Heu sentit a parlar mai de la síndrome de POEMS? Es tracta d'una afecció rara de la qual poques vegades se sent a parlar. Tanmateix, és important saber-ne una mica perquè pot afectar molts sistemes del nostre cos alhora. En poques paraules, és una afecció complexa relacionada amb la nostra sang. Avui parlarem de què és la síndrome de POEMS, quins són els seus símptomes, com es diagnostica i si hi ha tractament.
Què és exactament la síndrome de POEMS?
D'acord, vegem què és la síndrome de POEMS. Es tracta d'una malaltia sanguínia molt rara. Al nostre cos tenim un tipus de cèl·lula sanguínia anomenada cèl·lula plasmàtica. Quan es produeix la síndrome de POEMS, aquestes cèl·lules plasmàtiques es divideixen i es multipliquen de manera anormal, incontrolable. Aquestes cèl·lules plasmàtiques anormals alliberen una proteïna especial a la sang. S'anomena proteïna monoclonal o proteïna M. Ara us ho podeu imaginar, oi? Quan aquestes cèl·lules plasmàtiques anormals, la proteïna M, augmenten massa a la sang, poden danyar els nostres nervis i òrgans interns.
El nom POEMS deriva de les primeres lletres dels cinc símptomes principals d'aquesta malaltia:
- P - Polineuropatia: Això fa referència al dany als nervis de tot el cos. En els POEMS, aquest dany pot causar dolor o altres sensacions incòmodes (com ara formigueig, cremor, etc.) a les cames, els braços, les plantes dels peus i les mans.
- O - Organomegàlia: Això significa que els òrgans interns es tornen anormalment grans. Una persona amb POEMS pot tenir òrgans engrandits com el fetge, la melsa i els ganglis limfàtics.
- E - Endocrinopatia: En poques paraules, es tracta d'un problema hormonal. En els POEMS, la quantitat d'hormones alliberades per les glàndules endocrines pot ser anormal. Algunes hormones poden ser secretades en excés o en petites quantitats.
- M - Proteïna monoclonal (proteïna M): Aquesta és la proteïna especial que s'acumula a la sang en els POEMS. Quan una sola cèl·lula plasmàtica fa moltes còpies (clons) de si mateixa, cadascuna d'aquestes cèl·lules afegeix aquesta proteïna M a la sang. Finalment, la quantitat de proteïna M a la sang augmenta considerablement.
- S - Canvis a la pell: Les persones amb POEMS poden experimentar diversos canvis a la pell, com ara enfosquiment i engruiximent de la pell.
La síndrome POEMS també es coneix com a mieloma osteoscleròtic , síndrome de Crow-Fukase , síndrome PEP i síndrome de Takatsuki .
Qui és més probable que desenvolupi la síndrome de POEMS?
La síndrome de POEMS és una afecció molt rara. Afecta només un petit nombre de persones a tot el món. Es veu més freqüentment en persones d'entre 50 i 60 anys. Pot afectar tots dos sexes, però sembla ser més freqüent en homes.
Quins són els símptomes de la síndrome POEMS?
Com hem esmentat anteriorment, les lletres del nom POEMS indiquen alguns dels símptomes principals. És a dir, la polineuropatia, l'organomegàlia, l'endocrinopatia, l'elevació de la proteïna M i els canvis a la pell són els símptomes principals. Gairebé totes les persones amb POEMS tenen polineuropatia i elevació de la proteïna M. Altres símptomes poden variar de persona a persona.
Símptomes causats per la polineuropatia
Els símptomes causats per aquest dany nerviós són els més comuns en els POEMS. Molt sovint, el dolor es nota més a les cames i els peus. Però de vegades pot afectar els braços i les mans. Així és com et pots sentir quan tens aquesta afecció:
- Debilitat
- Formigueig
- Entumiment
- Sensació de formigueig / formigueig
- Sensació de cremor
Organomegàlia - augment de mida dels òrgans interns
Els procediments d'imatge realitzats pels metges poden detectar si aquests òrgans estan engrandits:
- Fetge (Fetge - `(Hepatomegàlia)`)
- Melsa (esplenomegàlia)
- Ganglis limfàtics (Ganglis limfàtics - `(Limfadenopatia)`)
Endocrinopatia - problemes hormonals
El principal problema hormonal que s'associa amb les POEMS és una disminució del nivell d'hormones sexuals. Aquestes hormones sexuals s'anomenen "testosterona" en els homes i "estrogen" en les dones. A més, podeu observar símptomes com ara:
- Problemes per controlar els nivells de sucre en sang (per exemple, diabetis)
- Problemes de tiroide (per exemple, hipotiroïdisme)
- Malaltia d'Addison (insuficiència suprarenal - `(malaltia d'Addison)`)
Els homes poden experimentar una reducció de la fertilitat i un augment del pit (ginecomàstia).
En les dones , la menstruació es pot aturar ("(Amenorrea)"), els pits poden augmentar de mida. Durant l'embaràs, l'hormona "(Prolactina)", que ajuda a la producció de llet, es pot produir en excés. Per tant, és possible que la llet surti dels mugrons fins i tot si no esteu embarassada.
Augment de la proteïna M
Una característica clau de POEMS és un nivell elevat de proteïna M a la sang. Aquest excés de proteïna M pot conduir a la formació de tumors a la sang. A més, a causa de l'alt nivell de proteïna M, el vostreEls ossos es poden tornar gruixuts i rígids (osteoesclerosi) .
Canvis a la pell
Es poden produir diversos canvis a la pell, com ara:
- Pell més fosca
- Pell més gruixuda
- Ungles blanques
- Augment del creixement del pèl a la cara i les cames
- Creixement de vasos sanguinis que semblen petites cireres a la pell del pit
Altres símptomes
A més d'això, es poden observar altres símptomes:
- Inflor de mans i peus
- Pèrdua de pes sense cap motiu
- Dolor als ossos i a les articulacions
- Discapacitats visuals
- Dificultat per respirar
- Fatiga
- Febre
Algunes persones amb la síndrome de POEMS també poden tenir una afecció anomenada malaltia de Castleman (MC), que afecta els ganglis limfàtics. Si teniu símptomes de la malaltia de Castleman, el vostre metge també pot sospitar de POEMS.
Què causa la síndrome POEMS?
Quan es pateix POEMS, s'experimenten diversos símptomes i efectes a causa d' un trastorn monoclonal de cèl·lules plasmàtiques . En poques paraules, una cèl·lula plasmàtica anormal fa massa còpies de si mateixa. Com més cèl·lules hi hagi, més danys poden causar als teixits. Aquestes cèl·lules afegeixen proteïna M a la sang, cosa que fa que augmenti la quantitat de proteïna M a la sang. Són aquest excés de cèl·lules i proteïna M els que danyen diversos sistemes del cos.
No obstant això, els científics encara no saben exactament per què aquestes cèl·lules plasmàtiques comencen a créixer de manera anormal en primer lloc.
Els investigadors han descobert que una proteïna anomenada factor de creixement endotelial vascular (VEGF) podria estar-hi implicada. La majoria de les persones amb síndrome de POEMS tenen nivells alts de VEGF a la sang. La investigació sobre la relació entre el VEGF i la síndrome de POEMS encara està en curs.
Com es diagnostica la síndrome de POEMS? (Diagnòstic)
El metge primer us preguntarà sobre el vostre historial mèdic i els símptomes actuals. A continuació, us farà un examen físic per detectar signes de la síndrome de POEMS.
A més, el metge també pot realitzar diverses proves, com ara:
- Anàlisis de sang i orina: aquestes proves poden ajudar a comprovar si hi ha nivells elevats de proteïna M o VEGF a la sang o a l'orina. També poden comprovar si hi ha recomptes sanguinis anormals o cèl·lules sanguínies amb un aspecte anormal. Aquests poden ser signes de POEMS.
- Proves d'imatge: Proves com les radiografies i les tomografies computades poden mostrar si els ossos estan engruixits o rígids. Aquests canvis es poden produir quan els nivells de proteïna M són elevats.
- Biòpsia de medul·la òssia: Això pot esbrinar si teniu cèl·lules plasmàtiques d'aspecte anormal a la medul·la òssia o si el nombre de cèl·lules plasmàtiques és massa alt.
- Electromiograma (EMG): Un EMG és una prova que mesura l'activitat nerviosa. Pot ajudar el metge a diagnosticar la polineuropatia.
Depenent dels símptomes, el metge també pot realitzar proves addicionals, com ara proves respiratòries, ecocardiogrames o proves endocrines.
Si us han diagnosticat una afecció anomenada polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (CIDP) , el vostre metge també us pot fer proves per veure si teniu la síndrome de POEMS.
Com es gestiona o tracta la síndrome POEMS?
No hi ha cura per a la síndrome de POEMS. Tanmateix, els tractaments poden ajudar a controlar i gestionar els símptomes. Les opcions de tractament inclouen:
- Radioteràpia: consisteix a dirigir alts nivells de radiació a les cèl·lules plasmàtiques anormals per destruir-les.
- Quimioteràpia: Els fàrmacs anticancerígens, també coneguts com a "quimioteràpia", s'utilitzen per matar o alentir el creixement de cèl·lules plasmàtiques anormals. La quimioteràpia per a les POEMS és similar al tractament per al mieloma múltiple. Aquests tractaments són molt eficaços i sovint no causen efectes secundaris greus.
- Trasplantament autòleg de cèl·lules mare: aquest procediment substitueix les cèl·lules plasmàtiques anormals per cèl·lules mare sanes. Les cèl·lules mare són les cèl·lules que es desenvolupen en cèl·lules madures com les cèl·lules plasmàtiques. En aquest trasplantament, el metge primer extreu algunes cèl·lules mare sanes del cos. Després, utilitza quimioteràpia o radioteràpia per destruir les cèl·lules plasmàtiques anormals. Després del tractament, les cèl·lules mare extretes es tornen a introduir al cos. Aleshores, creixen i es converteixen en cèl·lules plasmàtiques sanes.
- Fisioteràpia: Si teniu dificultats per caminar a causa de la polineuropatia, aquest tractament us pot ajudar.
A més, el metge pot receptar medicaments com ara esteroides per alleujar els símptomes i diürètics (píndoles per eliminar l'aigua) per reduir la inflamació.
Quines són les complicacions associades amb la síndrome de POEMS?
Amb la síndrome de POEMS, el dany i la debilitat nerviosa poden augmentar amb el temps. També pot dificultar el moviment. Si s'acumula massa líquid a prop dels pulmons o dins de la cavitat toràcica, pot causar dolor al pit i dificultat per respirar.
Però recorda,Un tractament reeixit pot aturar o alentir el dany nerviós. També pot ajudar a alleujar altres símptomes. Fins i tot el dany nerviós es pot curar lentament amb el temps.
Hi ha factors de risc per a la síndrome POEMS?
Actualment no hi ha factors de risc identificats per al desenvolupament de la síndrome POEMS.
Es pot prevenir la síndrome POEMS?
Malauradament, la síndrome POEMS no es pot prevenir.
Quin és el pronòstic de les persones amb síndrome de POEMS?
La teva salut depèn de molts factors, com ara quines parts del teu cos es veuen afectades, la rapidesa amb què es diagnostica la malaltia i s'inicia el tractament, i com respons al tractament.
És essencial rebre tractament per a la síndrome de POEMS. La síndrome de POEMS pot ser mortal si no es tracta. D'altra banda, els tractaments reeixits que destrueixen les cèl·lules plasmàtiques anormals poden ajudar-vos a viure més temps. A més, els tractaments poden alleujar els símptomes i millorar la vostra qualitat de vida.
La taxa de supervivència mitjana per a la majoria de persones amb POEMS és d'uns 14 anys. Això significa que aproximadament la meitat de les persones viuen menys de 14 anys, mentre que l'altra meitat viu més. L'esperança de vida depèn de l'experiència i el tractament específics de la malaltia.
Pregunteu al vostre metge sobre el vostre futur com a persona que viu amb la síndrome de POEMS.
Quan hauries de consultar un metge sobre la síndrome POEMS?
Si experimenteu algun símptoma relacionat amb la síndrome de POEMS, especialment debilitat als braços i les cames , consulteu immediatament un metge.
Quines preguntes he de fer al meu metge sobre la síndrome de POEMS?
Podeu fer preguntes com aquestes:
- Quina és la gravetat de la meva condició?
- Quines opcions de tractament tinc?
- Què he de fer per minimitzar o controlar els efectes secundaris?
- Quins serveis de suport tinc disponibles?
- Necessito veure un metge especialitzat en trastorns de cèl·lules plasmàtiques per guiar el meu tractament?
Quan puc tornar a les meves activitats normals si tinc la síndrome de POEMS?
La síndrome de POEMS pot afectar la teva capacitat per dur a terme les teves activitats diàries. El teu metge t'explicarà com afectarà aquesta afecció la teva vida diària.
La síndrome POEMS és una malaltia autoimmune?
El POEMS és una síndrome paraneoplàsica.No és una malaltia autoimmune. Una síndrome paraneoplàsica és un conjunt de símptomes causats per una afecció mèdica subjacent. En les POEMS, el problema subjacent és que les cèl·lules plasmàtiques anormals produeixen massa proteïna M a la sang (un trastorn monoclonal de cèl·lules plasmàtiques). Els símptomes de les POEMS són causats pel dany que les cèl·lules plasmàtiques anormals i la proteïna M danyen els teixits del cos.
La síndrome POEMS és el mateix que el mieloma múltiple?
El mieloma múltiple és un càncer que afecta les cèl·lules plasmàtiques. La síndrome POEMS és un conjunt de símptomes causats per cèl·lules plasmàtiques anormals i un augment de la proteïna M. La taxa de supervivència de la síndrome POEMS és millor que l'esperança de vida del mieloma múltiple.
Tanmateix, els tractaments de quimioteràpia per a POEMS i mieloma múltiple sovint són similars. Alguns dels símptomes també poden ser similars.
La síndrome de POEMS és un diagnòstic complex. El metge pot trigar una mica a determinar que els símptomes són causats per la síndrome de POEMS i no per una altra afecció. Un cop hagis rebut el diagnòstic, treballa estretament amb el teu equip mèdic per determinar quins tractaments et proporcionaran el màxim alleujament dels símptomes. Pregunta al teu metge sobre organitzacions o grups de suport que ajuden a persones i famílies que pateixen diagnòstics com la síndrome de POEMS.
Missatge per emportar
D'acord, avui hem parlat molt sobre la síndrome de POEMS. L'important és entendre que es tracta d'una afecció rara però greu . Pot afectar molts sistemes del nostre cos.
- El nom POEMS deriva de les primeres lletres dels noms en anglès de cinc símptomes principals (trastorns nerviosos, augment dels òrgans interns, problemes hormonals, augment de la proteïna M i canvis a la pell).
- La causa principal d'això són les cèl·lules plasmàtiques anormals i la proteïna M que produeixen.
- Tot i que no hi ha una cura completa, hi ha tractaments eficaços per controlar els símptomes i millorar la qualitat de vida.
- És molt important diagnosticar la malaltia i començar el tractament precoçment .
Si teniu algun d'aquests símptomes, consulteu un metge. No us espanteu, amb la informació i el suport mèdic adequats, podeu afrontar aquesta situació.
Síndrome de POEMS , malalties de la sang, danys nerviosos, problemes hormonals, proteïna M, canvis a la pell, cèl·lules plasmàtiques
💬 Comments (0)
Encara no s'ha publicat cap comentari. Afegeix el teu comentari aquí per primera vegada.
Afegeix el teu comentari