Šta je Sézaryjev sindrom? Kako utiče na vašu kožu?

Jeste li ikada primijetili da vam koža iznenada pocrveni, jako svrbi i na nekim mjestima potamni? Možda mislite da je to samo uobičajeno stanje kože, ali u rijetkim slučajevima može biti nešto ozbiljnije. O tome danas govorimo, Sézaryjevom sindromu, rijetkom raku koji pogađa kožu, krv i limfne čvorove. Možda vas naziv malo zbunjuje, ali važno je biti svjestan toga.

Šta je Sézaryjev sindrom?

Jednostavno rečeno, Sézaryjev sindrom je vrlo rijedak i brzo se širi tip raka kože. Medicinski, pripada grupi karcinoma koji se nazivaju kožni T-ćelijski limfom. T-limfociti, ili skraćeno T-ćelije, su važna vrsta ćelija u imunološkom sistemu našeg tijela. Kod ove bolesti, vrsta ćelija koja se naziva T-ćelije postaje kancerogena i nakuplja se u vašoj koži, krvi i limfnim čvorovima.

Zamislite to kao vojnike koji štite naše tijelo, ove `(T-ćelije)`. Ali kada ovi vojnici skrenu s puta i počnu raditi protiv nas, evo šta se dešava. Zato vaša koža mijenja boju i izgleda crveno. Ponekad koža može postati i tamna. Postoji i mogućnost jakog svrbeža i bolnih lezija i osipa. Opasnije je to što se ove ćelije raka u krvi mogu proširiti na druge dijelove tijela, odnosno na unutrašnje organe. Iako trenutno ne postoji potpuni lijek za ovo, ne brinite , postoje mnogi tretmani za kontrolu simptoma i pružanje olakšanja.

Koliko je ova situacija česta?

Ovo je zapravo vrlo rijetko. To jest, to je bolest koja se rijetko viđa. Zamislite, čak i u zemlji poput Amerike, samo jedna od milion osoba godišnje razvije ovu bolest. Dakle, ovo nije nešto što se viđa često ni na Šri Lanki. Zato je važno biti svjestan ovoga, jer ako se simptomi pojave, mogu se brzo prepoznati.

Koji su simptomi Sézaryjevog sindroma?

Glavni simptom ove bolesti je karakterističan crveni osip (eritroderma) . Ovo nije samo običan svrab, već je vrlo svrbežan, bolan, ponekad se koža ljušti i vrlo brzo širi. Kod nekih ljudi, posebno onih s tamnijom kožom, može se pojaviti i kao tamne mrlje (koje mogu biti sive, ljubičaste ili smeđe). U ranim fazama, ove simptome može biti teško prepoznati jer podsjećaju na uobičajena stanja kože poput ekcema ili psorijaze. Mnogi ljudi misle da je ovo jednostavna alergija.

Kako Sézaryjev sindrom napreduje, na vašoj koži će se početi pojavljivati ​​male, izdignute kvržice (papule). Neka područja mogu biti deblja i čvršća od drugih (plak). Na kraju se može razviti rak kože (tumori). Postoji i nekoliko drugih simptoma koje ćemo razmotriti:

• Otečeni limfni čvorovi - na mjestima poput vrata, pazuha i prepona.
• Groznica - Groznica koja se javlja bez ikakvog razloga.
• Stalni umor - Osjećaj umora bez obzira na to koliko spavate.
• Neobjašnjiv gubitak težine.
• Gubitak kose - Ponekad se mogu izgubiti obrve, pa čak i dlake na tijelu.
• Ektropion (invertovani kapak).
• Povećanje jetre (hepatomegalija).
• Oticanje (edem), posebno u donjem dijelu nogu.
• Netolerancija na hladnoću - To znači da se osjećate hladnije od drugih, čak i na normalnoj sobnoj temperaturi.

Šta uzrokuje Sézaryjev sindrom?

To se dešava zato što zdrave ćelije zvane T-ćelije u našem tijelu prolaze kroz genetske mutacije, pretvarajući ih u abnormalne ćelije raka. Ove abnormalne ćelije se brzo dijele i nekontrolirano množe, na kraju se šireći na kožu, limfne čvorove i krv. To je kao korov, širi se svuda bez kontrole. Međutim, stručnjaci još uvijek ne znaju tačno šta izaziva ove genetske promjene. To znači da je teško reći tačno zašto.

Koji su faktori rizika za ovo?

Iako svako može razviti ovu bolest, neke stvari mogu povećati vaš rizik. Na primjer, ako ste zaraženi virusom humane T-ćelijske leukemije (HTLV), smatra se da imate neznatno povećan rizik od razvoja Sézaryjevog sindroma. Međutim, važno je zapamtiti da neće svi zaraženi ovim virusom razviti bolest.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Sézaryjev sindrom je bolest koja može značajno utjecati na kvalitetu života. Zamislite, kako se možete osjećati dobro kada stalno češete kožu i osjećate bol? Može uzrokovati stvari poput nesanice, stalne anksioznosti i depresije. Postoji i nekoliko drugih komplikacija:

• Kancerogene T-ćelije se šire na pluća, jetru, slezenu i koštanu srž.
• Povećan rizik od razvoja druge vrste limfoma (raka limfnog sistema).
• Povećan rizik od čestih infekcija jer je zaštitni sloj kože oštećen, što omogućava bakterijama lakši ulazak.

Kako ljekari dijagnosticiraju ovu bolest?

Kada odete kod ljekara, on ili ona će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima. Također će vas pitati o vašoj prethodnoj medicinskoj historiji. Ljekar ćeAko se sumnja na Sézaryjev sindrom, on ili ona može obaviti nekoliko testova, kao što su:

• Analize krvi: Ovo je veoma važno. To može uključivati ​​„kompletnu krvnu sliku“ (koja provjerava postotak različitih vrsta ćelija u krvi, posebno bijelih krvnih zrnaca), „Sézary krvnu sliku“ (koja provjerava broj „Sézary ćelija“ (ćelija raka tipičnih za ovu bolest) u krvi) i „periferni krvni razmaz“ (mikroskopski pregled uzorka krvi).
• Biopsije kože, limfnih čvorova ili koštane srži: U ovom slučaju, mali komadić tkiva se uzima sa zahvaćenog područja kože ili kvržice i šalje u laboratoriju. Tamo medicinski patolog pregleda uzorak tkiva pod mikroskopom. Ovo može tražiti stvari poput tumorskih markera i promjena u ćelijama.
• Testovi za utvrđivanje da li se rak proširio: Ako testovi krvi i tkiva potvrde da imate Sézaryjev sindrom, bit će provedeni testovi kako bi se utvrdilo da li se rak proširio na druge dijelove tijela. To može uključivati ​​rendgenski snimak grudnog koša, CT skeniranje (kompjuteriziranu tomografiju) i pozitronsku emisionu tomografiju (PET) (koja ispituje aktivnost ćelija u tijelu).

Koji su tretmani za Sézaryjev sindrom?

Vaš ljekar će propisati liječenje na osnovu vaših simptoma i stadija raka (koliko se proširio). Postoje različiti tretmani za ovo. Ne dobijaju svi isti tretman.

• Fototerapija: Ova metoda koristi posebne vrste svjetlosti za uništavanje ćelija raka u koži. Jedna metoda se naziva ekstrakorporalna fotofereza. U njoj se bijela krvna zrnca uklanjaju iz vaše krvi (leukafereza), tretiraju lijekom i izlažu ultraljubičastom svjetlu (UV svjetlosti), a zatim vraćaju u vaše tijelo. Alternativno, UV fototerapija se može primijeniti direktno na kožu.
• Radioterapija: Ovo uključuje korištenje visokoenergetskih zraka za uništavanje ćelija raka. To se može učiniti korištenjem vanjske radioterapije (korištenjem uređaja za isporuku zraka) ili terapije zračenjem cijele kože elektronskim snopom (terapija zračenjem cijele kože elektronskim snopom).
• Hemoterapija: Ovo uključuje davanje lijekova koji ubijaju ćelije raka. Postoje vrste koje se primjenjuju na kožu (topikalna hemoterapija) i vrste koje utiču na cijelo tijelo (sistemska hemoterapija) (bilo daju se u obliku tableta ili injekcija). Vorinostat (Zolinza®) je primjer lijeka koji se daje cijelom tijelu.
• Ciljana terapija: Ovi tretmani napadaju specifične ciljeve koji se nalaze samo na ćelijama raka. Terapija monoklonskim antitijelima je jedna takva ciljana terapija koja se koristi za Sézaryjev sindrom.
• Imunoterapija: Ovo uključuje stimulaciju vlastitog imunološkog sistema vašeg tijela da se bori protiv ćelija raka. To se može postići lijekovima kao što je interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Drugi lijekovi: Kortikosteroidi (lijekovi steroidnog tipa) i kreme ili gelovi retinoida (npr. beksaroten (Targretin®)) također se koriste za kontrolu kožnih simptoma.

"Ali zapamtite, nisu svi ovi tretmani isti za svakoga. Vaš ljekar će odrediti najbolji tretman za vaše stanje. On ili ona će vam sve objasniti."

Koji su neželjeni efekti tretmana?

Većina tretmana raka ima neke nuspojave. To je normalno. Važno je biti svjestan njih unaprijed. Općenito, kod hemoterapije i radioterapije možete očekivati ​​stvari poput umora, mučnine, povraćanja, gubitka apetita i gubitka kose. Fototerapija može uticati na kožu - ponekad suhu kožu, crvenilo. Ciljana terapija, imunomodulatori (lijekovi koji mijenjaju imunološki sistem) i imunoterapija ponekad mogu uzrokovati nadutost, dijareju, umor i promjene u krvnim sastojcima (abnormalnosti krvne slike). Dobra je ideja da o tome razgovarate sa svojim ljekarom i da o tome budete unaprijed obaviješteni. Na taj način, ako se nešto dogodi, možete biti sigurni da nećete paničariti.

Može li se ovo potpuno izliječiti?

Ovo je najveći problem za mnoge ljude. Nažalost, ne postoji lijek za Sézaryjev sindrom. Ali to ne znači da biste trebali odustati od nade . Postoje mnogi tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma, zaustaviti diobu i rast abnormalnih ćelija i usporiti širenje raka. Ovi tretmani mogu poboljšati kvalitet vašeg života.

Koliko dugo traje ova bolest?

Sézaryjev sindrom je hronično stanje. To znači da nije bolest koja dolazi i prolazi. Možda će vam biti potreban određeni nivo liječenja i medicinski nadzor do kraja života.

Kakve su šanse za preživljavanje?

Ovo je osjetljivo pitanje i ne utiče na sve na isti način. Prema trenutnim podacima, oko 24% ljudi sa Sézaryjevim sindromom preživi najmanje pet godina nakon bolesti. Ali zapamtite, ovo je samo opšta procjena zasnovana na iskustvima drugih. Svako je drugačiji. Ova situacija se može poboljšati kako postanu dostupni novi, efikasniji tretmani. Budući da je Sézaryjev sindrom tako rijetka bolest, teško je prikupiti dovoljno informacija. Ako imate bilo kakvih pitanja o svom stanju, najbolje je da pitate svog ljekara. On ili ona vam mogu objasniti činjenice o vašem stanju.

Kako da se brinem o sebi?

Život sa Sézaryjevim sindromom znači da morate voditi posebnu brigu o sebi dok ste na doživotnom liječenju. Možda ćete morati poduzeti dodatne korake kako biste zaštitili svoju kožu.

• Veoma je važno izbjegavati direktno izlaganje sunčevoj svjetlosti . Neki tretmani mogu učiniti kožu osjetljivom na sunčevu svjetlost.
• Tačno slijedite upute ljekara. Uzimajte lijek na vrijeme.
• Održavajte kožu čistom i koristite hidratantnu kremu (nakon konsultacije s ljekarom).
• Jedite zdravu hranu.
• Pokušajte biti što mentalno srećniji.

Kada trebam posjetiti doktora?

Simptomi Sézaryjevog sindroma mogu se brzo mijenjati i pogoršavati. Stoga budite svjesni svih promjena u svom tijelu. Ako primijetite bilo šta od sljedećeg, odmah obavijestite svog ljekara:

• Ako primijetite promjene na koži - crvenilo ili tamnjenje koje se širi na više područja kože, male kvržice koje postaju veće ili pojavu novih kvržica - to su znakovi da se vaše stanje možda pogoršava.
• Ako imate česte infekcije i potrebno je dugo vremena da se one izliječe. Ako imate česte groznice i bolove u tijelu.

Koja pitanja trebate postaviti doktoru?

Ako imate Sézaryjev sindrom, možda imate mnogo pitanja. Bit će korisno da o njima razgovarate sa svojim ljekarom. Možete svom ljekaru postaviti pitanja poput ovih:

• Koji su tretmani najbolji za mene?
• Koje nuspojave mogu očekivati ​​od ovih tretmana? Kako se mogu nositi s njima?
• Postoje li neka klinička ispitivanja (istraživanje novih tretmana) u kojima mogu učestvovati?
• Može li se rak vratiti nakon liječenja? Šta ako se to dogodi?
• Koje promjene trebam napraviti u svom načinu života?

Koja je razlika između fungoidne mikoze i Sézaryjevog sindroma?

Možda ste već čuli ova dva naziva. Mycosis fungoides je također vrsta kožnog T-ćelijskog limfoma koji utječe na kožu. To jest, pripada istoj porodici kao i Sézaryjev sindrom. Također uzrokuje crveni ili tamni osip na koži. Međutim, glavna razlika je u tome što, za razliku od Sézaryjevog sindroma, osobe s mycosis fungoides nemaju značajne količine stanica raka (Sézaryjeve ćelije) koje cirkuliraju u krvi. Međutim, ponekad mycosis fungoides može postati ozbiljan i razviti se u Sézaryjev sindrom. Dakle, postoji veza između ta dva stanja.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Sézaryjev sindrom je rijedak, brzorastući rak koji utiče na kožu i krv. Može se proširiti i na druge dijelove tijela. U početku, simptomi mogu izgledati kao uobičajeno stanje kože poput ekcema, ali simptomi Sézaryjevog sindroma se brzo pogoršavaju i ne nestaju lako. Iako se stanje ne može potpuno izliječiti, ljekari mogu liječiti vaše simptome i spriječiti širenje bolesti s kože i krvi na druge organe.

Stoga, ako primijetite bilo kakav neobičan, uporan, jak svrab, crvenilo, tamne mrlje ili zadebljanje kože, važno je da što prije posjetite ljekara, posebno dermatologa. Što se ranije otkrije, prije može početi liječenje. To može napraviti veliku razliku u vašem životu.

Sézaryjev sindrom, rak kože, T-ćelijski limfom, simptomi kože, eritrodermija, liječenje raka, svrbež kože