Jeste li čuli za neobičnu bolest koja pogađa mozak? Hajde da saznamo više o Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti (CJD).

Možda ste bili malo zbunjeni kada ste čuli naziv ove bolesti, misleći: "Šta je ova čudna bolest?" Creutzfeldt-Jakobova bolest, ili CJD (Creutzfeldt-Jakobova bolest) kako je skraćeno zovemo, je vrlo rijetko, ali vrlo ozbiljno stanje koje oštećuje funkcioniranje našeg mozga . Jednostavno rečeno, ono što se događa je da se naše moždane ćelije postepeno uništavaju. To može uzrokovati stvari poput gubitka pamćenja, konfuzije, kao i promjena u ponašanju i poteškoća s hodanjem.

Koji su simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD)?

Simptomi ove bolesti se ne pojavljuju odjednom. Razvijaju se postepeno. Mogu početi blagi i vremenom postati ozbiljniji. Pogledajmo glavne simptome, redom od najranijih do najtežih:

• Zaboravnost i problemi s pamćenjem: Počinje zaboravljanjem sitnica. Stvari poput toga gdje su vam ključevi, nečije ime. Ali ovo je malo više od obične zaboravnosti.
• Zbunjenost i dezorijentacija: Teškoće u pamćenju stvari poput toga gdje se nalazite i koliko je sati. Teškoće u pronalaženju puta čak i na poznatim mjestima.
• Promjene u ponašanju i ličnosti: Ponašanje nije isto kao prije, ponašanje koje nije u skladu s njegovim karakterom, ljutnja na čudne načine ili iznenadna tišina. Pokušaj povlačenja iz društva.
• Problemi s vidom i teškoće u razumijevanju onoga što vidite: Ponekad vidite dvostruko ili ne možete shvatiti šta vidite.
• Halucinacije ili deluzije: Viđenje ili čujenje stvari koje ne postoje ili lažna uvjerenja da vam drugi pokušavaju nauditi.
• Gubitak ravnoteže i problemi s koordinacijom (ataksija): Osjećaj gubitka kontrole pri hodanju, spoticanje i padanje. Poteškoće u kontroli udova.
• Nekontrolirano trzanje mišića (mioklonus) i ukočenost mišića (distonija): Iznenadno trzanje mišića u tijelu, tremor udova. Ponekad mišići postanu ukočeni i uvijaju se na neobičan način.
• Napadi: Mogu se pojaviti kao napad.
• Paraliza: Vremenom, dijelovi tijela mogu postati paralizirani.
• Atrofija mišića: Mišići atrofiraju i tijelo postaje mršavo.

Ovi simptomi se ne javljaju na isti način ili istom brzinom kod svih, ali ako vi ili neko koga poznajete ima bilo koji od ovih simptoma, najbolje je da što prije posjetite ljekara.

Zašto se javlja Creutzfeldt-John-Bich-Die? Šta ga uzrokuje?

Ovo se možda čini malo komplicirano za razumjeti, ali dozvolite mi da objasnim jednostavno. Naša tijela imaju vrstu proteina koji se zove protein . To su kao male mašine koje obavljaju svoj posao jednu po jednu. Da bi ovi proteini ispravno funkcionirali, moraju se "saviti" u određeni oblik. Zamislite to kao origami list, ako ga pravilno savijete, dobit ćete prekrasan oblik.

Dakle, ponekad se ovi proteini nepravilno savijaju. Pogrešno savijen protein nije upotrebljiv za naše moždane ćelije. Krejzbol-jakobov sindrom (CJD) je uzrokovan jednim od tih pogrešno savijenih, abnormalnih proteina. Oni se nazivaju "prioni".

Ovi prionski proteini počinju se akumulirati unutar moždanih ćelija. Budući da ih ćelije ne mogu ukloniti, oni postepeno oštećuju ćelije i na kraju umiru. Najopasnije je to što ovi prioni mogu i pogrešno savijati normalne proteine, pretvarajući ih u prione. Poput zarazne bolesti, ovi prioni se množe i šire po mozgu. Zbog toga bolest brzo postaje teška.

Zamislite, ovaj prion radi nešto poput trule jabuke koja kvari druge dobre jabuke.

Postoje li različite vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD)?

Da, postoji nekoliko glavnih tipova Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Oni su klasifikovani prema načinu na koji se razvijaju.

1. Sporadični Creutzfeldt-John-Barr-Diabdes: Ovo je najčešći tip. Razvija se iznenada, bez ikakvog specifičnog uzroka. Tačan uzrok je još uvijek nepoznat.

2. Genetski Creutzfeldt-John-Bull-D: Ovo se javlja kada se abnormalni gen nasljeđuje od jednog ili oba roditelja. Postoje dva podtipa ovoga: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom i fatalna porodična nesanica . Ovo su vrlo rijetki slučajevi.

3. Stečeni Creutzfeldt-John-Bol: Ovo je uzrokovano vanjskim uzrokom. Na primjer, može biti uzrokovano transplantacijom organa , transplantacijom tkiva ili upotrebom hirurških instrumenata koji nisu pravilno sterilizirani. Međutim, to je danas vrlo rijetko, jer se medicinska tehnologija toliko poboljšala.

4. Varijanta Krejzbol-Jakobove bolesti (vCJD): Možda ste čuli za ovo kao vezu s bolešću "Bolest ludih krava" ili goveđom spongiformnom encefalopatijom (BSE) . Možete dobiti vCJD jedući meso krave zaražene BSE. Prion koji uzrokuje BSE može se prenijeti i na ljude. Međutim, ovo je sada vrlo rijetko u svijetu, zbog sigurnosnih mjera koje se poduzimaju u stočarstvu.

Ko je najskloniji razvoju Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Da li je zarazna?

U stvari, svako može dobiti Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Ponekad možete imati prion u tijelu godinama bez ikakvih simptoma. Ali kada se simptomi pojave, bolest može brzo postati teška jer je mozak oštećen.

Ova bolest obično pogađa ljude između 50 i 80 godina. Međutim, genetski oblici Creutzfeldt-Jakobovog dijabetesa (CJD) ponekad se mogu vidjeti kod ljudi između 30 i 50 godina.

Sada se možda pitate da li je ovo zarazna bolest . Osoba sa Creutzfeldt-Jakobovom bolešću ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu putem slučajnog kontakta, kihanja ili dijeljenja hrane. Nema razloga za brigu. Jedini način da se dobije Creutzfeldt-Jakobova bolest je, kao što je ranije spomenuto, transplantacija organa ili tkiva od nekoga ko ima Creutzfeldt-Jakobovu bolest ili injekcije određenih hormona od nekoga ko ima Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

Utvrđeno je da se varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) prenosi transfuzijom krvi , ali i to je vrlo rijetko. Tip vCJD-a je također vrlo rijedak širom svijeta.

Kako ljekari precizno dijagnosticiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD)?

Ako mislite da imate simptome Krejčberfed-Jakobove bolesti (CJD), prvo što će ljekar uraditi jeste da pažljivo sasluša vaše simptome i obavi fizički i neurološki pregled. Ponekad će vas zamoliti da radite sitnice kako bi dobili predstavu o tome kako vaš mozak funkcioniše.

Krejzbol-jakob pripada grupi bolesti koje se nazivaju transmisivna spongiformna encefalopatija . Naziv potiče od činjenice da mozak oštećen prionima izgleda kao spužva s rupama kada se posmatra pod mikroskopom.

Doktori provode još nekoliko testova kako bi potvrdili Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

• MRI (magnetna rezonanca): Ovo snimanje detaljno prikazuje mozak i provjerava eventualne abnormalnosti u mozgu.
• Lumbalna punkcija ili lumbalna punkcija: Ovo uključuje uzimanje uzorka tekućine iz kičmene moždine i testiranje na prionske proteine.
• EEG (elektroencefalogram) test: Ovim se testom mjeri električna aktivnost mozga i traže abnormalni obrasci. Specifičan obrazac se može uočiti kod Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja (CJD).

Osim toga, mogu se provesti daljnji testovi kako bi se isključila druga stanja koja imaju slične simptome kao CJD.

• Krvne pretrage
• Genetsko testiranje: Ako se sumnja na genetski Creutzfeldt-John-Dieu.
• Analiza urina
• Biopsija mozga: Ovo se radi vrlo rijetko, samo ako svi ostali testovi ne uspiju potvrditi dijagnozu, jer je to manji hirurški zahvat.

Postoji li tretman za Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD)?

Nažalost, trenutno ne postoji lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest, niti tretman za zaustavljanje širenja bolesti, niti tretman za njeno usporavanje . Ovo je najtužniji dio ove bolesti.

Međutim, palijativna njega može se pružiti kako bi se smanjila nelagoda uzrokovana simptomima i pružilo određeno olakšanje pacijentu. Na primjer, lijekovi se mogu dati za kontrolu napadaja, upravljanje promjenama u ponašanju ili smanjenje nekontroliranih grčeva mišića. Međutim, koristi od ovih tretmana su ograničene.

Budući da se ovo stanje može brzo pogoršati, važno je da pacijent i porodica dobiju podršku i njegu. U završnim fazama bolesti, hospicijske usluge pomažu pacijentu da ostane udoban i bez bolova.

Ponekad, ako ispunjavate uslove, vaš medicinski tim vam može predložiti i da učestvujete u kliničkim ispitivanjima, koja proučavaju nove tretmane.

Šta možete očekivati ​​ako razvijete Creutzfeldt-Jakobovu bolest (CJD)?

Budući da je Krejzbol-Jakobova bolest neizlječiva i nema lijeka, postoji malo nade za nju. Nakon što se pojave simptomi, sposobnost funkcioniranja, hodanja i govora postepeno opada tokom vremena.

Budući da se promjene mogu dogoditi tako brzo, važno je sarađivati ​​sa svojim zdravstvenim timom kako biste razgovarali o svojim željama i potrebama i donosili odluke. U stvari, dobra je ideja za sve nas, bez obzira na to da li imamo bolest, da imamo dokument poput prethodne upute . To znači da, ako više ne možete izraziti svoje misli, imate zapisanu medicinsku njegu koju želite, a koju ne želite. Posebno je važno to učiniti rano kod brzo šireće bolesti poput Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Budući da je ova bolest toliko teška, vama i vašim voljenima može biti veoma korisno da potražite savjet stručnjaka za mentalno zdravlje . Prilagođavanje ovim promjenama i izgradnja samopouzdanja može biti velika snaga.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta sa Creutzfeldt-Jakobovom bolešću?

Većina pacijenata s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću umire u roku od nekoliko mjeseci ili godinu dana od dijagnoze. Jedini izuzetak je genetska Creutzfeldt-Jakobova bolest , kod koje ljudi mogu živjeti od jedne do deset godina nakon pojave simptoma.

Vaš ljekar vam može dati konkretne, ažurne informacije o vašem stanju. Zapamtite, statistika je generalizacija i svaka osoba je drugačija.

Može li se Krejčjakov-Jakobova bolest spriječiti?

Mnoge vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD) se ne mogu spriječiti. Posebno sporadična CJD bolest, koja se javlja spontano, ne može se spriječiti.

Jedini tip koji se može spriječiti je varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) . Uzrokuje je konzumiranje govedine zaražene BSE-om (bolest ludih krava) i može se spriječiti.

Testiranje na životinjama sprječava ulazak stoke zaražene BSE-om u lanac ishrane. Međutim, netestirano i nepravilno pripremljeno meso može predstavljati rizik. Stoga je najsigurnije izbjegavati konzumiranje nereguliranog i netestiranog mesa, posebno onog koje sadrži dijelove poput mozga i koštane srži .

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti može biti iskustvo koje mijenja život. Može se osjećati kao da ste vi i svijet oko vas nestali u tren oka. Takva promjena može biti teška za vas i vaše voljene.

Ako niste sigurni šta da mislite o ovome ili kako da postupite, vaš medicinski tim je tu da vam pomogne. Oni vam mogu pomoći da planirate unaprijed i pripremite se za ono što dolazi. Samo zapamtite da niste sami.

Creutzfeldt -Jakobova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Prion, Bolest mozga, Neurološka bolest, Gubitak pamćenja, Demencija, BSE, Bolest ludih krava