Què és la síndrome de Sézary? Com ​​afecta la pell?

Has notat mai que la teva pell de sobte es torna vermella, et pica molt i es torna fosca en alguns llocs? Potser penses que és només una afecció cutània comuna, però en casos excepcionals, pot ser alguna cosa més greu. D'això parlem avui, la síndrome de Sézary, un càncer rar que afecta la pell, la sang i els ganglis limfàtics. Potser el nom et confon una mica, però és important ser-ne conscient.

Què és la síndrome de Sézary?

En poques paraules, la síndrome de Sézary és un tipus de càncer de pell molt rar i de ràpida propagació. Mèdicament, pertany a un grup de càncers anomenats limfoma cutani de cèl·lules T. Els limfòcits T, o cèl·lules T per abreujar, són un tipus de cèl·lula important en el sistema immunitari del nostre cos. En aquesta malaltia, un tipus de cèl·lula anomenada limfòcits T esdevé cancerosa i s'acumula a la pell, la sang i els ganglis limfàtics.

Penseu-hi com els soldats que protegeixen el nostre cos, aquests "(cèl·lules T)". Però quan aquests soldats es desvien i comencen a treballar contra nosaltres, això és el que passa. És per això que la pell canvia de color i es veu vermella. De vegades, la pell també es pot tornar fosca. També hi ha la possibilitat de picor intensa i lesions i erupcions doloroses. El més perillós és que aquestes cèl·lules canceroses de la sang es poden estendre a altres parts del cos, és a dir, als òrgans interns. Tot i que actualment no hi ha una cura completa per a això, no us preocupeu , hi ha molts tractaments per controlar els símptomes i alleujar-vos.

Què tan comuna és aquesta situació?

Això és realment molt rar. És a dir, és una malaltia que rarament es veu. Imagineu-vos, fins i tot en un país com els Estats Units, només es registra una de cada milió de persones que desenvolupa aquesta malaltia cada any. Per tant, això tampoc és una cosa que es vegi gaire sovint a Sri Lanka. Per això és important ser-ne conscient, perquè si apareixen els símptomes, es poden identificar ràpidament.

Quins són els símptomes de la síndrome de Sézary?

El símptoma principal d'aquesta malaltia és una erupció vermella distintiva (eritrodèrmia) . No és només una simple picor, sinó que pica molt, és dolorosa, de vegades la pell es desprèn i s'estén molt ràpidament. En algunes persones, especialment les que tenen la pell més fosca, també pot aparèixer com a taques fosques (que poden ser grises, morades o marrons). En les primeres etapes, aquests símptomes poden ser difícils de reconèixer perquè s'assemblen a afeccions cutànies comunes com l'èczema o la psoriasi. Molta gent pensa que es tracta d'una simple al·lèrgia.

A mesura que la síndrome de Sézary progressa, la pell començarà a desenvolupar petites protuberàncies elevades (pàpules). Algunes zones poden semblar més gruixudes i fermes que d'altres (placa). Amb el temps, es pot desenvolupar càncer de pell (tumors). També hi ha alguns altres símptomes, que analitzarem:

• Ganglis limfàtics inflamats: en llocs com el coll, les aixelles i l'engonal.
• Febre - Febre que apareix sense cap motiu.
• Fatiga constant: sensació de cansament independentment de quant dormiu.
• Pèrdua de pes inexplicable.
• Pèrdua de cabell: de vegades es poden perdre les celles i fins i tot el pèl corporal.
• Ectropi (parpella invertida).
• Engrandiment del fetge (hepatomegàlia).
• Inflor (edema), especialment a la part inferior de les cames.
• Intolerància al fred: això vol dir que tens més fred que els altres, fins i tot a temperatura ambient normal.

Què causa la síndrome de Sézary?

Això passa perquè les cèl·lules sanes anomenades limfòcits T del nostre cos pateixen mutacions genètiques, convertint-les en cèl·lules canceroses anormals. Aquestes cèl·lules anormals es divideixen ràpidament i es multipliquen incontrolablement, i finalment s'estenen a la pell, els ganglis limfàtics i la sang. És com una mala herba, que s'estén per tot arreu sense control. Tanmateix, els experts encara no saben exactament què desencadena aquests canvis genètics. Això vol dir que és difícil dir exactament per què.

Quins són els factors de risc per a això?

Tot i que qualsevol persona pot desenvolupar aquesta malaltia, algunes coses poden augmentar el risc. Per exemple, si heu estat infectat amb el virus de la leucèmia de cèl·lules T humanes (HTLV), es creu que teniu un risc lleugerament més gran de desenvolupar la síndrome de Sézary. Tanmateix, és important recordar que no totes les persones infectades amb aquest virus desenvoluparan la malaltia.

Quines són les possibles complicacions d'aquesta malaltia?

La síndrome de Sézary és una malaltia que pot afectar significativament la qualitat de vida. Imagineu-vos, com us podeu sentir bé quan us grateu la pell constantment i teniu dolor? Pot causar coses com insomni, ansietat constant i depressió. També hi ha diverses altres complicacions:

• Els limfòcits T cancerosos s'estenen als pulmons, al fetge, a la melsa i a la medul·la òssia.
• Augment del risc de desenvolupar un altre tipus de limfoma (càncer del sistema limfàtic).
• Augment del risc d'infeccions freqüents perquè la capa protectora de la pell està danyada, cosa que permet que els gèrmens entrin més fàcilment.

Com diagnostiquen els metges aquesta malaltia?

Quan vagis a veure un metge, primer et farà un examen físic i et preguntarà sobre els teus símptomes. També et preguntarà sobre el teu historial mèdic. El metge...Si se sospita la síndrome de Sézary, el metge pot realitzar diverses proves, com ara:

• Anàlisis de sang: Això és molt important. Això pot incloure un "hemograma complet (CBC)" (que comprova el percentatge de diferents tipus de cèl·lules a la sang, especialment glòbuls blancs), un "hemograma de Sézary" (que comprova el nombre de "cèl·lules de Sézary" (cèl·lules canceroses típiques d'aquesta malaltia) a la sang) i un "frot de sang perifèrica" ​​(un examen microscòpic d'una mostra de sang).
• Biòpsies de pell, ganglis limfàtics o medul·la òssia: en aquesta prova, es pren un petit tros de teixit d'una zona afectada de la pell o d'un bony i s'envia a un laboratori. Allà, un patòleg mèdic examina la mostra de teixit al microscopi. Això pot buscar coses com ara marcadors tumorals i canvis a les cèl·lules.
• Proves per veure si el càncer s'ha estès: si les anàlisis de sang i teixits confirmen que teniu la síndrome de Sézary, es faran proves per veure si el càncer s'ha estès a altres parts del cos. Aquestes proves poden incloure una radiografia de tòrax, tomografies computeritzades (TC) i una tomografia per emissió de positrons (PET) (que examina l'activitat de les cèl·lules del cos).

Quins són els tractaments per a la síndrome de Sézary?

El metge li receptarà un tractament en funció dels símptomes i de l'estadi del càncer (fins a quin punt s'ha propagat). Hi ha diferents tractaments per a això. No tothom rep el mateix tractament.

• Fototeràpia: utilitza tipus especials de llum per destruir les cèl·lules canceroses de la pell. Un mètode s'anomena fotofèresi extracorpòria. En aquesta, els glòbuls blancs s'extreuen de la sang (leucafèresi), es tracten amb un fàrmac i s'exposen a llum ultraviolada (llum UV) i després es retornen al cos. Alternativament, la fototeràpia UV es pot administrar directament a la pell.
• Radioteràpia: Això implica l'ús de raigs d'alta energia per destruir les cèl·lules canceroses. Això es pot fer mitjançant radioteràpia externa (utilitzant una màquina per administrar els raigs) o radioteràpia de feix d'electrons total de la pell (radioteràpia de feix d'electrons total de la pell).
• Quimioteràpia: Això implica administrar fàrmacs que maten les cèl·lules canceroses. N'hi ha de tipus que s'apliquen a la pell (quimioteràpia tòpica) i de tipus que afecten tot el cos (quimioteràpia sistèmica) (ja sigui en pastilles o en injecció). El vorinostat (Zolinza®) és un exemple de fàrmac que s'administra a tot el cos.
• Teràpia dirigida: Aquests tractaments ataquen objectius específics que només es troben a les cèl·lules canceroses. La teràpia amb anticossos monoclonals és una d'aquestes teràpies dirigides que s'utilitza per a la síndrome de Sézary.
• Immunoteràpia: Això implica estimular el sistema immunitari del cos per combatre les cèl·lules canceroses. Això es pot fer amb medicaments com l'interferó (Intron A®, Intron A Multidose Pen®).
• Altres tractaments farmacològics: Els corticosteroides (fàrmacs tipus esteroide) i les cremes o gels tipus retinoide (per exemple, bexarotè (Targretin®)) també s'utilitzen per controlar els símptomes de la pell.

"Però recorda que no tots aquests tractaments són iguals per a tothom. El teu metge determinarà el millor tractament per a la teva afecció. T'ho explicarà tot."

Quins són els efectes secundaris del tractament?

La majoria dels tractaments contra el càncer tenen alguns efectes secundaris. Això és normal. És important ser-ne conscients amb antelació. En general, amb la "(quimioteràpia)" i la "(radioteràpia)" podeu esperar coses com fatiga, nàusees, vòmits, pèrdua de gana i pèrdua de cabell. La "(fototeràpia)" pot afectar la pell, de vegades pell seca i enrogiment. La "(teràpia dirigida)", els "(immunomoduladors)" (fàrmacs que canvien el sistema immunitari) i la "(immunoteràpia)" de vegades poden causar inflor, diarrea, fatiga i canvis en els components de la sang "(anomalies en el recompte sanguini)". És una bona idea parlar amb el vostre metge sobre això i ser-ne conscient amb antelació. D'aquesta manera, si passa alguna cosa, podeu estar segurs que no entrareu en pànic.

Es pot curar això completament?

Aquest és el problema més gran per a molta gent. Malauradament, no hi ha cura per a la síndrome de Sézary. Però això no vol dir que hagis de perdre l'esperança . Hi ha molts tractaments que poden ajudar a controlar els símptomes, aturar la divisió i el creixement de les cèl·lules anormals i alentir la propagació del càncer. Aquests tractaments poden millorar la teva qualitat de vida.

Quant de temps dura aquesta malaltia?

La síndrome de Sézary és una afecció crònica. Això vol dir que no és una malaltia que va i ve. És possible que necessitis algun nivell de tractament i supervisió mèdica durant la resta de la teva vida.

Com són les possibilitats de supervivència?

Aquest és un tema delicat i no afecta tothom de la mateixa manera. Segons les dades actuals, aproximadament el 24% de les persones amb síndrome de Sézary sobreviuen almenys cinc anys després de la malaltia. Però recordeu que aquesta és només una estimació general basada en les experiències d'altres persones. Cada persona és diferent. Aquesta situació pot millorar a mesura que hi hagi nous tractaments més eficaços disponibles. Com que la síndrome de Sézary és una malaltia tan rara, és difícil recopilar prou informació. Si teniu cap pregunta sobre la vostra afecció, el millor és preguntar al vostre metge. Ell o ella us pot explicar els fets sobre la vostra afecció.

Com em cuido?

Viure amb la síndrome de Sézary significa que has de tenir especial cura de tu mateix mentre reps un tractament de per vida. És possible que hagis de prendre mesures addicionals per protegir la teva pell.

• És molt important evitar l'exposició directa a la llum solar . Alguns tractaments poden fer que la pell sigui sensible a la llum solar.
• Seguiu les instruccions del metge al peu de la lletra. Preneu el medicament a l'hora.
• Mantingueu la pell neta i utilitzeu crema hidratant (després de consultar un metge).
• Menja una dieta saludable.
• Intenta ser el més feliç mentalment possible.

Quan hauria de veure un metge?

Els símptomes de la síndrome de Sézary poden canviar i empitjorar ràpidament. Per tant, estigueu atents a qualsevol canvi al vostre cos. Si observeu algun dels següents símptomes, informeu immediatament al vostre metge:

• Si notes canvis a la pell (envermelliment o enfosquiment que s'estén a més zones de la pell, petits bonys que es fan més grans o apareixen de nous), aquests són signes que la teva afecció pot estar empitjorant.
• Si tens infeccions freqüents i triguen molt a curar-se. Si tens febres i dolors corporals freqüents.

Quines preguntes hauries de fer al metge?

Si teniu la síndrome de Sézary, és possible que tingueu moltes preguntes. Us serà útil parlar-ne amb el vostre metge. Podeu fer-li preguntes com aquestes:

• Quins tractaments són els millors per a mi?
• Quins efectes secundaris puc esperar d'aquests tractaments? Com ​​puc afrontar-los?
• Hi ha assajos clínics (investigació de nous tractaments) en què pugui participar?
• Pot el càncer tornar després del tractament? Què passa si ho fa?
• Quins canvis he de fer en el meu estil de vida?

Quina diferència hi ha entre la micosi fungoide i la síndrome de Sézary?

Potser ja heu sentit aquests dos noms abans. La micosi fungoide també és un tipus de limfoma cutani de cèl·lules T que afecta la pell. És a dir, pertany a la mateixa família que la síndrome de Sézary. També provoca una erupció vermella o fosca a la pell. Tanmateix, la principal diferència és que, a diferència de la síndrome de Sézary, les persones amb micosi fungoide no tenen quantitats significatives de cèl·lules canceroses (cèl·lules de Sézary) circulant per la sang. No obstant això, de vegades la micosi fungoide pot agreujar-se i convertir-se en síndrome de Sézary. Per tant, hi ha una connexió entre les dues.

Finalment, coses a recordar

La síndrome de Sézary és un càncer rar i de creixement ràpid que afecta la pell i la sang. També es pot estendre a altres parts del cos. Al principi, els símptomes poden semblar els d'una afecció cutània comuna com l'èczema, però els símptomes de la síndrome de Sézary empitjoren ràpidament i no desapareixen fàcilment. Tot i que la malaltia no es pot curar completament, els metges poden tractar els símptomes i evitar que la malaltia s'estengui de la pell i la sang a altres òrgans.

Per tant, si observeu alguna picor, enrogiment, taques fosques o engruiximent de la pell inusual, persistent i intens, és important que consulteu un metge, especialment un dermatòleg, el més aviat possible. Com més aviat es detecti, més aviat es podrà començar el tractament. Pot marcar una gran diferència a la vostra vida.

Síndrome de Sézary , càncer de pell, limfoma de cèl·lules T, símptomes cutanis, eritrodèrmia, tractament del càncer, picor de la pell