Usa ka talagsaon nga sakit nga makahimo sa unod nga bukog: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva

Isip usa ka inahan o amahan, hatagan nimo og dakong pagtagad ang matag gagmay nga pagbag-o sa lawas sa imong anak, di ba? Usahay, ang pinakagamay nga butang nga atong namatikdan mahimong timaan sa usa ka butang nga mas dako. Karon atong hisgutan ang usa ka talagsaon nga kondisyon, apan importante nga mahibal-an kini sa tanan. Kini nga sakit mao ang Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, o FOP sa mubo.

Unsa gyud ang FOP?

Sa yanong pagkasulti, kini nga sakit mao ang panahon nga ang humok nga mga tisyu sa atong lawas, sama sa mga kaunuran, ligament, ug tendon, anam-anam nga mahimong mga bukog. Hunahunaa kini, ang mga kaunuran sa atong lawas anaa aron mahimong flexible ug molihok. Ang atong mga bukog anaa aron maghatag og lig-on nga istruktura ug balangkas. Ang mga gimbuhaton niining duha ka sistema hingpit nga lahi.

Apan niining talagsaon nga kondisyon nga gitawag og FOP, kining hapsay nga sistema maguba. Ang lawas magsugod sa paghimo sa humok nga tisyu nga bukog sa iyang kaugalingon. Murag usa ka bag-ong kalabera ang motubo sa sulod nato, gawas sa atong normal nga kalabera.

Samtang ang bag-ong mga bukog maporma niining paagiha, ang paglihok sa nagkalain-laing parte sa lawas anam-anam nga mahimong lisod, usahay imposible gyud. Tungod niini, bisan ang adlaw-adlaw nga mga buluhaton sama sa pagsulti ug pagkaon usa ka hagit.

Kini nga kondisyon kasagaran magsugod sa sayong pagkabata. Kini magsugod una sa liog ug abaga ug anam-anam nga mokatap sa ubos nga bahin sa lawas. Samtang magkatigulang ang mga tawo, ang gidaghanon sa bukog nga mopuli sa humok nga tisyu modaghan. Bisan pa, ang gikusgon sa pag-uswag niini mahimong magkalainlain sa matag tawo.

Ngano man nga nahitabo kini? Unsa ang hinungdan?

Ang pangunang hinungdan mao ang gamay nga depekto sa usa ka gene nga nagsulti sa atong lawas kon unsaon pagtubo ang mga bukog ug kaunuran. Sa tinuod lang, bisan sa himsog nga paglambo, ang ubang humok nga tisyu mahimong bukog. Apan tungod niining genetic defect, ang lawas makamugna og mas daghang bukog kay sa gikinahanglan niini, bisan kon dili kini kinahanglan.

Unsa ang mga pangunang sintomas niini nga sakit?

Adunay duha ka pangunang sintomas nga makatabang sa pag-ila niini nga sakit. Importante kaayo nga mahibal-an kini.

Ang una ug labing klaro nga timailhan makita sa pagkatawo. Ang mga kumagko sa tiil sa duha ka tiil mas mubo kaysa normal ug nagtuyok pasulod, buot ipasabot, padulong sa ubang mga tudlo sa tiil. Sa mga 50% sa mga bata, ang parehas nga kalainan makita sa mga kumagko sa tiil sa mga kamot. Kini usa ka importante nga inisyal nga timailhan aron madudahan kini nga sakit.

Ang ikaduhang pangunang simtomas mao ang nahisgotan na nga humok nga tisyu nga mahimong bukog. Kasagaran kini magsugod sa pagpakita sa masakit, sama sa tumor nga mga pagtubo sa likod, liog, ug abaga. Kini nga mga bukol gitawag usab nga "flare-ups." Kini nga mga bukol mahimong bukog sa paglabay sa panahon. Kini nga mga pagsilaob mahimong balik-balik nga mahitabo sa tibuok kinabuhi.

Mga hinungdan sa pagsilaob sa mga peste

Atol sa pagsilaob sa sakit, ang mga simtomas sama sa kasakit, paghubag, pagkagahi sa lutahan, kaluya, ug hinay nga hilanat mahimong mahitabo sa palibot sa mga bukol.

Unsa nga mga komplikasyon ang mahimong mahitabo tungod niini nga kondisyon?

Samtang ang humok nga mga tisyu sa lawas mahimong mga bukog, ang paglihok-lihok limitado, nga mahimong mosangpot sa nagkalain-laing mga komplikasyon.

• Kalisod sa pagginhawa: Kon ang mga kaunuran sa dughan mahimong mga bukog, ang baga dili hingpit nga molapad.
• Kalisod sa pagkaon: Kon ang paglihok sa apapangig limitado, mahimong malisod ang pag-abli sa baba ug pagkaon. Mahimo kining mosangpot sa kakulang sa nutrisyon.
• Pagkawala sa balanse sa lawas: Kalisod sa pagmintinar sa balanse samtang naglakaw o naglingkod.
• Kalisod sa pagsulti
• Scoliosis
• Kanunay nga impeksyon: Tungod sa kakulang sa paglihok, adunay dugang nga risgo sa mga impeksyon nga may kalabotan sa ilong, tutunlan, ug baga.
• Risgo sa atake sa kasingkasing: Sa pipila ka mga kaso, mahimo usab kini makaapekto sa pag-obra sa kasingkasing.

Unsaon pagdayagnos sa sakit?

Kasagaran, ang doktor magduda niini nga sakit kon makita nila kining duha ka pangunang sintomas atol sa pisikal nga eksaminasyon—ang kalainan sa kumagko sa tiil ug ang mga bukol sa likod ug abaga.

Aron makumpirma nga kini FOP, usa ka espesyal nga pagsulay sa dugo (genetic test) ang mahimong himuon aron mailhan ang genetic defect nga hinungdan sa sakit.

Naa bay tambal para ani?

Ikasubo, wala pa'y tambal alang niini nga sakit, ug limitado ang mga kapilian sa pagtambal.

Ang imong doktor mahimong magreseta sa pipila ka mga tambal, sama sa corticosteroids, aron makontrol ang kasakit ug paghubag nga mahitabo sa panahon sa mga pag-atake.

Dugang pa, aron mapadali ang adlaw-adlaw nga mga buluhaton, mahimo kang makakuha og mga assistive device sama sa espesyal nga sapatos ug braces uban sa tabang sa usa ka occupational therapist.