Rijetko stanje koje utiče na mozak: Da li ste svjesni PML-a? (Progresivna multifokalna leukoencefalopatija - PML)

Jeste li ikada čuli za stanje koje se zove PML (progresivna multifokalna leukoencefalopatija)? Možda vam ovo ime nije poznato. Razlog je taj što je PML vrlo rijetka infekcija koja pogađa naš mozak. Ono što se dešava u ovom slučaju je da se ćelije koje proizvode mijelin, zaštitni omotač oko nervnih ćelija u našem mozgu, postepeno uništavaju. Mijelin je supstanca koja je slična ulju. To je ono što štiti neurone u mozgu i kičmenoj moždini (našem centralnom nervnom sistemu). Dakle, kada se ovaj mijelin izgubi, bijela masa u mozgu je oštećena.

Šta znači naziv PML?

Sada da vidimo šta znače slova u nazivu PML. Razumijevanje ovoga će vam dati grubu predstavu o bolesti.

• P — Progresivno: Ovo znači da se bolest postepeno pogoršava . To znači da se simptomi mogu s vremenom pojačavati.
• M - Multifokalno: To znači da bolest nije ograničena na jedno područje mozga, već zahvata više područja . Kao da postoje male lezije u više područja mozga.
• L — Leukoencefalopatija: Ova riječ zvuči malo komplicirano, zar ne? Jednostavno rečeno, to znači da bolest uglavnom pogađa mijelin, ili bijelu masu, u mozgu .

Dakle, PML uzrokuje oštećenje mozga. Ovo oštećenje može dovesti do raznih neuroloških problema. Na primjer, mentalno oštećenje, problemi s vidom i poteškoće s hodanjem. Budući da je PML progresivna bolest, s vremenom se može pogoršati. Međutim, kod nekih ljudi, rano liječenje može usporiti napredovanje bolesti.

Koji su rani simptomi PML-a?

Za mnoge ljude, simptomi PML-a na početku su vrlo suptilni. Također, simptomi mogu varirati ovisno o tome koji je dio mozga zahvaćen infekcijom. Zamislite to kao kada grana drveta ugine, sve ostale funkcije na toj grani prestaju funkcionirati.

Prvi simptomi PML-a mogu uključivati:

• Nespretnost ili nedostatak koordinacije
• Teškoće s govorom ili razmišljanjem
• Osjećaj slabosti u tijelu

Kako infekcija napreduje, možete osjetiti i simptome poput:

• Demencija, gubitak pamćenja
• Gubitak govora
• Gubitak vida
• Promjene u ponašanju i ličnosti

Neki ljudi mogu osjetiti i glavobolje ili napade, ali to je rijetko. Nažalost, PML se obično pogoršava s vremenom iČesto može biti fatalno. Međutim, ishodi mogu varirati ovisno o osnovnom zdravstvenom stanju pacijenta i odgovoru na liječenje.

Šta uzrokuje PML?

PML uzrokuje virus pod nazivom JC virus (JCV) . Virus je dobio ime po prvom slovu imena osobe koja je prva zaražena virusom (John Cunningham). Ovaj virus je također poznat kao humani poliomavirus 2.

Iznenađujuće, oko 85% odraslih osoba ima JC virus u svom tijelu. Međutim, stručnjaci još uvijek nisu sigurni kako se virus prenosi na ljude. Postoje neki dokazi da ga djeca mogu dobiti putem hrane ili vode. Virus je pronađen i u testovima urina. Dakle, moguće je da se može prenijeti putem urina i oralne kontaminacije.

Međutim, iako mnogi ljudi imaju JC virus u svom tijelu, on se ne aktivira, već jednostavno miruje. Stoga se ne javljaju nikakvi simptomi. Međutim, kod nekoga s oslabljenim imunološkim sistemom, ovaj virus može postati aktivan u tijelu i razviti se u PML. To je poput uspavanog neprijatelja koji se budi i napada nas kada smo slabi.

Ko je najviše izložen riziku od razvoja ove bolesti?

PML se obično javlja samo kod osoba sa vrlo slabim imunološkim sistemom. Također možete biti u riziku od razvoja ove bolesti ako imate bilo koje od sljedećih stanja:

• HIV/AIDS infekcija
• Rakovi krvi i koštane srži, na primjer, leukemija
• Rak limfnog sistema, na primjer, limfom ili Hodgkinova bolest
• Autoimune bolesti, poput reumatoidnog artritisa, multiple skleroze (MS) ili lupusa

Također, ako ste primalac organa i uzimate imunosupresivne lijekove kako biste spriječili odbacivanje organa od strane vašeg tijela, također možete biti u riziku.

Kako ljekari dijagnosticiraju PML?

Vaš ljekar će vas prvo pregledati i pažljivo saslušati vaše simptome. Zatim može potvrditi PML provođenjem nekoliko testova koji ispituju vaš mozak i kičmenu moždinu. Možda ćete morati uraditi testove poput ovih:

• Magnetna rezonanca mozga: Ovo snimanje može snimiti lezije u bijeloj masi mozga. To je kao kamera koja gleda unutar mozga.
• Spinalna punkcija/lumbalna punkcija: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka cerebrospinalne tečnosti (CSF), tečnosti koja okružuje mozak i kičmenu moždinu. Ovo može provjeriti prisustvo JC virusa.
• Biopsija mozga: Ovo se radi vrlo rijetko. Radi se samo kada je teško potvrditi dijagnozu.

Kako se liječi PML?

Glavni fokus liječenja PML-a je jačanje imunološkog sistema. Zapamtite, bolesti nastaju kada je odbrana našeg tijela oslabljena. Dakle, najvažnije je ponovo ojačati tu odbranu.

• Na primjer, ako imate AIDS, možete dobiti antiretrovirusnu terapiju (ART) . Ovi lijekovi djeluju tako što smanjuju količinu HIV-a u vašem tijelu. Ovaj tretman može donekle pomoći vašem imunološkom sistemu da funkcioniše.
• Neki ljudi mogu imati koristi i od tretmana koji se naziva plazmafereza . Ovaj tretman uklanja neke od imunosupresivnih lijekova iz vaše krvi. Ovaj tretman također može pomoći vašem imunološkom sistemu u borbi protiv JC virusa pojačavanjem njegove funkcije.

Naučnici trenutno testiraju nekoliko novih lijekova za liječenje PML-a. Američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) dala je posebnu dozvolu nekim ljudima za upotrebu ovih lijekova, ali rezultati su mješoviti.

Kada trebam posjetiti doktora?

Ako znate da vam je imunološki sistem slab i osjećate da postepeno razvijate simptome za koje mislite da bi mogli biti povezani s progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom (PML), veoma je važno da odmah posjetite ljekara i obavite pregled.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Kada posjetite svog ljekara, možete postaviti pitanja poput ovih:

• Koji je moj rizik od razvoja PML-a?
• Mogu li išta učiniti da smanjim ovaj rizik?
• Na koje simptome PML-a trebam obratiti pažnju?
• Koji su rizici uzimanja imunosupresivnih lijekova?
• Postoje li drugi tretmani za moje stanje?
• Koji su rizici i koristi trenutnih tretmana?

Postavljanjem ovih pitanja možete steći bolje razumijevanje bolesti i njenog liječenja.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta s PML-om?

Ovo je zaista teška tema za razgovor. PML je progresivna bolest. To znači da se simptomi s vremenom pogoršavaju. Očekivani životni vijek osobe s PML-om ovisi o težini infekcije i liječenju koje prima. Između 30% i 50% ljudi umire u prvih nekoliko mjeseci nakon dijagnoze. Ljudi koji žive duže nastavljaju imati simptome, a ti simptomi se pogoršavaju. Ovi simptomi mogu dovesti do ozbiljnih problema, poput gubitka govora i vida.

Međutim, nove studije su pokazale da mali broj ljudi sa HIV-om zaraženom PML može stabilizovati svoju bolest i živjeti duže. Prije pojave antiretrovirusne terapije (ART) za liječenje HIV infekcije, samo 10% ljudi sa PML-om je preživjelo više od godinu dana. Sada, uz ART, jednogodišnja stopa preživljavanja se povećala na 50%. U nekim slučajevima, ART može pomoći imunološkom sistemu u borbi protiv JC virusa.

Da li je moguće potpuno se oporaviti od PML-a?

Osobe koje razviju PML dok uzimaju imunosupresivne lijekove mogu se oporaviti nakon prestanka uzimanja lijekova. Osobe koje su uspješno liječene ART-om također se mogu oporaviti od PML-a. Međutim, 80% osoba koje prežive PML nemaju povratak simptoma. To je zato što se novi mijelin ne proizvodi u oštećenim područjima. Trajna neurološka oštećenja su česta. Međutim, neke osobe mogu živjeti i do 15 godina nakon što PML nestane.

Šta se očekuje od onih koji se podvrgavaju plazma feelingu?

Ako su vaši simptomi PML-a počeli zbog imunosupresivnog lijeka, vaši simptomi mogu nestati nakon što prestanete uzimati taj lijek. Također možete imati plazmaferazu kako biste uklonili neke imunosupresivne lijekove iz tijela. Cilj plazmaferaze je jačanje imunološkog sistema. Za neke ljude, plazmaferaza može usporiti napredovanje PML-a i produžiti život. Međutim, koristi ovoga još nisu u potpunosti shvaćene.

Mnogi ljudi mogu nastaviti imati simptome PML-a nakon prestanka uzimanja lijeka ili nakon plazmaferazera. Drugi mogu razviti neurološke probleme. Postoje i drugi rizici prestanka uzimanja lijeka. Stoga je važno razgovarati sa svojim ljekarom kada donosite odluke o lijekovima.

Kako da znam da li sam u riziku od razvoja progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML)?

Ako imate zdravstveno stanje koje slabi vaš imunološki sistem, pitajte svog ljekara o riziku od razvoja PML-a.

Da li druga medicinska stanja povećavaju moj rizik od razvoja PML-a?

Osobe s bolestima poput multiple skleroze (MS) ili Crohnove bolesti također bi trebale napraviti analizu krvi kako bi se provjerile bolesti poput HIV-a koje povećavaju rizik od infekcije JC virusom.

Doktori često propisuju lijek pod nazivom Natalizumab (Tysabri®) za liječenje multiple skleroze ili Crohnove bolesti. Ovaj lijek može povećati rizik od razvoja PML-a.

Čak i ako imate neaktivni JC virus i nemate simptome, možda ćete moći uzimati natalizumab. Međutim, važno je razgovarati sa svojim ljekarom o rizicima i koristima.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je rijetka infekcija mozga uzrokovana reaktivacijom JC virusa. Većina ljudi ima JC virus u neaktivnom stanju u tijelu. Ne uzrokuje nikakvu štetu ljudima koji nemaju oslabljen imunološki sistem.

Ako imate oslabljen imunološki sistem, važno je biti svjestan simptoma PML-a i sarađivati ​​sa svojim ljekarom kako biste to učinili.

Ova bolest se obično s vremenom pogoršava. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći u usporavanju napredovanja bolesti i produžiti vaš život. Zato, ne gubite nadu. Najvažnije je da što prije potražite medicinski savjet.

PML , progresivna multifokalna leukoencefalopatija, JC virus, infekcije mozga, imunološki sistem, neurološke bolesti, mijelin