Hoćemo li razgovarati o ovom ozbiljnom raku krvi, akutnoj mijeloičnoj leukemiji (AML)?

Imate li prehladu koja ne prolazi nakon nekoliko dana? Ili se samo osjećate umorno i letargično? Ponekad, ovakve sitnice mogu skrivati ​​nešto veliko. Danas ćemo govoriti o bolesti koja je pomalo ozbiljna, ali je vrlo važno biti svjestan. To je akutna mijeloidna leukemija, ili skraćeno AML.

Šta je AML?

Jednostavno rečeno, akutna mijeloidna leukemija (AML) je vrsta raka koja utiče na koštanu srž i krv. To je rijetka, ali ozbiljna bolest. Obično je uzrokovana mutacijom u jednom od vaših gena ili hromosoma. Najčešća je kod osoba starijih od 60 godina. Međutim, može pogoditi i mlade ljude i djecu. AML je rak koji se brzo širi i opasan je po život. Srećom, novi tretmani su omogućili mnogim ljudima da žive duže s ovom bolešću.

Postoje li različite vrste AML-a?

Da, postoji nekoliko različitih podtipova AML-a. Svaki od ovih tipova utiče na broj ćelija u vašoj krvi. Međutim, svaki tip može izazvati različite simptome i različito reagovati na liječenje.

Doktori dijagnosticiraju ove podtipove AML-a pregledom ćelija raka pod mikroskopom. Također traže promjene u vašim hromosomima i mutacije u određenim genima koji kontrolišu rast ćelija.

Evo nekih glavnih podtipova AML-a:

• Mijeloidna leukemija: Ovo je najčešći tip AML-a. Razvija se kao rak ćelija koje proizvode neutrofile, vrstu bijelih krvnih zrnaca.
• Akutna monocitna leukemija (AML-M5): Ova bolest se razvija u ćelijama koje proizvode vrstu bijelih krvnih zrnaca zvanih monociti.
• Akutna megakariocitna leukemija (AMLK): Ovo je rak ćelija koje proizvode crvena krvna zrnca ili trombocite.
• Akutna promijelocitna leukemija (APL): Kod ove bolesti, vrsta nezrelih bijelih krvnih zrnaca zvanih promijelociti se ne razvija pravilno i postaje kancerogena ćelija.

Koliko je česta AML?

AML je zapravo relativno rijetka bolest. U prosjeku, oko 4 od 100.000 odraslih osoba razvije bolest svake godine. Također, izvještava se da se AML dijagnosticira kod oko 1.160 djece svake godine.

Koji su simptomi AML-a?

U ranim fazama, simptomi AML-a mogu se osjećati kao da imate tešku prehladu ili gripu koja traje već nekoliko dana. Ali AML je vrlo agresivan rak. To znači,Uskoro ćete početi osjećati nove, izraženije simptome. Kasnije možete primijetiti simptome poput:

• Stalni osjećaj vrtoglavice.
• Stvari poput lakog stvaranja modrica, čestih krvarenja iz nosa i krvarenja desni prilikom pranja zuba.
• Osjećaj nepodnošljivog umora.
• Osjećaj hladnoće.
• Vrućica.
• Noćno znojenje.
• Često se javljaju infekcije ili infekcije koje se pojave dugo zacjeljuju.
• Glavobolje.
• Hrana je bezukusna.
• Biti mršav bez ikakvog razloga.
• Blijeda koža.
• Otežano disanje (dispneja).
• Otečeni limfni čvorovi.
• Osjećaj slabosti.
• Bol u kostima, leđima ili stomaku.
• Male crvene mrlje na koži (petehije).
• Rane trebaju vremena da zacijele.

Koji su uzroci AML-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju tačno šta uzrokuje AML. Ali znaju da se stanje javlja kada se određeni geni ili hromosomi u našem tijelu promijene (mutiraju), uzrokujući stvaranje abnormalnih krvnih zrnaca. Ove genetske promjene mogu uključivati:

• Nešto je uticalo na vašu DNK tokom vašeg života.
• Ako imate genetski poremećaj koji se prenosi generacijama i povećava rizik od razvoja AML-a.
• Zbog promjene nekih gena u spermi ili jajnim ćelijama vaših roditelja.

Kako genetske promjene uzrokuju AML?

Da biste razumjeli kako ove genetske promjene mogu dovesti do AML-a, korisno je znati nešto o vašoj koštanoj srži i krvnim ćelijama. Vaša koštana srž je meko, spužvasto tkivo u središtu većine vaših kostiju. Sastoji se od:

• Matične ćelije se formiraju. To su ćelije koje kasnije postaju crvena krvna zrnca koja prenose kisik, bijela krvna zrnca koja štite od infekcije i trombociti koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Normalno, vaša koštana srž funkcionira kao efikasna proizvodna linija, proizvodeći upravo pravu količinu krvnih zrnaca i trombocita za vaše tijelo. Ali kod osobe s AML-om, koštana srž počinje proizvoditi abnormalne mijeloidne ćelije koje se nazivaju mijeloidni blasti ili mijeloblasti.

Ove mijeloidne blastne ćelije se ne ponašaju kao normalne krvne ćelije. Normalne ćelije dobijaju upute od svojih gena o tome kada i koliko brzo trebaju da se dijele i rastu. Kada ćelije ostare, one umiru kako bi napravile mjesta za nove ćelije u koštanoj srži. Ali mijeloidne blastne ćelije ne slijede ove upute. One se nekontrolisano dijele i ne umiru. Kako mijeloidne blastne ćelije nastavljaju da ispunjavaju koštanu srž, nema mjesta za zdrave krvne ćelije. Zbog toga što nema mjesta, koštana srž prestaje da proizvodi zdrave krvne ćelije. Bez novih zdravih krvnih ćelija, tijelo ne dobija stvari koje su mu potrebne za pravilno funkcionisanje.

Nadalje, kako se ove mijeloidne blastne ćelije nastavljaju dijeliti, one izlaze iz koštane srži u krvotok. Jednom kada se nađu u krvotoku, ove mijeloidne ćelije putuju u druge dijelove tijela, uključujući centralni nervni sistem, mozak i kičmenu moždinu.

Koji su faktori rizika za razvoj AML-a?

Iako stručnjaci ne znaju tačno šta uzrokuje genetske mutacije koje dovode do AML-a, znaju za neke stvari (faktore rizika) koji povećavaju rizik od razvoja bolesti. (Kada razmišljamo o faktorima rizika, važno je zapamtiti da postojanje faktora rizika ne znači da ćete dobiti bolest. ) Faktori rizika za AML uključuju:

• Dob: Otprilike polovina ljudi koji razviju AML imaju 65 godina ili više kada im se dijagnosticira. Međutim, kao što je ranije spomenuto, AML se najčešće javlja kod odraslih, ali se može javiti i kod djece.
• Pušenje: Ovo uključuje udisanje pasivnog pušenja.
• Liječenje raka: Stvari poput kemoterapije i radioterapije.
• Dugotrajna izloženost određenim hemijskim kancerogenima: Primjeri uključuju stvari poput benzena i formaldehida.
• Izloženost visokim dozama zračenja od nesreće nuklearnog reaktora ili atomske bombe.
• Neki nasljedni genetski poremećaji.
• Drugi poremećaji koštane srži.

Koje genetske bolesti povećavaju rizik od AML-a?

Istraživači su otkrili da određene naslijeđene genetske mutacije povećavaju rizik od razvoja AML-a. Neke od njih uključuju:

• Downov sindrom
• Ataksija telangiektazija
• Li-Fraumenijev sindrom
• Klinefelterov sindrom
• Fanconijeva anemija
• Wiskott-Aldrichov sindrom - Ovo utiče na proizvodnju trombocita.
• Bloomov sindrom
• Sindrom porodičnog poremećaja trombocita - Ovo je također bolest povezana s trombocitima.

Koje bolesti koštane srži povećavaju rizik od AML-a?

Neke osobe s mijeloproliferativnim neoplazmama ili mijeloproliferativnim poremećajima mogu razviti akutnu mijeloidnu leukemiju. (Mijelo znači koštana srž. Proliferativan znači previše rasti.) Osobe sa sljedećim stanjima također imaju veći rizik od razvoja AML-a:

• Policitemija vera
• Mijelofibroza
• Trombocitoza
• Mijelodisplastični sindrom
• Aplastična anemija

Koje su moguće komplikacije AML-a?

U ranim fazama, akutna mijeloidna leukemija utiče na broj zdravih crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita u vašem tijelu. Ako nemate dovoljno zdravih krvnih zrnaca i trombocita, možete iskusiti stanja poput:

• Anemija - to znači nedostatak krvi.
• Trombocitopenija - Ovo znači nedostatak trombocita.
• Pancitopenija - Ovo znači smanjenje svih vrsta krvnih zrnaca i trombocita.

Kako se dijagnosticira AML? (Dijagnoza)

Doktori koriste nekoliko testova za dijagnosticiranje AML-a, uključujući genetske testove za određivanje tačnog tipa AML-a. Prvi korak je obično fizički pregled. To uključuje provjeru modrica, krvarenja i infekcije. Također provjeravaju oticanje organa poput jetre, slezene i limfnih čvorova.

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje AML-a?

Možda ćete morati obaviti jedan ili više ovih testova:

• Kompletna krvna slika (KKS)
• Razmaz periferne krvi - Ovo uključuje uzimanje uzorka krvi i njegovo ispitivanje pod mikroskopom.
• Biopsija koštane srži - U ovom postupku se uzima i pregleda mali uzorak koštane srži.
• Spinalna punkcija - Ovo se ponekad radi kako bi se provjerile ćelije raka u tečnosti oko kičmene moždine.

Koji se genetski testovi koriste za dijagnosticiranje AML-a?

Medicinski patolozi provode genetske testove kako bi utvrdili tačan tip AML-a. Oni traže promjene (mutacije) u određenim hromosomima ili genima. Nakon što se utvrdi tip AML-a, ljekarima je lakše odlučiti koji tretmani najvjerovatnije će izliječiti AML. Neki od specifičnih testova koji se rade u tu svrhu su:

• Imunohistohemija: U ovom slučaju, ćelije se boje i ispituju pod mikroskopom. Metoda bojenja varira u zavisnosti od hemikalija prisutnih u ćelijama.
• Protočna citometrija.
• Kariotipni test.
• Fluorescentna in situ hibridizacija (FISH): Ovom metodom se mogu otkriti promjene na hromozomima.

Koji su tretmani za AML?

Mogućnosti liječenja uključuju kemoterapiju, ciljanu terapiju (uključujući terapiju monoklonskim antitijelima) ili alogenu transplantaciju matičnih ćelija. Iste mogućnosti liječenja dostupne su i za odrasle i za djecu. Krajnji cilj liječenja je postizanje potpune remisije AML-a.Kod AML-a, "potpuno izlječenje" znači da su vam krvne slike normalne na testovima. To također znači da ljekari ne mogu vidjeti nikakve ćelije raka kada pregledaju uzorak vaše koštane srži pod mikroskopom.

Hemoterapija za AML

Postoje tri glavne faze hemoterapije za AML - indukcija, konsolidacija i održavanje.

Terapija indukcije remisije

Ovo je prvi korak u potpunom uklanjanju AML-a. Liječenje obično traje nekoliko dana. Nekim ljudima mogu biti potrebna dva ili više ciklusa ovog početnog liječenja da bi se potpuno riješili AML-a. Doktori mogu koristiti sljedeće kemoterapijske lijekove za ovaj početni tretman:

• Citarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidin®)
• Idarubicin (Idamycin®)
• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaks (Venclexta®, Venclyxto®)

Prema riječima stručnjaka, ovi početni tretmani:

• Više od 60% djece i mladih se oporavi.
• Oko 75% odraslih osoba starosti 60 godina i mlađih se oporavi.
• Oko 50% ljudi starijih od 60 godina se oporavi.

Konsolidacijska terapija

Konsolidacijska terapija se koristi za uništavanje svih preostalih ćelija raka. Ovo smanjuje rizik od ponovnog pojavljivanja raka (recidiva). Većini ljudi se daju visoke doze citarabina (Ara-C) ili HiDAC-a pet dana svakog mjeseca tokom tri do četiri mjeseca.

Terapija održavanja

U većini slučajeva, AML se izliječi konsolidacijskom terapijom. Međutim, u nekim slučajevima, ljekari mogu preporučiti nastavak hemoterapije u nižim dozama. Terapija održavanja može trajati mjesecima ili godinama. Hemoterapijski lijekovi koji se koriste za terapiju održavanja mogu uključivati:

• Azacitidin (Vidaza®)
• Decitabin (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Ciljana terapija

Kao što i samo ime govori, ovaj tretman cilja specifične genetske mutacije u ćelijama raka. Ciljanjem ovih mutacija, ćelije raka zaustavljaju rast. Terapija monoklonskim antitijelima je također vrsta ciljane terapije. Doktori mogu koristiti ciljane terapije za liječenje AML-a koji nije reagirao na hemoterapiju ili se vratio:

• Doktori mogu koristiti kemoterapijske lijekove Midostaurin (Rydapt®) ili Gilteritinib (Xospata®) za liječenje pacijenata s AML-om s mutacijom gena FTL3. Ova mutacija se nalazi kod 25% do 30% ljudi s AML-om.
• Enasidenib (IDHIFA®) ili Ivosidenib (Tibsovo®) mogu se koristiti za liječenje osoba koje imaju AML zbog mutacije njihovog X gena.

Alogena transplantacija matičnih ćelija

Alogena transplantacija matičnih ćelija koristi matične ćelije od srodnog ili nesrodnog donora. Doktori mogu dobiti ove matične ćelije iz koštane srži, periferne krvi ili krvi iz pupčane vrpce (krv prikupljena iz pupčane vrpce nakon rođenja).

Komplikacije ili nuspojave liječenja

Gotovo svi tretmani raka imaju nuspojave. Kod AML-a, transplantacija matičnih ćelija ima najozbiljnije nuspojave. Hemoterapija može uzrokovati stanje koje se naziva mijelosupresija, što znači da vaše tijelo gubi normalan broj krvnih zrnaca i trombocita. Nuspojave ciljanih terapija variraju ovisno o lijeku koji se koristi.

Razumijevanje nuspojava je važno kako biste znali kako će liječenje raka uticati na vaš svakodnevni život. Vaš ljekar je najbolja osoba koju trebate znati o specifičnim nuspojavama vašeg liječenja. Neki ljudi mogu imati koristi od palijativne njege kako bi im pomogla u upravljanju nuspojavama.

Može li se AML potpuno izliječiti?

Trenutno je alogena transplantacija matičnih ćelija jedini način za potpuno izlječenje akutne mijeloidne leukemije. U zavisnosti od vašeg stanja, vaš ljekar može preporučiti transplantaciju matičnih ćelija kao vaš prvi tretman za AML. Ili, ako se vaša AML vrati u roku od 12 mjeseci, ovaj tretman može biti predložen. Nažalost, nisu svi podobni za transplantaciju matičnih ćelija.

Kakva je prognoza AML-a?

Kada se govori o prognozi akutne mijeloične leukemije, postoje dva aspekta. Jedan je potpuna remisija. Drugi je recidiv, odnosno ponovni razvoj AML-a.

• Sveukupno, procjenjuje se da će se između 50% i 80% ljudi s akutnom mijeloičnom leukemijom potpuno oporaviti nakon liječenja. Djeca i osobe mlađe od 60 godina imaju veće šanse za potpuni oporavak. Ovaj oporavak može trajati mjesecima ili godinama.
• Oko 50% ljudi koji se potpuno oporave ponovo će razviti AML. Ako se to dogodi, ljekari mogu preporučiti dodatnu hemoterapiju ili transplantaciju matičnih ćelija. Također mogu predložiti učešće u kliničkom ispitivanju.

Ako vi ili vaše dijete imate AML, pitajte svog ljekara šta možete očekivati.

Kolika je stopa preživljavanja pacijenata sa AML?

Akutna mijeloidna leukemija je složena bolest. Budući da postoji nekoliko podtipova AML-a, teško je dati tačnu prognozu.

Na primjer, petogodišnja stopa preživljavanja za djecu mlađu od 15 godina iznosi 67%. Ali neke studije sugeriraju da je petogodišnja stopa preživljavanja za djecu s podtipom APL veća od 80%. Dob također igra ulogu. U prosjeku, 30% odraslih osoba s AML preživi pet godina nakon dijagnoze. Zapamtite, AML se obično razvija kod osoba koje imaju 60 i više godina i koje mogu imati i druge zdravstvene probleme.

Važno je zapamtiti da ove stope preživljavanja odražavaju iskustvo velikih grupa ljudi s AML-om. Ovi podaci uključuju stope preživljavanja od 2012. do 2018. godine, a sada postoje noviji, efikasniji tretmani za AML.

Mnogi faktori utiču na to koliko ćete dugo živjeti s akutnom mijeloičnom leukemijom. To znači da su vaši ljekari, koji poznaju vašu medicinsku historiju i opće zdravstveno stanje, najbolje osobe koje trebaju znati o tome.

Može li se AML spriječiti?

Ne, akutna mijeloična leukemija se ne može spriječiti. Iako stručnjaci znaju da je AML uzrokovana genetskim mutacijama, ne znaju šta je uzrokuje. Ali znaju o faktorima rizika koji mogu dovesti do AML. Evo nekih faktora rizika koje možete promijeniti:

• Pušenje: Ovo uključuje i pasivno pušenje. Ako pušite, pokušajte prestati. Ako živite ili radite s nekim ko puši, pokušajte ograničiti vrijeme koje provodite s njim dok puši.
• Dugotrajna izloženost određenim kancerogenim hemikalijama: posebno benzenu i formaldehidu. Ako radite s ovim kancerogenima, poduzmite sve sigurnosne mjere, poput nošenja zaštitne odjeće.

Kako da se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Život s rakom koji se može vratiti nije lak. Pridruživanje programima za preživljavanje raka jedan je od načina da se brinete o sebi. Možda nećete moći spriječiti povratak akutne mijeloične leukemije. Ali možete poduzeti korake da ostanete što zdraviji, bez obzira na sve. Evo nekoliko prijedloga:

• Liječenje akutne mijeloidne leukemije može utjecati na vašu prehranu.Morate se dobro hraniti da biste ostali jaki. Ako imate problema s jelom, razgovarajte s nutricionistom.
• Nuspojave liječenja AML-a mogu biti teške za upravljanje. Ako je potrebno, razgovarajte sa svojim ljekarom o palijativnoj njezi.
• Rak je vrlo stresno stanje. Vježbanje vam može pomoći u upravljanju stresom. Ali razgovarajte sa svojim ljekarom prije nego što započnete novi, naporan program vježbanja.
• Rak vas može učiniti usamljenim. AML je rijetka bolest. Možda ćete osjećati nervozu kada pričate o svom stanju. Ako je tako, razmislite o pridruživanju grupi za podršku.
• Akutna mijeloidna leukemija može vas učiniti veoma umornim. Liječenje vam može iscrpiti energiju. Ne zaboravite spavati onoliko koliko vam je potrebno.

Kada trebam posjetiti doktora?

Redovno ćete posjećivati ​​svog ljekara tokom cijelog oporavka, posebno ako primate terapiju održavanja. Vaš ljekar će vam reći koji simptomi mogu biti znaci da se vaša AML vraća. Ovo će vam pomoći da znate kada da ih kontaktirate za nove ili dodatne tretmane.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ako imate AML, možda biste trebali sebi postaviti ova pitanja:

• Koju vrstu AML-a imam?
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Koji su rizici i nuspojave liječenja?
• Kako da se nosim sa neželjenim efektima liječenja?
• Kakva daljnja njega mi je potrebna nakon tretmana?
• Trebam li paziti na znakove komplikacija?
• Postoje li neka klinička ispitivanja koja bih trebala razmotriti?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Akutna mijeloidna leukemija (AML) je rijedak rak koji pogađa koštanu srž i krv. AML obično pogađa osobe starije od 65 godina, ali može pogoditi i djecu i mlade odrasle osobe. Zahvaljujući novim tretmanima, sada više ljudi živi s AML-om u remisiji nakon liječenja. Iako se rak može vratiti, medicinski istraživači nastavljaju istraživati ​​načine liječenja AML-a koji se vrati.

Ako vi ili vaše dijete imate akutnu mijeloičnu leukemiju, možete se osjećati kao da ste bačeni s čvrstog tla u neizvjesno more. Možda se pitate hoće li vam liječenje donijeti olakšanje. Ako je tako, možda ćete se brinuti koliko će to olakšanje trajati. Vaši ljekari razumiju kako se osjećate. Bit će uz vas dok se suočavate s izazovima AML-a. Zato ostanite jaki i ne oklijevajte da potražite pomoć koja vam je potrebna.

Akutna mijeloidna leukemija, AML, rak krvi, koštana srž, simptomi, kemoterapija, transplantacija matičnih ćelija