Šta je Castlemanova bolest? Hajde da o tome jednostavno razgovaramo!

Jeste li ikada primijetili da vam se pojavljuju ove male kvržice na vratu ili ispod pazuha? Ponekad se javljaju kada imate prehladu ili gripu. Ali, ovdje se ne radi o nečemu tako jednostavnom. Ovo je rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan. Mi ga zovemo Castlemanova bolest .

Jednostavno rečeno, Castlemanova bolest je stanje u kojem imunološki sistem našeg tijela postaje preaktivan . Zamislite, kada klica koja uzrokuje bolest uđe u naše tijelo, naš imunološki sistem se bori protiv nje poput vojnika koji ide u rat. Kada se bolest izliječi, taj vojnik ponovo utihne. Ali kod osobe s Castlemanovom bolešću, ovaj imunološki sistem je stalno 'uključen'. To uzrokuje dugotrajnu upalu unutar tijela, koja može oštetiti naše organe.

U ovom trenutku, naši limfni čvorovi – te male izbočine ih nazivamo – djeluju kao filter. Svi bakterije i imunološke ćelije se filtriraju kroz njih. Dakle, budući da imunološki sistem stalno radi, ovi limfni čvorovi također rade prekovremeno. Tada ćelije u njima prekomjerno rastu, a limfni čvorovi otiču. Ne samo ovo oticanje, već kod Castlemanove bolesti postoje čak i promjene u tkivu ovih limfnih čvorova.

Ovo je vrlo rijetka bolest . Na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama se svake godine dijagnosticira samo 4.300 do 5.200 novih slučajeva. Dakle, ljekari još uvijek mnogo uče o ovome. Međutim, ako vam se dijagnosticira ova bolest, dobit ćete specifične tretmane koji su specifični za vas.

Koji su glavni tipovi Castlemanove bolesti?

Postoje dvije glavne vrste ove bolesti.

Unicentrična Castlemanova bolest (UCD)

Unicentrična Castlemanova bolest (UCD) nastaje kada se uveća samo jedan ili nekoliko limfnih čvorova u jednom dijelu tijela . Zamislite samo vaš vrat ili samo pazuhe. Oko tri četvrtine pacijenata s Castlemanovom bolešću spada u ovu kategoriju.

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD)

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD) je stanje u kojem su limfni čvorovi otečeni na više mjesta u tijelu, a ne samo na jednom. Preciznije, ljekari ovu vrstu MCD-a dalje dijele na:

• MCD povezan s POEMS-om: POEMS je vrlo rijedak poremećaj krvi. Ponekad se POEMS može javiti zajedno s MCD-om.
• MCD povezan s HHV-8: Ovaj tip je uzrokovan infekcijom virusom koji se zove Humani herpes virus-8 (HHV-8) . Ako imate HIV infekciju ili ste imunokompromitovani, veća je vjerovatnoća da ćete razviti ovaj tip MCD-a.
• MCD nepoznatog uzroka (idiopatski MCD - iMCD):Ovo je najčešći tip MCD-a. 'Idiopatski' znači da tačan uzrok nije poznat.

Sada ovaj iMCD nepoznatog uzroka također ima tri poddijela:

• iMCD povezan sa TAFRO sindromom: Ponekad iMCD može biti praćen stanjem koje se naziva TAFRO sindrom. Naziv TAFRO je izveden od prvih slova njegovih simptoma. To su: trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi), anasarka (oticanje tijela vodom), groznica , disfunkcija bubrega i organomegalija (uvećanje slezene ili jetre).
• iMCD s idiopatskom plazmocitno limfadenopatijom (iMCD-IPL): Kod ovog podtipa, trombociti mogu biti povišeni. Vaša bijela krvna zrnca također mogu proizvoditi previše antitijela.
• iMCD nije drugačije specificiran (iMCD-NOS): Tačan uzrok ovog tipa, nazvanog iMCD-NOS, također nije poznat i nije povezan s TAFRO-om.

Koji su simptomi Castlemanove bolesti?

Simptomi Castlemanove bolesti variraju ovisno o vrsti koju imate. U većini slučajeva, ako imate unicentričnu Castlemanovu bolest (UCD), možda nećete imati nikakve veće simptome. Otečeni limfni čvorovi mogu biti jedini znak koji primijetite. Međutim, ponekad se simptomi mogu pojaviti ako otečeni limfni čvor pritišće drugi obližnji organ.

Međutim, ako imate MCD, simptomi će vjerovatno biti očigledniji. Pored otečenih limfnih čvorova, možete vidjeti simptome kao što su:

• Vrućica
• Umor (ovo može biti znak anemije)
• Znojenje noću
• Mučnina i povraćanje
• Gubitak težine bez razloga
• Oticanje stopala, gležnjeva ili abdomena
• Uvećana slezena (splenomegalija) ili uvećana jetra (hepatomegalija)
• Utrnulost u rukama i stopalima (periferna neuropatija)

Šta uzrokuje Castlemanovu bolest?

Tačan uzrok unicentrične Castlemanove bolesti (UCD) još nije poznat, ali je utvrđeno da je infekcija virusom zvanim HHV-8 faktor u razvoju multicentrične Castlemanove bolesti (MCD).

Naučnici još uvijek istražuju druge moguće uzroke UCD-a i iMCD-a. Na primjer, istražuju infekcije koje nisu HHV-8, genske mutacije i autoimune odgovore .

Ko je najviše izložen riziku od razvoja ove bolesti?

Specifični faktori rizika za UCD ili iMCD još nisu identifikovani. Međutim, ako imate HIV infekciju ili neko drugo stanje koje slabi vaš imunološki sistem, imate povećan rizik od razvoja MCD povezanog s HHV-8.

Castlemanova bolest se može javiti u bilo kojoj dobi, ali se najčešće dijagnosticira kod osoba između 30 i 60 godina .

Koje su moguće komplikacije Castlemanove bolesti?

Castlemanova bolest povećava rizik od razvoja raka, posebno limfoma .

Također, iako vrlo rijetko, osobe s UCD-om imaju rizik od razvoja ozbiljnog stanja koje se naziva paraneoplastični pemfigus (PNP) . MCD također povećava rizik od razvoja infekcija koje mogu oštetiti vaše organe. Ovo oštećenje može biti opasno po život ako se ne liječi pravilno.

Ne brinite, vaš ljekar će stalno pratiti vaše stanje i pomoći vam da spriječite takve komplikacije kad god je to moguće.

Kako ljekari dijagnosticiraju Castlemanovu bolest?

Simptomi Castlemanove bolesti mogu biti slični simptomima drugih uobičajenih bolesti, poput gripe ili prehlade. Stoga će vaš ljekar prvo isključiti ta stanja. Zatim će obaviti testove za dijagnosticiranje Castlemanove bolesti i odrediti vrstu.

Testovi i postupci mogu uključivati:

• Laboratorijski testovi: Vaš ljekar će provjeriti vašu krvnu sliku na abnormalnosti i druge mikroskopske znakove Castlemanove bolesti. Također može zatražiti test na HIV . Ako imate MCD povezanu s HHV-8, vaš test na HIV može biti pozitivan.
• Slikovni testovi: Testovi poput CT skeniranja i PET skeniranja mogu pomoći u pronalaženju otečenih limfnih čvorova u vašem tijelu, kao i u provjeri drugih znakova Castlemanove bolesti, poput uvećane jetre ili slezene.
• Biopsija limfnog čvora: Jedini način da sa sigurnošću utvrdite da li imate Castlemanovu bolest jeste biopsija. To uključuje uzimanje malog komadića tkiva iz limfnog čvora i pregled pod mikroskopom. Ovo će utvrditi da li postoje bilo kakvi znaci bolesti.

Kako se liječi Castlemanova bolest?

Liječenje Castlemanove bolesti varira ovisno o vrsti koju imate.

Liječenje unicentrične Castlemanove bolesti (UCD)

Glavni tretman za UCD je hirurško uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova. Ponekad vam može biti potrebna radioterapija ili imunoterapija prije operacije. Ovi tretmani smanjuju izrasline u limfnim čvorovima, što ih čini lakšim za uklanjanje.

Ali ako hirurzi ne mogu ukloniti zahvaćeni limfni čvor i nemate simptome, vaš ljekar ga može pratiti umjesto da ga liječi. Ako imate simptome i ne možete se podvrgnuti operaciji, mogu vam preporučiti tretmane za MCD.

Liječenje multicentrične Castlemanove bolesti (MCD)

MCD je malo teže liječiti od UCD-a. Budući da se širi po cijelom tijelu, operacija ili radioterapija se obično ne koriste. Umjesto toga, liječenje ovisi o tome imate li HHV-8 infekciju i koliko je bolest teška.

Vaš ljekar može koristiti tretmane kao što su:

• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u smanjenju upale i ublažavanju simptoma.
• Hemoterapijski lijekovi: Hemoterapijski lijekovi kontrolišu prekomjerni rast ćelija u vašem limfnom sistemu. Rituksimab je lijek koji se često propisuje za MCD povezanu sa HHV-8.
• Imunoterapija: Ovaj tretman uključuje upotrebu stvari poput monoklonskih antitijela . Ona pomažu u smirivanju imunološkog odgovora vašeg tijela. Siltuximab (Sylvant®) je jedini tretman koji je odobrila američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) za iMCD.
• Antivirusni lijekovi: Ako imate MCD povezan s HHV-8, možda će vam trebati antivirusni lijekovi za liječenje HIV-a ili HHV-8 infekcije.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako primijetite kvržicu ili izraslinu u vratu, pazuhu ili preponama, odmah se obratite ljekaru . Također, ako imate bilo koji od gore navedenih simptoma Castlemanove bolesti koji se ne poboljšaju nakon nekoliko sedmica, obavijestite i o njima svog ljekara.

Koliko dugo možete živjeti s ovom bolešću?

Za većinu ljudi sa UCD-om, prognoza, ili izgledi, su vrlo dobri. Uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova može izliječiti bolest. Uz liječenje, UCD obično ne utiče na očekivano trajanje života.

Ali izgledi za ljude sa MCD-om zavise od vrste MCD-a koju imaju i težine bolesti. Kod nekih ljudi, simptomi se mogu razviti iznenada i postati opasni po život. Kod drugih, simptomi mogu trajati dugo. Između 65% i 75% ljudi kojima je dijagnosticiran MCD još uvijek su živi nakon pet godina . S novim tretmanima postoji nada da će se ova situacija poboljšati.

Nema jednostavnih odgovora kada je u pitanju Castlemanova bolest. Vaše iskustvo će zavisiti od vrste Castlemanove bolesti koju imate. Dodatna stanja, poput HIV-a ili srodnih stanja, poput TAFRO-a i POEMS-a, također mogu utjecati na vaše iskustvo. U nekim slučajevima, operacija i pažljivo praćenje mogu biti sve što je potrebno. Ili će vam možda trebati razni tretmani tokom cijelog života kako biste spriječili komplikacije. Pitajte svog ljekara kako će vaša dijagnoza utjecati na vaše liječenje i prognozu.

Dakle, koje su najvažnije stvari koje trebamo zapamtiti iz ovoga?

• Castlemanova bolest je rijedak, ali potencijalno ozbiljan poremećaj imunološkog sistema kod kojeg naš imunološki sistem postaje preaktivan.
• Postoje dva glavna tipa: UCD i MCD. Kod UCD-a, limfni čvorovi otiču na jednom mjestu, dok kod MCD-a otiču na više mjesta.
• Simptomi variraju. Ponekad možda uopće nema simptoma, samo otečena kvržica. Ili se mogu pojaviti simptomi poput groznice, umora i gubitka težine.
• Uzroci nisu uvijek jasni, ali je virus HHV-8 povezan s MCD-om. Osobe s HIV-om su izložene većem riziku.
• Rano otkrivanje i pravilno liječenje često mogu dovesti do dobrih ishoda. Stoga, ako primijetite neobičnu kvržicu, otok ili druge neobične simptome na svom tijelu, odmah potražite medicinski savjet. Najvažnije je da ostanete informirani i da ne paničite.

Castlemanova bolest, limfni čvorovi, limfadenopatija, imunološki sistem, UCD, MCD, HHV-8, simptomi, liječenje