Želite li i vi znati više o ovoj rijetkoj bolesti? Hajde da jednostavno razgovaramo o EGPA (eozinofilnoj granulomatozi s poliangiitisom)!

Imate li čestu astmu? Ili ste neko ko pati od teških alergija? Onda bi vam ono što ću reći moglo biti veoma važno. Jer danas ćemo govoriti o prilično čudnoj i vrlo rijetkoj bolesti koja se ponekad povezuje s takvim stanjima. Ova bolest se zove EGPA . Ranije je bila poznata kao Churg-Straussov sindrom . Ako vam se naziv čini malo predugačak, ne brinite, hajde da ga shvatimo jednostavno.

Šta je EGPA (eozinofilna granulomatoza sa poliangiitisom)?

Ovo dugačko ime može biti malo zbunjujuće, ali hajde da ga razložimo na dijelove i razumijemo. Tada je mnogo lakše.

1. Eozinofilni

Jednostavno rečeno, eozinofilija znači da imate veći broj od normalnog broja jedne vrste bijelih krvnih zrnaca koji se nazivaju eozinofili u krvi. Razmislite o tome na ovaj način, eozinofili su poput malih čuvara u našem tijelu, oni pomažu našem imunološkom sistemu . Ali kod nekoga sa EGPA, broj eozinofila se ponekad može udvostručiti, ili čak premašiti, normalan broj. To znači da imunološki sistem radi prekovremeno.

2. Granulomatoza

Granulomatoza je stanje u kojem imunološke ćelije formiraju male kvržice u tkivima tijela kada postoji upala ili otok. Ove kvržice nazivamo granulomima . To je ujedno i zadatak imunološkog sistema. To je kao da okružujete problematično područje i pokušavate spriječiti njegovo širenje.

3. Poliangiitis

Poliangiitis je dugotrajna upala mnogih krvnih sudova u vašem tijelu, posebno malih i srednjih (poli znači mnogo). To je stanje koje pripada većoj grupi bolesti koje se nazivaju vaskulitis . Angiitis je drugi naziv za vaskulitis.

Dakle, sve ovo zajedno, EGPA je rijetko stanje uzrokovano abnormalnim funkcioniranjem imunološkog sistema koje počinje astmom ili alergijama, dovodi do povećanja eozinofila, stvaranja granuloma i na kraju upale krvnih sudova.

Kako ovo EGPA stanje utiče na moje tijelo?

Kada postoji stalna upala krvnih sudova, nazvana vaskulitis , zidovi krvnih sudova postaju slabi. To može uzrokovati njihovo istezanje i ispupčenje poput balona – što nazivamo aneurizmom . Ili, ovi oslabljeni krvni sudovi mogu pući i krvariti u tijelo.

Druga stvar je da upala može uzrokovati oticanje krvnih sudova, njihovo ožiljavanje i sužavanje iznutra. Šta se tada dešava? Protok krvi je otežan, ponekad čak i potpuno blokiran. To lišava tijelo kisika i hranjivih tvari potrebnih za pravilno funkcioniranje.

Budući da poliangiitis utiče na male krvne sudove u našem tijelu, simptomi se mogu pojaviti bilo gdje u tijelu. Međutim, najčešće utiče na respiratorni sistem , odnosno pluća. Može uticati i na bubrege, crijeva, srce i živce.

Koji su simptomi EGPA?

Ova bolest pod nazivom EGPA se ne pojavljuje iznenada. Simptomi se pojavljuju postepeno, tokom mnogo godina, u nekoliko faza. Pogledajmo koje su to faze.

Stadij 1: Uobičajeni simptomi koji se javljaju u ranim fazama

Tokom ovog perioda možete osjetiti stvari poput:

• Astma s početkom u odrasloj dobi: Čak i neko ko nikada prije nije imao astmu može razviti novu astmu sa simptomima kao što su kašalj, piskanje i otežano disanje.
• Peludna groznica: Kijanje, svrbež nosa i začepljenost nosa mogu potrajati.
• Hronični sinusitis: Osjećaj težine i pritiska u glavi zbog upale sinusnih šupljina.
• Nazalni polipi: Mali, nekancerogeni izraslini koji se formiraju unutar nosa.
• Opći bol u tijelu: Osjećaj kao da vas bole zglobovi, bole vas mišići.
• Groznica, malaksalost i umor: Samo osjećaj boli i umora.

Druga faza: Simptomi povećanih eozinofila

Kako bolest napreduje, eozinofili o kojima smo govorili počinju se nakupljati u raznim tkivima tijela, posebno u plućima. To se naziva eozinofilni infiltrati . To može dovesti do novih simptoma:

• Bol u prsima i povećane teškoće s disanjem.
• Palpitacije srca.
• Osip ili fleke na koži.
• Simptomi probavnog sistema: stvari poput bolova u stomaku, dijareje.

Treća faza: Simptomi vaskulitisa

Vaskulitis , koji je upala krvnih sudova, obično je posljednji stadij bolesti. Može uzrokovati ozbiljne simptome kao što su:

• Znakovi unutrašnjeg krvarenja: Krv u stolici, krv u kašlju i mrlje promjene boje ispod kože.
• Simptomi uzrokovani upalom ili oštećenjem živaca: utrnulost udova, trnci, slabost, bol u živcima.
• Simptomi srčanih oboljenja: nepravilan rad srca, nesvjestica, kratak dah, oticanje (edem) .

Ovo je poliangiitis.Stanje može uticati i na bubrege, ali većinu vremena se javlja bez simptoma.

Zašto nastaje ovaj EGPA? Koji je razlog?

U stvari, ovaj EGPA je uzrokovan kvarom našeg vlastitog imunološkog sistema . Zamislite, ono što se ovdje događa je kao da vojnici koji bi trebali štititi naša tijela napadaju svoja. Upala u vašim krvnim sudovima, stvaranje onih granuloma o kojima smo ranije govorili, povećanje eozinofila - sve se to događa zato što je imunološki sistem preaktivan i reaguje nepravilno.

Međutim, istraživači još uvijek ne mogu tačno utvrditi zašto se to događa.

Bolesti koje uključuju dugotrajnu upalu imunološkog sistema ponekad se nazivaju autoimunim bolestima . Uobičajena karakteristika takvih bolesti je da se antitijela proizvode protiv određenih ćelija u tijelu i napadaju ih. Ovo može biti jedan od uzroka EGPA.

Istraživači su grupirali nekoliko drugih bolesti poput EGPA u jednu grupu. Sve one imaju specifično antitijelo koje se zove ANCA . Ova grupa se naziva ANCA-povezani vaskulitis (AAV) . Međutim, samo 40% ljudi s EGPA ima ovo ANCA antitijelo. To znači da to nije jedini uzrok.

Povećanje broja eozinofila izgleda da je zaseban uzrok simptoma koji prethode vaskulitisu. Kada se eozinofili akumuliraju u tkivima, uzrokuju upalu i oštećuju tkiva. Ovo povećanje broja eozinofila snažno je povezano s astmom i alergijama. Osobe s astmom imaju 34 puta veću vjerovatnoću da razviju EGPA od drugih.

Koje ozbiljne komplikacije mogu nastati zbog EGPA?

Ako se ova bolest ne liječi pravilno, može uzrokovati ozbiljna oštećenja vaših organa i tkiva. Evo nekoliko primjera:

• Pleuralni izljev: Nakupljanje tečnosti oko pluća.
• Perikardijalni izljev: Nakupljanje tečnosti oko srca.
• Periferna neuropatija: Oštećenje perifernih živaca.
• Hronična bolest bubrega.
• Hronična respiratorna insuficijencija.
• Kongestivna srčana insuficijencija.

Najvažnije je dijagnosticirati i liječiti bolest prije nego što se pojave takve komplikacije.

Kako se dijagnosticira EGPA?

Dijagnosticiranje EGPA može biti malo nezgodno, jer možete imati različite simptome u različito vrijeme. Može proći neko vrijeme dok vi i vaš ljekar sve to shvatite. Također, simptomi EGPA mogu biti slični simptomima mnogih drugih bolesti.

Međutim, ljekar može posumnjati na EGPA ako imate nekoliko ovih stanja:

• Anamneza astme ili polenske groznice.
• Analiza krvi pokazuje povišen broj eozinofila.
• Slikovni testovi pokazuju dokaze eozinofilnih infiltrata.
• Biopsija tkiva pokazuje znakove granuloma i/ili vaskulitisa.

Koji je tretman za ovu EGPA bolest? Nema se čega bojati, zar ne?

Da, definitivno postoji tretman za ovo stanje koji se zove EGPA. Ne brinite! Glavno je brzo dijagnosticirati bolest i započeti liječenje.

Obično se prvo daju visoke doze kortikosteroida kako bi se smanjila upala i eozinofil . Kada ovi lijekovi kontrolišu simptome, kažemo da je bolest u remisiji . To znači da su simptomi nestali. Zatim ljekar postepeno smanjuje dozu lijeka. Mnogi ljudi trebaju nastaviti uzimati kortikosteroide u niskim dozama kako bi održali ovu remisiju.

Ponekad sami kortikosteroidi možda neće biti dovoljni ili ćete možda morati nastaviti uzimati visoke doze kortikosteroida kako biste izbjegli nuspojave. U takvim slučajevima, vaš ljekar vam može propisati dodatne lijekove.

Ovi dodatni lijekovi uključuju imunosupresore i biološke lijekove . Mepolizumab je prvi biološki lijek koji je odobrila američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) za EGPA. Drugi biološki lijek , benralizumab, također je pokazao obećavajuće rezultate u nedavnim kliničkim ispitivanjima. Ovo novo istraživanje otvorilo je nove mogućnosti liječenja za osobe s EGPA.

Kakav će biti život sa EGPA? (Prognoza)

EGPA je lječiva, ali ne i izlječiva bolest. Većina ljudi može kontrolirati svoje simptome lijekovima i ući u remisiju. To znači da simptomi nestaju. Međutim, ako prekinete liječenje, simptomi se mogu vratiti (recidiv) . Stoga će vaš ljekar pratiti vaše stanje do kraja života.

Da li je moguće dugo živjeti sa EGPA?

Uz efikasno liječenje, možete živjeti normalnim životom s EGPA. U uznapredovalim fazama bolesti, komplikacije poput otkazivanje organa mogu utjecati na vaš životni vijek. Međutim, liječenje često može zaustaviti ili preokrenuti otkazivanje organa. Uz liječenje, petogodišnja stopa preživljavanja za EGPA je veća od 80%.

Postoji li način da se spriječi razvoj EGPA?

Budući da još uvijek ne znamo tačno zašto se EGPA razvija, ne znamo ni kako je spriječiti. Međutim, rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći u sprječavanju pogoršanja stanja . Obraćanjem pažljive pažnje na vaše simptome i njihovim prijavljivanjem ljekaru, možete spriječiti ozbiljne komplikacije EGPA.

Kako trebam voditi računa o sebi dok živim s EGPA-om?

Ovo je veoma važno pitanje. Lijekovi koji se daju za EGPA, posebno kortikosteroidi i imunosupresivi , smanjuju imunitet . To znači da je veća vjerovatnoća da ćete se razboljeti, a ako se i razbolite, oporavak će trajati duže.

• Stoga morate biti pažljiviji nego inače kako biste izbjegli uobičajene bolesti . Budite posebno oprezni kada idete na mjesta s puno ljudi i mjesta gdje se nalaze bolesni ljudi.
• Često i dobro perite ruke.
• Jedite zdravu hranu.
• Odvojite onoliko vremena koliko vam je potrebno za spavanje.
• Kada se kortikosteroidi uzimaju dugotrajno, mogu se javiti nuspojave poput visokog nivoa šećera u krvi (poput dijabetesa), debljanja, stanjivanja kostiju (poput osteoporoze) i promjena raspoloženja . Razgovarajte sa svojim ljekarom o ovim simptomima i naučite kako ih liječiti. Odmah obavijestite svog ljekara ako imate bilo kakve nove simptome.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) je vrsta vaskulitisa i vrlo je rijetka i teška za dijagnosticiranje. Možete imati niz simptoma koji se čine nepovezanima jedni s drugima. Može proći neko vrijeme dok vaš ljekar ne shvati šta oni znače i odluči koji vam je tretman potreban.

Dobra vijest je da se EGPA može dobro kontrolisati liječenjem . Međutim, morat ćete napraviti neke promjene u svom svakodnevnom životu. Život s kroničnim stanjem za koje mnogi ljudi nikada nisu čuli ponekad može biti usamljen. U ovakvim trenucima može biti korisno povezati se s mrežama podrške drugih koji žive s EGPA. Nikada ne odustajte od nade, slijedite prave medicinske savjete i i vi možete živjeti dobar život.

EGPA , Churg-Straussov sindrom, eozinofilna granulomatoza, poliangiitis, astma, alergija, vaskulitis, eozinofil