També et sents malalt de sobte? Quina és aquesta malaltia que apareix sense cap motiu? (Síndrome d'activació dels mastòcits)

De vegades et sents molt malalt de sobte? És com tenir una reacció al·lèrgica greu. Potser tot el cos es posa vermell, et pica, s'infla, tens rampes d'estómac, vomites o tens problemes per respirar. Però aquestes coses no passen perquè hagis menjat alguna cosa o hagis tocat alguna cosa. Si aquestes coses passen sense cap raó aparent, podria ser una afecció anomenada "síndrome d'activació dels mastòcits (MCAS). Avui en parlarem amb més detall .

Què és la "síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)"?

En poques paraules, el MCAS és una afecció en què un tipus de cèl·lula del nostre cos anomenada "mastòcits" esdevé hiperactiva sense cap raó aparent, causant símptomes greus. Ara potser esteu pensant: "Això és el que és una al·lèrgia". Sí, una al·lèrgia també implica l'activació dels "mastòcits". Però una al·lèrgia sol tenir una causa clara . Per exemple, algunes persones es tornen al·lèrgiques a les gambes, els cacauets o els àcars de la pols. Però en el MCAS, és difícil trobar una causa específica. Aquests símptomes apareixen de sobte.

En alguns casos, l'activació d'aquests mastòcits pot provocar una reacció al·lèrgica molt greu i potencialment mortal anomenada anafilaxi. Això pot causar dificultat per respirar i una baixada perillosa de la pressió arterial. Si experimenteu un cas greu d'anafilaxi, heu de trucar al 112 o anar immediatament al servei d'emergències més proper.

Els mastòcits són com soldats del nostre sistema immunitari. Ajuden a combatre les infeccions. Per tant, és normal sentir por quan es tenen aquests símptomes no diagnosticats. Però és normal que els mastòcits s'activin. Per exemple, els mastòcits s'activen en afeccions com la rinitis al·lèrgica, l'asma, l'anafilaxi a medicaments o aliments i la mastocitosi. Això és el que ens fa experimentar aquests símptomes molestos, de vegades perillosos.

Tanmateix, la "síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)" és una afecció molt rara . Els metges diagnostiquen la MCAS si hi ha els factors següents:

• Si teniu símptomes recurrents que creieu que podrien ser anafilaxi sense cap motiu aparent.
• Si aquests símptomes afecten més d'un dels sistemes del teu cos alhora (per exemple, tant la pell com els intestins).
• Si les proves mostren evidència d'activació dels mastòcits.
• Si els símptomes es redueixen amb medicaments que es dirigeixen als mastòcits.

Els mastòcits i el seu paper

Els mastòcits són cèl·lules del nostre sistema immunitari .Part. La seva feina normal és protegir el nostre cos de patògens (per exemple, paràsits, virus) o altres substàncies nocives que entren al nostre cos. Aquestes cèl·lules s'ubiquen als nostres teixits i, quan veuen alguna cosa que creuen que és nociva, alliberen substàncies químiques com la histamina, que activa el sistema immunitari i intenta combatre l'invasor.

De vegades, reaccionen a coses a les quals no haurien de reaccionar. Aleshores és quan tenim al·lèrgies . Però les al·lèrgies solen causar símptomes menors com picor d'ulls i mucositat nasal. El que passa a la síndrome de l'angina dorsal (SMAC) és que hi ha símptomes més greus sense cap motiu aparent.

Quina és la gravetat de la "síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)"?

La gravetat de la síndrome de l'angina secundària (SASC) depèn dels símptomes que experimenteu. Algunes persones poden tenir símptomes relativament lleus, només amb símptomes cutanis. D'altres poden experimentar afeccions més greus, com ara l'anafilaxi. L'anafilaxi pot ser mortal si no es tracta adequadament. Tanmateix, les reaccions potencialment mortals a la SASC són extremadament rares .

Quins són els símptomes de la "síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)"?

El MCAS pot causar símptomes greus i recurrents en diferents parts del cos. Aquests símptomes poden incloure:

• Pressió arterial baixa.
• La pell es torna vermella, rosada i calenta ("enrogiment").
• Picor de pell.
• Congestió nasal.
• Inflor, especialment de la cara, els llavis, els ulls, la llengua o la gola ("angioedema").
• Restrenyiment o diarrea (potser alternant entre els dos).
• Mal de panxa.
• Dificultat per respirar.
• Debilitat o desmai.
• Pèrdua de memòria o dificultat per pensar (boira mental).
• Entumiment.
• Dolor articular.
• Anafilaxi (una reacció al·lèrgica greu amb un o més dels símptomes anteriors).

Per sospitar de MCAS, aquests símptomes han d'afectar almenys dos dels sistemes del teu cos. És a dir:

• Sistema nerviós (cervell i nervis).
• Sistema respiratori (pulmons i vies respiratòries).
• Sistema cardiovascular (cor i vasos sanguinis).
• Sistema digestiu (estómac i intestins).

Com se sent quan els mastòcits s'activen de sobte?

Si alguna vegada has tingut una al·lèrgia, probablement saps què se sent quan s'activen els mastòcits. Però per a les persones amb MCAS, la malaltia és més greu que una al·lèrgia típica i afecta diverses parts del cos. La pell es pot inflar, envermellir, començar a picar o fins i tot sagnar. Pots tenir diarrea i vòmits. En casos greus, la cara i la gola es poden inflar i la pressió arterial pot baixar. Recorda que si experimentes aquests símptomes greus, has de trucar al 911 o anar immediatament a l'hospital més proper.

Quines són les causes de la "síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)"?

El MCAS és causat per la reacció dels mastòcits quan no haurien de fer-ho. Els mastòcits pensen que alguna cosa nociva ha entrat al cos i que cal protegir-se. És llavors quan alliberen les proteïnes que causen els símptomes. En les al·lèrgies, podem esbrinar què fa que el cos reaccioni de manera exagerada. Però en el MCAS, és difícil trobar una raó clara per la qual els mastòcits alliberen aquestes proteïnes.

De fet, ningú sap encara exactament per què els mastòcits són tan sensibles a les coses no desitjades.

Quines són les possibles causes de l'activació dels mastòcits?

Tot i que moltes coses, com els aliments i el pol·len, poden activar els mastòcits i alliberar histamina, no es pot dir que els símptomes greus del SAM siguin causats per un al·lergen específic. Tanmateix, és possible que aquests símptomes siguin més greus quan hi hagi canvis a la vida o al medi ambient, per exemple, durant períodes d'alt estrès o quan canvia el temps. Si els símptomes només apareixen després de l'exposició a una cosa específica, informeu-ne al vostre metge. En aquest cas, és possible que no tingueu SAM, sinó una al·lèrgia.

Com es diagnostica la síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)?

Un metge pot sospitar que teniu MCAS després d'examinar-vos, parlar dels vostres símptomes i historial mèdic. Els metges us diagnosticaran MCAS si es compleixen les condicions següents:

• Si teniu símptomes d'activació dels mastòcits.
• Si respons bé als tractaments per a l'activació dels mastòcits.
• Si les proves mostren signes d'activació dels mastòcits.
• Si teniu un nombre normal de mastòcits al cos (tenir massa mastòcits significa que podeu tenir un altre trastorn dels mastòcits, com ara la mastocitosi).

Proves MCAS

Per comprovar si teniu MCAS, el metge us pot fer una anàlisi de sang per detectar una substància química anomenada "triptasa" a la sang. La "triptasa" és una substància que augmenta quan s'activen els "mastòcits". Caldrà fer aquesta prova diverses vegades, tant quan us trobeu bé com quan tingueu símptomes greus. Però recordeu que la "triptasa" també pot estar elevada en altres afeccions mèdiques. Per tant, els nivells de "triptasa" per si sols no poden saber si teniu MCAS. Algunes persones poden tenir nivells de "triptasa" més alts de l'esperat, fins i tot sense símptomes.

El metge també pot realitzar proves cutànies d'al·lèrgia o anàlisis de sang d'al·lèrgia per comprovar si hi ha altres causes.

Important: Fins i tot si una anàlisi de sang d'histamina mostra nivells alts d'histamina, els metges no conclouen que teniu MCAS.

Com es tracta la síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)?

Els metges utilitzen tractaments per diagnosticar el síndrome de l'angina mel·lulosa multiforme (SMC) i reduir els símptomes. Si no millores amb medicaments que es dirigeixen als mastòcits, probablement no tens SMC.

Depenent dels símptomes, el metge pot receptar-li medicaments com aquests:

• Bloquejadors dels receptors d'histamina tipus 1 (antihistamínics) : són medicaments que s'utilitzen per tractar els símptomes d'al·lèrgia. Exemples: loratadina, cetirizina, fexofenadina.
• Bloquejadors dels receptors d'histamina tipus 2 (antihistamínics que redueixen l'àcid estomacal) : es prescriuen per a les nàusees i el mal d'estómac. Exemples: ranitidina o famotidina.
• Aspirina : Es pot administrar aspirina per reduir el enrogiment.
• Modificadors dels leucotriens : Aquests ajuden a facilitar la respiració. Exemples: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Això pot reduir el risc d'anafilaxi.
• Epinefrina : Els metges utilitzen epinefrina per aturar l'anafilaxi. Podeu tenir a mà un injector d'epinefrina (EpiPen®, Auvi-Q®) en cas que experimenteu anafilaxi.
• Estabilitzadors dels mastòcits : els medicaments com el cromolí sòdic impedeixen l'alliberament de productes químics dels mastòcits (desgranulació).
• Corticosteroides : Redueixen la inflamació, obren les vies respiratòries i redueixen el líquid als teixits. Tanmateix, a causa del risc d'efectes secundaris, els metges no solen receptar esteroides per a la síndrome de l'angiotensina múltiple (MCAS).

Es curarà mai completament la síndrome d'activació dels mastocits (MCAS)?

No, no hi ha cura per al MCAS. Si teniu MCAS, haureu de controlar-lo amb medicació.

Quina és l'esperança de vida d'una persona amb MCAS?

Els metges esperen que la majoria de les persones amb MCAS visquin tant com algú que no en tingui. Però com que es tracta d'una afecció diagnosticada recentment, no podem dir amb certesa com afectarà la vida útil.

Com em cuido?

Aquí teniu algunes maneres de cuidar-vos amb MCAS:

• Porta un diari dels teus símptomes. Escriu quins eren els teus símptomes, què vas menjar i beure en aquell moment i qualsevol exposició que vas tenir. Pensa en què va ser diferent durant aquests moments en comparació amb quan no tenies símptomes. Si observes algun patró, informa al teu metge.
• Digues als teus amics, familiars o persones amb qui sovint surts com reaccionaries en aquesta situació i on tens l'injector d'epinefrina o altres medicaments d'emergència.

Quan he d'anar a Urgències (UTE) ?

Tot i que les reaccions greus als MCAS són rares, si experimenteu símptomes d'una reacció al·lèrgica greu o anafilaxi, utilitzeu un injector d'epinefrina si en teniu un. A continuació , truqueu al 911 o aneu immediatament al servei d'emergències més proper. Els símptomes de l'anafilaxi inclouen:

• Inflor de la cara, els llavis, la llengua o la gola.
• Dificultat per respirar o empassar.
• Palpitacions cardíaques.
• Pressió arterial baixa.

Quines preguntes li hauria de fer al meu metge?

Pot ser útil fer preguntes al metge com aquestes:

• Què he de fer si aquesta condició empitjora/s'agreuja de sobte?
• Com he de prendre el meu medicament?
• Com i quan he d'utilitzar el meu injector d'epinefrina?
• Quan he d'anar a urgències?
• Quan hauria de tornar a veure't?

L'"activació dels mastòcits" és una malaltia autoimmune?

No, el MCAS no és un trastorn autoimmune.

Imagineu-vos una sirena. Arriben les forces de seguretat. Els vostres "mastòcits" han detectat un perill i demanen ajuda. Però... realment no hi ha cap perill. Com un pallasso molest, els vostres "mastòcits" només fan sonar les alarmes sense cap urgència. En lloc de protegir-vos de les malalties, són ells els que us posen malalts.

Tot i que no sabem exactament per què els mastòcits d'algunes persones reaccionen de manera exagerada, hi ha maneres de controlar el MCAS. Reconeix els primers signes d'alerta d'una reacció. Si sents que els teus símptomes es descontrolen, parla amb el teu metge. El més important és portar sempre un injector d'epinefrina i saber com i quan utilitzar-lo. Potser no el necessitaràs mai, però estar preparat per a una reacció inesperada et pot donar tranquil·litat.

Coses que cal saber (missatge per emportar)

• La síndrome d'activació dels mastòcits (MCAS) és una afecció rara que causa símptomes al·lèrgics greus sense una causa òbvia.
• Això pot afectar diversos sistemes corporals alhora.
• Es poden produir afeccions potencialment mortals com l'"anafilaxi", així que consulteu immediatament un metge si apareixen símptomes greus.
• Tot i que el MCAS no es pot curar completament, els símptomes es poden controlar amb medicació.
• Estigueu atents als vostres símptomes, tingueu a mà un injector d'epinefrina per a emergències i informeu-ne a la vostra família.
• Si teniu cap pregunta sobre el MCAS, no dubteu a preguntar-ho al vostre metge.

Mastòcits , MCAS, al·lèrgia, anafilaxi, histamina, triptasa, sistema immunitari