با زانیاریمان لەسەر ئەو پرۆتینە سەیرانە هەبێت کە لە دڵدا دەنیشێتەوە؟ (ئامیلۆیدۆزی دڵ)

ئایا هەندێک جار هەست بە ماندوێتی دەکەیت یان کەمێک کێشەی هەناسەدانت هەیە؟ لەوانەیە زۆر گرنگی بەم شتانە نەدەیت. بەڵام هەندێک جار ئەمانە دەتوانن نیشانەی کێشەی دڵ بن. ئەمڕۆ باس لە حاڵەتێک دەکەین کە کاریگەری لەسەر دڵ دەبێت، کە ڕەنگە نەتبیستبێت , بەڵام زۆر شایەنی ئەوەیە بزانیت. خەمت نەبێت، ئێمە باسی ئەم بابەتە دەکەین بە سادەیی و بە شێوەیەک کە ئێوەش بتوانن لێی تێبگەن.

ئەمە چییە (Cardiac Amyloidosis)؟

بە سادەیی، `(Cardiac Amyloidosis)` نەخۆشییەکە بەهۆی تێکچوونی پرۆتینەکانی جەستەمانەوە دروست دەبێت، کە لەناو دڵ و دەوروبەری دڵدا دەنیشێتەوە. وەکو گیرانی بۆری ئاو بیری لێبکەرەوە. ئەم کۆبوونەوەیەی پرۆتینەکان توانای دڵت بۆ پەمپکردنی خوێن کەمدەکاتەوە. پاشان دڵ دەبێت زیاتر کار بکات. لە کۆتاییدا ئەم هەوڵە زیادەیە دەتوانێت دڵ لاواز بکات و زیان بە دڵ بگەیەنێت، کە دەبێتە هۆی `(Hart Failure)`.

دەکرێت هۆکاری زۆر هەبێت بۆ ئەمەش. هەندێک کەس لە دایک و باوکیانەوە بە میرات دەگرن، ئەمەش واتە بۆماوەییە . ڕەنگە هەندێکی تر بەبێ هیچ پەیوەندییەکی بۆماوەیی تووشی ئەم حاڵەتە بن. هەروەها دەکرێت بەهۆی نەخۆشیەکانی ترەوە بێت، وەک شێرپەنجە. هەرچەندە ئەم حاڵەتە کە پێی دەوترێت ``ئەمیلۆیدۆزیس``، بەڵام ناتوانرێت بە تەواوی چارەسەر بکرێت، بەڵام چارەسەری باش هەیە بۆ هەندێک جۆر.

جۆرەکانی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ چین؟

پرۆتینەکانی ناو جەستەمان زنجیرەیەکی درێژی مۆلیکولەکانن. ئەم پرۆتینانە یارمەتیدەرمان دەبن بۆ ئەنجامدانی چەندین کار، لەوانە دابینکردنی وزە و ئەنجامدانی کارلێکی کیمیایی لە جەستەماندا و گەیاندنی پەیام لە نێوان سیستەمی جیاوازدا. بەڵام کێشەیەک هەیە. خانەکانمان تەنها لە حاڵەتێکدا دەتوانن ئەم زنجیرە پڕۆتینانە بەکاربهێنن کە لە شێوەی گونجاودا بن. تێکچوونی هەڵە تاودانی پڕۆتینەکان وەکو ئامیلۆیدۆزیس دەبێتە هۆی پێچانی ئەم پرۆتینانە و هەڵە تاودان و نەتوانن بە باشی کاربکەن.

کاتێک پرۆتینەکان زۆر ناڕێکخراو دەبن، پێکەوە تێکەڵ دەبن و جەستە ناتوانێت بەکاری بهێنێت. کاتێک کە شوێنێکیان نییە بۆ ئەوەی بچن، ئەم پڕۆتینە ئاڵۆزانە بەیەکەوە کۆدەبنەوە و بەیەکەوە دەلکێن و لە بەشە جیاوازەکانی جەستەدا گیر دەخۆن.

ئامیلۆیدۆسیس دەتوانێت کاریگەری لەسەر زۆرێک لە سیستەمەکانی جەستە هەبێت بەتایبەتی دڵ. سێ جۆری سەرەکی ئامیلۆیدۆزی هەیە کە کاریگەرییان لەسەر دڵ هەیە (جۆرەکانی تریش دەتوانن کاریگەرییان لەسەر دڵ هەبێت، بەڵام زۆر دەگمەنترن).

AL (زنجیرەی سووک) ئامیلۆیدۆزیس

جەستەمان ئەو شتانە بەکاردەهێنێت کە پێیان دەوترێت ``زنجیرە سووکەکان`` وەک بەشێک لە سیستەمی بەرگری خۆی. ئەمانە لە میکرۆبەکانی وەک ڤایرۆس و بەکتریا دەمانپارێزن. ``AL Amyloidosis`` کاتێک ڕوودەدات کە خانەکانی مۆخی ئێسکمان لەکارکەوتوون و زۆرێک لەم ``زنجیرە سووکانە'' بەرهەم دەهێنن. ئەمە دەتوانێت بە تەنیا ڕووبدات، یان دەتوانێت بەهۆی هەندێک جۆری شێرپەنجەی خوێن یان شێرپەنجەی سیستەمی بەرگرییەوە بێت. ئەم جۆرە بەزۆری دوای تەمەنی ٥٠ ساڵی دەستنیشان دەکرێت.

ئامیلۆیدۆزی ATTR

ترانستایرێتین (TTR) پرۆتینێکە کە یارمەتی جوڵاندنی هەندێک مادەی کیمیایی دەدات لە جەستەماندا. ناوی خۆی وەرگرتووە چونکە هۆرمۆنی تایرۆید و ڤیتامین A (retinol) دەگوازێتەوە. پێشتر پێی دەگوترا Thyroxine-binding prealbumin (TBPA)، بەڵام ئەو ناوە چیتر بەکارناهێنرێت.

نیشانەکانی `ATTR Amyloidosis` زۆر گۆڕاون. دەتوانێت لە تەمەنی ٢٠ ساڵیدا دەربکەوێت یان لە تەمەنی ٧٠ ساڵی درەنگ دەربکەوێت. دوو ژێر جۆری سەرەکی هەیە: ١.

• بۆماوەیی ATTR: ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە. ئەمەش واتە تۆ لە دایکت، باوکتەوە، یان هەردووکتەوە بە میرات دەگریت.
• جۆری کێوی ATTR: ئەمە کاتێک ڕوودەدات کە پڕۆتینی TTR بە سادەیی دەست بە تێکچوونی کارکردن بکات، بەبێ هیچ گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی. ئەمەش بەزۆری دوای تەمەنی ٦٠ ساڵی ڕوودەدات، پێشتر پێی دەگوترا Senile Systemic Amyloidosis یان Senile Cardiac Amyloidosis، بەڵام ئیتر ئەم ناوانە بە شێوەیەکی باو بەکارناهێنرێن.

ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن

ئەو کەسانەی کە ساڵانێکە بەهۆی نەخۆشی گورچیلەوە لە شۆردنی خوێندان، مەترسی تووشبوونیان بە نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی زیاترە. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە پرۆتینێک کە پێی دەوترێت مایکرۆگلۆبولین بێتا-٢ (مایکرۆگلۆبولین بێتا-٢) بە شێوەیەکی ئاسایی لە کاتی پرۆسەی شۆردنی خوێندا فلتەر ناکرێتەوە. ئەم پرۆتینە کە بە Beta-2Ms ناسراوە، لە دڵ و بەشەکانی تری لەشدا کۆدەبێتەوە.

جۆرە دەگمەنەکانی (Cardiac Amyloidosis).

جگە لەمەش چەندین ژێر جۆری تری ``ئەمیلۆیدۆزی دڵ'' هەیە، بەڵام زۆر دەگمەنن.

کێ زیاتر ئەگەری پەرەپێدانی ئەم شتە هەیە؟

چەند هۆکارێکی سەرەکی هەن کە کاریگەرییان لەسەر کێ تووشی ئەم نەخۆشییە دەبێت: ١.

• تەمەن: هەرچەندە هەندێک کەس دەتوانن لە تەمەنی بیست ساڵیدا تووشی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی بکەن، بەڵام بە شێوەیەکی گشتی لە کەسانی خوار تەمەنی ٤٠ ساڵدا دەگمەنە، زۆرترین جار نەخۆشییەکە لە دوای تەمەنی ٥٠ ساڵییەوە دەستنیشان دەکرێت، بە تایبەت لە شێوەی ئامیلۆیدۆزی جۆری کێوی ATTR.
• ڕەگەز: پیاوان زیاتر تووشی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ دەبن بە بەراورد بە ئافرەتان. بە تایبەتی لەگەڵ جۆری کێوی ATTR amyloidosis، 25 بۆ 50 پیاوی زیاتر تووشی دەبن بۆ هەر ژنێک.
• وڵاتی لەدایکبوون: گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی کە دەبێتە هۆی ئامیلۆیدۆزی خێزانی ATTR لە هەندێک وڵاتدا زۆر باو و ئاساییە. بۆ نمونە وڵاتانی وەک پورتوگال، ژاپۆن، سوید، فینلاند و چەند وڵاتێکی تری ئەوروپا.
• ڕەگەز/نەتەوە: گۆڕانکارییەکی تری بۆماوەیی کە دەبێتە هۆی ئامیلۆیدۆزی خێزانیی ATTR لە نزیکەی 4%ی خەڵکی ڕەشپێست بە ڕەچەڵەک ڕۆژئاوای ئەفریقادا دەبینرێت. ئەمەش ئەمریکییە ئەفریقییەکان و هەروەها ڕەشپێستەکانی ئەمریکای لاتین و کاریبی دەگرێتەوە.
• شۆردنی خوێنی بەردەوام بۆ ساڵانێک: تا زیاتر لە شۆردنی خوێندا بیت، ئەگەری تووشبوونت بەم نیشانانە زیاتر دەبێت.

ئەم نەخۆشیە تا چەند باوە؟

بەگشتی `(Amyloidosis)` نەخۆشییەکی دەگمەنە. بەڵام هەندێک جۆری `(Amyloidosis)` زیاتر لە هەندێکی تر باون.

• AL Amyloidosis: تەنها لە ئەمریکا ساڵانە نزیکەی 4000 حاڵەتی نوێی AL Amyloidosis تۆمار دەکرێت. ئەمەش نزیکەی یەک لە هەر ٦٤ هەزار و ٥٠٠ کەسی پێگەیشتوو.
• بۆماوەیی `ATTR Amyloidosis`: ئەم حاڵەتە دەتوانرێت لە 4%ی خەڵکی ڕەشپێست بە ڕەچەڵەک ڕۆژئاوای ئەفریقادا ببینرێت. لە کەسانی بە ڕەچەڵەک ئەوروپیدا لە نزیکەی یەک لە سەد هەزاردا دەبینرێت. بەڵام لەو وڵاتانەی کە لە سەرەوە ئاماژەمان پێدا، ئەم ژمارەیە زۆر لەوە زیاترە. بۆ نموونە لە پورتوگال نزیکەی یەک لە هەر ٥٣٨ کەس ئەم حاڵەتەیان هەیە.
• جۆری کێوی ATTR Amyloidosis: پسپۆڕان پێیان وایە ئەمە حاڵەتێکی کەم دەستنیشانکراوە، لەگەڵ خەمڵاندنەکان کە پێشنیاری ئەوە دەکەن کە لەوانەیە تا ٢٠%ی پیاوانی سەروو تەمەنی ٨٠ ساڵ تووشی بێت.
• ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن: ئەمە لە نزیکەی 20%ی ئەو کەسانەدا ڕوودەدات کە بۆ ماوەی دوو بۆ چوار ساڵ شۆردنی خوێن دەکەن. نزیکەی لە هەموو کەسێکدا ڕوودەدات کە شۆردنی خوێن بۆ ماوەی ١٣ ساڵ یان زیاتر.

ئەم نەخۆشیە چۆن کاریگەری لەسەر جەستە دەبێت؟

نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ نەخۆشییەکە کە پێکهاتەی دڵت دەگۆڕێت و کاریگەری لەسەر توانای پەمپکردنی دڵت هەیە. بەم شێوەیە ڕوودەدات: ١.

• ئەستووربوونی دیوارەکانی دڵ: کاتێک پڕۆتینەکانی `(Amyloid)` لە ماسولکەکانی دڵدا دەنیشنەوە، دیوارەکانی دڵ ئەستوور دەبن و دڵ گەورە دەبێت. کاتێک ئەمە ڕوودەدات، دڵ دەبێت زیاتر کار بکات بۆ ئەوەی خوێن بە تەواوی جەستەدا پەمپ بکات. ئەم هەوڵە زیادەیە لە کۆتاییدا دەبێتە هۆی `(سستبوونی دڵ)` .
• ئامیلۆیدۆزی دڵ دەبێتە هۆی ناڕێکی ڕیتمەکانی دڵ (ناڕێکی لێدانی دڵ)، یان لاوازبوونی سیگناڵە کارەباییەکان لە دڵدا. لەرزین لە دەمارەکان جۆرێکی باوی ناڕێکی لێدانی دڵە کە پەیوەندی بە ئامیلۆیدۆزیسەوە هەیە.
• نیشتووەکانی ئامیلۆید: پڕۆتینی ئامیلۆید بریتین لە پرۆتینی مۆمی و چەسپاو کە بە ئاسانی بەیەکەوە کۆدەبنەوە و کۆمەڵە گەورە دروست دەکەن. ئەگەر ئەم گرێیانە لە وەلڤەلی دڵدا گیر بخۆن، ئەوا بەستەرەکە بەشێکی گیر دەبێت و ڕۆیشتنی خوێن سنووردار دەکات.

نیشانەکانی چین؟

هەموو کەسێک کە گۆڕانکاری بۆماوەیی هەبێت کە ببێتە هۆی ئامیلۆیدۆزی تووشی ئەم نەخۆشییە نابێت. هەندێک کەس هەرگیز پەرەی پێنادەن. هەندێکی تریش دەیکەن، بەڵام بەو شێوەیە توند نییە.

نیشانەکانی ئامیلۆیدۆزی دڵ بەزۆری دڵ دەگرێتەوە، بەڵام دەکرێت ئەندامە گرنگەکانی دیکەی وەک جگەر و گورچیلەش بگرێتەوە. لە قۆناغە کۆتاییەکانی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵدا، نیشانەکانی سستبوونی توندی دڵ (لە خوارەوە ئاماژەیان پێکراوە) دەتوانن ڕوو بدەن.

نیشانە ئەگەرییەکان لەوانەیە بریتی بن لە:

• تەنگەنەفەسی: ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە چالاکیت یان کاتێک پاڵکەوتوویت.
• ئاوسانی بەهۆی کۆبوونەوەی شلە: ئەمەش بەزۆری لە قاچ و پاژنەی پێ و بڕبڕەی پشت و سکدا دەبینرێت.
• شەکەتی:هەستکردن بە ماندوێتی لەڕادەبەدەر بۆ چەند ڕۆژێک یان زیاتر.
• لێدانی دڵ: هەستێکی ناخۆشە کە هەست دەکەیت وەک ئەوەی دڵت لێدەدات بەبێ ئەوەی هیچ هەوڵێک بدەیت.
• وەرینی خوێنبەرەکان لە ملدا: ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە دڵ لەکارکەوتووە، چونکە بەزەحمەت پەمپکردنی بە باشی دەبێت. هەروەها ئەم زیادبوونی فشارە فشار دەخاتە سەر خوێنبەرەکانی ناو مل و دەبێتە هۆی گەورەبوونیان.
• گەورەبوونی جگەر: ئەمەش ئاڵۆزیەکی باوی سستبوونی دڵە، هەروەها هەمان هۆکارە بۆ ئەوەی خوێنبەرەکانی مل هەڵبکشێن. هەروەها زیادبوونی پەستانی دڵ فشار دەخاتە سەر خوێنبەرەکانی ناو جگەر و دەبێتە هۆی ئاوسانی ئەندامەکە.
• کێشەی گورچیلە: شتگەلێکی وەک هەوکردنی گورچیلە یان گۆڕانکاری لە کارکردنی گورچیلە.

شتەکانی تر کە لەوانەیە نیشانەکانی ``Cardiac Amyloidosis'' بن کە پەیوەندییان بە دڵ، جگەر، یان گورچیلەوە نییە:

• کێشانی نائاسایی .
• هەڵئاوسانی زمان.
• نەخۆشی تونێلی چەناگە (پەستانی دەماری سییەکان - ئەمە دەتوانێت نیشانەیەکی پێشوەختە ئاگادارکردنەوە بێت، زۆرجار ساڵانێک پێش دەرکەوتنی نەخۆشییەکە).
• تەسکبوونەوەی بڕبڕەی پشت (تەسکبوونەوەی بۆشایی دەوروبەری بڕبڕەی پشت لە خوارەوەی پشت).
• کێشەی بینین.
• کێشەی بیستن و کەڕبوون.
• سڕبوون یان زەقبوونەوە لە دەست یان پێدا.

هۆکارەکانی تووشبوون بە نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ چین؟

هۆکاری جیاواز زۆرن بۆ جۆرە جیاوازەکانی ئامیلۆیدۆزیس، بەڵام زۆربەیان پەیوەندییان بە DNA ی ئێمەوە هەیە.

وەک کتێبی چێشتلێنانێکی خێزانیی بیری لێبکەرەوە. ڕێنماییەکانی تێدایە لەسەر چۆنیەتی کارکردنی خانەکانمان، چۆنیەتی دروستکردنی هەندێک پرۆتین. گواستنەوەی DNA لە دایک و باوکەوە بۆ منداڵ وەک ئەوە وایە دایک و باوکت ئەو کتێبە ڕێچکەیە بە دەستت بۆ بنووسن.

گۆڕانکارییە جینییەکان وەک هەڵەی تایپکردن وایە لە کتێبی ڕێچکەی DNA ـتدا. پیتی گەورە دەتوانێت ڕێچکەیەک تێک بدات. بەتەواوی هەمان شتە لەگەڵ نەخۆشیەکانی وەک ئامیلۆیدۆزیس. خانەکانت تا دەتوانن بە زەحمەت کاردەکەن، بەڵام تەنها دەزانن چۆن ڕێچکەکە پەیڕەو بکەن. ئەم هەڵانەی تایپکردن دەتوانن بە دوو شێوە بەسەرتدا بێت.

بۆماوەیی

زۆرجار ئامیلۆیدۆزی دڵ حاڵەتێکی خێزانییە. ئەمەش واتە تۆ بە میرات دەگریت. ئەمەش کاتێک ڕوودەدات کە یەکێک یان هەردوو دایک و باوکت گۆڕانکاری لە DNA یاندا هەبێت، و هەڵەی ئەو "کتێبە ڕێچکە" کۆپی دەکرێتە ناو DNAی تۆوە.

بەدەستی هێنا

نەخۆشییە بەدەست هێنراوەکان ئەو نەخۆشیانەن کە بە میرات نابینیت، بەڵام لە هەندێک کاتدا لە ژیانتدا گەشە دەکەن. ئامیلۆیدۆزی جۆری کێوی ATTR و ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن هەردووکیان نموونەی ئەم نەخۆشییە بەدەست هێنراوانەن. بەڵام هیچ کام لەمانە پەیوەندییان بە گۆڕانکارییەکانی DNA ی تۆوە نییە.

• جۆری کێوی ATTR amyloidosis ڕوودەدات چونکە جەستەت پرۆتینەکان بە دروستی دروست دەکات، بەڵام بە تێپەڕبوونی کات ئەو پرۆتینانە ناجێگیر دەبن (هەر بۆیە ئەم نەخۆشییە زۆر پەیوەندی بە تەمەنەوە هەیە). لە کۆتاییدا پڕۆتینەکە بە سادەیی بە هەڵە دەچمێتەوە.
• ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن کاتێک ڕوودەدات کە پرۆتینێکی ئاسایی کە بە شۆردنی خوێن ناتوانرێت فلتەر بکرێت وەک گورچیلەکانت لە جەستەتدا کۆببێتەوە. بە تێپەڕبوونی کات ئەو پرۆتینە تا ڕادەیەک کۆدەبێتەوە کە کێشە دروست دەکات.

ئایا ئەمە درمیە؟

نەخێر، `(Amyloidosis)` بە هیچ شێوەیەک نەخۆشییەکی درم نییە .

پزیشک چۆن ئەمە دەستنیشان دەکات؟ (دەستنیشانکردن)

پزیشک سەرەتا گومانی `(Cardiac Amyloidosis)` دەکات بە پشتبەستن بە نیشانەکانت، پشکنینی جەستەیی (پزیشک سەیری جەستەت دەکات، هەست دەکات و گوێ لە جەستەت دەگرێت بۆ نیشانەکانی نەخۆشی)، و مێژووی پزیشکی خێزانەکەت. پاشان پشکنینی دەستنیشانکردن، پشکنینی وێنەگرتن و پشکنینی تاقیگەیی ئەنجام دەدەن بۆ پشتڕاستکردنەوەی ئەوەی کە ئایا تۆ `(ئەمیلۆیدۆزی دڵ)`ت هەیە یان نا.

ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا جۆرێکی خێزانیی ئامیلۆیدۆزی هەبێت، لەوانەیە پێویستت بە هەندێک پشکنین نەبێت یان پێویستت بە ئەنجامدانی پشکنینی تر بێت. هەروەها ڕەنگە پشکنینی بۆماوەیی بکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا گۆڕانکاری بۆماوەیت هەیە کە دەتوانێت ببێتە هۆی ئامیلۆیدۆزی دڵ.

چ پشکنینێک دەکرێت بۆ دەستنیشانکردنی ئەم نەخۆشییە؟

ئەگەر پزیشکەکەت گومانی ئەوەی هەبوو کە تۆ تووشی ``ئامیلۆیدۆزی دڵ'' بوویت، لەوانەیە یەکێک یان زیاتر لەم پشکنینانەی خوارەوە فەرمان بدات.

تاقیکردنەوەی تاقیگەیی

ئەم پشکنینانە نمونەی شانە، خوێن، یان شلەکانی تری جەستە وەردەگرن. بۆیاخێکی تایبەت بە ناوی (کۆنگۆ سوور) لە زۆرێک لەو تاقیکردنەوانەدا بەکاردێت. ئەم بۆیەیە دەبێتە هۆی ئەوەی ئەو ناوچانەی کە ئامیلۆید تێیدا دانراوە لە ژێر هەندێک بارودۆخی ڕووناکیدا سەوز بدرەوشێنەوە.

• بایۆپسی شانە: لەم کارەدا پزیشکان نمونەیەکی بچووکی شانە لە ناوچەیەک وەک ماسولکەی دڵ وەردەگرن و لە تاقیگەدا پشکنینی بۆ دەکەن. هەروەها دەتوانرێت نموونەی شانە لە ناوچەکانی ترەوە وەربگیرێت، بەڵام ئەگەر نمونەیەک لە ناوچەیەکی نادڵ ئەنجامێکی ئەرێنی بدات، پێویستە بە پشکنینی وێنەگرتن پشتڕاست بکرێتەوە.
• پشکنینی خوێن: لە هەندێک جۆری ئامیلۆیدۆزی دڵدا، پڕۆتینەکانی ئامیلۆید لە خوێندا دەسوڕێنەوە. پشکنینی تاقیگەیی دەتوانێت ئەم پرۆتینانە دەستنیشان بکات.
• پشکنینی میز: لە هەندێک حاڵەتدا ڕەنگە پڕۆتینی ئامیلۆید لە میزدا هەبێت. هەروەها پشکنینی بوونی ئەم پرۆتینانە لە میزدا دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە.

تاقیکردنەوەکانی وێنەگرتن

لەبەر ئەوەی ئامیلۆیدۆزی دڵ دەبێتە هۆی گەورەبوونی دڵت و گۆڕینی شێوەی، پشکنینی وێنەگرتن دەتوانێت یارمەتیدەر بێت بۆ دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە. ئەو پشکنینانەی کە ڕەنگە ئەنجام بدرێن بریتین لە:

• ئیکۆکاردیۆگرام:ئەم تاقیکردنەوە وەک شەمشەمەکوێرەیەک وایە کە دەنگ بەکاربهێنێت بۆ دۆزینەوەی ڕێگەی خۆی. شەپۆلی دەنگی فرێکوێنسی بەرز بەکاردەهێنێت. ئامێرێک کە دەنگ دەردەدات لەسەر پێستی سنگ دادەنرێت و پزیشکەکان دەتوانن دڵ "ببینن" بە سەیرکردنی ئەوەی کە چۆن شەپۆلە دەنگییەکان لە پێکهاتە جیاوازەکانی ناو جەستەدا هەڵدەپەڕنەوە. ئەمەش زۆر بەسوودە بۆ ئەوەی بزانین بەشەکانی دڵ بە شێوەیەکی نائاسایی ئەستوورن یان نا.
• سینتیگرافی: بۆ ئەم پشکنینە پزیشکان دەرزییەکی تراسەر کە مادەیەکی کەمێک تیشکدەرە (بەڵام بێ زیان) دەخەنە ناو خوێنتەوە. شوێنپێهەڵگرەکە لەو ناوچانە کۆدەبێتەوە کە پڕۆتینی ئامیلۆید تێیدا کۆبووەتەوە. پاشان دەتوانرێت ئەم ناوچانە بە ئاسانی بە تاقیکردنەوەی وێنەگرتن ببینرێت کە پێی دەوترێت SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
• وێنەگرتنی دەنگدانەوە موگناتیسیەکان (MRI): ئەم پشکنینە موگناتیسییەکی زۆر بەهێز و تەکنەلۆژیای کۆمپیوتەر بەکاردەهێنرێت بۆ دروستکردنی وێنەی دڵ. MRI زۆر وردە، بۆیە پزیشکەکان دەتوانن ئەستووربوون یان گۆڕانکاری تر لە دڵدا ببینن.

ئەلکترۆکاردیۆگرام (ECG یان EKG)

لە ECG چەند هەستەوەرێک (بەزۆری 12) بە پێستی سنگتەوە دەبەسترێتەوە. هەستەوەرەکان ئەو کارەبایە دیاری دەکەن کە بەناو دڵتدا دەڕژێت و هێزی ئەو سیگناڵە کارەباییە وەک شەپۆلێک لەسەر کاغەز یان شاشەیەک پیشان دەدەن. پسپۆڕانی ڕاهێنراو وەک پزیشکان دەتوانن شیکاری شەپۆلەکە بکەن بۆ ئەوەی بزانن ئایا هیچ گۆڕانکارییەکی نائاسایی لە شێوازی گواستنەوەی کارەبای هەندێک بەش لە دڵتدا ڕوودەدات.

پشکنینی بۆماوەیی

بەپێی ئەنجامی پشکنینەکانی تر، ڕەنگە پزیشکەکەت پێشنیاری پشکنینی بۆماوەیی بکات. ئەم پشکنینانە دەتوانن گۆڕانکارییەکان لە DNA ی تۆدا دەستنیشان بکەن کە لەوانەیە هۆکاری ئامیلۆیدۆزی تۆ بن.

ئایا چارەسەر هەیە بۆ نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی؟

زۆر جۆری `(Cardiac Amyloidosis)` دەتوانرێت چارەسەر بکرێت، بەڵام نەخۆشییەکە هەمیشە ناتوانرێت بە تەواوی چارەسەر بکرێت . هەروەها چارەسەرکردن بەپێی جۆری `(Amyloidosis) دەگۆڕێت. بەگشتی، دەستنیشانکردنی پێشوەختە زۆر گرنگە . ئەگەر `(Amyloidosis)` زوو گیرا، دەتوانرێت زیانەکانی درێژخایەن بە دڵ سنووردار بکرێت. ئەگەر زوو دەستنیشان نەکرێت و چارەسەر نەکرێت، زیانێکی هەمیشەیی ڕوودەدات. تاکە ڕێگە بۆ چاککردنەوەی تێکچوونی هەمیشەیی دڵ بریتییە لە `(چاندنی دڵ)`.

ئامیلۆیدۆزی AL

چارەسەری AL Amyloidosis تا ڕادەیەکی زۆر هاوشێوەی ڕێگا ئاساییەکانی چارەسەرکردنی شێرپەنجەیە. ئەوان:

• چارەسەری کیمیایی: وەک شێرپەنجە، چارەسەری کیمیایی دەتوانێت خانەکانی پلازما کە لەکارکەوتوون لەناو ببات.
• چاندنی خانە بنەڕەتییەکان: ئەم چارەسەرە بەزۆری بە هاوبەشی لەگەڵ چارەسەری کیمیایی ئەنجام دەدرێت، و خانە پلازما تێکچووەکان بە خانەی نوێ دەگۆڕێت. ئەم خانە بنەڕەتیانە بەزۆری لە تۆ وەردەگیرێن (autologous). لەبەر ئەوەی هی خۆتن، جەستەت دەیانناسێتەوە و ڕەتیان ناکاتەوە و کاردانەوەی نەرێنییان بەرامبەر ناکات.
• چارەسەری بەرگری:سیستەمی بەرگری لەشت بە شێوەیەکی ئاسایی دەتوانێت ئەو خانانە دەستنیشان بکات و لەناویان ببات کە لەکارکەوتوون. لە نەخۆشیەکانی وەک شێرپەنجە یان AL Amyloidosis، سیستەمی بەرگری لەشت ئەو خانانە وەک هەڵە ناناسێتەوە. چارەسەری بەرگری سیستەمی بەرگری لەشت فێر دەکات کە خانە هەڵەکان بناسێتەوە و لەناویان ببات.

ئامیلۆیدۆزی ATTR

ئەم جۆرە لە ``(Amyloidosis)`` کاتێک ڕوودەدات کە جگەرت پرۆتین دروست دەکات کە بە ئاسانی دەشکێن. ئەم کێشەیە پێویستی بە ڕاگرتنی هەموو چارەسەرەکان هەیە. ئەم لیستەی خوارەوە هەردوو چارەسەری پەسەندکراوی حکومەت و ئەوانەی کە هێشتا لە قۆناغی توێژینەوەدان لەخۆدەگرێت.

• چاندنی جگەر: لە ڕابردوودا چاندنی جگەر تاکە ڕێگە بوو بۆ ئەوەی جگەرت لە دروستکردنی پرۆتینی هەڵە ڕابگرێت. هەرچەندە ئەمە تاکە بژاردە نییە، بەڵام هێشتا شێوازێکی بەسوود و کاریگەرە.
• بێدەنگکەری بۆماوەیی: ATTR ئامیلۆیدۆزی بەهۆی گۆڕانکاری بۆماوەیی لە DNA ی تۆدا دروست دەبێت، وەک هەڵەی تایپکردن لە کتێبی ڕێچکەدا. بێدەنگکەری بۆماوەیی ئەو دەرمانانەن کە وەک کارتی ڕێچکەیەکی کاتی کاردەکەن. Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• جێگیرکەرەکان: ئەم دەرمانانە مۆلیکولەکانی TTR لە هەڵە تاودان یان شکاندن ڕادەگرن.
• ڕێگریکەرانی ڕیشاڵ: کاتێک پڕۆتینەکانی ئامیلۆید دەست دەکەن بە کۆبوونەوە، پێکهاتەی ڕیشاڵی هاوشێوە دروست دەکەن کە پێی دەوترێت ڕیشاڵ. ئەم دەرمانانە دروستبوونی ڕیشاڵەکان ڕادەگرن.

ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن

ئەم جۆرە لە `(Amyloidosis)` لەو کەسانەدا گەشە دەکات کە پێویستیان بە `(dialysis)` هەیە چونکە پڕۆتینی `(beta-2M)` کۆدەبێتەوە. بە شێوەیەکی ئاسایی گورچیلەکانت ئەو پرۆتینە دەپاڵێون و لایان دەبەن، بەڵام `(شۆردنی خوێن)`ی ئاسایی ناتوانێت ئەوە بکات. هەر لەبەر ئەمەشە ساڵانێک دەخایەنێت تا ئەو کەسانەی کە لە `(دایالیز)`دان تووشی ئەم نەخۆشییە دەبن. لە ئێستادا دوو ڕێگا هەیە بۆ چارەسەرکردنی: ١.

• چاندنی گورچیلە: گورچیلەیەکی تەندروست واتە چیتر پێویستت بە شۆردنی خوێن نییە، هەروەها گورچیلەیەکی چێنراو دەتوانێت پرۆتینی زیادەی بێتا-2M فلتەر بکات. چاندنی گورچیلە ڕەنگە ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن لە خراپتربوون بوەستێنێت، بەڵام توێژەران دڵنیا نین لەوەی ئایا ئەو پرۆتینی ئامیلۆیدیش لادەبات کە لە جەستەدا کۆبووەتەوە.
• فلتەری تایبەت: لە کاتێکدا فلتەرە ئاساییەکانی شۆردنی خوێن ناتوانێت پڕۆتینەکانی بێتا-٢M لاببەن، بەڵام فلتەری تایبەت هەن کە لانیکەم دەتوانن بەشێکیان لاببەن. بەداخەوە ئەم فلتەرانە هەموو پرۆتینەکە ناپاڵێون، هەروەها هەمووی ناپاڵێون. ئەمەش بەو مانایەیە کە تەنانەت دوای ساڵانێک لە شۆردنی خوێن، لە کۆتاییدا دەتوانێت ئامیلۆیدۆزی پەیوەست بە شۆردنی خوێن گەشە بکات.

چارەسەرە ناتایبەتەکان

جۆرەها چارەسەر و دەرمانی تر هەیە کە دەتوانێت یارمەتی ئەو کەسانە بدات کە تووشی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ بوون. ئەمانە بەزۆری چارەسەری نیشانەکانی نەخۆشییەکە دەکەن و لەوانەیە بریتی بن لە:

• چاندنی دڵ: ئەو کەسانەی بەهۆی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵەوە زیانێکی زۆریان هەیە، هەندێک جار پێویستیان بە چاندنی دڵ هەیە. ئەم نەشتەرگەرییە زۆرجار دوای چارەسەرکردنی هۆکاری ئامیلۆیدۆزی یان چارەسەرکردنی ئەنجام دەدرێت.
• دەرمانی دژە ناڕێکی لێدانی دڵ: ئەم دەرمانانە یارمەتیدەرن بۆ ڕێگریکردن لە لێدانی ناڕێکی دڵ، کە هەندێکیان مەترسیدار بن.
• ئامێرە چێنراوەکان: ئەم ئامێرانە بریتین لە ئامێری پەیسمەیکەر و ئامێری چێنراوی کاردیۆڤێرتەر دیفیبریلەتەر (ICDs) . ئەوان بە گەیاندنی تەزووی کارەبا و ڕێگریکردن لە ناڕێکی لێدانی دڵی مەترسیدار لێدانی دڵت بەڕێوەدەبەن.
• دەرمانی میزهەڵگر: ئەم دەرمانانە بە تایبەتی یارمەتی ڕاگرتنی شلە دەدەن (نیشانەیەکی باوی سستبوونی دڵ) بە باشترکردنی کارکردنی گورچیلەکانت. بەڵام نابێت ئەم دەرمانانە بخۆیت ئەگەر حاڵەتێکی وەک نەخۆشی سەختی گورچیلەت هەبوو.
• دۆکسیسایکلین : زنجیرە سووکەکانی ناو AL amyloidosis هەروەها ژەهراوی دەبن بۆ خانەکانی دڵت. بە هۆکارێک کە تا ئێستا شارەزایان بە تەواوی تێنەگەیشتوون، دژە زیندەیی دۆکسیسایکلین دەتوانێت بەرپەرچی ئەو کاریگەرییە ژەهراوییانە بداتەوە.

ئایا هیچ کاریگەرییەکی لاوەکی چارەسەرەکە هەیە؟

ئاڵۆزییەکان و کاریگەرییە لاوەکییەکانی چارەسەری ئەم نەخۆشییە زۆر جیاوازن. لە خوارەوە چەند ئەگەرێکی باو دەخەینەڕوو. بەڵام پزیشکەکەت دەتوانێت ئاڵۆزییەکان و کاریگەرییە لاوەکییەکان و مەترسییەکانی دیکە باشترت بۆ ڕوون بکاتەوە. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە ئەوان بە چاوی خۆیان بارودۆخی تۆ دەزانن، بۆیە دەتوانن زانیاری و ڕوونکردنەوەکانیان لەگەڵ بارودۆخی تایبەتی تۆدا بگونجێنن.

چەند زوو دوای چارەسەرکردن هەست بە باشتر بوون دەکەم؟

چارەسەری ئامیلۆیدۆزی دڵ بەزۆری سنووردارە بە بەڕێوەبردنی نیشانەکانت. ڕەنگە هەندێک چارەسەر هەندێک ڕزگاربوونیان پێبدات، بەڵام کاریگەرییەکانی کاتین. لە هەندێک حاڵەتدا چارەسەرەکان دەتوانن کاریگەری لاوەکی دروست بکەن کە دەتوانێت هەست بە خراپتر بکات بۆ ماوەیەک، بەڵام پزیشکەکەت دەتوانێت دەرمان و ڕێنماییت پێبدات بۆ ئەوەی یارمەتیت بدات لە کەمکردنەوەی توندی ئەو کاریگەرییە لاوەکیانە.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لەم کارە بکرێت؟ یان دەکرێت مەترسی کەم بکرێتەوە؟

بەداخەوە ناتوانرێت ڕێگری لە ئامیلۆیدۆزیز بکرێت (جگە لە یەک ئیستسناء، سەیری خوارەوە بکە). بەو پێیەی هۆکاری ئامیلۆیدۆزی نا بۆماوەیی نادیارە، هیچ ڕێگەیەک نییە بۆ ڕێگریکردن لێی. هەروەها ناتوانرێت ڕێگری لە ئامیلۆیدۆزی بۆماوەیی بکرێت، چونکە لە DNA دایە کە لە دایک و باوکتەوە بە میرات وەردەگریت.

تاکە جگە لەوەش ئامیلۆیدۆزی دڵە کە پەیوەندی بە شۆردنی خوێنەوە هەیە. لەوانەیە ڕێگری لەم حاڵەتە بکرێت ئەگەر بۆ ماوەیەکی زۆر شۆردنی خوێن نەکەیت، یان ئەگەر فلتەری تایبەت بەکاربهێنیت بۆ وەستاندنی کۆبوونەوەی پڕۆتینەکانی بێتا-٢M. بەڵام ئەم فلتەرانە بەزۆری کۆبوونەوەکە بە تەواوی ڕاناگرن، واتە زۆرجار تەنها ڕێگایەکە بۆ دواخستنی سەرهەڵدانی نەخۆشییەکە.

ئاسۆی ئەم نەخۆشییە چییە؟

نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ نەخۆشییەکی بەرەوپێشچوونە، نیشانەکانی سستبوونی دڵی هەیە کە وردە وردە خراپتر دەبن. لە کۆتاییدا نەخۆشییەکە دەتوانێت دڵت لاواز بکات تا ئەو ڕادەیەی کە چیتر ناتوانێت کار بکات. ئەگەر چارەسەر نەکرێت، ئەوا ئاسۆکە بە تایبەتی خراپە.

بەبێ چارەسەرکردن، تێکڕای ماوەی مانەوەی ئەو کەسانەی کە تووشی AL Amyloidosis بوون کەمترە لە هەشت مانگ. بۆ ئەوانەی توندترین حاڵەتیان هەیە، دەتوانێت سێ بۆ شەش مانگ بێت. بۆ ئەوانەی کە تووشی ATTR Amyloidosis بوون، تێکڕای ماوەی مانەوەیان دوو بۆ پێنج ساڵە. بۆ ئەوانەی کە خێزانەکانیان کە چارەسەر نەکراون و تووشی نەخۆشی ATTR Amyloidosis بوون، دۆخەکە لەوەش خراپترە، کە تێکڕای ماوەی مانەوەیان دوو بۆ سێ ساڵە.

چۆن بتوانم ئاگاداری خۆم بم و نیشانەکانم بەڕێوە ببەم؟

بەداخەوە زۆر شت نییە کە بتوانیت بیکەیت بۆ ئەوەی ڕاستەوخۆ دوای تووشبوون بە ئامیلۆیدۆزیس یارمەتی خۆت بدەیت. ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەت نەخۆشیەکەی هەبوو، پێویستە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت سەبارەت بە پشکنینی بۆماوەیی. لە کاتێکدا هەموو ئەو کەسانەی گۆڕانکارییەکی پەیوەست بە ئامیلۆیدۆزی دڵیان هەیە تووشی ئەم نەخۆشییە نابن، بەڵام گرنگە بزانیت کە ئایا دەتوانیت تووشی نەخۆشییەکە بیت یان نا. بەم شێوەیە دەتوانیت ئاگاداری نیشانەکان بیت و زوو دەست بە چارەسەرکردن بکەیت.

ئەگەر تووشی `(Cardiac Amyloidosis)` بوویت، زۆر گرنگە ڕێنماییەکانی پزیشکەکەت جێبەجێ بکەیت سەبارەت بە دەرمان و چارەسەرکردن. زۆرێک لەم دەرمانانە بە شێوازی زۆر تایبەت کاردەکەن و بۆ ئەوەی بە باشی کاربکەن، زۆر گرنگە بە تەواوی وەکو ئەوەی پزیشکەکەت پێت دەڵێت بیخۆیت.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم یان داوای چاودێری بەپەلە بکەم؟

دوای ئەوەی تووشی نەخۆشی ئامیلۆیدۆزی دڵ بوویت، پزیشکەکەت سەردانی بەدواداچوونی بەردەوام دیاری دەکات. بەپێی توندی حاڵەتەکەت، ڕەنگە پێویستت بە سەردانی پزیشکی زیاتر بێت.

هەروەها پزیشکەکەت پێت دەڵێت کە چ نیشانەیەک دەبێت هاندەری چاودێری پزیشکی بێت. بەڵام بەگشتی ئەگەر هەریەکێک لەم نیشانانەی خوارەوەت هەبوو پەیوەندی بە پزیشکەکەتەوە بکە:

• هەستکردن بە سەرگێژخواردن یان بێهۆشبوون لە کاتی دانیشتن یان وەستاندا: ئەمە پێی دەوترێت ``دابەزینی فشاری خوێنی ئۆرتۆستاتیک.'' ئەمە ڕوودەدات چونکە دابەزینی پەستانی خوێن بڕی خوێن کەمدەکاتەوە کە دەچێتە مێشکەوە کاتێک هەستاوە.
• ئاوسانی ئەندامەکان یان سک: ئەمەش بەزۆری بەهۆی ڕاگرتنی شلەیەوەیە.
• دابەزاندنی کێشی لەناکاو و بەرچاو: ئەمە نیشانەیەکی گرنگە، بەتایبەتی کاتێک هەوڵی دابەزاندنی کێشت نادەیت.

کەی دەبێ بچمە ER (ژووری فریاکەوتن)؟

لەبەر ئەوەی ئامیلۆیدۆزی دڵ دەتوانێت بە توندی کارکردنی دڵت تێکبدات، هەندێک نیشانە ئاماژە بەوە دەکەن کە پێویستت بە چاودێری پزیشکی خێرا هەیە.پێویستە. هەندێکیان بریتین لە:

• هەستکردن بە لێدانی دڵ.
• لێدانی دڵێکی نائاسایی خێرا، خاو، یان ناڕێک.
• سەختی هەناسەدان بەهەر هۆکارێک بێت.

لە کۆتاییدا چەند خاڵێکی گرنگ (پەیامی بردنەوە ماڵەوە)

ئامیلۆیدۆزی دڵ لە ڕاستیدا حاڵەتێکی تا ڕادەیەک ئاڵۆزە، بەڵام زۆر گرنگە ئاگاداری بیت.

لەبیرت بێت، هەرچەندە ئەم نەخۆشییە دەتوانێت بە هێواشی بەرەو پێش بچێت، بەڵام زوو دەستنیشانکردن و چارەسەری دروست دەتوانێت ڕێگایەکی دوور ببڕێت لە درێژکردنەوەی تەمەنت و باشترکردنی کوالیتی ژیانت.

هەندێک جار چاندنی ئەندامەکانی جەستە دەتوانێت ئەو حاڵەتە چارەسەر بکات. بەهۆی دەرمان و چارەسەرە نوێیەکان، زۆرێک لە کەسانی تووشبوو بەم نەخۆشییە دەتوانن نیشانەکانیان کۆنتڕۆڵ بکەن و دوای پەرەسەندنی نەخۆشییەکە بۆ ماوەی ساڵانێک بژین.

ئەگەر هەر گومانێک یان پرسیارێکت هەیە لەم بارەیەوە، بە دڵنیاییەوە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە . دەتوانن ئامۆژگاری دروستت پێ بکەن. مەترسە، ئاگاداربە، پرسیار بکە. تۆ تەنیا نیت.

` ئامیلۆیدۆزی دڵ، ئامیلۆیدۆزی دڵ، نیشتنی پڕۆتین، نەخۆشی دڵ، نیشانەکانی نەخۆشی دڵ، چارەسەری ئامیلۆیدۆزیس، AL Amyloidosis، ATTR Amyloidosis، نەخۆشی دڵ