També vols saber sobre la leucèmia de cèl·lules pèl·ludes? Parlem-ne!

Et sents cansat tot el temps? O pateixes refredats i infeccions constants? De vegades, aquestes coses es consideren normals, però poques vegades poden ser un signe d'una altra cosa. Avui parlarem d'un càncer de sang rar però molt important que és molt important conèixer. S'anomena "leucèmia de cèl·lules pèludes".

Què és aquesta "leucèmia de cèl·lules peludes"?

En poques paraules, aquest és un tipus de càncer que comença a la sang. Tenim una part del nostre cos anomenada medul·la òssia. És a partir d'aquesta medul·la òssia que es formen els tipus de cèl·lules de la nostra sang. D'aquestes, les cèl·lules B (també anomenades "limfòcits B") són un tipus de glòbul blanc. La seva funció principal és combatre els gèrmens que entren al nostre cos i protegir-nos de les malalties.

Així doncs, en aquesta afecció anomenada "leucèmia de cèl·lules piloses", el que passa és que la medul·la òssia produeix limfòcits B anormals . Quan observeu aquestes cèl·lules anormals al microscopi, podeu veure que tenen petites protuberàncies semblants a pèls que en surten. És per això que aquesta malaltia s'anomena "leucèmia de cèl·lules piloses" a causa d'aquest aspecte "pelut". La diagnostiquen patòlegs que examinen les cèl·lules al microscopi.

Per què passa això? Què li passa al cos?

Tot i que encara no se sap exactament per què passa això, hi ha algunes coses que li passen al cos quan es produeix aquesta afecció. Imagineu-vos que teniu un hort, i què passa si les males herbes creixen sense control? Les bones verdures perden espai i no creixen correctament, oi? Això és el que passa aquí també.

• Efectes sobre la medul·la òssia: Aquests limfòcits B anormals comencen a acumular-se a la medul·la òssia, com les males herbes. Això redueix la capacitat de produir glòbuls blancs, glòbuls vermells i plaquetes (cèl·lules que ajuden a la coagulació de la sang) sans.
• Inflor dels ganglis limfàtics i la melsa: aquestes cèl·lules anormals dels nostres ganglis limfàtics i la melsa comencen a dividir-se i multiplicar-se, cosa que fa que aquests òrgans s'inflin.
• Efectes sobre el fetge: De vegades, aquestes cèl·lules anormals es poden estendre al fetge a través del torrent sanguini i danyar-lo. Això pot provocar una acumulació de líquid a l'abdomen (una afecció anomenada "ascites").

És això comú?

La "leucèmia de cèl·lules piloses" és una malaltia molt rara . Fins i tot en un país com els Estats Units, es produeix en aproximadament una de cada cent mil persones. També es diu que aquesta afecció és lleugerament més freqüent entre la gent blanca que entre altres grups ètnics.

Quins són els símptomes?

De vegades, les persones amb "leucèmia de cèl·lules piloses" poden no tenir cap símptoma . Tanmateix, quan apareixen símptomes, poden mostrar coses com:

• Fatiga: Aquesta fatiga es pot produir a causa d'una disminució dels nivells de glòbuls vermells (anèmia).
• Febre i infeccions freqüents:A causa dels baixos nivells de glòbuls blancs sans que combaten les infeccions, és més probable que es produeixin refredats freqüents i infeccions greus.
• Dolor abdominal inferior esquerre: Quan s'acumulen cèl·lules anormals a la melsa i fan que la melsa s'infli, podeu experimentar dolor a la zona abdominal inferior esquerra. La melsa es pot engrandir i fer que us sentiu plens, i podeu sentir-vos plens fins i tot després de menjar una petita quantitat. També podeu perdre pes sense esforçar-vos.
• Dolor a la part inferior dreta de l'abdomen: Si el fetge està engrandit, podeu experimentar dolor al costat dret.
• Dificultat per respirar: aquest és un altre símptoma d'anèmia.
• Ganglis limfàtics inflamats: Poden aparèixer bonys indolors al coll, les aixelles i l'abdomen.
• Hematomes o sagnat inusuals: Com que la medul·la òssia no produeix prou plaquetes, que ajuden a la coagulació de la sang, es poden produir fins i tot els hematomes i sagnats més petits.

Important: Tenir un o més d'aquests símptomes no vol dir necessàriament que tingueu leucèmia de cèl·lules pèludes. Tanmateix, si aquests símptomes persisteixen, el millor és consultar un metge.

Quines són les causes? Hi ha factors de risc?

Els experts encara desconeixen la causa exacta de la leucèmia de cèl·lules pèludes. No obstant això, la investigació ha descobert que aproximadament el 90% de les persones amb la malaltia tenen una mutació genètica. Afecta un gen anomenat BRAF. Aquest gen ajuda a créixer les cèl·lules. Per tant, quan canvia, les cèl·lules anormals comencen a créixer i multiplicar-se incontrolablement. Aquest canvi genètic es produeix després de néixer. Tanmateix, encara no està clar què causa aquest canvi.

No obstant això, s'han identificat alguns factors de risc que augmenten el risc de desenvolupar aquesta malaltia:

• Edat: Aquesta afecció afecta amb més freqüència persones d'entre 40 i 70 anys. L'edat mitjana de diagnòstic és d'uns 58 anys.
• Gènere: Aquesta malaltia és més freqüent en homes que en dones.
• Exposició a l'agent taronja: els investigadors creuen que hi ha una relació entre aquesta substància química i la leucèmia crònica de cèl·lules B i el limfoma (inclosa la leucèmia de cèl·lules pèl·ludes).

Quines complicacions pot causar això?

La leucèmia de cèl·lules pèl·ludes provoca una disminució significativa del nombre de glòbuls blancs del cos que combaten les infeccions, cosa que augmenta el risc de desenvolupar infeccions . Aquestes poden ser infeccions bacterianes, víriques o fúngiques. De vegades, aquestes infeccions poden ser potencialment mortals.

També hi ha una petita probabilitat de desenvolupar un segon tipus de càncer molts anys després del diagnòstic i el tractament. Per exemple, estudis que han seguit persones que havien estat tractades amb èxit per la "leucèmia de cèl·lules pèludes" durant 10-20 anys han reportat casos d'algunes persones que han desenvolupat altres càncers.

Com es diagnostica aquesta malaltia?

Quan visiteu un metge, us preguntarà coses com ara quan van començar els símptomes i si teniu infeccions freqüents. També us preguntarà sobre el vostre historial mèdic. Després, us farà un examen físic. També us poden revisar els ganglis limfàtics, la melsa i el fetge per detectar inflamació.

Aleshores, és possible que us derivin a un hematòleg o oncòleg mèdic per fer-vos més proves per confirmar el diagnòstic. Aquestes proves poden incloure:

• Hemograma complet (CBC) i hemograma diferencial: mesura el nombre de glòbuls vermells i blancs, així com de plaquetes. El hemograma diferencial mesura el nombre de diferents tipus de glòbuls blancs.
• Frotis de sang perifèrica: els patòlegs examinen una mostra de sang al microscopi per buscar cèl·lules anormals amb protuberàncies semblants a "cabells".
• Aspiració de medul·la òssia i biòpsia de medul·la òssia: aquestes proves poden detectar cèl·lules anormals a la medul·la òssia.
• Tomografia computada (TC): La TC pot fer imatges detallades de l'interior del cos. Es pot utilitzar per veure la mida de la melsa, el fetge i els ganglis limfàtics, o per fer una ecografia de l'abdomen.
• Citometria de flux: aquesta anàlisi comprova la sang i la medul·la òssia per detectar cèl·lules anormals, com ara cèl·lules ciliades. També comprova la mida, la forma de les cèl·lules i la presència de marcadors tumorals. Els marcadors tumorals poden ser proteïnes produïdes per cèl·lules canceroses.

Com es tracta?

Si teniu una infecció, primer l'haureu de tractar. Després, s'iniciaran altres tractaments per controlar els símptomes de la "leucèmia de cèl·lules pèludes". Tanmateix, com ja hem dit abans, no tothom tindrà símptomes. Per a aquestes persones, el vostre hematòleg o oncòleg us pot suggerir un mètode anomenat vigilància activa . Si hi ha símptomes, us poden receptar medicaments.

Vigilància activa

La leucèmia de cèl·lules pèludes és una malaltia de creixement molt lent . Els símptomes poden trigar anys a aparèixer. Com que els tractaments contra el càncer poden causar efectes secundaris i complicacions, si sou asimptomàtic, el vostre metge pot decidir retardar l'inici del tractament fins que apareguin els símptomes.

Durant la vigilància activa, aniràs al metge cada tres o sis mesos. Durant aquestes visites:

• Et preguntaran sobre el teu estat de salut general, sobretot si et sents més cansat del que és habitual.
• Es realitzarà un examen físic per comprovar si hi ha inflamació del fetge i la melsa.
• Es demanen anàlisis de sang per comprovar els nivells de cèl·lules sanguínies i plaquetes.

Pot ser una mica difícil emocionalment esperar que apareguin els símptomes abans de començar el tractament. Però el metge entendrà els vostres sentiments i us explicarà per què es recomana la vigilància activa.

Medicació

El tractament primari per a les persones amb leucèmia de cèl·lules pèludes és la quimioteràpia . Els fàrmacs anticancerígens més utilitzats són la cladribina (Leustatin®) o la pentostatina (Nipent®).

Si la quimioteràpia no funciona o si la malaltia es repeteix, hi ha altres tractaments:

• Immunoteràpia: El "Rituximab (Rituxan®)" és un tractament amb "anticossos monoclonals" que s'utilitza per a la "leucèmia de cèl·lules peludes". Es pot administrar com a tractament inicial amb quimioteràpia o si la malaltia es repeteix. Una altra immunoteràpia és l'"interferó alfa-2b recombinant (Intron A®)".
• Teràpia dirigida: Per a la leucèmia de cèl·lules pèludes recidivant, es poden utilitzar fàrmacs anomenats Rituximab i Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (que és un tipus de conjugat d'anticòs-fàrmac).
• Esplenectomia: Molt rarament, aquesta cirurgia es pot recomanar si els tractaments mèdics com la quimioteràpia no ajuden i la melsa continua inflant-se a causa de cèl·lules anormals a la melsa.

Hi ha efectes secundaris del tractament?

Com qualsevol tractament contra el càncer, pot tenir efectes secundaris. En particular, els fàrmacs de quimioteràpia per a la leucèmia de cèl·lules pèl·ludes augmenten el risc d'infeccions potencialment mortals . El metge li explicarà quines mesures pot prendre per prevenir infeccions i quins canvis al seu cos poden ser signes d'infecció.

Què pots esperar mentre convius amb aquesta malaltia?

Actualment no hi ha cura per a la leucèmia de cèl·lules piloses. Tanmateix, la recerca demostra que el tractament, inclosa la quimioteràpia, pot mantenir la malaltia en remissió durant 10 anys o més . La remissió significa que no hi ha símptomes i que no es poden trobar signes de la malaltia a les proves. Un estudi que va analitzar les experiències de persones amb leucèmia de cèl·lules piloses va descobrir que, després del tractament, poden viure tant com les persones sense la malaltia.

No obstant això, la leucèmia de cèl·lules pèludes pot reaparèixer diversos anys després del tractament inicial. No obstant això, si això passa, hi ha tractaments que poden tornar a posar la malaltia en remissió.

Moltes persones necessiten atenció i suport mèdic de per vida, ja que els metges han de controlar les recurrències. Fins i tot si teniu la malaltia però no presenteu símptomes, haureu de fer-vos proves i visites de seguiment cada tres o sis mesos després del diagnòstic.

Quina és la taxa de recuperació?

Segons la Societat de Leucèmia i Limfoma, el 90% de les persones tractades amb el fàrmac de quimioteràpia Cladribina sobreviuen cinc anys després del tractament. Tanmateix, el pronòstic (el que passa després del tractament) depèn de molts factors . L'edat, l'estat de salut general, els símptomes i la resposta del cos al tractament hi influeixen. Si teniu cap pregunta sobre això, consulteu el vostre metge.

Com he de cuidar la meva salut?

La leucèmia de cèl·lules pèludes augmenta el risc d'infeccions potencialment mortals. Podeu enfortir el vostre sistema immunitari i protegir-vos de les infeccions . Aquí teniu alguns suggeriments:

• Menja una dieta saludable: coses com les fruites, les verdures, les proteïnes magres i els cereals integrals ajuden a funcionar el sistema immunitari.
• Fer exercici diàriament: Mantenir-se actiu cada dia és bo per a molts aspectes de la salut, inclòs el sistema immunitari.
• Dormir prou: No dormir prou pot fer que el sistema immunitari sigui menys eficaç.
• Vacuna't a temps: Les vacunes entrenen el teu cos per combatre els gèrmens que causen malalties. Parla amb el teu metge sobre quines vacunes necessites i quan les has de posar.

Quan hauries de veure un metge?

La leucèmia de cèl·lules pèludes i el seu tractament poden augmentar el risc de desenvolupar infeccions greus, de vegades mortals. Consulteu immediatament un metge si teniu aquests símptomes:

• Una febre superior a 38 graus Celsius (100,4 graus Fahrenheit) i que no baixa.
• Un mal de coll que dura més d'uns quants dies o empitjora.
• Dolor abdominal que no desapareix o empitjora.

Resum i finalment (missatge per emportar)

Potser t'has sentit més cansat del que és habitual sense cap motiu. O potser has estat pensant en una infecció respiratòria que no ha desaparegut malgrat tota la medicació que has estat prenent. Ara, les proves han demostrat que tens un càncer de sang rar anomenat "leucèmia de cèl·lules peludes", que és completament incurable amb tractament.

Però no et preocupis . Hi ha tractaments que poden mantenir la malaltia sota control durant anys sense símptomes. Una "remissió" a llarg termini significa que el teu equip sanitari controlarà la teva salut durant la resta de la teva vida. I, si la leucèmia de cèl·lules pèludes torna, els investigadors continuen buscant maneres de tornar a posar la malaltia en "remissió".

Hi ha coses que pots fer per la teva part. Per exemple, els tractaments contra el càncer poden augmentar el risc d'infecció. Pregunta al teu metge sobre les vacunes i altres mesures que pots prendre per reduir el risc d'infecció.No estàs sol, hi ha metges i professionals sanitaris que t'ajudaran en aquest viatge.

` Leucèmia de cèl·lules pèludes, leucèmia, càncer de sang, limfòcits B, medul·la òssia, melsa, símptomes