També sents que se't adorm les cames? Podria ser la síndrome miastènica de Lambert-Eaton (SMLE)!

De vegades sents que les cames estan febles, que tens dificultats per aixecar-te d'una cadira, que et sents cansat quan puges escales? O et sents cansat amb símptomes com ara parpelles pesades, boca seca i visió doble? Potser no són només cansament. Avui parlarem d'una afecció de la qual potser no has sentit a parlar, però que val molt la pena conèixer, la síndrome miastènica de Lambert-Eaton, o "(LEMS)", com l'anomenem per abreujar.

Què és la síndrome miastènica de Lambert-Eaton (LEMS)?

En poques paraules, la síndrome miastènica de Lambert-Eaton (SMLE) és un trastorn autoimmunitari. Ara us preguntareu què és un trastorn autoimmunitari . Els nostres cossos tenen un sistema immunitari. Això és el que ens protegeix combatent els gèrmens que causen malalties de l'exterior. És com l'exèrcit del nostre país. Però de vegades aquest sistema immunitari falla. Aleshores comença a atacar les nostres pròpies cèl·lules sanes. Això és el que passa a la SMLE.

En aquesta "(LEMS)", el nostre sistema immunitari ataca la connexió entre els nervis motors i els músculs . Per ser precisos, aquesta connexió s'anomena "unió neuromuscular". Quan aquesta unió es danya, la transmissió de missatges dels nervis als músculs es veu afectada. És llavors quan es produeix la debilitat muscular.

Aquesta debilitat sol començar a la part superior de les cuixes , però es pot estendre gradualment als braços, als músculs respiratoris, de la deglució i de la parla.

Qui té més probabilitats de desenvolupar aquest `(LEMS)`?

Hi ha dos grups principals que formen `(LEMS)`.

1. Associat amb el càncer: Al voltant del 60% de les persones amb LEMS tenen algun tipus de càncer. El tipus més comú és el càncer de pulmó de cèl·lules petites . Sorprenentment, de vegades els símptomes del LEMS poden aparèixer mesos o fins i tot anys abans que es desenvolupi el càncer. La majoria d'aquestes persones tenen més de 60 anys, són homes i han consumit productes del tabac.

2. Sense càncer: L'altre 40% de les persones amb LEMS no tenen cap càncer detectat. Aquestes persones solen ser diagnosticades al voltant dels 35 anys i de nou al voltant dels 60 anys.

El LEMS és una afecció molt rara entre els nens petits.

Només el càncer de pulmó de cèl·lules petites (LEMS) s'associa amb això?

No. El càncer de pulmó de cèl·lules petites és el tipus de càncer més comú, però altres tipus de càncer també es poden associar amb el LEMS. Alguns exemples són el càncer de pròstata, el timoma i els trastorns limfoproliferatius. Com que els símptomes del LEMS poden aparèixer abans que apareguin els símptomes del càncer, és important fer-se les proves adequades per detectar càncer si el metge us diagnostica LEMS.

La LEMS és causada per canvis genètics?

Els científics creuen que les malalties autoimmunitàries en general poden tenir algun vincle genètic. Com que la LEMS també és una malaltia autoimmunitària, és possible que també tingui una influència genètica, però això encara no s'entén completament.

Quina és la freqüència de `(LEMS)`?

La LEMS és una malaltia molt rara . S'estima que aquesta afecció afecta uns 2,8 milions de persones a tot el món. Als Estats Units, hi ha uns 400 casos reportats de LEMS. Tot i que no hi ha estadístiques exactes sobre quantes persones hi ha al nostre país, és evident que es tracta d'una afecció rara.

Quins són els símptomes de la síndrome de lesions metabòliques leves (LEMS)?

Vegem els símptomes de la "(LEMS)" un per un. No tots aquests símptomes es produeixen alhora en tothom, alguns símptomes poden aparèixer abans, d'altres poden aparèixer més tard.

• Debilitat i fatiga muscular: especialment a la part superior de les cames.
• Dificultat per caminar: dificultat per pujar escales o aixecar-se d'una cadira.
• Dolor o rigidesa muscular.
• Sensació d'adormiment a les extremitats.
• Parpelles caigudes (ptosi): Això pot semblar somnolència.
• Veure dues coses alhora (diplopia).
• Sequedat de boca i ulls (xerostomia): disminució de la salivació, disminució de les llàgrimes als ulls.
• Restrenyiment.
• Disminució de la sudoració.
• Pèrdua de pes.
• Dificultat per orinar.
• Disfunció erèctil en els homes.
• Dificultat per parlar (disàrtria) i dificultat per empassar (disfàgia): solen ser símptomes que es desenvolupen més tard en la malaltia.
• Dificultat per respirar (dispnea) i dificultat respiratòria: aquest també és un símptoma rar i greu que pot aparèixer en les etapes avançades de la malaltia.

Important: Si teniu un o més d'aquests símptomes, no doneu per fet que es tracta d'una síndrome de lesions musculars leucòptiques (LEMS). Tanmateix, si aquests símptomes persisteixen, és recomanable consultar un metge.

Com apareix i progressa normalment el LEMS?

La LEMS sol afectar primer els músculs de les cuixes . Després pot afectar els músculs de les espatlles, els músculs dels braços i les cames, els músculs que ajuden a parlar i empassar, i els músculs dels ulls.

Al principi de la malaltia, és possible que tingueu dificultats per aixecar-vos d'una cadira, pujar escales o turons o fer treballs extenuants que requereixin l'ús de les cames.

Els símptomes solen aparèixer lentament, en un termini d'unes setmanes o mesos . Tanmateix, si teniu LEMS amb càncer, els símptomes poden aparèixer més ràpidament.

Què causa els LEMS?

Com ja hem comentat abans, la LEMS és una malaltia autoimmune . Això significa que les defenses del cos (anticossos) ataquen els teixits sans. En la LEMS, aquests anticossos ataquen el lloc on es troben les cèl·lules nervioses i les fibres musculars, la unió neuromuscular. Concretament, ataquen els canals de calci que s'hi troben. Aquests canals de calci són essencials per a la transmissió dels missatges nerviosos.

Pensa-hi com una filera de dòminos. Aquest atac desencadena una cadena d'esdeveniments:

1. Els anticossos s'uneixen als canals de calci als extrems de les cèl·lules nervioses i els bloquegen.

2. Quan es redueixen els canals de calci, disminueix la quantitat d' acetilcolina, un neurotransmissor, alliberada. Aquesta acetilcolina és una substància química essencial per a la funció muscular.

3. Quan no s'allibera prou acetilcolina, els "missatges" a les fibres musculars no arriben correctament. Aleshores, els músculs no poden funcionar completament.

4. Com a resultat, els músculs no funcionen normalment, cosa que provoca debilitat.

Així és com les persones amb càncer de pulmó de cèl·lules petites desenvolupen el LEMS: quan tens càncer al cos, els anticossos reben un senyal per "anar a la guerra". Però en comptes d'atacar les cèl·lules canceroses (concretament, els canals de calci a la superfície de les cèl·lules canceroses), aquests anticossos ataquen per error els canals de calci als extrems de les cèl·lules nervioses. Aleshores passa la mateixa cadena d'esdeveniments.

Els científics creuen que la causa de la síndrome de lesions metabòliques de pulmó (LEMS) en persones sense càncer de pulmó és simplement un mal funcionament del sistema immunitari. Però encara no està clar per què passa això.

Com identificar `(LEMS)`?

El primer pas per diagnosticar la síndrome de lesions musculars amb hiperactivitat (SMLE) és que el metge us examini detingudament. Sovint, això implicarà un neuròleg o un metge especialitzat en malalties dels nervis i els músculs. Part d'aquest procés consisteix a preguntar-vos sobre els vostres símptomes, el vostre historial mèdic i els medicaments que preneu. Es realitza un examen neurològic detallat per buscar patrons de debilitat i signes compatibles amb la SMLE.

El següent pas és la prova. Les proves per a `(LEMS)` inclouen:

• Anàlisi de sang: Això pot comprovar si teniu anticossos contra els canals de calci a la sang. Aproximadament el 85% de les persones amb LEMS tenen aquests anticossos a la sang.
• Electromiografia (EMG): Aquesta prova analitza el funcionament conjunt dels músculs i els nervis. En la LEMS, la prova EMG té resultats molt específics, de manera que pot ajudar a confirmar el diagnòstic.
• Radiografia de pulmó o tomografia computada o ressonància magnètica (de tòrax): Com que en persones amb càncer de pulmó de cèl·lules petites es pot desenvolupar una afecció anomenada "LEMS", aquestes proves busquen signes de càncer de pulmó.

Els símptomes de la síndrome de lesions metabòliques de tipus leucèmic (LEMS) poden començar de mesos a sis anys abans que es desenvolupi el càncer. Per tant, després del diagnòstic de LEMS, cal fer-se proves de detecció del càncer cada tres o sis mesos durant almenys dos anys. El metge recomanarà un calendari de detecció adequat per a vostè.

Com es tracta el LEMS?

Hi ha diversos tractaments per a les LEMS.

• Tractament del càncer subjacent: si el LEMS està relacionat amb un càncer, com ara el càncer de pulmó de cèl·lules petites, el tractament d'aquest càncer també pot reduir els símptomes del LEMS. Els tractaments contra el càncer poden incloure quimioteràpia, radioteràpia i/o cirurgia. Això depèn del tipus de càncer i de les recomanacions del metge.
• Tractaments específics per a les (LEMS): Aquests inclouen medicaments que alleugen els símptomes i medicaments que controlen el sistema immunitari.

Tractament dels símptomes

• Amifampridina (Firdapse®), guanidina: aquests fàrmacs augmenten la força muscular. Incrementen l'alliberament del neurotransmissor acetilcolina a la unió neuromuscular, millorant els senyals als músculs.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): La piridostigmina actua prevenint la descomposició de l'acetilcolina a la unió neuromuscular. Això també augmenta la senyalització de l'acetilcolina i millora la força muscular. De vegades, la piridostigmina s'administra en combinació amb amifampridina per millorar la funció muscular i tractar els símptomes de la síndrome metabòlica endoscòpica (SMLE), com ara sequedat de boca, ulls secs, restrenyiment, disfunció sexual i disminució de la sudoració. Tanmateix, l'ús de piridostigmina per a la SMLE és un ús no autoritzat, és a dir, la Food and Drug Administration (FDA) dels Estats Units no ha aprovat el fàrmac per a aquesta afecció.

Tractament immunomodulador

• Immunosupressors:Aquests fàrmacs ajuden a aturar o controlar la funció de "defensa" del sistema immunitari. El metge pot receptar aquests medicaments si altres medicaments no controlen els símptomes. Per exemple, es pot administrar un medicament anomenat prednisona amb o sense azatioprina o ciclosporina.
• Intercanvi de plasma: En aquest procediment, una màquina separa la part líquida de la sang (plasma) de les cèl·lules sanguínies. Els anticossos es troben en aquest plasma. Després de la separació, la sang es retorna al cos. El metge pot considerar aquest tractament si teniu símptomes greus i necessiteu tractament urgent.
• Immunoglobulines: Per a algunes persones, el tractament amb dosis altes d'immunoglobulina pot ajudar a prevenir que la malaltia empitjori.

Es pot prevenir el LEMS?

La causa exacta de la LEMS encara no es coneix completament, per la qual cosa no se sap si hi ha alguna manera de prevenir la malaltia.

Tanmateix, com que els LEMS es poden desenvolupar en persones amb càncer de pulmó, podeu ajudar a prevenir el càncer de pulmó mitjançant:

• No fumeu. Si feu servir productes del tabac, demaneu ajuda al vostre metge per deixar de fumar.
• Eviteu el fum de segona mà.
• Revisa la teva llar per si hi ha gas radó. L'exposició a llarg termini al gas radó pot augmentar el risc de càncer de pulmó.

També podeu prendre mesures per mantenir un estil de vida saludable:

• Menja més fruites i verdures. Segueix la dieta mediterrània o DASH.
• Mantenir un pes saludable.
• Feu exercici segons les indicacions del vostre metge.
• Dorm prou, normalment de set a nou hores.
• Redueix l'estrès. L'estrès pot empitjorar els símptomes.
• Eviteu banyar-vos amb aigua calenta. La calor pot empitjorar els símptomes de la síndrome de lesions musculars lenques (LEMS).
• Visiteu el vostre metge regularment i feu-li saber immediatament si el vostre estat de salut canvia o si desenvolupeu nous símptomes.

Es pot curar completament el LEMS?

Malauradament, no hi ha cura per a la síndrome de lesions musculars amb sclerosi lateral amiotròfica (LEMS). S'ha demostrat que el tractament del càncer subjacent associat a la LEMS millora els símptomes de la LEMS. Els fàrmacs immunosupressors poden ajudar a controlar l'atac autoimmune, i també hi ha tractaments que poden ajudar a alleujar els símptomes augmentant la quantitat d'acetilcolina a les terminacions nervioses i millorant la força muscular.

Si teniu LEMS sense càncer, podeu esperar una esperança de vida normal. Si teniu LEMS i càncer, els vostres símptomes poden millorar amb el temps (encara que no completament) si el càncer es detecta i es tracta a temps.

La teva qualitat de vida depèn en gran mesura de la gravetat dels teus símptomes.

Quan he de contactar amb el meu metge si tinc `(LEMS)`?

Si hi ha un canvi en el vostre estat de salut o si els vostres símptomes empitjoren, contacteu amb el vostre metge en qualsevol moment . No tingueu por, no us espanteu. Els metges són allà per ajudar-vos.

Quina diferència hi ha entre `(LEMS)` i `(Miastènia Gravis - MG)`?

La síndrome miastènica de Lambert-Eaton (LEMS) i la miastènia gravis (MG) comparteixen alguns símptomes similars. Ambdues causen debilitat muscular i fatiga.

Tanmateix, la miastènia gravis (MG) sol afectar primer els músculs que envolten els ulls i els músculs que s'utilitzen per empassar. Més tard, pot afectar músculs més generals, inclosos els músculs respiratoris i els músculs de les extremitats.

La miastènia gravis ( LEMS) sol començar amb debilitat a la part superior de les cuixes i després es trasllada als braços. La LEMS també pot causar debilitat als músculs oculars, però sol ser més lleu que la miastènia gravis (MG).

En la miastènia gravis (MG), la debilitat greu dels músculs respiratoris (els músculs que ajuden a respirar) pot ser fatal. Això és rar en la miastènia gravis.

Les persones amb miastènia gravis (MG) no solen mostrar molts símptomes de disfunció del sistema nerviós autònom (per exemple, ulls secs, boca seca, restrenyiment, disminució de la sudoració, disfunció sexual). En canvi, les persones amb miastènia gravis (LEMS) sovint tenen aquestes queixes, i aquests símptomes de vegades poden ajudar a distingir les dues malalties.

Finalment, coses per recordar (missatge per emportar)

A aquestes altures probablement ja enteneu que la síndrome miastènica de Lambert-Eaton (SMLE) és una malaltia causada per un sistema immunitari hiperactiu. Les cèl·lules nervioses no envien prou missatges a les fibres musculars per "contraure's". El resultat és debilitat muscular i altres símptomes.

Recordeu que aproximadament el 60% de les persones amb LEMS tenen càncer de pulmó de cèl·lules petites. Si teniu LEMS però no teniu càncer, assegureu-vos que vosaltres i el vostre metge us feu proves de detecció de càncer cada pocs mesos durant almenys dos anys després del diagnòstic.

Hi ha tractaments. Aquests inclouen tractar el càncer si n'hi ha, així com prendre fàrmacs que millorin la comunicació entre les cèl·lules nervioses i les fibres musculars. Millorar la comunicació pot millorar la força muscular i altres símptomes.

Espero que aquesta informació us sigui útil.Recordeu sempre que, si teniu algun problema de salut, el millor és parlar-ne amb un metge expert.

Síndrome miastènica de Lambert -Eaton, LEMS, malalties autoimmunitàries, debilitat muscular, càncer de pulmó de cèl·lules petites, unió neuromuscular, acetilcolina