Zar i vi nemate problema sa zaustavljanjem krvarenja čak i iz male posjekotine? Hajde da razgovaramo o von Willebrandovoj bolesti!

Da li ponekad imate malu posjekotinu koja dugo ne prestaje krvariti? Ili imate česta krvarenja iz nosa? Možda neko u vašoj porodici ima slične probleme? Ako je tako, ovo je nešto što bi vam moglo biti važno. Danas ćemo razgovarati o rijetkom, ali vrlo čestom stanju koje se zove von Willebrandova bolest .

Šta je von Willebrandova bolest?

Jednostavno rečeno, von Willebrandova bolest je bolest u kojoj se naša krv ne zgrušava pravilno, što znači da je proces koji pomaže u zaustavljanju krvarenja oslabljen. Ovo je često nasljedno , što znači da roditelji mogu prenijeti bolest na svoju djecu. Ali ne brinite, postoji tretman za ovo. Doktori vam mogu dati lijekove koji pomažu u ovom procesu zgrušavanja krvi.

Šta se dešava sa osobom koja ima von Willebrandovu bolest?

Osoba s ovom bolešću može krvariti više nego inače. Samo zamislite, čak i mala posjekotina ili vađenje zuba mogu dugo čekati da se krvarenje zaustavi. Neki ljudi imaju česta krvarenja iz nosa. Žene mogu obilno krvariti tokom menstruacije ili nakon porođaja.

U najtežim slučajevima bolesti, krvarenje se ponekad može javiti bez ikakvog vidljivog razloga u zglobove ili meka tkiva. To može uzrokovati oticanje i jak bol. Kod drugih, to čak može dovesti do anemije , što je nedostatak krvi .

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je zapravo najčešći poremećaj krvarenja u svijetu. Neki izvještaji ukazuju na to da pogađa oko 1% američke populacije. Širom svijeta, prevalencija se procjenjuje na između 23 i 110 na milion. Međutim, ovi brojevi mogu varirati, jer neki ljudi mogu imati problema s krvarenjem, ali im nije dijagnosticirana von Willebrandova bolest . Neki ljudi možda imaju ove probleme godinama, ali im se dijagnoza ne postavi dok ne bude prekasno.

Jesu li von Willebrandova bolest i hemofilija ista stvar?

Da, iako su oba stanja problemi sa zgrušavanjem krvi, von Willebrandova bolest je stanje koje obično ima manje simptoma i manje je ozbiljno od hemofilije . Ali to ne znači da je treba ignorisati.

Koji su simptomi von Willebrandove bolesti?

Mnogi ljudi s ovom bolešću mogu imati nikakve simptome ili samo vrlo blage simptome. Međutim, oni s težim oblikom bolesti mogu osjetiti simptome kao što su:

• Krvarenje iz nosa : Ovo nije samo normalno krvarenje. Može krvariti duže od 10 minuta ili krvarenje iz nosa više od pet puta godišnje.
• Krvarenje iz rane: Krvarenje iz male posjekotine ili druge rane duže od 10 minuta.
• Modrice: Osobe s ovom bolešću vrlo lako dobijaju modrice. Ove modrice nisu samo ravne na koži, već mogu biti blago otečene i izdignute poput kvržice. Ove modrice mogu biti i veće od novčića od pet rupija.
• Nedostatak željezaAnemija usljed nedostatka željeza: Anemija je stanje u kojem tijelo nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca . Anemija usljed nedostatka željeza nastaje kada naše tijelo nema dovoljno željeza za proizvodnju hemoglobina . Ova supstanca, nazvana hemoglobin, pomaže crvenim krvnim zrncima da prenose kisik. Dakle, kada izgubimo previše krvi, možemo izgubiti i željezo i razviti ovo stanje.
• Krvarenje nakon operacije: Osobe s ovom bolešću mogu obilno krvariti, čak i nakon manjih operacija, poput vađenja zuba.
• Obilna menstruacija : Kod nekih žena, ako je njihovo menstrualno krvarenje toliko obilno da moraju mijenjati uložak ili tampon svaki sat ili ako im menstruacija traje duže od sedam dana, to može biti simptom ovog stanja.
• Obilno krvarenje nakon porođaja ili pobačaja.
• Krv u stolici: Bez obzira da li imate krv u stolici ili krv nakon što ste imali stolicu, to može biti znak nekog drugog zdravstvenog stanja. Stoga biste svakako trebali posjetiti ljekara .
• Krv u mokraći (hematurija): Ako primijetite krv prilikom mokrenja, posebno ako je krv praćena iznenadnim nagonom za mokrenjem, odmah obavijestite ljekara .

Najvažnije je da, ako imate jedan ili više ovih simptoma, ne ignorišete ih i obratite se ljekaru za savjet.

Šta uzrokuje von Willebrandovu bolest?

Ovo je genetska bolest . To znači da je uzrokovana promjenom (mutacijom) u našim genima. Zbog ovih genetskih promjena, naše tijelo ne može pravilno proizvoditi protein koji se zove von Willebrandov faktor . Ovi faktori su proteini koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Ovaj von Willebrandov faktor se nalazi u plazmi (tečnom dijelu naše krvi), trombocitima (ćelijama koje pomažu u zgrušavanju krvi) i zidovima krvnih sudova . Normalno, kada je krvni sud oštećen, trombociti se lijepe za oštećeno područje, formirajući krvni ugrušak i zaustavljajući krvarenje.Von Willebrandov faktor pomaže ovim trombocitima da se pravilno slijepe. Dakle, kada izgubite dovoljno ovog faktora ili ako ga potpuno izgubite, trombociti se ne mogu pravilno slijepiti. Tada je potrebno više vremena da se formira krvni ugrušak.

Većina ljudi dobije bolest nasljeđivanjem mutiranog gena od jednog od roditelja . Ovo se naziva autosomno dominantno nasljeđivanje . Drugi mogu naslijediti mutirani gen od oba roditelja . Ovo se naziva autosomno recesivno nasljeđivanje i to je najteži oblik bolesti. Osoba koja nosi ovaj mutirani gen ima 50% šanse da prenese mutaciju na svoju djecu.

Također, von Willebrandova bolest se ponekad može javiti kao komplikacija drugih medicinskih stanja, poput karcinoma , autoimunih poremećaja , bolesti srca i bolesti krvnih sudova.

Kako ljekari dijagnosticiraju von Willebrandovu bolest?

Kada posjetite ljekara, prvo će vas pitati o vašim simptomima. Mogu vas pitati i da li je neko u vašoj porodici imao slične simptome ili poremećaje krvarenja. Zatim mogu uraditi neke testove, kao što su:

• Kompletna krvna slika (KKS): Ovo mjeri broj crvenih krvnih zrnaca, različitih vrsta bijelih krvnih zrnaca i trombocita u krvi. Također mjeri količinu hemoglobina u crvenim krvnim zrncima. Većina ljudi s von Willebrandovom bolešću ima normalnu KKS. Međutim, ljudi koji puno krvare mogu imati nizak hemoglobin i nizak broj crvenih krvnih zrnaca.
• Testovi agregacije trombocita: Ovim se ispituje koliko se dobro vaši trombociti lijepe i pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka.
• Test aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT): Ovaj test testira von Willebrandov faktor i druge faktore zgrušavanja koji pomažu u zgrušavanju krvi. Ako su nivoi ovih faktora niži od normalnih, potrebno je više vremena da se krv zgruša.
• Protrombinsko vrijeme (PT): Ovo također mjeri i druge faktore zgrušavanja krvi.
• Test fibrinogena:Fibrinogen je još jedan protein koji pomaže u zgrušavanju krvi.
• Test antigena von Willebrandovog faktora: Ovim se mjeri količina proteina von Willebrandovog faktora u vašoj krvi.
• Test kofaktora ristocetina: Ovim se procjenjuje aktivnost von Willebrandovog faktora.
• Test multimera von Willebrandovog faktora: Ovaj test ispituje strukturu faktora.

Vaš ljekar će možda morati uraditi nekoliko krvnih pretraga kako bi potvrdio dijagnozu, jer stvari poput nivoa hormona mogu promijeniti nivo von Willebrandovog faktora u vašoj krvi.

Postoji nekoliko vrsta von Willebrandove bolesti. Doktori će uraditi dodatne testove kako bi tačno utvrdili koju vrstu imate. Ove vrste su:

• Tip 1: Ovo je najčešći tip. Između 60% i 80% pacijenata ima ovaj tip. Ove osobe imaju nizak nivo von Willebrandovog faktora u krvi. Možda nemaju simptome. Ako ih imaju, oni su vrlo blagi.
• Tip 2: Kod ovog tipa, von Willebrandov faktor ne funkcioniše ispravno. Ove osobe mogu iskusiti blago do umjereno krvarenje. Između 15% i 30% pacijenata ima ovaj tip.
• Tip 3: Ovo je najteži tip. Također je vrlo rijedak. Pogađa između 5% i 10% pacijenata. Ove osobe imaju vrlo nizak nivo von Willebrandovog faktora u krvi ili ga uopće nemaju. To može uzrokovati ozbiljne probleme s krvarenjem.

Koji su tretmani za von Willebrandovu bolest?

Doktori liječe ovu bolest različitim vrstama lijekova:

• (Desmopresin): Ovo je hormon. Povećava nivo von Willebrandovog faktora u krvi. Ovo je najčešći tretman za ovu bolest.
• Infuzije von Willebrandovog faktora: Nekim ljudima se ovaj faktor daje kroz venu kako bi se zaustavilo krvarenje. Ovaj tretman se može primijeniti prije operacije. Neke osobe s teškim oblikom bolesti možda će morati redovno primati ovaj tretman kako bi održale stabilne nivoe faktora u krvi.
• (Antifibrinolitici):Ovi lijekovi djeluju tako što sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Vaš ljekar vam može propisati ove lijekove ako imate stomatološku operaciju ili ako imate obilno menstrualno krvarenje.
• Kontracepcijske pilule: Ove pilule pomažu osobama koje imaju obilna menstrualna krvarenja. Hormon estrogen u ovim pilulama povećava nivo von Willebrandovog faktora u krvi.

Mogu li smanjiti rizik od razvoja ove bolesti?

Ovo je često nasljedno . Ako vaši roditelji imaju ovu bolest, možete je naslijediti od jednog ili oboje. Dakle, ne možemo ništa učiniti da spriječimo njen razvoj.

Ako imam ovo stanje, šta mogu očekivati?

Doktori mogu liječiti von Willebrandovu bolest, ali je ne mogu potpuno izliječiti . Većina ljudi ima ili tip 1 ili tip 2. Liječenje im je potrebno samo ako imaju povredu ili im je potrebna operacija. Osobama s tipom 3 može biti potreban kontinuirani medicinski tretman za kontrolu krvarenja.

Imam von Willebrandovu bolest. Kako da se brinem o sebi?

Budući da većina ljudi ima blage do umjerene simptome, život s ovom bolešću znači uzeti u obzir nekoliko stvari:

• Izbjegavajte aktivnosti koje mogu uzrokovati povrede: Najbolje je izbjegavati sportove s visokim intenzitetom, na primjer, nogomet, ragbi i hokej.
• Obavijestite sve svoje ljekare, uključujući i stomatologa, da imate ovo stanje: oni tada mogu planirati kako kontrolirati krvarenje nakon operacije.
• Ne koristite aspirin ili lijekove koji sadrže aspirin.
• Nemojte koristiti nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID) , poput ibuprofena, osim ako vam ih nije propisao ljekar koji zna da imate von Willebrandovu bolest.
• Izbjegavajte uzimanje dodataka prehrani koji sadrže vitamin E, riblje ulje i kurkumu.
• Razmislite o identifikaciji za medicinske alarme: Nošenje ovakve narukvice ili nošenje identifikacijske kartice može vam pomoći da dobijete odgovarajuću medicinsku pomoć u hitnim slučajevima.

Kada trebam hitno otići u bolnicu?

Odmah idite u bolnicu kad god nekontrolirano krvarite . Čak i ako se radi o manjoj povredi, ako krvarenje ne prestane, obavezno potražite savjet ljekara.

Koja pitanja trebam postaviti doktoru?

Ako imate von Willebrandovu bolest, možda imate pitanja o tome kako će bolest utjecati na vaš život. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti svom ljekaru:

• Zašto sam dobio/la ovu bolest?
• Mogu li moja djeca naslijediti ovu bolest?
• Hoće li se ovo pogoršati?
• Koji su tretmani za ovo?
• Koji su neželjeni efekti tretmana?
• Hoću li zbog ove bolesti moći raditi određene stvari, poput putovanja ili bavljenja sportom?

Ukratko, stvari koje trebamo zapamtiti su

Von Willebrandova bolest je vrlo čest, genetski poremećaj zgrušavanja krvi. Većina ljudi ima blage do umjerene simptome. Mogu imati česta krvarenja iz nosa, ili čak i manjim posjekotinama može trebati dugo vremena da se krvarenje zaustavi. Drugi imaju teške simptome. Na primjer, mogu imati krvarenje u zglobovima i bolove u zglobovima.

Neki ljudi možda godinama ne znaju da imaju ovo stanje. Ako ga i vi imate, možda će vam biti olakšanje znati zašto imate problema s krvarenjem. Možda ste također zabrinuti da će i vaša djeca razviti ovo stanje. Iako ljekari ne mogu izliječiti stanje, mogu ga liječiti . Oni vam također mogu odgovoriti na vaša pitanja o tome hoće li ga vaša djeca naslijediti. Također vam mogu dati informacije koje su vam potrebne da biste živjeli s von Willebrandovom bolešću kako vas ona ne bi spriječila da živite aktivan, normalan život. Dakle, ne brinite, ako je razumijete i pravilno je liječite, možete dobro živjeti s njom.