Què és l'EMPP (esclerosi múltiple progressiva primària)? Parlem-ne de manera senzilla!

Potser heu sentit a parlar d'una malaltia anomenada " esclerosi múltiple (EM)". L'EMPP (esclerosi múltiple progressiva primària) és una forma específica d'EM. En aquest cas, els símptomes no apareixen de sobte, desapareixen al cap d'uns dies i després tornen una vegada i una altra. En canvi, els símptomes augmenten gradualment amb el temps . Com pujar unes escales, aquests símptomes empitjoren gradualment. No us preocupeu, això pot semblar una mica complicat. Parlem-ne de tot de manera clara i senzilla, d'acord?

Què és exactament el PPMS?

En poques paraules, l'"esclerosi múltiple (EM)" és una afecció en què el nostre propi sistema immunitari, el sistema que ens protegeix de les malalties, ataca per error el nostre propi sistema nerviós central ("sistema nerviós central"), és a dir, el cervell i la medul·la espinal (els cordons nerviosos dins de la columna vertebral). Això danya la capa protectora (mielina) que envolta les fibres nervioses.

Ara, hi ha diversos tipus principals d'EM.

• EM remitent-recurrent (EMRR): La majoria de les persones tenen aquest tipus. En aquest tipus, els símptomes empitjoren sobtadament (això ho anomenem "recaiguda") i, al cap d'un temps, els símptomes desapareixen completament o desapareixen completament.
• EM progressiva primària (EMPP): En l'EMPP, el tipus del qual parlem avui, hi ha menys "recaigudes" clares com en l'EMRR. En canvi, els símptomes empitjoren gradualment des del principi. De vegades hi pot haver petites "fluctuacions", és a dir, que els símptomes milloren i empitjoren. Però en general, la malaltia tendeix a empitjorar gradualment.
• Esclerosi múltiple progressiva secundària (EMSP): Algunes persones amb EMRR poden desenvolupar la malaltia en EMSP després de diversos anys. Els seus símptomes empitjoren gradualment i les recaigudes es tornen menys freqüents.

L'EMPP i l'EMSP de vegades es coneixen conjuntament com a "EM progressiva" perquè ambdues tenen una naturalesa progressiva. En l'EMPP, hi ha un cert nivell d'inflamació al sistema nerviós i les cèl·lules nervioses es danyaven i perden gradualment la seva funció. Això és el que anomenem "neurodegeneració".

Què tan comú és el PPMS?

Hi ha milions de persones amb esclerosi múltiple arreu del món. S'estima que hi ha aproximadament un milió de persones amb esclerosi múltiple només als Estats Units. Al voltant del 10% d'elles, o aproximadament una de cada deu persones, tenen aquest tipus d'esclerosi múltiple anomenada EMPP. Per tant, l'EMPP és una mica menys freqüent que altres tipus d'esclerosi múltiple.

Quins són els símptomes de la síndrome preoperatòria postpartum? Com ​​se senten?

La característica principal de l'esclerosi parcial (EMPP) és que els símptomes de l'EM empitjoren gradualment.Aquests símptomes poden variar de persona a persona. A més, la manera com comencen els símptomes i la velocitat a la qual progressen varien de persona a persona.

Aquests són alguns dels símptomes més comuns:

• Dificultat per caminar: aquest és el primer símptoma que afecta molts pacients amb EMPP. Poden experimentar rigidesa a les cames, debilitat i pèrdua d'equilibri. També poden sentir-se cansats ràpidament en caminar.
• Formigueig o entumiment en diverses parts del cos: Això pot aparèixer a les mans, els peus, la cara o qualsevol altre lloc del cos.
• Canvis de visió: Es pot produir visió borrosa en un ull, visió doble o dolor en moure els ulls. Tanmateix, aquests problemes de visió són menys freqüents en la síndrome de sclerosi multipla (SMPP) que en la SMRR.
• Sentir-se cansat tot el temps (fatiga): Això no és una fatiga normal. Pots sentir que no millores per molt que descansis. Això pot ser un obstacle important per a les teves activitats diàries.
• Dificultat per orinar i defecar: Això pot incloure necessitat sobtada d'orinar ("urgència"), dificultat per controlar la micció ("incontinència") i dificultat per buidar completament la bufeta . El restrenyiment també és freqüent.
• Sensació com si algú t'agafés fort al pit o a l'estómac: Algunes persones també ho anomenen "l'abraçada de l'esclerosi múltiple".
• Sensació de descàrrega elèctrica que recorre l'esquena, els braços o les cames quan el coll es doblega cap endavant: això s'anomena "signe de Lhermitte".
• Rigidesa muscular (espasticitat) o debilitat: Això pot dificultar la manipulació i el moviment de les extremitats.
• Problemes de parla: Pots sentir que les teves paraules s'arrosseguen o que el teu discurs canvia de ritme.
• Problemes per empassar.
• Problemes de pensament i memòria: Sensació de tenir el cervell ennuvolat ("boira cerebral"), cosa que significa que és difícil recordar coses, concentrar-se i prendre decisions.
• Problemes mentals: Es poden produir depressió , ansietat i irritabilitat .

L'important és que aquests símptomes poden no ser gaire evidents al principi. Podríeu pensar: "Oh, només és fatiga". Però si amb el temps s'agreugen gradualment, hauríeu de preocupar-vos.

Per què es desenvolupa la síndrome de síndrome pulmonar espinal (SMPP)? Quina n'és la causa?

Els científics encara no coneixen la causa exacta de l'esclerosi múltiple (inclosa l'esclerosi parcial), però es creu que hi ha diversos factors que hi contribueixen:

1. Predisposició genètica: Es creu que certs canvis en els nostres gens (ADN) poden fer que sigui més probable que desenvolupem malalties autoimmunitàries com l'esclerosi múltiple (una malaltia en què el sistema immunitari ataca el cos). Tanmateix, això no vol dir que si teniu esclerosi múltiple, els vostres fills també la desenvolupin. La influència dels gens en l'esclerosi múltiple no és tan gran com es podria pensar. Per tant, el risc que els nens transmetin la malaltia és relativament baix.

2. Factors ambientals: Algunes investigacions suggereixen que certes coses de l'entorn en què vivim poden contribuir al desenvolupament de l'esclerosi múltiple. Per exemple:

• Infeccions víriques : Algunes infeccions víriques, com el virus d'Epstein-Barr (VEB), també s'estan investigant per trobar una relació entre l'esclerosi múltiple i certs tipus d'infeccions.
• Deficiència de vitamina D : També hi ha la creença que les persones amb nivells baixos de vitamina D procedents de la llum solar tenen un risc més elevat de desenvolupar esclerosi múltiple.
• Tabac: Les persones fumadores tenen un risc més elevat de desenvolupar esclerosi múltiple i poden experimentar una progressió més ràpida de la malaltia.

3. Funció del sistema immunitari: D'alguna manera, aquests factors genètics i ambientals es combinen per crear un problema amb el sistema immunitari. És per això que comença a atacar el nostre propi sistema nerviós.

En poques paraules, la síndrome ppm no és una malaltia causada per una sola causa. Està causada per una combinació de molts factors.

Quines complicacions addicionals poden sorgir a causa de l'EMPP?

A mesura que progressen els símptomes de la síndrome ppm, poden sorgir altres problemes i complicacions. Alguns exemples són:

• Empitjorament de la rigidesa muscular (espasticitat): Això pot provocar un augment del dolor i dificultat per moure's.
• Risc de pèrdua completa de la visió (rar).
• Empitjorament de les dificultats per controlar la bufeta: Això pot provocar infeccions freqüents del tracte urinari.
• Augment de la disfunció sexual.
• Major disminució de la memòria i de la capacitat de pensament.
• Problemes de salut mental: Afeccions com la depressió i l'ansietat poden empitjorar.
• Caigudes freqüents i lesions resultants, com ara fractures.
• Úlceres per pressió causades per passar massa temps al llit.
• Risc d'infeccions respiratòries: Especialment quan la malaltia és greu.

Com es diagnostica la síndrome de sclerosi multiplíca perifèrica (SMPP)? (Diagnòstic)

No hi ha cap prova única que pugui diagnosticar definitivament l'esclerosi multipla perifèrica (EMPP). El metge tindrà en compte els símptomes, el historial mèdic, un examen físic i algunes altres proves especialitzades, i arribarà a la conclusió que "això podria ser EMPP".

Aquestes són algunes de les proves que es realitzen habitualment per a això:

1. Ressonància magnètica (RM): aquesta és la prova principal que s'utilitza per diagnosticar l'esclerosi múltiple. Pot buscar danys (lesions) al cervell i a la medul·la espinal causats per l'esclerosi múltiple. En l'esclerosi particulada posterior (EMPP), el patró d'aquestes lesions i com canvien amb el temps són importants.

2. Punció lumbar (també coneguda com a punció espinal): consisteix a prendre una petita mostra del líquid cefaloraquidi (LCR) de la part baixa de l'esquena. Aquest líquid s'examina per veure si hi ha canvis específics de l'esclerosi múltiple, com ara proteïnes anomenades bandes oligoclonals. Aquestes no són específiques de l'esclerosi múltiple, però poden ser un signe d'inflamació al cervell o a la medul·la espinal.

3. Anàlisis de sang: Aquestes ajuden a assegurar-se que no teniu altres afeccions que causin símptomes similars a l'esclerosi múltiple.

4. Estudis de potencials evocats: aquests mesuren la velocitat a la qual els senyals elèctrics viatgen pel sistema nerviós. Quan els nervis es veuen danyats per l'esclerosi múltiple, la velocitat a la qual viatgen aquests senyals es pot reduir.

5. Tomografia de coherència òptica (OCT): es tracta d'una exploració ocular indolora que pot comprovar si hi ha danys al nervi òptic i a la retina a la part posterior de l'ull a causa de l'esclerosi múltiple.

Per diagnosticar l'esclerosi multipla perifèrica (EMPP), els metges consideren l'empitjorament gradual dels símptomes durant un període d'almenys un any i la presència de certes característiques específiques en una ressonància magnètica .

A quina edat sol aparèixer la síndrome de sclerosi multiplísica parcial (SMPP)?

La majoria de les persones són diagnosticades amb EMPP entre els 40 i els 50 anys. Aquesta és una edat lleugerament posterior a l'EMRR. Tanmateix, pot aparèixer a qualsevol edat, tant en persones joves com en persones grans.

Quins són els tractaments per a la SMPP?

Hi ha dos objectius principals en el tractament de la síndrome de sclerosi multiplíca (SMPL):

1. Teràpies modificadores de la malaltia (TMM): intenten frenar la velocitat a la qual la malaltia empitjora.

2. Gestió dels símptomes: Això ajuda a reduir les molèsties i a millorar la qualitat de vida.

Teràpies modificadores de la malaltia (TMM)

Hi ha diversos tipus de DMT disponibles per a l'RRMS, però només hi ha un nombre limitat de DMT aprovats per a PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Aquest és el principal DMT aprovat actualment per a l'esclerosi multipla perifèrica precoç (EMPP). És un fàrmac que s'administra per via intravenosa. La investigació ha demostrat que aquest fàrmac pot ajudar, fins a cert punt, a controlar l'empitjorament dels símptomes en pacients amb EMPP.

Els metges creuen que la síndrome de propemitis embrionària perifèrica (SMPP) té menys probabilitats de veure's afectada per la inflamació del sistema immunitari que la SMRR, i per això els tractaments modificadors de la malaltia (DMT) que la ataquen són menys efectius. Tanmateix, s'estan duent a terme moltes investigacions sobre l'EM, per la qual cosa pot haver-hi més tractaments per a la SMPP en el futur.

Control dels símptomes

Aquesta és una part molt important del maneig de la síndrome preoperatòria postpartum. Aquest tractament està determinat pels vostres símptomes específics.

• Fisioteràpia: Això pot ser molt útil per a coses com la dificultat per caminar, la rigidesa muscular i la debilitat. Els exercicis i els estiraments poden ajudar a millorar la força, l'equilibri i la mobilitat.
• Teràpia ocupacional: Introdueix tècniques i equips per ajudar les persones a realitzar tasques diàries (per exemple, vestir-se, menjar, escriure) de manera independent.
• Medicament:
• Medicaments per a la rigidesa muscular (espasticitat).
• Medicament per a la fatiga.
• Medicaments per a problemes de bufeta.
• Medicació per al dolor.
• Medicació per a la depressió o l'ansietat.
• Logopèdia: si teniu dificultats per parlar o empassar.
• Ajudes per a la mobilitat: És possible que necessiteu coses com un bastó, un caminador o una cadira de rodes.

El metge us explicarà els possibles efectes secundaris de qualsevol medicament o tractament abans de començar-lo, així que no tingueu por de fer qualsevol pregunta que tingueu.

Hi ha alguna manera de prevenir la síndrome de PPMS?

Malauradament, no hi ha manera de prevenir l'esclerosi múltiple (inclosa l'esclerosi parcial) perquè la causa exacta encara es desconeix.

Tanmateix, si teniu esclerosi múltiple, hi ha algunes coses que podeu fer per reduir el nombre de brots ("recaigudes", tot i que són rares en l'esclerosi multipla posterior) i controlar la velocitat a la qual la malaltia empitjora:

• Prendre tractaments receptats (especialment DMT) exactament com ho ha prescrit un metge.
• Seguir un estil de vida saludable (menjar bé, dormir bé, fer exercici).
• Abstenir-se completament de fumar.
• Intentant reduir l'estrès tant com sigui possible.

Quin tipus d'experiències ha d'afrontar una persona amb PPMS?

L'esclerosi multipla posterior (EMPP) és una afecció crònica que pot tenir un gran impacte en la teva vida diària. A mesura que els símptomes empitjoren, és possible que hagis de fer alguns canvis en el teu estil de vida per protegir-te i evitar accidents.

Imagineu-vos que si teniu dificultats per desplaçar-vos sols, heu de parlar amb el vostre metge sobre un dispositiu de mobilitat com una cadira de rodes. Coses com aquesta poden ser difícils d'acceptar al principi. Però,Aquests dispositius t'ajudaran a treballar una mica més de manera independent i a mantenir la teva vida activa.

A més dels efectes físics de la síndrome de síndrome postpartum precoç (SPP), viure amb aquesta malaltia crònica també pot tenir un impacte significatiu en la salut mental. És habitual experimentar sentiments de tristesa, ràbia, desesperança i soledat. Algunes persones troben un gran alleujament parlant amb un professional de la salut mental , com ara un assessor o un psiquiatre. Per tant, si sentiu la necessitat, no dubteu a demanar ajuda.

Recordeu que encara no hi ha cura per a la síndrome preoperatòria postpart. Tanmateix, s'està investigant per obtenir més informació i trobar nous tractaments que us puguin alleujar. Així que no perdeu l'esperança.

Amb quina rapidesa empitjoren els símptomes de la síndrome ppm?

Aquesta és una pregunta que molta gent es fa. Tanmateix, tothom amb SMPP ho experimenta de manera diferent. Per a algunes persones, els símptomes poden empitjorar molt lentament, al llarg dels anys. Per a altres, els símptomes poden empitjorar més ràpidament.

Això és difícil de predir amb exactitud. Si observeu canvis evidents en els vostres símptomes o si empitjoren ràpidament, assegureu-vos de parlar-ne amb el vostre metge immediatament.

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb PPMS?

Això també és una cosa que molta gent tem. Tanmateix, la síndrome de Propàs Propàs Propàs Propàs Propàs Propàs Propàs Propàs no afecta directament la teva esperança de vida. És a dir, tenir síndrome de Propàs Propàs Propàs Propàs Propàs no vol dir que l'esperança de vida d'una persona sigui més curta que la de les altres.

Tanmateix, les complicacions greus de la malaltia (per exemple, infeccions greus, problemes causats pel repòs prolongat al llit) poden tenir un impacte potencialment mortal si no es gestionen adequadament. Per tant, és molt important seguir els consells mèdics i tenir cura de la vostra salut.

Quan hauria de veure un metge?

Si teniu síndrome preoperatòria postpartum (EMP), és important fer-se revisions mèdiques periòdiques. A més, consulteu un metge si:

• Si els símptomes de la síndrome ppm empitjoren i afecten la teva vida diària.
• Si es produeixen complicacions noves i greus com ara paràlisi.
• Si teniu dolor o entumiment persistent a les extremitats, o si està augmentant.
• Com que la síndrome ppm pot afectar el vostre equilibri i coordinació, si caieu i us lesioneu, consulteu immediatament un metge o truqueu als serveis d'emergència.
• Si el medicament que estàs prenent causa efectes secundaris .
• Si tens problemes mentals (com ara depressió, ansietat).

Quines preguntes li he de fer al metge?

Quan vagis a veure el metge, és una bona idea anotar les preguntes que tens. Aquí tens alguns exemples:

• Tinc esclerosi múltiple posproliferativa o un altre tipus d'esclerosi múltiple? Com ​​ho puc saber amb certesa?
• Com puc controlar els meus símptomes? Què puc fer en concret?
• Em recomanaries fisioteràpia o teràpia ocupacional? On puc obtenir aquests serveis?
• Quins medicaments em recomaneu? Quins són els seus efectes secundaris? Quant de temps els he de prendre?
• Necessitaré utilitzar una cadira de rodes o un altre dispositiu de mobilitat? Si és així, durant quant de temps?
• He de canviar la meva dieta?
• Què he de fer per cuidar la meva salut mental?

Missatge final per emportar-se

L'esclerosi múltiple perifèrica (EMP), com altres tipus d'esclerosi múltiple, és una malaltia que pot tenir un impacte significatiu en la teva vida. Això és cert. Però no et preocupis, no estàs sol.

Recorda que hi ha tractaments i mètodes que poden ajudar a frenar la progressió dels teus símptomes i millorar la teva qualitat de vida.

Al principi, és possible que no noteu molts símptomes, però amb el temps poden augmentar. Fins i tot és possible que necessiteu utilitzar equips com una cadira de rodes per ajudar-vos a desplaçar-vos pel vostre compte. No és la fi del món. El vostre metge, fisioterapeuta i altres professionals sanitaris us poden ajudar durant el procés. Us poden ajudar a gestionar els vostres símptomes i guiar-vos per viure una vida el més saludable i activa possible.

Així doncs, mantingueu una actitud positiva. Informeu-vos. Feu preguntes. Demaneu l'ajuda que necessiteu. Parleu-ne amb la vostra família i amics. El seu suport també serà una gran fortalesa per a vosaltres.