VATER সিন্ড্রোম এবং VACTERL অ্যাসোসিয়েশন: কারণ, লক্ষণ ও চিকিৎসা

ডাক্তাররা যখন আপনাকে বলেন যে আপনার নবজাতক শিশুর শরীরের বিভিন্ন অংশে হঠাৎ কিছু পরিবর্তন বা ত্রুটি দেখা দিয়েছে, তখন আপনার মনে প্রচণ্ড উদ্বেগ ও চিন্তা আসা খুবই স্বাভাবিক। সম্ভবত, গর্ভাবস্থার শেষের দিকে বা জন্মের পরপরই ডাক্তাররা আপনাকে এই ধরনের কোনো কিছুর ইঙ্গিত দিয়েছিলেন। আজ আমরা এই অবস্থাটি নিয়েই বিস্তারিত কথা বলতে যাচ্ছি, যা হলো VATER সিন্ড্রোম বা VACTERL অ্যাসোসিয়েশন। একটু ভেবে দেখুন তো, জন্মের পরপরই শিশুর শারীরিক জটিলতার কথা শুনলে কার না বুক কেঁপে ওঠে? কিন্তু আতঙ্কিত না হয়ে, চলুন খুব সহজভাবে পুরো বিষয়টি বুঝে নেওয়া যাক।

VATER সিন্ড্রোম / VACTERL অ্যাসোসিয়েশন বলতে কী বোঝায়?

খুব সহজভাবে বললে, VATER সিন্ড্রোম হলো এমন একটি অবস্থা যেখানে ভ্রূণের প্রাথমিক বিকাশের সময় শরীরের বেশ কয়েকটি অঙ্গ একসঙ্গে পুরোপুরি গঠিত হতে পারে না। এই সমস্যাগুলো এক শিশু থেকে অন্য শিশুর ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ আলাদা হতে পারে। সব শিশুর মধ্যে একই ধরনের বা সমপরিমাণ লক্ষণ প্রকাশ পায় না। সাধারণত চিকিৎসকরা তখনই এই অবস্থার কথা ভাবেন যখন কোনো নবজাতকের শরীরে এই বিশেষ শ্রেণীভুক্ত অন্তত তিনটি বড় ধরনের জন্মগত ত্রুটি একসঙ্গে দেখতে পাওয়া যায়। এখন ব্যাপারটা পরিষ্কার হলো তো?

VATER / VACTERL এই অক্ষরগুলোর পূর্ণরূপ কী?

এটি মূলত একটি সংক্ষিপ্ত রূপ বা অ্যাক্রোনিম (Acronym), যা দিয়ে এই রোগে আক্রান্ত শরীরের প্রধান অঙ্গগুলোর ইংরেজি নামের প্রথম অক্ষরগুলোকে বোঝানো হয়। প্রথমে এর নাম ছিল VATER:

• V - Vertebrae (কশেরুকা): এর অর্থ হলো মেরুদণ্ডের ছোট হাড়গুলোর জন্মগত গঠনগত ত্রুটি।
• A - Anus (মলদ্বার): অর্থাৎ মলদ্বারের স্বাভাবিক ছিদ্র তৈরি না হওয়া বা বন্ধ থাকা।
• T - Trachea (শ্বাসনালী): এর অর্থ শ্বাসনালীতে অস্বাভাবিকতা থাকা।
• E - Esophagus (খাদ্যনালী): অর্থাৎ খাদ্যনালীর সঙ্গে শ্বাসনালীর অস্বাভাবিক সংযোগ বা খাদ্যনালী অসম্পূর্ণ থাকা।
• R - Renal (রেনাল / কিডনি): এর অর্থ কিডনি বা মূত্রতন্ত্রের গঠনগত সমস্যা।

পরবর্তীতে চিকিৎসকরা লক্ষ করেন যে, এই অবস্থার সঙ্গে আরও দুটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গেও নিয়মিত সমস্যা দেখা দেয়। তাই সংক্ষিপ্ত রূপটিকে একটু বাড়িয়ে VACTERL করা হলো:

• C - Cardiac (হৃদপিণ্ড): এর অর্থ হলো হৃৎপিণ্ডে ছিদ্র বা অন্যান্য গঠনগত ত্রুটি থাকা।
• L - Limbs (অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ): এটি হাত বা পায়ের হাড়ের অস্বাভাবিকতা (বিশেষ করে হাতের বুড়ো আঙুলের পাশের বা রেডিয়াস হাড়ের সমস্যা) নির্দেশ করে।

তাহলে বুঝতেই পারছেন, VACTERL মানে হলো এমন একগুচ্ছ শারীরিক বৈশিষ্ট্য যা একসঙ্গে একটি শিশুর দেহে প্রকাশ পেতে পারে।

কারা এই VACTERL অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত হতে পারেন?

VACTERL যেকোনো পরিবারের নবজাতককে প্রভাবিত করতে পারে। এটি কোনো বংশগত রোগ নয়, যার মানে হলো বাবা-মায়ের জিন থেকে এটি সরাসরি পরবর্তী প্রজন্মে সংক্রমিত হয় না। সাধারণত পরিবারের শুধু একজন শিশুই এই বিরল সমস্যায় আক্রান্ত হয়। বিশ্বজুড়ে পরিসংখ্যান অনুযায়ী, প্রতি ১০,০৪০ থেকে ৪০,০০০ নবজাতকের মধ্যে প্রায় একজনের ক্ষেত্রে এই লক্ষণগুলো দেখা যায়। তবে এই সংখ্যাটি আরও কিছুটা বেশি হতে পারে, কারণ অনেক শিশুর ক্ষেত্রে লক্ষণগুলো এতটাই মৃদু বা হালকা হয় যে চিকিৎসকরা দেরিতে বিষয়টি বুঝতে পারেন।

VACTERL সিনড্রোমের লক্ষণগুলো কী কী?

আমরা আগেই এর অক্ষরগুলোর মাধ্যমে যে অঙ্গগুলোর কথা বলেছি, লক্ষণগুলো মূলত সেখানেই প্রকাশ পায়। প্রতিটি শিশুর ক্ষেত্রে এই লক্ষণগুলোর তীব্রতা আলাদা হতে পারে। চলুন, শরীরের অঙ্গভিত্তিক লক্ষণগুলো একে একে বিস্তারিত জেনে নেওয়া যাক।

মেরুদণ্ডের (ভার্টিব্রা) সমস্যা

মেরুদণ্ড আমাদের শরীরের কাঠামোকে সোজা রাখতে সাহায্য করে। VACTERL-এ আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে মেরুদণ্ডের গঠনে নানা ধরনের ত্রুটি থাকতে পারে:

• মেরুদণ্ড একপাশে বেঁকে যাওয়া, যাকে আমরা চিকিৎসা বিজ্ঞানে স্কোলিওসিস (Scoliosis) বলে থাকি।
• কশেরুকার জন্মগত বিকৃতি, যেমন অর্ধেক কশেরুকা বা কশেরুকাগুলো একে অপরের সঙ্গে লেগে থাকা।
• পাঁজরের অস্বাভাবিক গঠন, যেমন পাঁজর কম থাকা, অতিরিক্ত পাঁজর থাকা বা পাঁজরগুলো জোড়া লেগে থাকা।

একবার ভেবে দেখুন তো, মেরুদণ্ডে এ ধরনের জন্মগত সমস্যা থাকলে শিশুর বসা, দাঁড়ানো বা স্বাভাবিক নড়াচড়ায় কতটা প্রভাব পড়তে পারে?

মলদ্বারের সমস্যা

এই সমস্যায় আক্রান্ত অনেক শিশুর মলদ্বার বা অ্যানাস (Anus) স্বাভাবিকভাবে গঠিত হয় না। অনেক সময় মলদ্বারের স্বাভাবিক ছিদ্রটি বন্ধ থাকে বা চামড়া দিয়ে ঢাকা থাকে, যাকে চিকিৎসকের ভাষায় অ্যানোরেক্টাল ম্যালফরমেশন (Anorectal Malformation) বলা হয়। এর ফলে জন্মের পরপরই শিশুর মলত্যাগে মারাত্মক সমস্যা দেখা দেয় এবং দ্রুত অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন পড়ে।

হৃদরোগের সমস্যা

VACTERL অ্যাসোসিয়েশনে আক্রান্ত প্রায় অর্ধেক শিশুর হৃদপিণ্ডে জন্মগত ত্রুটি (Congenital Heart Defects) থাকতে পারে। এর মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হলো হৃদপিণ্ডের দুই প্রকোষ্ঠের মাঝখানের দেয়ালে ছিদ্র থাকা (যেমন VSD বা ASD)। এর ফলে শিশুর রক্তে অক্সিজেন সরবরাহে বিঘ্ন ঘটে এবং শ্বাসকষ্ট বা দ্রুত ক্লান্তিভাব দেখা দিতে পারে।

শ্বাসনালী এবং খাদ্যনালীর সমস্যা

খাদ্যনালী (Esophagus) এবং শ্বাসনালীর (Trachea) সংযোগস্থলে মারাত্মক ত্রুটি দেখা দিতে পারে। অনেক সময় খাদ্যনালী মাঝপথে অসম্পূর্ণ থেকে যায় (Esophageal Atresia) কিংবা শ্বাসনালীর সঙ্গে খাদ্যনালীর একটি অস্বাভাবিক নল দিয়ে সংযোগ তৈরি হয় (Tracheoesophageal Fistula)। এর ফলে শিশু যখন মায়ের বুকের দুধ বা খাবার খায়, তখন তা ফুসফুসে চলে যাওয়ার ঝুঁকি থাকে। ফলে মারাত্মক কাশি, দম আটকে যাওয়া বা নিউমোনিয়ার মতো সমস্যা দেখা দিতে পারে।

কিডনির সমস্যা

কিডনি ও মূত্রতন্ত্রের গঠনেও বড় ধরনের পরিবর্তন আসতে পারে। যেমন:

• একটি কিডনি না থাকা বা ছোট থাকা।
• কিডনির অবস্থান স্বাভাবিক জায়গায় না থাকা (যেমন পেলভিক কিডনি)।
• মূত্রনালীতে প্রস্রাব আটকে যাওয়ার সমস্যা (যেমন ভেসিকোরেটারাল রিফ্লাক্স)।

এই সমস্যাগুলোর কারণে প্রস্রাবের সংক্রমণ (UTI) বা কিডনির কার্যকারিতা ব্যাহত হওয়ার ঝুঁকি থাকে।

লিম্বস এবং রেডিয়াস সমস্যা

হাত বা পায়ের হাড়ের গঠনেও ত্রুটি থাকতে পারে। বিশেষ করে হাতের বাহুর 'রেডিয়াজ' হাড় ঠিকমতো গঠিত না হওয়া, বুড়ো আঙুল ছোট থাকা বা একেবারেই না থাকা, কিংবা হাতের হাড় বাঁকা থাকা VACTERL-এর একটি অন্যতম প্রধান বৈশিষ্ট্য। পায়ের পাতার গঠনেও পরিবর্তন দেখা দিতে পারে।

VACTERL নামটি ছাড়াও আরও যেসব লক্ষণ দেখা যেতে পারে

উপরে উল্লেখিত প্রধান অঙ্গগুলোর সমস্যা ছাড়াও এই শিশুদের কান, ফুসফুস, অন্ত্র বা প্রজনন অঙ্গের গঠনে কিছু হালকা বা মাঝারি ধরনের পরিবর্তন থাকতে পারে। প্রতিটি শিশুর শারীরিক গঠন ও জটিলতা ইউনিক হয়, তাই ফ্যামিলি ফিজিশিয়ান ও সংশ্লিষ্ট বিশেষজ্ঞদের নিয়মিত পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন পড়ে।

VACTERL সংগ্রহটি গঠনের কারণ কী?

সত্যি বলতে কী, চিকিৎসাবিজ্ঞান এখনো নির্দিষ্ট কোনো একটি একক কারণ চিহ্নিত করতে পারেনি যার কারণে VACTERL অ্যাসোসিয়েশন ঘটে। এটি কোনো একক জিনের ত্রুটির কারণে হয় না। চিকিৎসকদের মতে, এটি জিনগত প্রবণতা (Genetic predisposition) এবং গর্ভাবস্থার শুরুর দিকের পরিবেশগত বা বিপাকীয় উপাদানের জটিল মিথস্ক্রিয়ার কারণে হয়ে থাকে। যেহেতু ভ্রূণ গঠনের প্রথম ৪ থেকে ৬ সপ্তাহের মধ্যে অঙ্গগুলো তৈরি হয়, তাই এই সংবেদনশীল সময়ে কোনো কারণে বিকাশ ব্যাহত হলে এমনটি হতে পারে। তবে বাবা-মায়ের কোনো ভুল বা অসচেতনতার কারণে এটি হয় না, এই বিষয়টি পরিষ্কার থাকা জরুরি।

VACTERL কালেকশনটি কীভাবে শনাক্ত করা যায়?

গর্ভাবস্থায় রুটিন আল্ট্রাসাউন্ড স্ক্যানের মাধ্যমে অনেক সময় কিছু জন্মগত ত্রুটির ইঙ্গিত পাওয়া যেতে পারে। তবে জন্মের পর নবজাতক শিশুর শারীরিক পরীক্ষা, এক্স-রে, আল্ট্রাসোনোগ্রাফি, ইকোকার্ডিওগ্রাফি এবং এমআরআই (MRI)-এর মতো আধুনিক পরীক্ষার মাধ্যমে এই সিন্ড্রোমের বিভিন্ন দিক স্পষ্টভাবে শনাক্ত করা যায়। ডাক্তাররা মূলত শিশুর শরীরের বিভিন্ন অংশে একসঙ্গে অন্তত তিন বা ততোধিক লক্ষণ উপস্থিত আছে কি না, তা দেখে রোগ নিশ্চিত করেন।

VACTERL সিন্ড্রোমের চিকিৎসাগুলো কী কী?

VACTERL-এ আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসা একক কোনো চিকিৎসকের পক্ষে করা সম্ভব নয়। এর জন্য একটি মাল্টিডিসিপ্লিনারি টিম বা বহু-বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকের দলের প্রয়োজন হয়, যার মধ্যে থাকেন শিশু সার্জন, পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজিস্ট, অর্থোপেডিক সার্জন, নেফ্রোলজিস্ট এবং ফ্যামিলি ফিজিশিয়ান। প্রধান চিকিৎসাগুলো সাধারণত অস্ত্রোপচারভিত্তিক হয়ে থাকে:

• মলদ্বার বা খাদ্যনালীর ত্রুটি দূর করতে জন্মের পরপরই জরুরি সার্জারি করতে হয়।
• হৃদপিণ্ডের বড় ধরনের ছিদ্র বা ত্রুটি সারানোর জন্য কার্ডিয়াক সার্জারির প্রয়োজন হতে পারে।
• মেরুদণ্ড ও হাড়ের ত্রুটির জন্য ব্রেস (Brace) ব্যবহার বা পরবর্তীতে অর্থোপেডিক সার্জারি করা হয়।
• কিডনি ও মূত্রনালীর সুরক্ষায় নিয়মিত ওষুধ ও চিকিৎসকের ফলোআপ বজায় রাখতে হয়।

VACTERL সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুর যত্ন কীভাবে নেওয়া হয়?

এই ধরনের বিশেষ শিশুদের যত্নের ক্ষেত্রে পরিবারকে অনেক ধৈর্যশীল হতে হয়। চিকিৎসকের পরামর্শ অনুযায়ী শিশুকে পুষ্টিসমৃদ্ধ খাবার বা তরল খাওয়ানোর ব্যবস্থা করতে হয়। যেহেতু গিলতে সমস্যা হতে পারে, তাই অনেক সময় বিশেষ ফিডিং টিউবের সাহায্য নিতে হয়। এছাড়া শিশুর বৃদ্ধি, ওজন ও মানসিক বিকাশের জন্য নিয়মিত স্থানীয় ফ্যামিলি ক্লিনিক বা হাসপাতালে চেকআপ করাতে হবে। ঘরে পরিষ্কার-পরিচ্ছন্নতা বজায় রাখা এবং সংক্রমণ থেকে শিশুকে দূরে রাখা অত্যন্ত জরুরি।

VACTERL সিন্ড্রোম কি প্রতিরোধ করা যায়?

যেহেতু এই অবস্থার সুনির্দিষ্ট জিনগত বা পরিবেশগত কারণ এখনো পুরোপুরি পরিষ্কার নয়, তাই সরাসরি এটি প্রতিরোধ করার সুনির্দিষ্ট কোনো উপায় নেই। তবে গর্ভাবস্থার শুরু থেকেই ফোলিক অ্যাসিড গ্রহণ, নিয়মিত প্রি-নেটাল চেকআপ এবং স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রা বজায় রাখা সামগ্রিকভাবে গর্ভের শিশুর সুস্থ বিকাশের জন্য অত্যন্ত সহায়ক। গর্ভকালীন যেকোনো জটিলতা এড়াতে আপনার চিকিৎসকের পরামর্শ মেনে চলা বুদ্ধিমানের কাজ হবে।

VACTERL সিন্ড্রোমে আক্রান্ত কোনো ব্যক্তির কী ধরনের প্রত্যাশা থাকতে পারে?

শুনতে হয়তো বেশ ভীতিজনক মনে হতে পারে, কিন্তু আধুনিক চিকিৎসাবিজ্ঞানের অভূতপূর্ব উন্নতির ফলে VACTERL সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অনেক শিশুই এখন সফলভাবে অস্ত্রোপচার ও সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে সুস্থ ও স্বাভাবিক জীবনযাপন করছে। হ্যাঁ, তাদের হয়তো শৈশবে একাধিক সার্জারি এবং দীর্ঘমেয়াদি ফলোআপ চিকিৎসার মধ্য দিয়ে যেতে হয়, কিন্তু সঠিক সময়ে সঠিক চিকিৎসা পেলে তারা পরবর্তীতে স্কুলে যেতে পারে এবং স্বাভাবিক মানুষের মতোই জীবন উপভোগ করতে পারে।