Šta je Evansov sindrom? Hajde da razgovaramo o tome!

Da li se ponekad osjećate umorno? Ili vam je teško zaustaviti krvarenje čak i od najmanjih stvari? Možda je to zato što vaš imunološki sistem radi protiv vas. Danas ćemo razgovarati o jednom rijetkom, ali veoma važnom stanju o kojem treba znati. To je Evansov sindrom . Ne brinite, o svemu ćemo govoriti jednostavnim riječima.

Dakle, šta je Evansov sindrom?

Jednostavno rečeno, Evansov sindrom je autoimuna bolest . Ono što se dešava jeste da vojnici koji bi trebali štititi naše tijelo, imunološki sistem, greškom počnu uništavati neke od naših krvnih zrnaca. To je kao da naša vlastita vojska napada naš vlastiti narod. Kao rezultat toga, naše tijelo gubi potrebnu količinu krvnih zrnaca. Ovo abnormalno smanjenje broja krvnih zrnaca u medicini nazivamo citopenijom .

Većina ljudi sa Evansovim sindromom prvo je pogođena niskim brojem crvenih krvnih zrnaca (stanje koje se naziva anemija ) i trombocita (stanje koje se naziva trombocitopenija ). Pored oba ova stanja, neki ljudi mogu imati i nizak broj jedne vrste bijelih krvnih zrnaca koje se nazivaju neutrofili (stanje koje se naziva neutropenija ).

Kada je nivo ovih krvnih zrnaca nizak, mnoge važne stvari u našem tijelu, poput dotoka kisika, zgrušavanja i borbe protiv bolesti, su pogođene. Zato se osjećamo slabo, umorno, počinjemo lako krvariti i češće se razboljevamo .

Ovo stanje može kod nekih ljudi biti vrlo blago, dok kod drugih može biti prilično ozbiljno. Njegovi efekti ne traju isto tokom cijelog života. Najbolje od svega je što , iako ne postoji lijek za njega, liječenje može pomoći u kontroli simptoma i minimiziranju efekata .

Koji su simptomi Evansovog sindroma?

Simptomi Evansovog sindroma mogu se uveliko razlikovati. Zavisi od vrste citopenije koju imate i koliko je ona teška. Često se prvo javlja anemija ili trombocitopenija, a ostale se pojavljuju kasnije.

Rani simptomi nedostatka crvenih krvnih zrnaca ( anemije ):

Jeste li umorni čak i nakon kratke šetnje? Osjećate li se umorno i nesposobni da radite stvari koje ste navikli? Možda vam je lice malo blijedo. Ovo su neki od ranih znakova anemije :

• Samo se osjećam izuzetno umorno .
• Blijeda koža (pallor) .
• Omaglica ili vrtoglavica .
• Otežano disanje (dispneja) .
• Ubrzan rad srca (tahikardija) .
• Osjećaj ili osjećaj da vam srce abnormalno kuca (palpitacije srca) .

Rani simptomi nedostatka trombocita (trombocitopenija):

Jeste li primijetili da vam se ponekad na koži pojavljuju male crvene tačkice? Ili vam se samo pojavljuju modrice po cijelom tijelu? Osjećate li da vam desni krvare više nego inače kada perete zube? Ovo su mogući simptomi niskog broja trombocita:

• Sitne crvene krvave mrlje (petehije) ispod kože.
• Ljubičaste mrlje na koži (purpura) .
• Modrice (ekhimoze) koje se javljaju bez ikakvog razloga.
• Prekomjerno krvarenje iz desni ili nosa.
• Obilno krvarenje tokom menstruacije kod žena.
• Krvarenje sa stolicom ili urinom.

Simptomi neutropenije (mogu se pojaviti kasnije, ali i ne):

Normalno je dobiti jednu ili dvije prehlade mjesečno. Ali da li se često razbolite s temperaturom? Da li stalno imate rane u ustima? Da li vam se čini da im treba dugo da zacijele? Evo nekih stvari koje se mogu dogoditi kada su vam neutrofili niski:

• Vrućica.
• Afte u ustima .
• Česte prehlade, groznica i bolovi u stomaku.
• Ponavljajuće infekcije uha.
• Dugotrajne gljivične infekcije.
• Infekcije urinarnog trakta (UTI) .

Ostali simptomi Evansovog sindroma (mogu se javiti povremeno):

• Otečeni limfni čvorovi na vratu.
• Uvećana slezena .
• Uvećana jetra .
• Žutica .

Zašto se javlja Evansov sindrom?

Kao što smo ranije spomenuli, Evansov sindrom je autoimuna bolest . To znači da imunološki sistem našeg tijela pogrešno prepoznaje neke od naših vlastitih krvnih ćelija kao "neprijatelje" i počinje ih napadati.

Ovaj posao obavljaju B ćelije, posebna vrsta ćelija u našem imunološkom sistemu. Ove B ćelije proizvode nešto što se zove antitijela . Ova antitijela hvataju te nevine krvne ćelije i uništavaju ih. Obično prvo počnu napadati jednu vrstu krvnih ćelija, a zatim mogu početi napadati i druge vrste krvnih ćelija.

Ovaj proces je ono što na kraju uzrokuje nedostatak najmanje dvije vrste krvnih ćelija (citopenija), a ponekad i sve tri. Nedostatak sva tri tipa naziva se pancitopenija . Tri glavna stanja u kojima je broj ovih krvnih ćelija nizak su:

• Autoimuna hemolitička anemija (AIHA): Ovo je stanje kada se broj crvenih krvnih zrnaca smanjuje. To jest, uništavaju se brže nego što ih tijelo može proizvesti.
• Imuna trombocitopenija (ITP) : Ovo je stanje u kojem dolazi do smanjenja broja trombocita. Imunološki sistem napada i uklanja trombocite iz krvotoka.
• Autoimuna neutropenija (AIN) : Ovo je stanje u kojem se smanjuje broj neutrofila, vrste bijelih krvnih zrnaca. Imunološki sistem napada i uništava neutrofile.

Razmislite o tome, može postojati mnogo razloga za nizak broj krvnih zrnaca (citopenija). Ponekad to može biti zato što koštana srž ne proizvodi dovoljno krvnih zrnaca. Međutim, kod autoimune citopenije, imunološki sistem uništava vlastite krvne ćelije.

Koji su okidači za Evansov sindrom?

Naučnici još uvijek ne znaju tačno zašto se razvijaju ove autoimune bolesti. Ali su primijetili da ove bolesti često počinju nakon ozbiljne bolesti ili događaja koji stavlja veliki stres na imunološki sistem. To se naziva okidači .

Također, ako imate jednu autoimunu bolest, statistički je veća vjerovatnoća da ćete razviti drugu. Kao da se ovaj poremećaj imunološkog sistema širi s jednog dijela tijela na drugi.

Evansov sindrom se može javiti samostalno (ovo se naziva primarni Evansov sindrom ) ili se može javiti kao sekundarno stanje povezano s drugim stanjem (ovo se naziva sekundarni Evansov sindrom) . Neka od stanja koja mogu biti povezana na ovaj način su:

• Sistemski eritematozni lupus (lupus)
• Uobičajena varijabilna imunodeficijencija
• Selektivni nedostatak IgA
• Sjögrenov sindrom
• Ne-Hodgkinov limfom
• Hronična limfocitna leukemija
• Hronični hepatitis C
• Hronična HIV infekcija

Ako imate primarni Evansov sindrom, moguće je da se razvio nakon privremene bolesti ili možda nemate jasan okidač. Naučnici klasificiraju Evansov sindrom kao idiopatsko stanje. To znači da nije pronađen direktan uzrok.

Koje su moguće komplikacije Evansovog sindroma?

Neće svi sa Evansovim sindromom razviti komplikacije. Neki ljudi imaju samo vrlo blage simptome. Međutim, u teškim slučajevima, ovi nedostaci krvnih zrnaca (citopenije) mogu biti opasni po život. Na primjer:

• Kada nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca za prenos kisika u tijelo, nema dovoljno kisika u krvi (hipoksemija) . To je vrlo teško za srce i može dovesti do srčanih bolesti i srčane insuficijencije.
• Kada nemate dovoljno trombocita , koji pomažu u zgrušavanju krvi, vaša krv se ne zgrušava pravilno. To može uzrokovati lako i brzo krvarenje. To može brzo dovesti do teške anemije.
• Kada vaše tijelo gubi neutrofile , koji pomažu u borbi protiv infekcija, veća je vjerovatnoća da ćete češće dobijati infekcije, a one mogu postati ozbiljne i proširiti se po cijelom tijelu. To može dovesti do opasnog stanja koje se naziva sepsa .

Kako ljekari dijagnosticiraju Evansov sindrom?

Evansov sindrom se dijagnosticira putem krvnih pretraga . Može se otkriti ako se razviju simptomi citopenije ili tokom analize krvnih zrnaca koja se obavlja tokom rutinskog zdravstvenog pregleda.

Ako vaša kompletna krvna slika (KKS) pokaže da imate nizak broj crvenih krvnih zrnaca, trombocita ili neutrofila, vaš medicinski tim će uraditi dodatne testove. Na primjer, provjerit će vam krv na povišene nivoe antitijela povezanih s Evansovim sindromom. Također će provjeriti i druga stanja koja mogu uzrokovati citopeniju, poput određenih infekcija ili raka.

Doktori potvrđuju Evansov sindrom isključivanjem svih drugih uzroka. Ponekad će možda biti potrebno uraditi i CT (kompjuterizovanu tomografiju) ili biopsiju koštane srži kako bi isključili druga stanja.

Postoji li potpuni lijek za Evansov sindrom? Kako se liječi?

U stvari, ne postoji potpuni lijek za Evansov sindrom, niti za bilo koju drugu autoimunu bolest. Doktori liječe ove autoimune bolesti davanjem lijekova koji smanjuju aktivnost vašeg imunološkog sistema.

Osim toga, vaši simptomi se mogu liječiti odvojeno. Na primjer, ako vam je broj krvnih zrnaca vrlo nizak, vaš ljekar to može korigirati povremenim transfuzijama krvi .

Kao i mnoge dugotrajne autoimune bolesti, Evansov sindrom se s vremenom može poboljšavati i pogoršavati. Ponekad se čini da simptomi nestaju (što se naziva remisija) , ali se zatim mogu vratiti ili pogoršati (što se naziva relaps ).

Možda ćete morati isprobati različite tretmane tokom života, jer njihov uspjeh može varirati tokom vremena. Vaš ljekar će pokušati da vas zaštiti od najozbiljnijih komplikacija Evansovog sindroma.

Koji su tretmani?

Standardni tretman za Evansov sindrom su imunosupresivni lijekovi i, ako je potrebno, transfuzije krvi. Ovi imunosupresivi djeluju tako što smanjuju pogrešan napad vašeg imunološkog sistema.

Glavne vrste lijekova koji se propisuju:

• Kortikosteroidi , kao što je prednizon . Ovo je obično prvi tretman koji se daje.
• Intravenska imunoglobulinska terapija (IVIg) uključuje davanje rastvora koji sadrži ljudska antitijela kroz venu. Ova nova antitijela mogu se vezati za neispravna autoimuna antitijela i onesposobiti ih.

Ako ne reagujete dobro na standardne tretmane, vaš ljekar može pokušati s drugim tretmanima. To uključuje:

• Monoklonska antitijela , kao što je rituksimab . To su antitijela napravljena u laboratoriji. Ponekad mogu zaustaviti autoimuni odgovor. Vaš ljekar vam ih može predložiti ako drugi lijekovi ne djeluju.
• Splenektomija . U težim slučajevima, vaš ljekar može preporučiti operaciju uklanjanja slezene. Vaša slezena je mjesto gdje se uklanjaju stare krvne ćelije. Dakle, kada se slezena ukloni, proces se malo usporava.

Postoje li ikakve komplikacije ili nuspojave liječenja?

Kada uzimate imunosupresore, odgovor vašeg imunološkog sistema na autoimunu bolest je smanjen. Međutim, vaš imunitet na infekcije je također smanjen . Stoga ćete morati poduzeti posebne mjere opreza kako biste izbjegli bolest.

Vaš ljekar vam može preporučiti dodatne vakcine pored onih koje ste već primili. Kada vam je imunološki sistem oslabljen (imunokompromitovan), možete biti podložniji bolestima koje inače ne biste dobili.

Da li život sa Evansovim sindromom utiče na životni vijek?

Evansov sindrom ne mora nužno utjecati na vaš životni vijek. Neki ljudi imaju samo vrlo blage, povremene simptome. Međutim, neke komplikacije, poput krvarenja, srčanih bolesti i infekcija, mogu biti opasne po život.

Ako imate sekundarni Evansov sindrom, što znači da ga imate s drugim hroničnim stanjem, to također može utjecati na vaš životni vijek. Možete imati komplikacije opasne po život koje dolaze s vašim drugim stanjem.

Kakvi su izgledi za nekoga sa Evansovim sindromom?

Iskustva ljudi sa Evansovim sindromom veoma variraju. Simptomi mogu biti blagi ili teški. Neki ljudi osjećaju da im simptomi potpuno nestaju (remisija). Drugi ih ponovo doživljavaju kasnije (recidiv).

Mnogim ljudima je potreban neki oblik liječenja i redovni medicinski pregledi. Tretmani često dobro djeluju, ali ne uvijek. Ponekad se čini da se efikasnost tretmana s vremenom smanjuje. Možda ćete morati isprobati druge tretmane.

Kako da se brinem o sebi dok živim sa Evansovim sindromom?

Ako imate Evansov sindrom, važno je da redovno idete na ljekarske preglede . Čak i ako se osjećate dobro, vaš ljekar će htjeti pratiti vaše stanje i rano ga otkriti ako se pogorša.

Također, uvijek biste trebali paziti na sebe i pratiti sve nove simptome. Ako imate prehladu koja se ne poboljšava ili ako imate nekontrolirano krvarenje, odmah se obratite svom ljekaru .

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Možda biste željeli postaviti svom ljekaru pitanja poput ovih:

• Koje vrste krvnih zrnaca mi nedostaju?
• Koliko su se smanjili?
• Na koje simptome ili znakove upozorenja trebam obratiti pažnju?
• Kako da znam da li tretman djeluje ili ne?
• Šta se dešava ako tretman ne uspije?
• Kada trebam zakazati sljedeći pregled kod doktora?

Evansov sindrom je rijetko stanje za koje možda niste ranije čuli. Simptomi mogu biti čudni i uznemirujući. Razumijevanje šta se dešava i šta to znači može biti pomalo zastrašujući proces.

Iako je Evansov sindrom doživotno stanje, nije uvijek isto. Nadajte se da ćete se osjećati bolje, barem ponekad. Bez obzira na to kako se osjećate, vaš medicinski tim će biti tu da vam pruži potrebnu njegu.

Završna poruka za ponijeti kući

U redu, da vas podsjetimo na neke od najvažnijih stvari o kojima smo razgovarali.

• Šta je Evansov sindrom?Rijetka bolest kod koje vaš imunološki sistem napada vaše vlastite krvne ćelije.
• To može dovesti do smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca ( anemija ), trombocita (trombocitopenija) i moguće neutrofila (neutropenija) .
• Mogu se javiti simptomi poput pretjeranog umora, bljedila, lakog stvaranja modrica, čestog krvarenja i čestih infekcija .
• Iako ne postoji potpuni lijek za ovo, simptomi se mogu kontrolirati liječenjem .
• Veoma je važno redovno slijediti medicinske savjete i obraćati pažnju na simptome.
• Niste sami. Vaši ljekari i voljeni će vam pomoći. Također je vrlo važno da ostanete pozitivni.

Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate bilo kakvih pitanja, slobodno razgovarajte sa svojim ljekarom.

Evansov sindrom, autoimune bolesti, citopenija, anemija, trombocitopenija, neutropenija, poremećaji krvi