De vegades sentim: "Oh, el meu fill té un petit problema cardíac, va néixer amb un buf al cor"? O, quan una persona jove té dificultat per respirar o dolor al pit, els metges diuen: "Hi ha un petit problema amb una vàlvula cardíaca". Així és com parlarem d'una afecció cardíaca que és molt rara, però molt important de conèixer.

Què és aquesta vàlvula aòrtica d'una sola valva (`vàlvula aòrtica unicúspide`)?

En poques paraules, la vàlvula aòrtica del cor només té una valva en lloc de les tres que normalment té. La paraula "unicúspide" significa "d'una sola valva". Imagineu-vos-ho com una porta amb només un pany en lloc de dos.

Aquestes valves són com petites portes. S'obren i es tanquen per permetre que la sang neta i rica en oxigen passi del ventricle esquerre del cor (la cambra esquerra a la part inferior del cor) fins a l'aorta . L'aorta bomba sang per tot el cos. Per tant, quan el nombre de valves d'aquesta vàlvula disminueix, hi pot haver petites obstruccions al flux de sang.

Algunes persones amb aquesta afecció, vàlvula aòrtica unicúspide, també poden tenir altres problemes cardíacs. Per exemple:

• Aortopatia : Això significa debilitat a les parets de l'aorta.
• Defecte septal ventricular (DSV) : Un forat a la paret entre les dues cambres inferiors del cor.
• Conducte arteriós permeable (PDA) : Un vas sanguini que hauria d'haver-se tancat després del naixement roman obert.
• Anomalies de les artèries coronàries : Certs canvis en les artèries que subministren sang al cor.

Aquesta és una afecció molt rara. Afecta aproximadament el 0,02% de la població general. A més, és més freqüent en homes.

Hi ha tipus d'això?

Sí, hi ha dos tipus principals de "vàlvula aòrtica unicúspide". La diferència entre aquests dos tipus és l'espai on les dues valves (vàlvules) es connecten a la paret de la vàlvula, que s'anomena "comissura" . Això ho podeu entendre així. Imagineu-vos que els vostres llavis estan permanentment units a la cara, però que es poden ajuntar i separar, oi? Això és el que és la "comissura".

Aquests dos tipus són:

1. Tipus acomissural: Aquest és el tipus més greu . En aquest cas, no hi ha comissura, és a dir, no hi ha espai. I no està connectat a l'aorta. Les valves estan totes enganxades entre si, gairebé com si estiguessin soldades. La sang només flueix a través d'un petit forat, com un forat d'agulla.

2. Tipus unicomissural:Aquesta és una mica menys greu que l'altra, i també és el tipus més comú . Té una "comissura", és a dir, un espai. També està connectada a l'aorta. Quan s'obre aquest tipus de vàlvula, sembla una línia. Algunes persones la comparen amb la boca d'un peix.

Quins símptomes pots veure?

Si un adult té aquesta afecció (vàlvula aòrtica unicúspide), els símptomes que normalment es poden observar són:

• Dificultat per respirar : Quan esteu una mica cansats, podeu sentir que us desmaiareu en pujar escales.
• Mareig : Quan t'aixeques de sobte, pots sentir mareig.
• Angina de pit : És una sensació de dolor o opressió al pit. En algunes persones, es pot estendre a la mandíbula, el coll o fins i tot els braços.
• Desmaiar-se/desmaiar-se : Perdre sobtadament el coneixement.

Els nens petits amb aquesta afecció solen desenvolupar afeccions com la insuficiència cardíaca esquerra . També tendeixen a perdre pes com altres nens de la seva edat, cosa que significa que guanyen molt poc pes.

El tipus "acommissural" esmentat anteriorment, que és el tipus greu, mostra símptomes en nadons molt petits . Però els que tenen el tipus "unicommissural" poden no mostrar cap símptoma fins als 20 o 30 anys, és a dir, fins que arriben a l'edat adulta jove.

Per què passa això? Quin és el motiu?

Aquesta afecció, anomenada "vàlvula aòrtica unicúspide", es produeix quan les tres valves que normalment s'haurien de formar comencen a desenvolupar-se mentre el nadó encara és a l'úter, i després, en comptes d'estar separades, es fusionen i es converteixen en una de sola. Això passa abans que el nadó ni tan sols neixi .

Tot i que els investigadors encara no ho poden demostrar amb certesa, sospiten que pot ser una "condició hereditària". Això vol dir que hi pot haver una influència genètica.

Quines complicacions pot causar això?

Una persona amb una vàlvula aòrtica unicúspide pot desenvolupar diverses complicacions amb el temps. Les principals són:

• Estenosi de la vàlvula aòrtica: Això passa quan la vàlvula no s'obre correctament, bloquejant el flux sanguini. Això fa que el cor treballi més per bombar sang.
• Regurgitació de la vàlvula aòrtica: la vàlvula no es tanca correctament, cosa que fa que part de la sang bombada es filtri de nou al cor.
• Endocarditis infecciosa : una infecció del revestiment del cor, especialment de les vàlvules. Les persones amb vàlvules anormals tenen un risc més elevat.
• Augment del risc de dissecció aòrtica : es tracta d'una afecció sobtada i greu en què la paret de l'aorta es trenca des de l'interior.

Important: És molt important diagnosticar i tractar la malaltia de manera oportuna, abans que es produeixin aquestes complicacions.

Com ho trobes això?

Quan vagis a veure un metge, t'escoltarà el cor amb un estetoscopi durant l' examen físic . Si el metge sent un soroll cardíac anormal (un "buf al cor") a prop de l'aorta, pot sospitar-ho. Aleshores, pot recomanar-te més proves.

Quines proves s'estan fent?

Les principals proves realitzades per confirmar amb precisió la presència d'aquesta condició de "vàlvula aòrtica unicúspide" són:

• Ecocardiograma transtoràcic (ETT) : És com una ecografia del cor. Es fa a la superfície del tòrax. Permet avaluar millor la forma del cor i la funció de les seves vàlvules.
• Ecocardiograma transesofàgic (ETE) : També és un ecocardiograma. Tanmateix, s'insereix un petit tub a través de la gola i es veu el cor a través de l'esòfag. Això pot produir imatges més clares que una ETE.
• Tomografia computada (TC) cardíaca : permet obtenir imatges transversals en 3D del cor i l'aorta.
• Ressonància magnètica (RM) cardíaca : també pot proporcionar informació detallada sobre l'estructura i la funció del cor.

Com es tracta?

El tractament per a això varia segons l'edat i la gravetat dels símptomes.

Les opcions de tractament habituals per a nens petits són:

• Valvotomia quirúrgica : consisteix a realitzar una cirurgia per tallar el teixit valvular que està enganxat i crear noves valves.
• Valvuloplàstia : consisteix a utilitzar alguna cosa com un globus per obrir la vàlvula.
• Comissurotomia : Separació quirúrgica de la "comissura", on els flaps s'uneixen.
• Procediment de Ross : Aquesta és una cirurgia una mica més complicada. En parlarem més endavant.

En els adults , normalment cal cirurgia per reparar la vàlvula aòrtica (reparació de la vàlvula aòrtica unicúspide) o substituir-la per una de nova (substitució) .

Hi ha algun efecte secundari/complicació del tractament?

Com passa amb qualsevol cirurgia, hi ha algunes possibles complicacions amb aquest tractament. Però no tothom les experimentarà. No et preocupis, el teu metge t'informarà correctament sobre això.

Algunes complicacions comunes que poden sorgir són:

• Infecció
• Coàguls de sang
• Sagnat excessiu ('Sagnat')
• Endocarditis (infecció valvular)
• Problemes amb un pegat utilitzat en la reparació de vàlvules.
• Bloc cardíac complet : interrupció de la transmissió del senyal elèctric del cor.
• Atac de cor
• Fuita de sang de la vàlvula al costat equivocat.
• Ritme cardíac anormal

Quant de temps triga a curar-se?

Això variarà segons el tipus de procediment que us hàgiu fet. La recuperació pot trigar des d'una setmana fins a diversos mesos . El metge us dirà exactament quant de temps necessiteu descansar i quan podeu reprendre les activitats normals.

Com serà la vida amb aquesta situació?

Si teniu una vàlvula aòrtica unicúspide, probablement necessitareu cirurgia . De fet, és possible que hàgiu de reparar o substituir la vàlvula més d'una vegada durant la vostra vida. També podeu tenir altres problemes cardíacs. També és possible que hàgiu de continuar prenent anticoagulants després de la cirurgia, depenent del tipus de vàlvula que tingueu.

Però també cal dir que aquesta "vàlvula aòrtica unicúspide" no és una cosa que millorarà automàticament . La condició roman igual fins que es sotmet a una cirurgia per corregir-la.

Hi ha bones notícies. Un estudi va descobrir que el 97% de les persones que es van sotmetre a una cirurgia de la vàlvula aòrtica per una afecció anomenada "vàlvula aòrtica unicúspide" encara eren vives 10 anys després .

Tanmateix, també hi ha l'opinió que si a una persona menor de 65 anys se li posa una vàlvula aòrtica protèsica a causa d'aquesta afecció, es pot reduir l'esperança de vida en més de 10 anys. És per això que els investigadors diuen que el procediment de Ross és el millor per a persones joves i actives. En aquest "procediment de Ross", s'agafa la pròpia vàlvula pulmonar i es trasplanta al lloc on es troba la vàlvula aòrtica malalta. A continuació, es trasplanta un homoempelt pulmonar d'una persona morta al lloc on hi havia la vàlvula pulmonar extreta. Tot i que això és una mica complicat, es diu que els resultats són bons.

Què vols fer per la teva part?

Després de la cirurgia, heu de seguir atentament les instruccions del vostre metge sobre com cuidar les incisions/talls . També us dirà quant de temps heu de descansar i quan podeu començar a conduir i a fer altres activitats diàries.

No ho oblidis: és molt important prendre la medicació a l'hora, tal com t'ha receptat el metge, i anar a la clínica els dies programats.

De vegades penses: "Oh, encara no tinc l'edat suficient per tenir una malaltia cardíaca", però encara tens dolor al pit i dificultat per respirar.Si teniu alguna de les següents afeccions, assegureu-vos de consultar un metge. Després d'una cirurgia per a una vàlvula aòrtica unicúspide, continuareu tenint visites de seguiment amb el vostre metge. Si es produeix una complicació (com ara una infecció) després de la cirurgia, és possible que necessiteu tractament d'emergència.

Quines preguntes hauries de fer al metge?

Quan vagis a veure el metge, no tinguis por de fer qualsevol pregunta que tinguis. Aquí tens algunes preguntes que pots fer:

• Quin és el millor tractament per a mi?
• Quines són les diferències entre els diferents tipus de reemplaçament valvular? (és a dir, vàlvula artificial vs. biovàlvula)
• Quant aviat he de ser operat?
• Quant dura una vàlvula recentment instal·lada?

Quan sents que alguna cosa al teu cor no funciona correctament, no és fàcil. Tanmateix, amb el temps, els metges han desenvolupat millors tractaments per a aquesta afecció. Parla amb el teu metge sobre què és el millor per a tu. Com que es tracta d'una afecció rara , el millor per a tu és trobar un metge que hi tingui experiència . Per exemple, els investigadors diuen que un cirurgià hauria de realitzar almenys 15 procediments de Ross a l'any.

Finalment, el més important a recordar (missatge per emportar)

D'acord, espero que ara entengueu bé aquesta malaltia cardíaca anomenada "(vàlvula aòrtica unicúspide)" de la qual hem parlat avui. Recordeu que és una malaltia que es neix i que rarament es veu. Tanmateix, si es diagnostica correctament i es tracta a temps, podeu viure una bona vida . Si vosaltres o algú que coneixeu té aquests símptomes, no tingueu por de consultar un metge i demanar consell. Especialment, és molt important obtenir el suport d'un equip mèdic experimentat quan es tracten aquestes afeccions rares. Cuideu el vostre cor. És l'actiu més preuat de la vostra vida!

` Malaltia cardíaca, vàlvula aòrtica, vàlvula aòrtica unicúspide, cirurgia cardíaca, cardiopatia congènita, dificultat per respirar, dolor al pit