Da li vaša beba ima ovaj rijedak rak? Hajde da razgovaramo o rabdoidnom tumoru!

Mame i tate, to je veliki teret za vaše srce i nešto o čemu ne želite ni razmišljati kada vaše dijete sazna da ima rak. Ali ponekad djeca mogu razviti bolesti koje ne očekujemo. Danas ćemo govoriti o vrlo rijetkoj, brzo širećoj vrsti raka koja pogađa djecu, posebno malu djecu. To se zove Rabdoidni tumor . Možda ćete se osjećati malo čudno kada čujete ovo ime, ali hajde da ga objasnimo jednostavno.

Šta je rabdoidni tumor? Jednostavno rečeno...

Rabdoidni tumor je rijedak, brzorastući tip raka . Najčešći je kod male djece i dojenčadi . Kada se posmatraju pod mikroskopom, ove ćelije raka izgledaju slično rabdomioblastima , vrsti ćelija koje formiraju mišiće. Zato se naziva "rabdoid". Ovaj rak se može razviti u djetetovim bubrezima, mekim tkivima ili centralnom nervnom sistemu (mozak i kičmena moždina). Nažalost, ovaj rak se može vrlo brzo širiti, što otežava liječenje.

Postoje li različite vrste rabdoidnog tumora?

Da, postoji nekoliko glavnih vrsta ovog raka, ovisno o tome gdje se javlja. Pogledajmo koje su to.

1. Rabdoidni tumor bubrega (RTK)

Ovo je rabdoidni tumor bubrega kod djeteta. Ponekad se skraćeno naziva "(RTK)".

2. Ekstrakranijalni ili ekstrarenalni maligni rabdoidni tumori

Ova vrsta raka može se razviti u mekim tkivima i drugim organima djeteta, kao što su jetra, pluća i koža. Također se naziva maligni rabdoidni tumori (MRT) . "Maligni" znači kancerogen.

3. Atipični teratoidni rabdoidni tumori (ATRT)

Ova vrsta rabdoidnog raka razvija se u djetetovom centralnom nervnom sistemu, mozgu i kičmenoj moždini. Kod ove vrste raka, ćelije raka se prvo formiraju u djetetovom mozgu ili kičmenoj moždini. Oko 50% ovih (ATRT) karcinoma razvija se u malom mozgu (koji kontrolira kretanje i ravnotežu) ili moždanom deblu ( koje kontrolira stvari poput disanja i otkucaja srca).

Ko je najskloniji razvoju rabdoidnih tumora?

Uglavnom pogađa dojenčad i vrlo malu djecu , posebno onu između 11 i 18 mjeseci . Odrasli imaju mnogo manju vjerovatnoću da razviju ovu bolest.

Ovo je toliko rijetko da neke studije kažu da se javlja kod manje od jedne na milion ljudi.Kaže se da se ovaj rak javlja u malim količinama. To znači da je vrlo rijetko stanje.

Zašto se razvijaju ovi rabdoidni tumori? Šta je uzrok?

U većini slučajeva, glavni uzrok rabdoidnog raka je genetska mutacija u genu SMARCB1 . Zamislite da u našem tijelu postoji mali čuvar koji kontrolira rast ćelija. Ovaj gen SMARCB1 je gen supresor tumora . On proizvodi protein koji kontrolira rast ćelija. Poput saobraćajnog policajca, sprječava prebrzo dijeljenje ćelija. Dakle, ako postoji defekt, odnosno mutacija, u ovom genu SMARCB1, ta kontrola se gubi i ćelije se prebrzo dijele, što dovodi do raka . Rijetko se ovi karcinomi mogu razviti i zbog mutacije u drugom genu supresoru tumora koji se zove SMARCA4. Iako neka djeca mogu naslijediti ovaj mutirani gen od svojih roditelja, većinu vremena ovi karcinomi nastaju zbog nove genetske mutacije koja se javlja bez ikakve porodične historije . To znači da čak i ako niko u porodici nije imao mutaciju prije, djetetove ćelije mogu slučajno imati ovu mutaciju. Prilikom liječenja djeteta, može se uraditi genetska evaluacija kako bi se pronašla ova genska mutacija.

Koji su simptomi rabdoidnog tumora?

Simptomi mogu varirati ovisno o dobi djeteta i lokaciji raka . Simptomi obično počinju u području gdje rak raste. To može uključivati ​​oštećenje živaca, otežano disanje ili kvržicu u djetetovom trbuhu. Budući da se ovaj rak vrlo brzo širi, simptomi se mogu brzo pojaviti. Ostali simptomi mogu uključivati:

• Česta groznica.
• Glavobolja .
• Krv u urinu ( Hematurija ) .
• Mučnina i povraćanje .
• Otečeni limfni čvorovi.
• Stalna ljutnja, nemir (razdražljivost).
• Hrana je bezukusna .
• Neobična pospanost.
• Kod beba, veličina glave postaje veća.
• Gubitak ravnoteže ili otežano hodanje.

Ako vaše dijete ima jedan ili više ovih simptoma, veoma je važno da odmah potražite medicinsku pomoć.

Kako?Kako se dijagnosticira ovaj rabdoidni tumor?

Ljekar koji pregleda vaše dijete prvo će obaviti fizički pregled i pitati vas o simptomima vašeg djeteta. Zatim će naručiti nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu. To može uključivati:

• Ultrazvučno skeniranje: Ovo koristi visokoenergetske zvučne valove za stvaranje slike (sonograma) unutrašnjih organa bebe.
• CT skeniranje: Ovo skeniranje koristi rendgenske zrake i računar za stvaranje trodimenzionalne (3D) slike mekih tkiva i kostiju djeteta.
• Magnetna rezonanca: Ovo snimanje koristi magnet, radio talase i računar za pravljenje detaljnih slika područja kao što su djetetov mozak i kičmena moždina.
• Neurološki pregled: Ovim pregledom se ispituje funkcija djetetovog mozga, kičmene moždine i živaca.
• Lumbalna punkcija / Spinalna punkcija: U ovom slučaju, uzorak cerebrospinalne tekućine (CSF) se uzima iz djetetove kičmene moždine i pregledava pod mikroskopom kako bi se utvrdilo ima li ćelija raka.

Međutim, ovi snimci mogu pokazati rabdoidne tumore koji izgledaju kao druge vrste raka. Stoga ljekari često uzimaju uzorke tkiva i naručuju daljnje testove. Ovi testovi uključuju:

• Genetsko testiranje: Uzima se uzorak krvi ili tkiva djeteta i testira se na mutacije u genima `SMARCB1` i `SMARCA4`.
• Biopsija: U ovom postupku, doktor koristi iglu da uzme mali uzorak tumora. Patolog ga zatim pregleda pod mikroskopom kako bi vidio da li ima ćelija raka. Ako se pronađu ćelije raka, što veći dio tumora može se ukloniti tokom operacije ili u kasnijoj operaciji.
• Imunohistohemija: Ovo je vrlo specifičan test. Koristi antitijela za traženje određenih markera/antigena u uzorku tkiva vašeg djeteta. Ovi markeri mogu pomoći u određivanju da li se radi o rabdoidnom raku ili nekoj drugoj vrsti raka.

Kako se liječi rabdoidni tumor?

Pedijatrijski onkolog preuzima vodeću ulogu u liječenju djeteta. On ili ona radi s timom drugih specijalista kako bi razvili plan liječenja koji najbolje odgovara djetetu. Nekoliko različitih tretmana može se koristiti zajedno za liječenje rabdoidnog karcinoma. Budući da se ovaj rak tako brzo širi, studije su pokazale da korištenje više tretmana zajedno ima veću vjerovatnoću da ubije ćelije raka nego korištenje samo jednog.

• Hirurgija: Ako biopsija ne ukloni rak, prvi korak, ako je moguće, jeste izvođenje operacije kako bi se uklonio što veći dio raka, a možda i cijeli.
• Hemoterapija (Chemo): Ovo uključuje davanje lijekova koji zaustavljaju rast ćelija raka. Ovi lijekovi ubijaju neke ćelije raka i sprječavaju diobu drugih. Međutim, ovi lijekovi ne mogu razlikovati dobre ćelije od ćelija raka, tako da mogu izazvati nuspojave.
• Hemoterapija visokim dozama s transplantacijom matičnih ćelija: Hemoterapija visokim dozama može ubiti više ćelija raka. Međutim, ona također ubija zdrave ćelije, poput krvotvornih ćelija u koštanoj srži. Da bi se riješio ovaj problem, dio djetetove koštane srži se uzima i pohranjuje prije davanja visoke doze hemoterapije. Nakon tretmana, koštana srž se vraća djetetu kako bi se zamijenile uništene ćelije.
• Radioterapija: Ova metoda koristi visokoenergetske rendgenske zrake za smanjenje ili uništavanje ćelija raka. Međutim, budući da radioterapija može utjecati na rast i razvoj mozga djeteta, doza se prilagođava prema dobi i veličini djeteta.
• Klinička ispitivanja: Ljekar može predložiti i nova klinička ispitivanja (nove vrste kemoterapije, ciljane terapije ili imunoterapijskih lijekova) za liječenje raka vašeg djeteta.

Koji su mogući neželjeni efekti tretmana?

Liječenje raka, posebno kemoterapija, može uzrokovati nuspojave. To je zato što lijekovi koji se koriste za ubijanje ćelija raka također ubijaju zdrave ćelije. Međutim, većina nuspojava nestaje nakon prestanka liječenja . Možete sarađivati ​​s medicinskim timom vašeg djeteta kako biste upravljali ovim nuspojavama. Uobičajene nuspojave uključuju:

• Gubitak kose (alopecija) .
• Hrana je bezukusna.
• Zatvor (zatvor).
• Proljev.
• Mučnina i povraćanje.
• Rane u grlu i ustima.
• Oticanje (edem) .
• Nesanica.
• Prekomjerni umor .
• Problemi s pamćenjem.

Mogu li se rabdoidni tumori spriječiti?

Nažalost, ovi karcinomi su uzrokovani genetskim mutacijama, tako da ne postoji način da se spriječe . Međutim, ako je neko u vašoj porodici imao rabdoidni karcinom ili druge vrste raka, a očekujete dijete, dobra je ideja razgovarati sa svojim ljekarom o genetskom savjetovanju . Genetsko savjetovanje vam može pomoći da shvatite rizik od genetskog oboljenja kod vašeg djeteta.

Može li se rabdoidni tumor izliječiti? Kakva će biti budućnost djeteta?

Ljekar koji liječi vaše dijete može vam dati tačan odgovor na ovo pitanje. Međutim,Nažalost, većina djece sa malignim rabdoidnim tumorom ne preživi više od nekoliko godina. Međutim, ako se djetetu dijagnosticira nakon 2. godine života , prognoza može biti nešto bolja. Stopa preživljavanja kod ovog raka zavisi od nekoliko faktora:

• Dob djeteta.
• Gdje se rak nalazi u tijelu djeteta.
• Da li se rak proširio na druge dijelove tijela.
• Koliki dio raka je uklonjen operacijom.
• Kako će dijete reagovati na liječenje raka.

Budući da su maligni rabdoidni tumori toliko rijetki, statistika očekivanog životnog vijeka zasniva se na vrlo malom broju pacijenata. Stoga, stvarni očekivani životni vijek djeteta može varirati. Studije pokazuju da je petogodišnja stopa preživljavanja za rabdoidni tumor bubrega (RTK) između 20% i 25% . To znači da je između 20% i 25% ljudi kojima je dijagnosticiran RTK još uvijek živo pet godina nakon dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja za atipične teratoidne rabdoidne tumore (ATRT) je između 32% i 50%.

Normalno je osjećati veliki teret i tugu kada čujete nešto ovakvo. Ali zapamtite, niste sami.

Šta da pitam doktora?

Normalno je da imate mnogo pitanja kada saznate da vaše dijete ima rak. Evo nekoliko pitanja koja biste trebali postaviti u tom trenutku:

• Koju vrstu raka ima moje dijete?
• U kojem je stadiju rak kod mog djeteta?
• Koje testove bi moje dijete trebalo uraditi?
• Koje su mogućnosti liječenja raka kod mog djeteta?
• Kolike su šanse da ovaj tretman bude uspješan?
• U kojim kliničkim ispitivanjima moje dijete može učestvovati?
• Kako znamo da li je tretman uspješan?

Kako se vrši praćenje tokom i nakon tretmana?

Tokom liječenja raka vašeg djeteta, neke od testova koji se koriste za dijagnosticiranje bolesti bit će potrebno ponavljati. Ovi testovi se koriste za mjerenje uspješnosti liječenja. Na osnovu rezultata ovih testova, vaš medicinski tim će sarađivati ​​s vama kako bi odlučio koje sljedeće korake trebate poduzeti. To može uključivati ​​nastavak, promjenu ili prekid liječenja. Nakon što vaše dijete završi liječenje raka, morat će se periodično vraćati na kontrolne preglede i testove . Tokom ovih praćenja, vaš ljekar će provjeriti da li se stanje vašeg djeteta poboljšalo ili se bolest vratila. Ovo praćenje može trajati nekoliko godina nakon liječenja.

Konačno, zapamtite... (Poruka za ponijeti kući)

Znamo da je srceparajuće čuti vijest da vaše dijete ima rak. Ali važno je zapamtiti da niste sami.Cijeli tim koji liječi vaše dijete, uključujući doktore i medicinske sestre, tu je da pomogne vama i vašoj porodici tokom ovog teškog perioda. Postoje tretmani za rabdoidne tumore i postoji nada za vaše dijete . Razgovarajte s doktorom vašeg djeteta o pridruživanju grupi za podršku oboljelima od raka za roditelje ili porodice. Možete pronaći veliku utjehu i ohrabrenje dijeljenjem svoje priče i slušanjem iskustava drugih ljudi.