Da li se često razboljevate? Ovo bi mogao biti razlog: Hajde da saznamo više o hipogamaglobulinemiji.

Da li često imate prehlade, gripu i kašljete? Ili vaša beba često ima infekcije uha ili probleme sa sinusima? Ponekad mislimo da su to normalne bolesti, ali ako se ove infekcije stalno vraćaju, može postojati neki drugi osnovni uzrok. Jedno stanje na koje se može posumnjati u takvim trenucima je hipogamaglobulinemija. Iako je to malo dugačak naziv, shvatimo ga jednostavno.

Šta je hipogamaglobulinemija?

Jednostavno rečeno, hipogamaglobulinemija je stanje u kojem vaše tijelo ima nizak nivo antitijela. Drugi naziv za ova antitijela su imunoglobulini. Sada zamislite da je naše tijelo poput tvrđave. Neprijatelji koji dolaze u ovu tvrđavu su klice, poput virusa i bakterija. Dakle, vojnici koji nas štite od ovih neprijatelja su naš imunološki sistem .

Ovaj imunološki sistem ima posebnu vrstu ćelija koje se nazivaju B-ćelije . One su poput posebno obučenih komandosa. Kada klica uđe u tijelo, ove B-ćelije proizvode antitijela koja se nazivaju imunoglobulini. Ova antitijela hvataju klicu i uništavaju je. Tada se ne razbolimo ili se brzo oporavimo od bolesti.

O ovom stanju ćete saznati tek kada uradite analizu krvi.

Hajde da razložimo ove riječi kako bismo ih mogli razumjeti:

• Hipo: znači ispod normale.
• Gama globulini: Ovo su najčešći tip imunoglobulina.
• Emia: znači u krvi.

Dakle, kada se nivo ovog imunoglobulina u vašoj krvi smanji, odbrambeni sistem vašeg tijela postaje slabiji. Tada klice mogu lako napasti vaše tijelo. Zbog toga je veća vjerovatnoća da ćete dobiti infekcije i razviti druge bolesti.

Postoje li vrste ovoga?

Da, stanje koje se naziva hipogamaglobulinemija može uticati i na djecu i na odrasle. Postoje dva glavna tipa:

1. Primarna (kongenitalna) hipogamaglobulinemija: Ovo je uzrokovano nekim rijetkim genetskim bolestima. Ove bolesti nazivamo primarnim imunodeficijentnim bolestima (PIDD) . Jednostavno rečeno, kada se rodite, rađate se s određenom greškom (mutacijom) u svojim genima. Ovi geni su ti koji upućuju imunološki sistem kako da funkcioniše. Dakle, kada postoji greška u toj uputi, imunitet je smanjen. Ove genetske greške se često mogu prenositi s generacije na generaciju.

2. Sekundarna (stečena) hipogamaglobulinemija: Ovo jeNajčešći tip. Ovo stanje može biti uzrokovano raznim medicinskim stanjima ili kao nuspojava određenih lijekova. To znači da se rodite zdravi, a kasnije u životu razvijete ovo stanje.

Koliko je ovo stanje rijetko?

Hipogamaglobulinemija je jedna od najčešćih primarnih imunodeficijencija (PIDD) spomenutih ranije. Međutim, PIDD-ovi općenito nisu vrlo česta bolest. Na primjer, procjenjuje se da oko pola miliona ljudi u Sjedinjenim Državama živi s PIDD-om.

Koji su simptomi ovoga?

Glavni simptom hipogamaglobulinemije i kod djece i kod odraslih su česte ili produžene infekcije. Simptomi zavise od vrste infekcije koja se javlja. Najčešće infekcije i simptomi povezani s hipogamaglobulinemijom uključuju:

• Infekcije uha: bol u uhu, povreda bubne opne (ponekad sa ožiljcima), groznica. (Zamislite da neka djeca imaju uporne infekcije uha, koje se iznova i iznova vraćaju uprkos lijekovima.)
• Infekcije sinusa: Curenje iz nosa ili začepljen nos, umor, groznica. (Neki ljudi se ujutro probude sa osjećajem začepljenosti i teškom glavom, zar ne? Ako se to nastavi, trebali biste biti zabrinuti.)
• Bronhitis: uporan kašalj, kratak dah, povišena temperatura.
• Upala pluća: Stezanje ili bol u grudima, otežano disanje, groznica.
• Stomačni grip: proljev, mučnina, povraćanje, groznica.
• Meningitis: Ukočen vrat, glavobolja, groznica. (Ovo je malo opasno, morate to brzo otkriti.)
• Infekcije kože: lezije na koži, otok, svrab, groznica.

Također, simptomi mogu varirati ovisno o osnovnom stanju koje je uzrokovalo nizak nivo imunoglobulina. Na primjer, dijete s nekim vrstama PIDD-a ima veću vjerojatnost da će razviti alergije. Druge vrste mogu čak uzrokovati kašnjenje u rastu i razvoju.

Šta uzrokuje ovo?

Postoje dva moguća uzroka. Ili vaš imunološki sistem ne proizvodi dovoljno imunoglobulina ili su oni koje proizvodi uništeni iz nekog razloga. Uzroci variraju u zavisnosti od toga da li imate primarni ili sekundarni lupus.

Uzroci primarne hipogamaglobulinemije

Neki od najčešćih tipova `PIDD-a` koji se mogu povezati s ovim su:

• Uobičajena varijabilna imunodeficijencija (CVID): Genetski defekt koji sprečava tijelo da proizvodi dovoljno imunoglobulina. Ovo je najčešći uzrok primarne hipogamaglobulinemije kod odraslih.
• X-vezana agamaglobulinemija (XLA): Genetski defekt na X hromosomu sprečava tijelo da proizvodi dovoljno B-ćelija ili imunoglobulina. Ovo uglavnom pogađa muške bebe (jer imaju samo jedan X hromosom). XLA je čest uzrok hipogamaglobulinemije kod djece.
• Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi (THI): Ovo se javlja kada nivo imunoglobulina kod bebe počne opadati oko 3 mjeseca starosti. Bebe sa THI mogu dobiti infekcije, ali često ne pokazuju simptome. Stanje se obično samo povlači do 3 godine starosti.
• Selektivni nedostatak IgA: Ovo se javlja kada tijelo ne proizvodi dovoljno specifične vrste imunoglobulina koji se zove imunoglobulin A.
• Hiper-IgM sindromi: Kod ovog sindroma, neke vrste imunoglobulina se proizvode normalno ili u višku, dok se druge ne proizvode u dovoljnim količinama.

Pored ovoga, postoje i druge vrste PIDD-a koje uzrokuju primarnu hipogamaglobulinemiju:

• Ataksija-telangiektazija
• Autosomno recesivna agamaglobulinemija (ARA)
• Goodov sindrom (GS)
• Izolovani deficit ne-IgG imunoglobulina
• Teška kombinovana imunodeficijencija (SCID)
• Nedostatak specifičnih antitijela (SAD)
• Wiskott-Aldrichov sindrom (WAS)

Uzroci sekundarne hipogamaglobulinemije

Slijede razlozi zašto se ova situacija može pojaviti kasnije:

• Lijekovi: Neki lijekovi mogu uzrokovati nizak nivo imunoglobulina. Na primjer, imunosupresivi, lijekovi protiv napadaja, kortikosteroidi i lijekovi za hemoterapiju.
• Nefrotski sindrom: U ovom stanju, vaši bubrezi izlučuju previše proteina urinom. Imunoglobulini, koji su također proteini, mogu se izlučivati ​​na ovaj način.
• Enteropatija s gubitkom proteina: Ovo je stanje kada se iz tijela gubi previše proteina kroz gastrointestinalni sistem.
• Rak:Rakovi koji utiču na vaše B-ćelije mogu uzrokovati nizak nivo imunoglobulina. Na primjer, rakovi poput hronične limfocitne leukemije, limfoma i multiplog mijeloma.
• HIV: HIV je spolno prenosiva infekcija (SPI). Također može uzrokovati hipogamaglobulinemiju i druge probleme s imunološkim sistemom.

Koje komplikacije ovo može uzrokovati?

Ako se ne liječi, hipogamaglobulinemija može dovesti do ozbiljnih infekcija, pa čak i komplikacija opasnih po život . Uobičajena komplikacija je bronhiektazija . Ovo je stanje u kojem pluća postaju trajno oštećena. Ovo stanje je češće kod osoba koje imaju česte infekcije gornjih disajnih puteva.

Zamislite nekoga ko ima problema s plućima s stalnim kašljem i sluzi. Ako su im pluća kontinuirano oštećena, to može postati trajno stanje.

Osim toga, hipogamaglobulinemija povećava rizik od:

• Autoimune bolesti: To su stanja u kojima vaš vlastiti imunološki sistem napada ćelije vašeg tijela.
• Oštećenje unutrašnjih organa.
• Rak.
• Sepsa: Ovo je teška infekcija koja se širi po cijelom tijelu.

Kako ovo prepoznajete?

Doktori će uraditi krvne pretrage kako bi izmjerili nivo imunoglobulina. Ako su vam nivoi niži od normalnih, može vam se reći da imate hipogamaglobulinemiju. Vaš ljekar će tada klasificirati vaše stanje kao blago, umjereno ili teško .

Da bi tačno utvrdio šta uzrokuje ovaj nizak nivo, ljekar će uzeti u obzir sljedeće:

• Vaši simptomi: Posebno ako često imate infekcije.
• Vaša porodična medicinska historija: Da li neko u vašoj porodici ima PIDD?
• Lijekovi koje uzimate: Posebno lijekovi koji mogu izazvati hipogamaglobulinemiju kao nuspojavu.

Možda ćete morati obaviti i daljnje testove, koji mogu uključivati:

• Drugi testovi krvi: Na primjer, kompletna krvna slika, testovi na antitijela i testovi koji ispituju kako vaši organi funkcionišu.
• Slikovne procedure: Za provjeru oštećenja tkiva zbog infekcije ili tumora (npr. rendgen, CT)
• Genetski testovi: Provjerite genetske defekte povezane s PIDD-om.
• Biopsijski test:Uzimanje uzorka tkiva i testiranje kako bi se utvrdilo da li postoje ćelije raka.

Kako se ovo liječi?

Liječenje zavisi od uzroka vaše hipogamaglobulinemije i njene težine. Možete biti upućeni i imunologu.

Ako je stanje sekundarno u odnosu na neko drugo zdravstveno stanje , ljekari će obično liječiti osnovno stanje. Na primjer, ako su vam nivoi imunoglobulina niski zbog nuspojave lijeka koji uzimate, lijek se može promijeniti.

Ako imate primarnu hipogamaglobulinemiju , morat ćete biti pod medicinskim nadzorom do kraja života kako biste se zaštitili od ozbiljnih infekcija. Mogućnosti liječenja mogu uključivati:

• Pažljivo čekanje: Ako vaši niski nivoi imunoglobulina ne predstavljaju veliki zdravstveni rizik, vaš ljekar može pratiti vaše stanje. Stanja koja se sama povuku, poput prolazne hipogamaglobulinemije djetinjstva (THI), spomenute ranije, možda neće zahtijevati liječenje.
• Antibiotici: Možda će vam biti dati antibiotici za liječenje bakterijske infekcije ili za sprječavanje infekcije.
• Terapija zamjene imunoglobulinima (IgG): Ako su vam nivoi imunoglobulina vrlo niski, možete dobiti imunoglobulin od donora. Daje se ili kao injekcija u venu (IV) ili pod kožu (supkutano). Osobe sa PIDD-om kojima je potreban ovaj tretman često ga moraju primati do kraja života.
• Transplantacija matičnih ćelija: Ako vaše tijelo ne može proizvoditi zdrave imunološke ćelije, možete imati transplantaciju matičnih ćelija od donora. Ove matične ćelije će se kasnije razviti u zdrave krvne ćelije, uključujući B-ćelije.

Je li ovo ozbiljna situacija?

Hipogamaglobulinemija može biti ozbiljna. Zavisi od uzroka i koliko su niski nivoi imunoglobulina. Imunoglobulini su poput vojnika u našem tijelu koji se bore protiv štetnih patogena poput virusa, bakterija, parazita i gljivica. Dakle, kada ovi vojnici više nisu tu da nas štite, veća je vjerovatnoća da ćemo razviti česte, ozbiljne infekcije. Ako se ne liječe, ozbiljne infekcije mogu uzrokovati dugotrajno oštećenje tkiva, pa čak i smrt.

Stoga, ovo stanje ne treba shvatiti olako. Ako imate simptome, važno je da odmah potražite savjet ljekara.

Šta se dešava ako se ne liječi?

Važno je da ljekar dijagnosticira uzrok hipogamaglobulinemije. Ako rano započnete liječenje, imate veće šanse da ostanete zdravi i spriječite komplikacije koje se mogu pojaviti godinama kasnije. Ako imate stanje koje vas dovodi u rizik od hipogamaglobulinemije, vaš ljekar će redovno pratiti nivo imunoglobulina. Preporučit će vam plan liječenja koji će pomoći u sprječavanju ozbiljnih infekcija.

Može li se ovo spriječiti?

Ne možemo spriječiti stanja (kao što su genetski defekti) koja uzrokuju hipogamaglobulinemiju. Međutim, vaš ljekar može preporučiti tretmane koji će pomoći u sprječavanju komplikacija , kao što su česte infekcije i oštećenje pluća.

Kako mogu da se brinem o sebi? Šta mogu da uradim da sprečim infekcije?

Najvažnije je slijediti upute svog ljekara. Ove stvari mogu pomoći u sprječavanju infekcije:

• Temeljito operite ruke: Perite ruke sapunom i vodom najmanje 20 sekundi. Obavezno operite ruke nakon izlaska napolje, prije jela i nakon korištenja toaleta.
• Nošenje maske za lice kada je potrebno kako bi se spriječilo širenje klica koje se prenose zrakom: Ovo je posebno važno prilikom odlaska na mjesta s puno ljudi i u vrijeme visoke aktivnosti bolesti.
• Klonite se bolesnih ljudi i mjesta s puno ljudi koliko god je to moguće: klice se na takvim mjestima lako šire.
• Primite sve vakcine na vrijeme: Međutim, pitajte svog ljekara da li su neke žive vakcine prave za vas, jer neke žive vakcine možda nisu pogodne za osobe sa oslabljenim imunološkim sistemom.

Šta da pitam doktora?

Kada saznate za ovo stanje, možda ćete imati mnogo pitanja. Ne bojte se. Razgovarajte sa svojim ljekarom i razjasnite sljedeće:

• Šta uzrokuje pad nivoa mog imunoglobulina?
• Koje testove trebam uraditi da bih dijagnosticirao/pratio svoje stanje?
• Koje tretmane preporučujete?
• Postoje li ikakvi neželjeni efekti liječenja? Koji su oni?
• Koje promjene načina života trebam napraviti kako bih spriječio/la infekcije?
• Zbog kojih simptoma trebam odmah posjetiti ljekara? Ili bih trebao/la ići na hitnu pomoć (ETU) ?

Kada saznate da su vam nivoi imunoglobulina niski, možete se osjećati ranjivo i slabo. Možda ćete pomisliti: "Oh, šta ako nemam dovoljno vojnika da me zaštite?"

Ali ne brinite. Razgovor sa svojim ljekarom je prvi korak ka saznavanju više o vašem stanju, šta ga uzrokuje i kako vam tretmani mogu pomoći. Sarađujte sa svojim ljekarom kako biste upravljali svojim stanjem i dobili potrebnu njegu.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Hipogamaglobulinemija je stanje u kojem imunološki sistem tijela ima nizak nivo antitijela (imunoglobulina) koji se bore protiv klica. To može dovesti do čestih bolesti.

Najvažnije je potražiti medicinski savjet ako stalno imate infekcije, posebno iste vrste infekcija, umjesto da ih otpišete kao normalne.

• Ovo stanje može biti prisutno pri rođenju ili se može razviti kasnije zbog neke druge bolesti ili lijekova.
• Ako pronađete uzrok i dobijete odgovarajući tretman, možete spriječiti komplikacije i živjeti zdravim životom.
• Veoma je važno slijediti medicinske savjete, usvojiti zdrav način života i poduzeti korake kako biste se zaštitili od infekcija.

Niste sami, postoje doktori i zdravstveni radnici koji vam mogu pomoći da se nosite s ovom situacijom. Ne bojte se razgovarati s njima.

Hipogamaglobulinemija , antitijela, imunoglobulini, imunološki sistem, infekcije, PIDD