Šta su ove kvržice na vratu i ispod pazuha? Hajde da saznamo više o Rosai-Dorfmanovoj bolesti!

Normalno je da se osjećamo malo uplašeno kada vidimo promjene na svom tijelu, zar ne? Pogotovo ako vidimo male kvržice na vratu, pazuhu ili preponama, pomislimo: "Šta je ovo?" Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju koje može uzrokovati takve kvržice, ali malo ljudi je čulo za to. To se zove Rosai-Dorfmanova bolest.

Znate li šta je Ross-Dorffmanova bolest (RDD)?

Jednostavno rečeno, naša tijela imaju vrstu bijelih krvnih zrnaca koja se nazivaju histiociti . Oni su poput policajaca u našim tijelima, bore se protiv bakterija koje uzrokuju bolesti i važan su dio našeg imunološkog sistema. Međutim, kada ovi histiociti previše narastu, to se naziva Ross-Dorffmannova bolest (RDD). Ovo zapravo nije rak (benigni) , što znači da nije opasna bolest koja se širi s jednog dijela tijela na drugi. Međutim, kada se ove ćelije akumuliraju u prekomjernoj količini, možemo osjetiti nelagodu i simptome.

Većinu vremena, ovi višak histiocita se nakuplja u limfnim čvorovima na našem vratu. Zatim oteknu poput kvržica na vratu. Doktori ponekad ovo oticanje čvorova nazivaju "(limfadenopatija)". Ali to može zahvatiti ne samo vrat, već i čvorove u drugim dijelovima tijela. Ponekad se, pored čvorova, ove ćelije mogu nakupljati i u drugim dijelovima tijela (ekstranodalna mjesta).

Ova bolest se naziva i „sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom“. Ovo je rijetka bolest koja pripada grupi „histiocitoza ne-Langerhansovih ćelija“.

Koji su glavni tipovi Ross-Dorffmannove bolesti (RDD)?

Ova bolest ne pogađa sve ljude na isti način. Neki ljudi imaju otok na jednom mjestu, dok drugi mogu imati otok na više mjesta. Također, ovi histiociti se mogu akumulirati ne samo u kvržicama već i u drugim dijelovima tijela. Ovako se klasifikuje.

• Klasična (nodalna) Ross-Dorffmannova bolest (klasični/nodalni RDD): Ovo je najčešći tip. Uglavnom uključuje oticanje limfnih čvorova na vratu. Međutim, simptomi mogu varirati ovisno o tome koliko je limfnih čvorova zahvaćeno.
• Ekstranodalni RDD: Kod ovog tipa, ovi histiociti se nakupljaju u tkivima osim limfnih čvorova. Najčešće je zahvaćena koža . Ovo se naziva kožni RDD (CRDD) . Osim toga, stanje može zahvatiti naše sinuse, oči i kapke, kosti i centralni nervni sistem (CNS) - odnosno mozak i kičmenu moždinu. Ponekad mogu biti zahvaćeni i respiratorni sistem i gastrointestinalni sistem.

Otprilike 40% ljudi sa RDD-om može imati ove histiocitne ćelije sakupljene i u drugim dijelovima tijela, pored bradavica, kao što ste spomenuli.

Ko je najvjerovatnije obolio od ove bolesti?

Ross-Dorffmannova bolest uglavnom pogađa djecu, adolescente i mlade odrasle osobe . Obično se dijagnosticira kod osoba u dvadesetim godinama. Međutim, zabilježeni su i slučajevi obolijevanja osoba u sedamdesetim godinama.

RDD, koji pogađa testise, češći je kod muškaraca afričkog porijekla. Ali prethodno spomenuto stanje kože "CRDD" češće je kod žena azijskog porijekla. "CRDD" je najčešći kod ljudi u 20-im, 30-im i 40-im godinama.

Koliko je rijetka Ross-Dorfmanova bolest?

Ovo je vrlo rijetka bolest . Pogađa otprilike jednu od dvjesto hiljada osoba. Na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama se svake godine prijavi oko 100 novih slučajeva. To znači da je u Šri Lanki još manje.

Koji su simptomi Rose-Dorfmanove bolesti (RDD)?

Simptomi koje ćete iskusiti zavisiće od toga gdje se u vašem tijelu nakuplja višak histiocita. Ako su zahvaćeni samo limfni čvorovi na vratu, simptomi mogu biti blagi ili čak nepostojeći. Međutim, ako se ove ćelije nakupljaju i ometaju funkciju organa, simptomi mogu biti ozbiljniji.

Klasični (nodalni) simptomi

Histiociti se često nakupljaju u tkivima vrata. Stoga je najčešći simptom pojava bezbolnih, otečenih kvržica s obje strane vrata . Možda se sjećate kako vam se ponekad pojavi mala kvržica na vratu kada imate prehladu ili gripu, zar ne? Tako je, ali možda neće biti bolno. Međutim, ovisno o tome gdje se nalazi zahvaćeno tkivo, otok se može nalaziti i na drugim područjima.

Glavna područja upale koja se mogu pojaviti zbog povećanja histiocita su:

• Tvoj vrat
• Područje prepona
• Pazusi
• Sredina grudnog koša (medijastinum)

Možda nećete imati nikakve druge simptome osim otoka ili možete imati simptome poput:

• Vrućica
• Blijeda koža
• Ekstremni umor
• Noćno znojenje
• Curenje iz nosa
• Neobjašnjiv gubitak težine

Ekstranodalni simptomi

Rose-Dorffmannova bolest (CRDD) može zahvatiti kožu i pojaviti se bilo gdje na tijelu. Ove kvržice, koje nastaju nakupinom histiocitnih ćelija, obično rastu sporo. Simptomi koji se mogu vidjeti na koži uključuju:

• Ravne ili izdignute izbočine
• Gnojne ili čvrste kvržice
• Žute, ljubičaste, crvene ili smeđe kvržice
• Može se proširiti po cijeloj koži ili biti ograničeno na jedno područje.

Kada ovi višak histiocita utiče na određeni organ ili sistem tijela, mogu se javiti različiti simptomi. Na primjer, ako RDD utiče na oči, može uzrokovati dvostruki vid. Ako utiče na centralni nervni sistem, može izazvati napade. Ako utiče na pluća, može izazvati uporan kašalj. Slično tome, simptomi variraju u zavisnosti od zahvaćenog područja.

Šta uzrokuje Ross-Dorffmanovu bolest (RDD)?

Naučnici još uvijek ne znaju tačan uzrok ove bolesti. Budući da RDD utiče na svaku osobu drugačije, moglo bi postojati nekoliko uzroka. Na primjer, nedavna istraživanja sugeriraju da je stanje kože "CRDD" uzrokovano nečim drugim, a ne istim stvarima koje uzrokuju redovni RDD.

Istraživači su nedavno otkrili da se određene genske mutacije nalaze i kod drugih tipova RDD-a, osim CRDD-a. Ove mutacije mogu uzrokovati nekontrolirani rast ćelija.

Mnogi ljudi sa RDD-om imaju ovo stanje zajedno s drugim medicinskim stanjima. Dakle, može postojati veza između tih stanja i RDD-a. Potrebno je više istraživanja o ovome.

Utvrđeno je da je RDD povezan sa sljedećim stanjima:

• Virusne infekcije: Primjeri uključuju herpes, Epstein-Barr virus, citomegalovirus i HIV infekciju.
• Rak: Hodgkinov limfom, ne-Hodgkinov limfom i rak kože poput sarkoma bistrih ćelija kože. (Ali zapamtite, RDD nije rak.)
• Autoimuna stanja: lupus, juvenilni idiopatski artritis, autoimuna hemolitička anemija.

Kako se dijagnosticira Ross-Dorffmanova bolest (RDD)?

Vaš ljekar će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima. Tražit će znakove RDD-a, kao što su otečene žlijezde i kvržice na koži. Također će vas pitati o vašoj medicinskoj historiji kako bi utvrdio da li imate ili ste imali bilo kakva stanja povezana sa RDD-om.

Pored toga, ljekar može izvršiti i ove testove:

• Slikovne procedure: U zavisnosti od vrste tkiva za koje se sumnja da sadrži histiocite, ljekar može zatražiti rendgenski snimak, ultrazvuk, magnetnu rezonancu, CT, PET, PET/CT ili skeniranje kostiju. Ove metode se mogu koristiti da se vidi šta se nalazi unutar tijela.
• Analize krvi: Može se uraditi nekoliko analiza krvi, kao što su kompletna krvna slika (KKS) i sveobuhvatni metabolički panel, kako bi se vidjele promjene koje se dešavaju u tijelu.
• Biopsija: Ovo je veoma važan test.Ovo uključuje uzimanje malog uzorka zahvaćenog tkiva (npr. otečenog limfnog čvora) i pregled ćelija pod mikroskopom kako bi se utvrdilo da li imaju karakteristike RDD-a. Ova biopsija također može utvrditi da li neka druga bolest uzrokuje abnormalni rast ćelija.

Kako se liječi Ross-Dorffmannova bolest (RDD)?

Ponekad, RDD može spontano ući u remisiju bez ikakvog liječenja. To znači da će se bolest sama od sebe poboljšati. Međutim, teško je predvidjeti vrijeme potrebno za to. Može proći nekoliko mjeseci ili čak godina da se stanje poboljša. Međutim, u nekim slučajevima, bolest možda neće sama od sebe nestati ili se može vratiti. Ako se ne liječi, bolest se može pogoršati.

Liječenje koje ćete primiti zavisiće od toga kako je RDD uticao na vas.

• Posmatranje: Ako nemate simptome koji značajno utiču na vaš život, vaš ljekar može odlučiti da prati vaše stanje. Ovo je slično pristupu "budnog čekanja".
• Operacija: Kvržice se mogu ukloniti hirurški. Ako imate `CRDD` (kožni RDD) ili ako kvržice blokiraju disajne puteve ili utiču na kičmenu moždinu, može se izvršiti operacija.
• Radioterapija: Ako operacija ne može ukloniti histiocite, može se primijeniti radioterapija. To uključuje korištenje uređaja za usmjeravanje ciljanih zračenja na ćelije, uništavajući ih.
• Hemoterapija: Ako je bolest teška ili ako drugi tretmani, poput operacije, nisu smanjili simptome, može se razmotriti hemoterapija. To uključuje upotrebu lijekova koji ubijaju brzorastuće ćelije, poput ćelija raka.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, poput prednizona, mogu smanjiti oticanje zglobova i ublažiti simptome. To su vrsta lijekova koji smanjuju upalu.
• Imunoterapija: Ovi tretmani pomažu vašem imunološkom sistemu da efikasnije pronađe i uništi višak histiocitnih ćelija.

Kakva je budućnost za nekoga sa Ross-Dorffmanovom bolešću (RDD)?

Vaša prognoza zavisi od nekoliko faktora. Broja zahvaćenih ćelija, gdje se u vašem tijelu nalazi višak histiocita i koliko dobro reagujete na liječenje. U većini slučajeva, RDD se sam povlači. Međutim, u nekim slučajevima je potrebno liječenje ili se mogu javiti ozbiljne komplikacije.

Generalno govoreći, što je manji broj pogođenih ćelija, to je bolji ishod.Ako postoji ekstranodalni RDD, koji zahvata kožu, grudni koš ili gornje disajne puteve, ishod će vjerovatnije biti dobar. Međutim, ako su histiociti prisutni u donjim disajnim putevima, bubrezima ili jetri, situacija može biti nešto gora.

Koja pitanja trebam postaviti svom ljekaru?

Ne zaboravite razgovarati sa svojim ljekarom o ovim stvarima, jer je veoma važno da dobro razumijete svoje stanje:

• "Doktore, koji su tačno dijelovi mog tijela pogođeni mojim RDD stanjem?"
• "Hoću li trebati još neke slikovne pretrage (poput skeniranja) ili analize krvi?"
• "Da li mi je potrebno liječenje ili je moguće da će se moje stanje uzrokovano poremećajem disfunkcije (RDD) samo od sebe riješiti?"
• "Koliko bih trebao biti zabrinut zbog ove RDD situacije?"
• "Koji je najbolji tretman koji mi doktor preporučuje?"
• "Koje nuspojave mogu očekivati ​​nakon tretmana?"
• "Kolika je vjerovatnoća da će se moje stanje RDD-a ponoviti nakon liječenja?"
• "Koliko često trebam dolaziti na preglede kako bi se pratilo moje stanje?"

Da li je Ross-Dorffmanova bolest (RDD) rak?

Ne. Ovo je pitanje koje mnogi ljudi postavljaju. Rose-Dorffmanova bolest nije rak (benigni) . To jest, ne širi se s jednog dijela tijela na drugi kao rak (malignitet). Međutim, kvržice koje se formiraju zbog RDD-a mogu utjecati na organe, ometati njihovu funkciju i uzrokovati komplikacije. Vaš ljekar je najbolja osoba koja zna kako vaše RDD stanje utiče na vaše tijelo i da li biste trebali biti zabrinuti zbog toga.

Ko je otkrio Ross-Dorffmanovu bolest (RDD)?

Dobro je znati i ovo. Godine 1965., naučnik po imenu Pierre Paul Louis Lucien Destombes otkrio je simptome RDD-a kod četiri pacijenta. Zatim, 1969. godine, dva naučnika po imenu Juan Rosai i Ronald Dorfman proučavala su drugu grupu pacijenata sa sličnim simptomima. Bolest je danas opšte poznata kao Rosai-Dorfmanova bolest, što je kombinacija njihovih imena. Rijetko se naziva i Rosai-Dorfman-Destombesova bolest, u čast sve trojice naučnika.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Ross-Dorffmannova bolest (RDD) može biti izazovna dijagnoza jer je vrlo rijetka i utiče na svaku osobu drugačije . Ne postoje jedinstvene smjernice za liječenje RDD-a. Zato je važno otvoreno razgovarati sa svojim ljekarom, razumjeti svoju dijagnozu i biti svjesni svojih mogućnosti liječenja.

Možda imate blagi RDD koji će se sam riješiti. Ili vam može biti potrebna kombinacija tretmana. Pitajte svog ljekara kako će vaš plan liječenja i očekivani rezultati biti prilagođeni vašem stanju.

Zapamtite, niste sami . Kada se suočavate s tako rijetkim stanjem, veoma je važno slijediti medicinske savjete i ostati mentalno jak. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica, razgovarajte o njima sa svojim ljekarom. Ne bojte se, jer je svjesnost najbolje oružje u borbi protiv takvih stvari.

Rosai -Dorfmanova bolest, RDD, histiociti, limfadenopatija, kvržice na vratu, kožne bolesti, CRDD, rijetke bolesti, imunološki sistem