ئەم جۆرە سەیرە لە کەمخوێنی و کێشەی گورچیلە چییە؟ (نەخۆشی یوریمیکی نائاسایی هیمۆلیتیک - aHUS) با قسە بکەین!

ئایا دەتوانن بیهێننە بەرچاوتان کە ئەگەر سیستەمی بەرگری خۆمان، سیستەمی بەرگری لەش، لەبری ئەوەی لە نەخۆشی بمانپارێزێت، دەست بکات بە هێرشکردنە سەر جەستەی خۆمان، چی ڕوودەدات؟ ئەوە یەکێکە لەو حاڵەتە بەدبەختانە، بەڵام تا ڕادەیەک دەگمەنە، کە ئەمڕۆ باسی دەکەین بریتییە لە aHUS، یان نەخۆشی نائاسایی هیمۆلیتیک یوریمیک . ئەمەش کاتێکە کە خوێنبەرەکانمان تێکدەچن و خوێن مەینێکی بچووک دروست دەبن و ڕۆیشتنی خوێن بۆ ئەندامە گرنگەکانی وەک گورچیلە کەم دەبێتەوە. ئەم حاڵەتە زۆرجار بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەییەوە دروست دەبێت .

بەزۆری پزیشکان تووشی aHUS دەبن کاتێک هەر سێ حاڵەتەکەتان پێکەوە هەیە:

• کەمخوێنی مایکرۆئەنجیۆپاتیک هیمۆلیتیک : ئەمەش واتە خڕۆکە سوورەکانی خوێنت زۆر زوو لەناو دەچن، بۆیە جەستەت ناتوانێت خڕۆکە نوێیەکان دروست بکات بۆ جێگرەوەیان.
• کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایتۆپینیا : ئەمەش کەمبوونەوەی ژمارەی پلاکتەکانە، کە یارمەتی خوێن مەین دەدەن.
• برینداربوونی توندی گورچیلە : ئەمە جۆرێکە لە لەکارکەوتنی گورچیلە، بەڵام هەندێک جار دەتوانرێت پێچەوانە بکرێتەوە.

هەر سێ حاڵەتەکە دەتوانن لە یەک کاتدا ڕوو بدەن، یان بەهۆی نەخۆشیەکانی ترەوە توندتر بن.

جیاوازی نێوان HUS ئاسایی و ئەم aHUS یە چییە؟

لە ڕابردوودا ئەم حاڵەتە بە ناوی HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) دابەش دەکرا بۆ دوو جۆری سەرەکی.

• HUSی ئاسایی (HUS پەیوەست بە سکچوون): زۆرجار ئەمە لەگەڵ سکچووندایە. هۆکارەکەی جۆرێکە لە بەکتریا کە پێی دەوترێت ئی کۆلای . هەروەها هەندێک کەس پێی دەڵێن STEC-HUS .
• ئەو aHUS یەی ئەمڕۆ باسی دەکەین (Atypical HUS): ئەمە جۆری سکچوون نییە کە دەبینرێت. زۆربەی کات، نزیکەی نیوەی ئەو کەسانەی کە تووشی aHUS دەبن، هۆکارەکەی گۆڕانکارییەکی بۆماوەییە، گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی . هەندێک جار پزیشکان ئەم حاڵەتە بە نەخۆشی مایکرۆئەنجیۆپاتی ترۆمبۆتیک بە ناوەندگیری تەواوکەر (CM-TMA) ناودەبەن.

هۆکارە تایبەتەکانی aHUS چین؟

بە سادەیی هەموو کەسێک کە گۆڕانکاری بۆماوەیی هەیە تووشی aHUS نابێت. زۆرجار، بەهۆی حاڵەتە تەندروستییەکانی دیکەوە دەستپێدەکات، یان توندتر دەبێتەوە . ئەم شتانە لەبەرچاو بگرن:

• ماوەی دووگیانی
• شێرپەنجە
• هەوکردنی جۆراوجۆر
• هەندێک دەرمان، بە تایبەت ماددە کیمیاییەکان ، دەرمانی بەرگری سەرکوتکەر ، تەنککەرەوەی خوێن ، ڕێگری لە دووگیانی زارەکی ، و هەندێک دەرمانی دژە هەوکردن .

نیشانەکانی نەخۆشی aHUS چین؟

ئێستا با سەیری ئەوە بکەین کەسێک کە تووشی aHUS بووە چ نیشانەیەکی نیشان دەدات. لەوانەیە چەندانێک لەمانەت هەبێت، یان نیشانەکانت هەبێت کە وردە وردە دەربکەون.

• هەستکردن بە ماندوێتی بەردەوام (ماندوێتی)
• پێستی کاڵ (Pallor)
• سکچوون یان ڕشانەوە
• کەمبوونەوەی دەرچوونی میز
• خوێن لە میزدا
• بەرزی پەستانی خوێن (بەرزی فشاری خوێن)
• سەختی هەناسەدان (Dyspnea)
• ئاوسانی ئاوسانی
• سەرلێشێواوی , لەدەستدانی بیرەوەری
• تا

زۆربەی خەڵک بە یەکجار هەموو ئەم نیشانانەیان نییە. هەندێک جار وردە وردە دێنە سەر. لەوانەیە هەست بکەیت ماوەیەکە بەدەست شتێکەوە دەناڵێنیت، بەڵام ناتوانیت بزانیت چییە. ئەم نیشانە دەمارانە ، ئەوە ئەو سەرلێشێواوییە کە پێشتر باسم کرد، بەسەر هەموو کەسێکدا نایەت، کەمێک کەمترە.

بەڕاستی هۆکاری aHUS چییە؟

هۆکاری سەرەکی aHUS گۆڕانکارییە لە DNA (گۆڕانی بۆماوەیی) ، یان دروستبوونی دژەتەنی خۆکار کە هێرش دەکەنە سەر خانەکانی خۆمان دژی 'پڕۆتینەکانی تەواوکەر' لە سیستەمی بەرگریماندا . ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییە دەتوانرێت لە دایک و باوکمانەوە بۆماوەیی بێت، یان بە شێوەیەکی هەڕەمەکی ڕووبدات. ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییانە کاریگەرییان لەسەر کارکردنی پڕۆتینەکان هەیە کە پێیان دەوترێت 'فاکتەرە تەواوکەرەکان' .

بیر لەم 'هۆکارە تەواوکەرانە' بکەرەوە وەک سەربازێکی بچووک کە یارمەتی خانەکانی بەرگریمان دەدەن. وەک خۆراکی بەهارات، ئەم پرۆتینانە میکرۆبی زیانبەخش (وەک بەکتریا و ڤایرۆس) دەدۆزنەوە و نیشانەیان لەسەر دادەنێن بۆ ئەوەی خانەکانی بەرگری لەش بتوانن 'بیانخۆن'. زۆرترین کاریگەری لە aHUSدا هۆکارەکانی تەواوکەری H، I، 3 و Bن.

بۆ نموونە ئەرکی فاکتەری تەواوکەری H بریتییە لە پاراستنی خانە تەندروستەکانی جەستەمان و پاراستنی فاکتەری تەواوکەری تر لە چالاکبوون کاتێک پێویستیان پێی نییە. ئێستا بیهێنە بەرچاوت چی ڕوودەدات ئەگەر ئەم فاکتەرە تەواوکەرە H بە باشی کار نەکات (واتە ئەگەر گۆڕانکاری لە جینی CFHدا هەبێت) ؟ خانەکانمان ئەو پاراستنە وەرناگرن کە پێویستیانە. پاشان لێرەدا ئەو شتانە دەخەینەڕوو کە ڕوودەدەن:

• خانەکانی بەرگری خۆمان بە هەڵە هێرش دەکەنە سەر ئەو خانانەی کە هێڵی ناوەوەی خوێنبەرەکانمان (خانەکانی ناوپۆشی خوێن) دەدەن و زیانیان پێدەگەیەنن.
• پلاکتەکان لە دەوری ئەم زیانانە کۆدەبنەوە و خوێن مەین دروست دەکەن. ئەمەش دەبێتە هۆی بلۆککردنی خوێنبەرەکان.
• ئەمەش دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی ڕۆیشتنی خوێن بۆ ئەندامەکانمان و دەبێتە هۆی تێکچوونیان و کەمبوونەوەی کارکردنیان. گورچیلەکان زۆرترین کاریگەرییان لەسەرە.
• ئەم خوێن مەینانە زیان بە خانەکانی تری خوێن دەگەیەنن کە بەناویاندا تێدەپەڕن و دەبێتە هۆی حاڵەتێک کە پێی دەوترێت کەمخوێنی هیمۆلیتیک .

چۆن دەزانیت کە ئایا تووشی aHUS بوویت؟

بەزۆری پزیشک بە پشتبەستن بە نیشانەکانت و ئەنجامی ئەو پشکنینانەی کە ژمارەی خوێنەکانت و چۆنیەتی کارکردنی ئەندامەکانت دەپشکنن، نەخۆشی aHUS دەستنیشان دەکات. هەروەها پشکنین ئەنجام دەدەن بۆ ئەوەی دڵنیابن کە نەخۆشی ترت نییە کە نیشانەی هاوشێوەت بۆ دروست دەکات (وەک STEC-HUS کە پێشتر باسمان کرد).

چ پشکنینێک بەکاردەهێنرێت بۆ دەستنیشانکردنی aHUS؟

لەوانەیە پێویستت بە ئەنجامدانی تاقیکردنەوەکانی وەک ئەمانە بێت:

• پشکنینی خوێن: ژمارەی خوێنی تەواو (CBC) , پشکنینی کارکردنی گورچیلە و هتد.
• تاقیکردنەوەی بۆماوەیی : ئەمەش پشکنینی گۆڕانکاری بۆماوەیی دەکات.
• پشکنینی پیسایی : پشکنین بۆ هەوکردنی وەک ئی.کۆلای.
• بایۆپسی گورچیلە : وەرگرتنی پارچەیەکی بچووک لە گورچیلە بۆ پشکنین.
• تاقیکردنەوەکانی وێنەگرتن : وەکو سۆنەر یان سی تی سکان .

چۆن چارەسەری aHUS دەکرێت؟

چارەسەری aHUS بەندە بە هۆکاری بنەڕەتی و توندی حاڵەتەکە. ئەگەر تۆ جۆرێکی سووکتری aHUSت هەیە، لەوانەیە پزیشکەکەت چاودێریت بکات و چاودێری پاڵپشتت بکات، وەک گواستنەوەی خوێن یان دەرمانی بەرزی پەستانی خوێن، ئەگەر پێویست بوو.

بەڵام ئەگەر aHUS ی توندت هەیە، لەوانەیە پێویستت بە چارەسەری بەم شێوەیە بێت:

• ئاڵوگۆڕی پلازمای چارەسەری : لەمەدا بەشی پلازمای خوێن لادەبرێت و پلازمای نوێ دەدرێت.
• ڕیتوکسیماب یان ئەو دەرمانانەی تر کە بۆ چارەسەرکردنی نەخۆشییە بەرگرییە خۆکارەکان بەکاردەهێنرێن.
• شۆردنی خوێن : شێوازێکە بۆ پاککردنەوەی خوێن کاتێک گورچیلە بە باشی کارناکات.
• چاندنی گورچیلە : ئەمە تەنها لە حاڵەتە زۆر توندەکاندا ئەنجام دەدرێت.

بۆ ئەوانەی کە گۆڕانکاری جینی 'تەواوکەر'یان هەیە کە پێشتر باسمان کرد، پزیشکان زۆرجار دەرمانێک بەکاردەهێنن کە پێی دەوترێت eculizumab بۆ چارەسەرکردنی aHUS. ئیکولیزوماب بە ڕێگریکردن لە هەندێک پرۆتینی تەواوکەر کاردەکات، سیستەمی بەرگری لەشت لە زیانگەیاندن بە خوێنبەرەکانی خۆت دەواسێت.

ئایا هیچ کاریگەرییەکی لاوەکی چارەسەرەکە هەیە؟

لە کاتی بەکارهێنانی Eculizumab , لەوانەیە کەمێک کەمتر لە ڤاکسینی پەردەی مێشک و سییەکان پارێزراو بیت. بۆیە ئەگەر بتوانرێت پزیشکەکەت ئامۆژگاریت بکات پێش دەستپێکردنی دەرمانی ئیکولیزوماب ئەم ڤاکسینانە وەربگریت.

داهاتوو چی بەدوای خۆیدا دەهێنێت بۆ کەسێک کە aHUS ی هەیە؟

ئەگەر ئەم حاڵەتە زوو دەستنیشان بکرێت و چارەسەر بکرێت، دەتوانرێت حاڵەتەکانی وەک برینداربوونی توندی گورچیلە کە بەهۆی aHUSەوە دروست دەبێت بە سەرکەوتوویی بەڕێوەبچێت. لەوانەیە ماوەی چاکبوونەوەت هەبێت بەبێ نیشانە. بەڵام ئەگەر شتێکی تر جارێکی تر aHUS دەستپێبکاتەوە ، ئەوا جارێکی دیکە دەتوانێت ببێتە مەترسی لەسەر ژیان.

لە ڕابردوودا، نزیکەی نیوەی، یان 50%ی ئەو کەسانەی کە aHUS یان هەبووە تووشی نەخۆشی گورچیلەی قۆناغی کۆتایی (ESKD) بوون، ئەمەش بەو مانایە بوو کە گورچیلەکانیان بە تەواوی لەکارکەوت.

بەڵام هەواڵێکی خۆش هەیە! توێژینەوە نوێیەکان بە ڕوونی نیشان دەدەن کە مەترسییەکانی ESKD بە شێوەیەکی بەرچاو کەم بووەتەوە لە کەسانی تووشبوو بە aHUS بەهۆی چارەسەری Eculizumab .

مەترسی مردن بەهۆی aHUS چییە؟

حاڵەتە توندەکانی aHUS، وەک لەکارکەوتنی گورچیلە یان تێکچوونی ئەندامەکانی تر، بەڕاستی جددین. لە حاڵەتە توندەکانی وادا مەترسی مردن هەیە کە نزیکەی ١٥٪ دەبێت.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە aHUS بکرێت؟

لەبەر ئەوەی زۆرجار بەهۆی گۆڕانکاری بۆماوەییەوە دروست دەبێت، بەزۆری ناتوانرێت ڕێگری لە aHUS بکرێت. بەڵام ئەگەر مەترسی تووشبوونت بە نەخۆشییەکی توندت لەسەرە، لەوانەیە بتوانیت خۆت لە هەندێک لەو شتانە بەدوور بگرێت کە هۆکاری تووشبوون بەو نەخۆشییە .

چۆن ئاگاداری خۆم بم؟

ئەگەر تووشی aHUS بوویت، لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە دەربارەی ڕێگاکانی دوورکەوتنەوە لەو شتانەی کە دەتوانن حاڵەتەکە خراپتر بکەن. هەروەها گرنگە نیشانەکانی حاڵەتێکی سەخت بزانیت.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟

ئەگەر ماوەیەکی زۆرە هەست بە بێهێزی یان ماندووبوون دەکەیت – وەک ئەوەی نەخۆشییەکی درێژخایەنت هەبێت کە نامێنێت – لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە. هەروەها باسی هەر نیشانەیەکی تر بکە کە لەم دواییانەدا تووشی بوویت، وەک گۆڕینی خووی ئاودەستەکەت.

کەی پێویستە بچمە یەکەی چارەسەری فریاگوزاری (ETU) ؟

ئەگەر ئەم نیشانە توندانەت هەبوو، دەستبەجێ بچۆ بۆ ژووری فریاکەوتن:

• دەرچوونی میز زۆر کەم دەبێتەوە.
• سەرلێشێواوی یان گۆڕانی هۆشیاری.
• ئاوسانی توند.
• سەختی هەناسەدانی زۆر.

چ پرسیارێک لە پزیشک بکەم؟

ڕەنگە یارمەتیدەر بێت کە پرسیاری وەک ئەمانە لە پزیشکەکەت بکەیت:

• بارودۆخی من تا چەند جدییە؟
• چی بووە هۆی پەرەسەندنی ئەم بابەتە؟
• ئایا دەتوانم لە داهاتوودا ڕێگری لە بارودۆخی لەم شێوەیە بکەم؟
• پێویستە ئاگاداری چ نیشانەیەک بم؟
• کەی جارێکی تر بێم بتبینم؟

ئەم حاڵەتە تا چەندە پێی دەوترێت aHUS؟

aHUS زۆر دەگمەنە.حاڵەتێکی پزیشکی. نزیکەی یەک لە پێنج سەد هەزار کەس تووشی دەبێت. کەمێک لە گەورەکاندا زیاترە وەک لە منداڵان.

لە کۆتاییدا شتگەلێک کە دەبێت لەبیرت بێت

زانینی ئەوەی کە تۆ یان منداڵەکەت حاڵەتێکی بۆماوەیییان هەیە، دەتوانێت ئەزموونێکی ژیان بگۆڕێت. aHUS حاڵەتێکی مەترسیدارە کە دەبێتە هۆی مەینی خوێن و زیانگەیاندن بە ئەندامەکان. بەڵام پەرەپێدانی ئەم دواییەی دەرمانێک بە ناوی ئیکولیزوماب ڕێژەی مانەوەی ئەو کەسانەی کە تووشی aHUS بوون بە شێوەیەکی بەرچاو باشتر کردووە. ئەگەر تووشی aHUS بوویت، لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە دەربارەی ڕێگاکانی دوورکەوتنەوە لە هۆکارەکانی هۆکارەکان و کەمکردنەوەی مەترسی تووشبوونت بە نەخۆشییە سەختەکان. ئەو دەتوانێت یارمەتیت بدات لەوە تێبگەیت کە پێویستە چی بکەیت بۆ ئەوەی تەندروست بمێنیتەوە.

` aHUS، نەخۆشی گورچیلە، خوێن مەین، سیستەمی بەرگری، گۆڕانکاری بۆماوەیی، کەمخوێنی، Eculizumab