমাতে আপনি যা করতে পারেন:

এগুলো সহজ, কিন্তু খুব গুরুত্বপূর্ণ কিছু বিষয় যা আপনি আপনার দৈনন্দিন জীবনে যোগ করতে পারেন।

• যেসব ওষুধ রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়ায়, সেগুলো পরিহার করুন: কিছু ব্যথানাশক, যেমন নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ড্রাগস (NSAIDs), অ্যাসপিরিন এবং কিছু অ্যান্টিহিস্টামিন রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়াতে পারে। তাই, ডাক্তারের পরামর্শ ছাড়া এই ওষুধগুলো গ্রহণ করবেন না।
• দাঁত মাজার সময় নরম ব্রাশ ব্যবহার করুন: এতে মাড়ি থেকে রক্তপাত কমে যেতে পারে।
• নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া বন্ধ করার সঠিক উপায় জেনে নিন: কীভাবে নাক ও মাথা ধরে রাখতে হবে, সে বিষয়ে আপনার ডাক্তারকে জিজ্ঞাসা করুন।
• কিছু নির্দিষ্ট খাবার ও পানীয় সীমিত করুন: অ্যালকোহল এবং পরিশোধিত চিনিযুক্ত খাবার আপনার প্লেটলেট সংখ্যাকে প্রভাবিত করতে পারে, তাই এগুলো যতটা সম্ভব সীমিত রাখাই ভালো।
• এমন একটি কেন্দ্রে নিবন্ধন করুন যেখানে ২৪-ঘণ্টা জরুরি সেবা পাওয়া যায়: এটি আপনাকে জরুরি অবস্থায়, যেমন গুরুতর রক্তক্ষরণের ক্ষেত্রে, দ্রুত চিকিৎসা পেতে সাহায্য করবে।
• আয়রনের ঘাটতি থাকলে আয়রন সাপ্লিমেন্ট গ্রহণ করুন: ঘন ঘন রক্তপাতের কারণে আয়রনের ঘাটতি হতে পারে। আপনার ডাক্তারের নির্দেশনা অনুযায়ী আয়রন ট্যাবলেট গ্রহণ করুন।
• চিকিৎসাগত শনাক্তকরণ ব্রেসলেট বা ট্যাগ পরুন: জরুরী অবস্থায় এমন একটি ব্রেসলেট বা ট্যাগ পরা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, যাতে স্পষ্টভাবে উল্লেখ থাকে যে আপনার `(BSS)` আছে।

চিকিৎসা চিকিৎসা:

কিছু ক্ষেত্রে, বিশেষ করে হঠাৎ রক্তপাত হলে বা অস্ত্রোপচারের প্রস্তুতি নেওয়ার সময়, ডাক্তাররা নিম্নলিখিত চিকিৎসাগুলো প্রদান করতে পারেন:

• প্লেটলেট সঞ্চালন: রক্তক্ষরণজনিত জরুরি অবস্থার ক্ষেত্রে এটি সাধারণত প্রথম চিকিৎসা। একজন দাতার কাছ থেকে প্লেটলেট নিয়ে একটি আইভি লাইনের মাধ্যমে আপনার শরীরে প্রবেশ করানো হয়। এই প্লেটলেটগুলো আপনার রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করে।
• অ্যান্টিফাইব্রিনোলাইটিক থেরাপি: এগুলো হলো এমন ওষুধ যা রক্ত ​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করে। উদাহরণস্বরূপ, ট্রানেক্সামিক অ্যাসিড, যার নাম হয়তো আপনি শুনে থাকবেন, তা ‘সাইক্লোক্যাপ্রন®’ ব্র্যান্ড নামেও পাওয়া যায়। এটি রক্তপাত নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করে।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) কি প্রতিরোধ করা যায়?

দুর্ভাগ্যবশত, বিএসএস-এর বিকাশ রোধ করার কোনো উপায় নেই, কারণ এটি একটি জিনগত রোগ।

তবে, যদি আপনার পরিবারের কারও বিএসএস (BSS) থাকে, অথবা যদি আপনি মনে করেন যে আপনার এই জিনগত পরিবর্তনটি থাকতে পারে, তাহলে আপনি জিনগত পরীক্ষা করানোর কথা বিবেচনা করতে পারেন। জিনগত পরামর্শ গ্রহণ করাও জরুরি। একজন জিনগত পরামর্শদাতা আপনাকে এই অবস্থাটি সম্পর্কে আরও বিস্তারিত জানাতে পারেন এবং আপনার সন্তানদের মধ্যে এটি সংক্রমিত হওয়ার ঝুঁকি ব্যাখ্যা করতে পারেন।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম (বিএসএস) নিয়ে জীবনযাপন করার সময় কোন বিষয়গুলো সম্পর্কে সচেতন থাকা প্রয়োজন?

বিএসএস আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষই স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারেন। তবে, আঘাতের ঝুঁকি কমাতে তাদের আরেকটু বেশি সতর্ক থাকতে হয়।

উদাহরণস্বরূপ, সংস্পর্শমূলক খেলাধুলা থেকে দূরে থাকাই ভালো, কারণ এতে আঘাত এবং গুরুতর রক্তপাতের ঝুঁকি বেশি থাকে।

আপনার সার্বিক স্বাস্থ্য বজায় রাখতে আপনার প্রাথমিক স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর সাথে নিয়মিত দেখা করাও জরুরি। যদি আপনার অস্ত্রোপচার হয়, তবে আগে থেকে এর সময় নির্ধারণ করা এবং সম্ভবত অস্ত্রোপচারের আগে প্লেটলেট ট্রান্সফিউশন নেওয়ার প্রয়োজন হতে পারে।

আপনার যদি বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) থাকে, তাহলে আপনার ডাক্তারকে কী কী প্রশ্ন করা উচিত?

আপনার যদি মনে হয় যে আপনার (BSS) আছে অথবা আপনার এটি নির্ণয় করা হয়ে থাকলে, আপনার ডাক্তারকে এই ধরনের প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করা খুবই সহায়ক হবে:

• বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোমের প্রথম লক্ষণগুলো কী?
• আমার বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম আছে কিনা, তা নিশ্চিতভাবে জানার জন্য আমার কী কী পরীক্ষা করানো উচিত?
• বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোমের চিকিৎসার বিকল্পগুলো কী কী?
• আমার যদি বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম থাকে, তাহলে অতিরিক্ত রক্তপাত রোধ করতে আমি কী করতে পারি?
• আমার বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম থাকার কারণে কোন কাজগুলো করা উচিত নয়?
• আমার সন্তানদের আমার কাছ থেকে বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়ার সম্ভাবনা কতটুকু?

এই প্রশ্নগুলো ছাড়াও, আপনার মনে যা কিছু আসে, তা নিয়ে ডাক্তারের সাথে কথা বলতে ভয় পাবেন না।

গর্ভাবস্থায় বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) থাকা কি শিশুর জন্য ঝুঁকিপূর্ণ?

আপনি যদি গর্ভবতী হন এবং আপনার বিএসএস (BSS) থাকে, তাহলে আপনার বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকের (উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ প্রসূতিবিদ্যা এবং রক্তরোগবিদ্যা সংক্রান্ত চিকিৎসা) প্রয়োজন হবে। আপনার প্লেটলেট সংখ্যা এবং সার্বিক স্বাস্থ্য নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করতে হবে। প্রসবের সময়, আপনি হয়তো এমন কিছু নির্দিষ্ট ধরনের অ্যানেস্থেশিয়া নিতে পারবেন না, যেগুলো রক্তপাতের ঝুঁকি বাড়ায়।

শিশুর জন্মের পরেও তার প্লেটলেট সংখ্যা নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। কারণ, আপনার শিশুর আপনার কাছ থেকে ‘বিএসএস’ (BSS) সৃষ্টিকারী জিনগত মিউটেশনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়ার সম্ভাবনা থাকে। তাই, এই বিষয়ে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা এবং প্রয়োজনীয় পদক্ষেপ নেওয়া জরুরি।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) এর কারণে সৃষ্ট প্রধান সমস্যাটি কী?

সংক্ষেপে, “বিএসএস”-এর কারণে সৃষ্ট প্রধান সমস্যা হলো রক্ত ​​জমাট বাঁধতে না পারা । এ কারণেই অতিরিক্ত রক্তপাত এবং সহজে কালশিটে পড়া এর সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ।

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস)-এর মতো উপসর্গ আর কোন কোন রোগে দেখা যায়?

আরও বেশ কিছু রোগ আছে যেগুলো বিএসএস (BSS)-এর মতো রক্তপাতের সমস্যা ও উপসর্গ সৃষ্টি করে। শুধু নামেই এগুলো জেনে রাখা ভালো:

• হিমোফিলিয়া
• মে-হেগলিন অসঙ্গতি
• স্টোরেজ পুল রোগ
• গ্লানজম্যান থ্রম্বাস্থেনিয়া
• ভন উইলেব্র্যান্ড রোগ

আপনার উপসর্গের ওপর ভিত্তি করে, শুধুমাত্র একজন ডাক্তারই সঠিকভাবে নির্ণয় করতে পারেন যে এই রোগগুলোর মধ্যে এটি ঠিক কোনটি।

আমাদের শেষ কথা

বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম (বিএসএস) একটি অত্যন্ত বিরল রোগ, যা বাবা-মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। যদি আপনার এই রোগটি থাকে, তবে আপনার রক্ত ​​জমাট বাঁধার ক্ষেত্রে কিছু সমস্যা হতে পারে। তবে, এর মানে এই নয় যে আপনি স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারবেন না। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হলো, আঘাত বা ক্ষতির কারণ হতে পারে এমন ঝুঁকিপূর্ণ পরিস্থিতি এড়িয়ে চলা এবং সর্বদা আপনার ডাক্তারের পরামর্শ মেনে চলা।

আপনার পারিবারিক ডাক্তারের সাথে নিয়মিত দেখা করুন। তিনি আপনার প্রশ্নের উত্তর দিতে পারেন, এই অবস্থাটি সামলাতে সাহায্য করতে পারেন এবং আপনার সার্বিক স্বাস্থ্য বজায় রাখতে আপনার সাথে কাজ করতে পারেন। ভয় পাবেন না, এই ধরনের অসুস্থতা নিয়ে জীবনযাপন করার ক্ষেত্রে সচেতনতা এবং যত্নই আমাদের সবচেয়ে বড় শক্তি।

বার্নার্ড -সোলিয়ার সিন্ড্রোম, বিএসএস, রক্ত ​​জমাট বাঁধা, প্লেটলেট, অতিরিক্ত রক্তপাত, বংশগত রোগ, কালশিটে দাগ