Otkazivanje koštane srži: Hajde da o ovome detaljno razgovaramo!

Koštana srž je glavni centar za proizvodnju krvi u vašem tijelu. To je kao fabrika. Ova fabrika proizvodi stvari poput crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita koji pomažu našem tijelu da se zgruša. Zamislite šta bi se dogodilo kada bi ova fabrika iznenada prestala da radi ili kada ne bi radila ispravno? To je ono što je zatajenje koštane srži. Hajde da o tome razgovaramo malo detaljnije .

Šta je zatajenje koštane srži?

Jednostavno rečeno, zatajenje koštane srži je kada vaša koštana srž nije u stanju da proizvede dovoljno zdravih crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca ili trombocita za tijelo. Svaka od ovih vrsta ćelija ima specifičnu ulogu u našem tijelu.

• Crvena krvna zrnca prenose kisik po tijelu. Ako ih je malo, možete osjetiti umor i bljedilo.
• Bijela krvna zrnca su poput vojske našeg tijela. Ona su ta koja se bore protiv infekcija. Ako ih je malo, veće su šanse da se razbolite.
• Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi, što znači da zaustavljaju krvarenje kada se povrijedite. Ako vam broj trombocita padne, čak i mala rana može uzrokovati obilno krvarenje.

Otkazivanje koštane srži često je komplikacija drugog zdravstvenog stanja. Ali ponekad se može javiti bez ikakvog vidljivog uzroka. Doktori mogu upravljati simptomima lijekovima i raznim tretmanima. Međutim, jedini dugoročni tretman za ovo stanje je alogena transplantacija matičnih ćelija .

Koje su glavne vrste ovog stanja?

Postoje dvije glavne vrste insuficijencije koštane srži:

1. Stečeno: Stručnjaci ne znaju tačno šta uzrokuje ovo stanje. Ali istraživanja su pokazala da ga mogu izazvati određene bolesti, izloženost određenim hemikalijama ili upotreba određenih lijekova. Ovaj tip se razvija postepeno tokom vremena.

2. Naslijeđeno: Ovo se dešava ako naslijedite genetske promjene (mutacije) od jednog ili oba roditelja. Doktori to nazivaju sindromom otkazivanja koštane srži .

Koliko je ovo stanje često?

Ovo zapravo nije baš uobičajeno stanje. Na primjer, oko 65 od svakih milion beba rođenih u Sjedinjenim Državama svake godine ima nasljedni sindrom otkazivanja koštane srži. Drugi primjer je nasljedno stanje koje se naziva „Fanconijeva anemija“. Ono pogađa otprilike jednu od pet od svakih milion beba. Dakle, vidite, ovo je pomalo rijetko.

Koji bi mogli biti simptomi?

Simptomi mogu varirati ovisno o uzroku zatajenja koštane srži. Na primjer, osoba s nasljednim zatajenjem koštane srži može početi pokazivati ​​simptome već u dobi od dvije godine. Međutim, istraživanja pokazuju da osoba sa stečenim tipom stanja može početi pokazivati ​​simptome već između 20. i 25. godine života, ili čak sa 65. godina. Bez obzira na to kada počinje, najčešći simptomi su:

• Bol u kostima
• Prekomjerno krvarenje (npr. krvarenje iz nosa, krvarenje desni, obilno menstrualno krvarenje)
• Ekstremni umor i iscrpljenost
• Česta groznica
• Česte bakterijske infekcije
• Glavobolja
• Otežano disanje (dispneja)
• Boja kože postaje bljeđa nego inače
• Sitne crvene mrlje ispod kože (petehije)
• Modrice na tijelu bez ikakvog poznatog uzroka

Ako i dalje imate jedan ili više ovih simptoma, obavezno se obratite ljekaru.

Zašto ova koštana srž otkazuje? Koji su uzroci?

Sljedeće stvari mogu doprinijeti riziku od razvoja zatajenja koštane srži:

• Imate sindrom otkazivanja koštane srži (koji je nasljedan).
• Imate rak krvi, neku drugu bolest krvi ili neke bolesti krvi, rakove ili infekcije (one se javljaju kasnije, odnosno pripadaju tipu „(stečene)“).
• Izloženost određenim hemikalijama i lijekovima (ovo također spada u kategoriju "(Stečeno)").

Ponekad se ovo stanje može javiti bez ikakvog vidljivog razloga. Doktori ga nazivaju i " idiopatskim zatajenjem koštane srži". Istraživači vjeruju da postoji veza između autoimunosti i zatajenja koštane srži. Autoimunost je kada vlastiti imunološki sistem vašeg tijela greškom napadne vašu koštanu srž.

Sindromi nasljednog otkazivanja koštane srži

Ovo su neka stanja koja su nasljedna, povezana ili imaju slične simptome:

• Kongenitalna agranulocitoza (Kostmannov sindrom): Ovo stanje utiče na vrstu bijelih krvnih zrnaca zvanih neutrofili.
• Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija (CAMT): U ovom stanju dolazi do smanjenja broja ćelija zvanih megakariociti, koje pomažu u stvaranju trombocita, u koštanoj srži.
• Diamond-Blackfan anemija (Diamond-Blackfan anemija): Ovo je hronično stanje koje utiče na proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.
• Urođena diskeratoza (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Simptomi ovog stanja uključuju promjene na koži, što može biti rani znak zatajenja koštane srži.
• Fanconijeva anemija (Fanconijeva anemija): Ovo je najčešći sindrom otkazivanja koštane srži.
• Retikularna disgeneza (Retikularna disgeneza): Ovo je oblik teške kombinovane imunodeficijencije (SCID). U ovom stanju, vaše tijelo ne proizvodi dovoljno zrelih T-ćelija.
• Teška kongenitalna neutropenija (Teška kongenitalna neutropenija): U ovom stanju, vaši neutrofili, vrsta bijelih krvnih zrnaca, su niži od normalnih.
• Shwachman-Diamond sindrom (Shwachman-Diamond sindrom): Ovo stanje utiče na pankreas, koštanu srž i kosti.

Ako jedan od vaših roditelja ima stanje i simptome (ovo se naziva „autosomno dominantno“), imate 50% šanse da razvijete stanje i sindrom otkazivanja koštane srži.

Međutim, ako oba vaša roditelja nose gensku mutaciju povezanu s istom vrstom sindroma otkazivanja koštane srži, ali nijedan od njih nema simptome (ovo se naziva „autosomno recesivno“), vaš rizik od razvoja stanja smanjuje se na 25%.

Rak krvi

Imate veći rizik od zatajenja koštane srži ako imate jednu od sljedećih vrsta raka:

• Limfom
• Multipli mijelom
• Mijelodisplastični sindrom

Drugi poremećaji krvi

Neki ljudi se rađaju s ovim stanjima. Drugi ih razvijaju tokom vremena. To uključuje:

• Aplastična anemija (Aplastična anemija): Ovo je rijedak poremećaj krvi. Oštećuje koštanu srž i sprječava je da stvara nove krvne ćelije i trombocite. Doktori mogu koristiti termin "aplastična anemija" kada govore o zatajenju koštane srži.
• Citopenije (Cytopenije): Ovo uključuje stanja kao što su autoimuna neutropenija, idiopatska neutropenija i leukemija velikih granularnih limfocita.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (Paroksizmalna noćna hemoglobinurija): U ovom stanju, vaš imunološki sistem uništava crvena krvna zrnca.
• Čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (Pure Red Cell Aplasia): Ovo je također nasljedno stanje koje utječe na proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Virusne infekcije

Sljedeće virusne infekcije također mogu povećati vaš rizik:

• Citomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Epstein-Barrov virus
• Virus humane imunodeficijencije (HIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Virusni hepatitis

Hemoterapija i/ili radioterapija za rak također mogu povećati rizik od zatajenja koštane srži. Također, izloženost hemikalijama i rastvaračima koji se koriste u nekim insekticidima i pesticidima može povećati vaš rizik.

Koje su komplikacije ovog stanja?

Ovo je ozbiljno stanje koje može biti opasno po život . Čak i nakon liječenja, mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• Bakterijske ili virusne infekcije
• Krvarenje
• Rak krvi, na primjer, akutna mijeloidna leukemija ili mijelodisplazija
• Drugi kancerogeni tumori, na primjer osteosarkom i rabdomiosarkom
• Planocelularni karcinom

Kako ovo dijagnosticirate?

Ljekar će vas prvo pitati o vašim simptomima, vašoj medicinskoj historiji i medicinskoj historiji vaše porodice. Također će obaviti fizički pregled. Može zatražiti i krvne pretrage i slikovne testove.

Krvne pretrage

Krvne pretrage mogu uključivati:

• Test ceruloplazmina
• Kompletna krvna slika (KKS)
• Test feritina
• Test nedostatka folata
• Test za nedostatak vitamina B12

Slikovni testovi

Slikovni testovi mogu uključivati:

• Magnetna rezonanca (MRI - `(magnetna rezonanca)` skeniranje)
• Pozitronska emisiona tomografija (PET - `(pozitronska emisiona tomografija)` skeniranje)
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk)

Na osnovu rezultata krvnih pretraga i slikovnih testova, vaš ljekar može preporučiti biopsiju koštane srži . On ili ona također mogu predložiti genetsko testiranje kako bi se identifikovale genetske mutacije koje uzrokuju zatajenje koštane srži.

Vaš ljekar može također zatražiti testove za dijagnosticiranje određenih infekcija ili isključivanje drugih stanja. Objasnit će vam zašto rade svaki test i šta testovi mogu pokazati.

Koji su tretmani?

Tretman koji ćete primiti zavisiće od nekoliko faktora, uključujući:

• Vrsta zatajenja koštane srži (tj. da li je nasljedno ili stečeno).
• Ozbiljnost vašeg stanja.
• Vaše godine i opšte zdravstveno stanje.
• Vaši simptomi.

Mogućnosti liječenja mogu uključivati:

• Antibiotici , antifungalni lijekovi i antivirusni lijekovi za borbu protiv infekcija.
• Transfuzija krvi za povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i smanjenje simptoma poput krvarenja i umora.
• Stimulansi koštane srži pomažu vašoj koštanoj srži da proizvodi više krvnih zrnaca.
• Imunosupresivi pomažu u sprečavanju vašeg imunološkog sistema da napadne vašu koštanu srž.
• Alogena transplantacija matičnih ćelija (koštane srži) .

Postoje li ikakve nuspojave ili komplikacije liječenja? (Komplikacije liječenja)

Komplikacije i nuspojave variraju ovisno o tretmanu, ali transplantacija matičnih ćelija (koštane srži) najvjerovatnije uzrokuje značajne probleme. To uključuje reakciju grafta protiv domaćina (GVHD) i infekcije.

Kakav će biti život s ovim stanjem? (Prognoza)

Ono što možete očekivati ​​nakon liječenja (prognoza) zavisi od nekoliko faktora, uključujući vrstu bolesti, vaše godine i opšte zdravstveno stanje, te kako vaše tijelo reaguje na liječenje.

Tipično, osobama sa zatajenjem koštane srži potrebna je kontinuirana medicinska njega i podrška . Ali nije kod svih isto. Tačno znajte svoje stanje i pitajte svog ljekara šta se dešava nakon početnog tretmana.

Da li je zatajenje koštane srži fatalno stanje? (Da li je terminalno?)

Ovo je vrlo ozbiljno, po život opasno stanje . Većinu ljudi sa zatajenjem koštane srži liječe iskusni specijalisti poput onkologa i hematologa.

Šta se može reći o očekivanom životnom vijeku ovih pacijenata? (Očekivano trajanje života)

Očekivano trajanje života je procjena koliko će neko živjeti nakon liječenja određenog stanja. Očekivano trajanje života osoba sa zatajenjem koštane srži može se kretati od nekoliko mjeseci do cijelog života.

Ali, vi ste posebni i vaše iskustvo može biti drugačije od iskustva svih ostalih. Pitajte svog ljekara šta možete očekivati ​​i koliko dugo možete očekivati ​​da ćete živjeti. Oni su vaš najbolji izvor informacija, jer poznaju vas i vaše stanje.

Može li se rizik smanjiti? (Smanjenje rizika)

Nažalost, ne postoji način da se smanji rizik od nasljednog zatajenja koštane srži. Međutim, izbjegavanje hemikalija za koje se zna da smanjuju funkciju koštane srži može smanjiti rizik od nekih stečenih zatajenja koštane srži. Također, rano liječenje može pomoći u ublažavanju simptoma i poboljšanju kvalitete života.

Kako da se brinem o sebi? (Briga o sebi)

Najbolje što možete učiniti je voditi računa o svom cjelokupnom zdravlju . Na primjer, nemojte koristiti duhanske proizvode, ograničite ili prestanite piti alkoholna pića. Evo još nekoliko prijedloga:

• Redovno posjećujte svog ljekara. Otkazivanje koštane srži može biti doživotno stanje. Možda će vam biti potrebno kontinuirano liječenje. Također može uzrokovati nove zdravstvene probleme. Stoga je važno redovno se pregledati. Vaš ljekar će pratiti vaše cjelokupno zdravlje i liječiti sve nove probleme.
• Jedite zdravo. Simptomi i nuspojave liječenja mogu vam otežati jedenje ili izgubiti apetit. Ako niste sigurni da li unosite potrebne hranjive tvari, razgovarajte s nutricionistom. Oni vam mogu dati odgovarajuće preporuke.
• Vježbajte. Ozbiljno zdravstveno stanje poput zatajenja koštane srži može biti stresno. Vježbanje je odličan način za ublažavanje stresa. Obavezno razgovarajte sa svojim ljekarom prije nego što započnete novu rutinu vježbanja.

Kada trebate ići na odjeljenje za hitnu medicinsku pomoć (ETU) ?

Ako imate zatajenje koštane srži, imate veći rizik od infekcija i problema s krvarenjem. Trebali biste otići u hitnu pomoć ako osjetite bilo koji od sljedećih simptoma:

• Groznica koja ne pada čak ni nakon uzimanja uobičajenog lijeka protiv bolova
• Osjećaj hladnoće i drhtavice (zima)
• Nezaustavljivo krvarenje

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Možda imate zatajenje koštane srži zbog određenih nasljednih bolesti. Ali ponekad se to može dogoditi bez ikakvog vidljivog razloga. Možete postaviti svom ljekaru pitanja poput ovih:

• Znate li zašto imam ovaj otkaz koštane srži?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Hoću li morati zauvijek uzimati liječenje?
• Može li se ovo izliječiti?

Ako imate zatajenje koštane srži, moguće je da se već suočavate s ozbiljnim zdravstvenim problemom, kao što je nasljedna bolest, poremećaj krvi ili rak. Ova nova dijagnoza vam može uzrokovati mnogo novih pitanja i briga, što može biti preplavljujuće. Normalno je osjećati anksioznost jer ovo može biti stanje opasno po život. Razgovarajte sa svojim medicinskim timom o tome šta možete očekivati ​​i šta dalje učiniti. Rado će odgovoriti na vaša pitanja.

Zapamti kao sažetak (poruka za ponijeti kući)

Otkazivanje koštane srži je ozbiljno i složeno stanje . Ali zapamtite, postoji mnogo mogućih uzroka, kao i mnogo različitih tretmana i strategija upravljanja. Najvažnije je rano postaviti dijagnozu, potražiti liječenje od pravih specijalista i nastaviti slijediti ta uputstva.Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica u vezi s ovim, ne bojte se razgovarati sa svojim ljekarom. Oni su tu da vam pomognu.

Otkazivanje koštane srži, crvena krvna zrnca, bijela krvna zrnca, trombociti, transplantacija matičnih ćelija, bolesti koštane srži