Sabies que de vegades certs tipus de cèl·lules del nostre cos comencen a comportar-se una mica diferent? Una d'aquestes afeccions rares s'anomena histiocitosi. Pot semblar una mica espantós, però no et preocupis. Parlem-ne de manera senzilla i amb sentit.
Què és la histiocitosi? En termes senzills...
El teu cos té un tipus de glòbul blanc anomenat histiòcits. Entre aquests glòbuls blancs, hi ha un tipus especial de cèl·lula anomenada histiòcits . Aquests són com els guàrdies de seguretat del nostre cos. Són els que combaten els gèrmens que causen malalties anomenats patògens ( virus , bacteris i fongs ) i ajuden a mantenir el nostre sistema immunitari sa.
No obstant això, de vegades aquestes cèl·lules histiòcites comencen a créixer de manera anormal, és a dir, es tornen " mutants " . Aleshores, aquestes cèl·lules histiòcites anormals creixen en excés i s'acumulen en diferents parts del nostre cos. Quan s'acumulen en excés, el nostre sistema immunitari pot tenir problemes. El més important és que es produeix una inflamació , és a dir, una afecció semblant a la inflor, als teixits del cos. Aquesta inflamació de vegades pot danyar els nostres òrgans.
Aquestes cèl·lules histiòcites anormals es poden acumular als ganglis limfàtics (també anomenats ganglis limfàtics), la pell, els ossos, els pulmons, el fetge, la melsa o qualsevol altre lloc del cos. De vegades només afecta una part del cos. Això ho anomenem una afecció "sistèmica" . Altres vegades pot afectar moltes parts del cos. Això ho anomenem una afecció "multisistèmica" .
L'important és que la histiocitosi no és càncer . Tanmateix, de vegades es pot comportar com a càncer i mostrar símptomes similars als del càncer. És per això que és una afecció que requereix una mica d'atenció especial. Com que els símptomes varien de persona a persona i la gravetat de la afecció varia, de vegades pot ser difícil diagnosticar ràpidament la histiocitosi.
Quins són els principals tipus d'histiocitosi?
Ara probablement ja enteneu què és la histiocitosi. En realitat, n'hi ha més de 100 tipus. Però n'hi ha tres tipus principals que veiem i dels quals parlem més sovint. Fem-los una ullada.
1. Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL):
- Aquest és el tipus més comú d'histiocitosi.
- Aquesta afecció afecta amb més freqüència els nens petits . Afecta entre 5 i 9 de cada milió de nens.
- La majoria de les vegades, això no és tan greu i pot ser tan simple com "asimptomàtic" . Tanmateix, és important recordar que, en alguns casos, això pot ser greu i fins i tot potencialment mortal.
2. Malaltia d'Erdheim-Chester (ECD):
- Aquest tipus afecta principalment els adults .
- Aquesta també és una situació molt rara .
- Igual que l'HCL, l'ECD pot variar de lleu a greu i potencialment mortal.
3. Malaltia de Rosai-Dorfman (MDR):
- Igual que la LCH, la RDD es produeix amb més freqüència en nens , però també pot ocórrer en adults.
- Això també és molt rar. Aproximadament una de cada dues-centes mil persones rep aquesta malaltia.
- El principal tipus d'això és la "RDD clàssica" . Això és quan els ganglis limfàtics (glàndules) s'inflen.
- L'altre tipus és la "RDD extranodal" . En aquesta, es veuen afectats altres òrgans a part dels ganglis limfàtics. Això significa que l'excés de cèl·lules histiòcites es pot acumular a la pell, els ossos o altres llocs.
Quina és la freqüència d'aquesta malaltia anomenada histiocitosi?
Sí, com ja he dit abans, la histiocitosi és una malaltia realment rara . De fet, les formes més agressives i canceroses representen menys de l'1% de tots els càncers diagnosticats en teixits tous i ganglis limfàtics. Així que us podeu imaginar com de rar és això.
Quins són els símptomes de la histiocitosi?
Ara vegem quins símptomes es mostren en aquesta condició d'histiocitosi. Aquests símptomes poden variar d'una persona a una altra . La raó d'això és que els òrgans i teixits en què s'acumulen les cèl·lules histiòcites en excés, com he esmentat, i l'abast del dany a aquests teixits, influeixen en això.
Aquests són alguns dels símptomes que podeu veure (i n'hi pot haver més):
- Erupcions cutànies : Es poden veure especialment a les zones peludes del cap dels nadons petits (les anomenem "crosta bressol" ) o a la zona del bolquer.
- Febre .
- Fatiga, cansament .
- Mal de cap.
- Tos o dificultat per respirar .
- Pèrdua de pes inexplicable .
- Dolor ossi .
- Ganglis limfàtics inflamats (això és el que significa inflor).
- Canvis de visió o ulls sortits .
- Micció freqüent i set excessiva .
- Bonets a la pell (poden aparèixer fins i tot a les parpelles).
- Dificultat per concentrar-se o recordar coses .
- Problemes d'equilibri i coordinació .
Com es produeixen els símptomes? Depenent d'on s'acumulen els histiòcits!
Aquests símptomes depenen d'on s'acumulen les cèl·lules histiòcites del cos. Els principals llocs d'acumulació varien segons el tipus d'histiocitosi.
Llocs que poden estar afectats en la histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (LCH):
- Os
- Pell
- Ganglis limfàtics (inflamació)
- Fetge
- Melsa
- Boca
- Pulmons
- Sistema nerviós central (és a dir, el cervell i la medul·la espinal)
Zones que poden veure's afectades en la malaltia d'Erdheim-Chester (ECD):
- Ossos llargs (especialment a les cames)
- Ulls
- sistema nerviós central
- Pulmons
- Cor
- vasos sanguinis
- Ronyons
- Els òrgans de la part posterior de l'abdomen (els anomenem "retroperitoneu" )
Zones que poden veure's afectades en la malaltia de Rosai-Dorfman (RDD):
- Ganglis limfàtics (especialment al coll, però també poden aparèixer en altres llocs)
- Pell
- teixit tou
- tracte respiratori superior
- Os
- Retroperitoneu (òrgans a la part posterior de l'abdomen)
- Ulls
Què causa la histiocitosi?
Els científics encara no saben exactament què causa la histiocitosi, però han descobert que pot estar relacionada amb mutacions genètiques .
En poques paraules, cada cèl·lula del nostre cos té material genètic o un conjunt d'instruccions. Aquestes instruccions determinen com s'han de comportar aquestes cèl·lules. Així doncs, quan es produeixen canvis en aquestes instruccions, anomenats mutacions, les cèl·lules comencen a comportar-se de manera anormal. Per exemple, una mutació genètica pot fer que una cèl·lula com un histiòcit es copiï a si mateixa i comenci a propagar-se incontrolablement.
La identificació d'aquestes mutacions genètiques ha permès als investigadors desenvolupar nous tractaments per a la histiocitosi. Aquests tractaments funcionen prevenint els canvis cel·lulars nocius que permeten que les cèl·lules histiocitàries creixin sense control.
Com es diagnostica la histiocitosi?
Si sospiteu que teniu histiocitosi, el metge primer us farà un examen físic i us preguntarà sobre el vostre historial mèdic. Després, decidirà quines proves cal fer en funció dels vostres símptomes i dels òrgans que es creu que estan afectats per l'excés d'histiòcits.
Aquí teniu algunes proves que podeu fer:
- Procediments d'imatge :
- El metge pot demanar una exploració especial anomenada FDG PET/TC . Aquesta exploració pot detectar coses com ara tumors a tot el cos.
- A més , poden ser necessàries proves com ara una tomografia computada, una ressonància magnètica, una gammagrafia òssia, una ecografia, una radiografia o un ecocardiograma (una exploració del cor).
- Proves de laboratori :
- El metge analitzarà mostres de fluids, com ara sang o orina, per veure si hi ha signes d'histiocitosi.
- Es revisen els recomptes de cèl·lules sanguínies. També busquen hormones o proteïnes específiques que indiquen com funcionen els òrgans. Si un òrgan no funciona correctament, podria indicar que hi ha massa histiòcits en aquest òrgan.
- Prova de biòpsia `(Biòpsia)` :
- Això fa que el metge prengui una mostra de teixit i l'examini al microscopi per veure si teniu histiocitosi.
- També busca mutacions genètiques específiques associades amb la histiocitosi.
- De vegades, si no és possible fer una biòpsia, es pot analitzar el material genètic de la sang. Això s'anomena "biòpsia líquida" .
Quins són els tractaments per a la histiocitosi?
El tractament de la histiocitosi depèn de molts factors . En concret:
- La gravetat dels teus símptomes .
- Tant si teniu una lesió com si teniu moltes (aquestes són zones de teixit anormal).
- On es troben aquestes "lesions" del cos ?
- Si aquests tumors són cancerosos o no .
Els metges decideixen el tractament en funció d'aquests factors. Aquí teniu algunes opcions de tractament:
- Vigila i espera : si la teva histiocitosi no és greu i no tens cap símptoma important, és possible que el teu metge simplement et digui que vigilis la teva afecció.
- CirurgiaSi les cèl·lules histiòcites s'han acumulat en una sola part del cos, es pot realitzar una cirurgia per extirpar aquesta part.
- Radioteràpia : Això implica l'ús d'una màquina per dirigir feixos de radiació d'alta energia a les lesions. Aquests raigs maten cèl·lules anormals i alenteixen el creixement dels tumors. De vegades, la radioteràpia també pot ajudar a reduir els símptomes.
- Quimioteràpia (també anomenada "quimioteràpia") : consisteix a enviar substàncies químiques al torrent sanguini per destruir l'excés de cèl·lules histiòcites que s'han estès per tot el cos. Els metges només recomanen la "quimioteràpia" si les cèl·lules histiòcites s'han estès per tot el cos.
- Corticosteroides : Els medicaments com la prednisona entren en aquesta categoria. Aquests poden reduir la inflamació (inflor) que acompanya la histiocitosi. Aquests medicaments es poden administrar sols o en combinació amb altres tractaments, com la quimioteràpia.
- Immunoteràpia : funciona enfortint el sistema immunitari, ajudant-lo a reconèixer i destruir cèl·lules nocives, com ara els histicits anormals.
- Teràpia dirigida : aquest és un tractament especial. Aquest tractament s'utilitza per a afeccions d'histiocitosi associades a certes mutacions genètiques.
Es pot curar completament la histiocitosi?
És difícil dir "sí" o "no" a això, perquè depèn de la situació. Moltes persones amb histiocitosi entren en el que s'anomena "remissió duradora". És a dir, desapareixen sense cap símptoma ni signe de la malaltia.
Alguns tipus d'histiocitosi, especialment quan els histiòcits només es troben en un lloc del cos, es poden curar completament amb cirurgia . El metge us farà visites de seguiment per comprovar si hi ha recurrències.
Tanmateix, si el tipus d'histiocitosi que teniu no és completament curable, el vostre metge us recomanarà un pla de tractament que us pugui ajudar a controlar la malaltia.
Quin és el pronòstic per a aquesta afecció?
El pronòstic de la vostra afecció depèn de molts factors. Per a algunes persones, la histiocitosi millora per si sola sense cap tractament . Per exemple, aproximadament el 40% de les persones amb RDD milloren sense tractament. A més, quan la HCL afecta només una part del cos (l'anomenem "HCL localitzada") , sovint millora per si sola.
Però, en altres casos, la histiocitosi requereix un tractament intensiu i una observació acurada, tant en nens com en adults.En casos més greus, la histiocitosi pot causar danys als òrgans i fins i tot ser potencialment mortal .
Per tant, el millor és preguntar al vostre metge sobre el pronòstic específic del vostre diagnòstic.
Es pot prevenir la histiocitosi? Com es pot reduir el risc?
Sincerament, no hi ha manera de prevenir la histiocitosi, però el tractament us pot ajudar a controlar els vostres símptomes.
Però hi ha una cosa. Deixar de fumar pot reduir el risc de desenvolupar histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL), un càncer de pulmó. Deixar de fumar o mantenir-se sense fumar també pot millorar la resposta al tractament. Si necessiteu ajuda per deixar de fumar, pregunteu al vostre metge sobre els programes de derivació per deixar de fumar.
Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?
Si t'han diagnosticat histiocitosi, és normal que tinguis moltes preguntes al cap. És important que parlis amb el teu metge sobre tot això i que entenguis bé la teva afecció. Aquí tens algunes preguntes que pots fer:
- Quin tipus d'histiocitosi tinc?
- Necessitaré tractament?
- Quines opcions de tractament recomaneu?
- Quins efectes secundaris es poden esperar durant el tractament?
- Quins són els possibles resultats del tractament?
- La meva condició és completament curable?
Missatge final per emportar-se
En poques paraules, la histiocitosi és el nom que es dóna a un grup de trastorns sanguinis rars que són causats per la sobreproducció d'histiòcits, un tipus de glòbuls blancs, als teixits. Alguns d'aquests poden ser molt simples i no causar símptomes, mentre que d'altres poden ser prou greus com per posar en perill la vida .
Totes les persones amb histiocitosi tenen un excés d'histiòcits als teixits, cosa que provoca inflamació (inflor). Tanmateix, els símptomes, els tractaments i el resultat de la malaltia poden variar molt, fins i tot entre persones amb el mateix tipus d'histiocitosi .
El vostre metge és la millor persona per entendre el vostre diagnòstic i les circumstàncies úniques que l'envolten. Per tant, per entendre completament el vostre diagnòstic i el pla de tractament, no tingueu mai por de fer preguntes. Parleu amb el vostre metge sobre tot el que teniu al cap.
Histiocitosi , glòbuls blancs, histiòcits, sistema immunitari, HCL, ECD, RDD, símptomes, tractament
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari