ئایا منداڵە تازە لەدایکبووەکەت هەمیشە خەوتووە، ئارەزووی شیرپێدانی نییە؟ یان کێشەی هەناسەدانی هەیە؟ ئاساییە تۆ وەک دایک و باوکێک هەست بە ترسێکی زۆر بکەیت کاتێک ئەم شتانە دەبینیت. هەندێک جار، دەکرێت حاڵەتێکی جددی و دەگمەن لە پشت ئەم نیشانانەدا هەبێت. یەکێک لەو حاڵەتانە بریتییە لە `(ناکیتۆتیک هایپەرگلیسینیمیا)` یان `(NKH)`. با ئەمڕۆ بە وردی و بە سادەیی باسی ئەم بابەتە بکەین.
ئایا دەزانی `(NKH)` واتای چییە؟
بە سادەیی، ``زیادبوونی شەکری خوێنی ناکیتۆتیک`` یان ``NKH`` حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە . ئەوەی ڕوودەدات ئەوەیە کە جەستەی کۆرپەکەمان ناتوانێت بە باشی کۆنتڕۆڵی مۆلیکولێک بکات یان بیشکێنێت کە پێی دەوترێت ``گلیسین``.
ئێستا ڕەنگە بپرسیت `(گلیسین)` چییە. `(گلیسین)` ترشێکی ئەمینییە `(ترشی ئەمینی)`. هەروەک چۆن خشت پێویستە بۆ دروستکردنی بینایەک، ئەم ترشە ئەمینیانەش پێویستن بۆ دروستکردنی پرۆتین لە جەستەماندا. کەواتە، کاتێک جەستەی کۆرپە ناتوانێت بە باشی ئەم `(گلیسین)` کۆنتڕۆڵ بکات، دەست دەکات بە کۆبوونەوە لە بەشە جیاوازەکانی جەستەدا، بە تایبەت لە مێشکدا . ئەمەش پێی دەوترێت `(هیپەرگلیسینیمیا)` کاتێک ئاستی `(گلیسین)` بەبێ پێویست زیاد دەکات. ئەمەش دەبێتە هۆی کێشەی توندی دەمار و کۆما و تەنانەت هەندێکجار تەنانەت مردن لە کۆرپەدا.
بەشی "ناکیتۆتیک"ی ناوەکە ئاماژەیە بۆ ئەوەی کە جیاوازە لە نەخۆشیەکانی تر کە دەتوانێت ببێتە هۆی زیادبوونی گلیسین لە جەستەدا. هەروەها NKH پێی دەوترێت هەڵەیەکی زگماکی میتابۆلیزم . حاڵەتێکە لە کاتی لەدایکبووندا ڕوودەدات و کاریگەری لەسەر شێوازی هەندێک کارلێکی کیمیایی لە جەستەدا هەیە کە بە باشی ڕوونادات. ناوێکی تری ئەمەش بریتییە لە نەخۆشی مێشکی گلیسین.
ئایا هیچ جۆرێکی `(NKH)` هەیە؟
بەڵێ، توێژەران NKH دابەش دەکەن بەسەر دوو جۆری سەرەکیدا: کلاسیک و جۆری . ئەمەش بەهۆی دوو جۆر گۆڕانکاری لە جینەکاندا دروست دەبێت. ناوی کلاسیک و جۆری NKH ئاماژەن بۆ ئەوەی کام جین گۆڕانکارییەکەی هەیە.
کلاسیک `(NKH)` زیاتر دابەش دەکرێت بەسەر دوو جۆردا - توند و لاواز . ئەمانە بەپێی توندی نیشانەکان پۆلێن دەکرێن. لەم ژمارەیە ، `(NKH)`ی توند باوترینە .
ئەم حاڵەتە تا چەند باوە؟
`(NKH)` نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنە . لە سەرانسەری جیهاندا نزیکەی لە هەر ٧٦ هەزار کۆرپە یەکێکیان تووشی ئەم نەخۆشییە دەبێت. بۆیە کاتێک گوێت لەم بابەتە دەبێت، مەترسە. بەڵام زۆر گرنگە ئاگادار بیت.
نیشانەکانی نەخۆشی `(NKH)` چین؟
نیشانەکانی هەردوو جۆری توند و سووک لە ``NKH'' بەزۆری لە کاتی لەدایکبوونەوە دەست پێدەکات . هەندێک جار، ڕەنگە لە چەند مانگی یەکەمی تەمەندا نیشانەکانی دەربکەون.
نیشانەکانی حاڵەتی توندی `(NKH)`:
یەکەم شت کە ئەو کۆرپانەی کە تووشی `(NKH)`ی توند لەوانەیە تێبینی بکەن بریتین لە:
- خەواڵوویی زۆر (بێهێزی): ئەمەش وردە وردە زیاد دەکات و بەرەو کۆما بڕوات.
- لاوازی ماسولکەکانکەمبوونەوەی: ڕەنگە منداڵەکە هەست بە بێ ژیان بکات.
- کێشەی هەناسەدان کە مەترسی لەسەر ژیان دروست دەکات : ئەمە لە سەرەتای ژیاندا دەبینرێت.
ئەگەر لەم نیشانە سەرەتاییانە دوور بکەویتەوە، بەزۆری ئەمانەی خوارەوە دەبینیت:
- سەختی خواردنەوەی شیر.
- وەستانی هەناسەدان بە شێوەیەکی پچڕپچڕ (ئاپنیا).
- کەمئەندامی توندی هزری .
- ڕەقبوونی نائاسایی ماسولکەکان (سپاتیستی).
- ئەو گرژبوونانەی کە کۆنتڕۆڵکردنی قورسە .
زۆرجار، ئەم منداڵانە ناتوانن بڕگەی ئاسایی گەشەکردن ئەنجام بدەن، وەکو خەزان، گرتنی یاری، دانیشتن و خواردنەوە لە شووشە. تەنانەت ئەگەر شتێک فێربن، ئەو کارامەیییانە دەتوانن بە تێپەڕبوونی کات `پاشکەوتن` بکەن. بیهێنە بەرچاوت کە ئەوە چەندە بۆ دایک و باوک دڵتەزێنە.
تایبەتمەندیەکانی NKH لاوازکراو:
نیشانەکانی NKH سووک کەمتر توندن لە نیشانەکانی NKH توند، بەڵام زۆرجار هاوشێوەن. ئەو منداڵانەی کە NKH ی سووکیان هەیە بەزۆری دەگەنە بەربەستەکانی گەشەکردنیان، بەڵام تواناکانیان دەتوانێت زۆر جیاواز بێت . ڕەنگە گەشەکردن دوابکەوێت، بەڵام زۆربەی منداڵان لە کۆتاییدا فێری ڕۆیشتن و قسەکردن لەگەڵ کەسانی دیکە دەبن. هەندێک لە منداڵان تووشی گرژبوون دەبن، بەڵام بەزۆری ئەمانە سووکن و چارەسەر دەکرێن. جگە لەوەش، نیشانەکانی وەک جوڵەی نائیرادی (کۆریا)، ڕەقبوونی ماسولکەکان (ئیسپاستیک) و چالاکیی زۆر (چالاکی زۆر)یش ڕەنگە ببینرێن.
چی دەبێتە هۆی ئەوەی کۆرپە تووشی `(NKH)` ببێت؟
هۆکاری سەرەکی ئەمەش گۆڕانکارییە لە جینەکاندا، یان گۆڕانکارییەکان . بە تایبەتی نزیکەی 80%ی نەخۆشەکان بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکەدا ڕوودەدەن کە پێی دەوترێت `(GLDC)`. ئەوانی تر بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکەدا دروست دەبن کە پێی دەوترێت `(AMT)`.
ئەم جینانەی `(GLDC)` و `(AMT)` جەستەمان ڕێنمایی دەکەن بۆ دروستکردنی هەندێک `(ئەنزیم)`. ئەم `(ئەنزیمەکان)`انە وەک گروپێک پێکەوە کاردەکەن. ئەم گرووپە پێی دەوترێت `( سیستەمی بڕینی گلیسین )`. ئەوەی ئەمە دەیکات ئەوەیە کە کاتێک پێویستمان بە `(گلیسین)` نییە، دەیشکێنێت بۆ بەشە بچووکەکان. کاتێک بڕی `(Glycine)` زیاد دەکات، کاریگەری لەسەر کارکردنی مێشک دەبێت.
کەواتە، ئەگەر گۆڕانکارییەک لە هەریەکێک لەم دوو جینەدا هەبێت، ئەوا بۆ جەستەمان قورس دەبێت کە گلیسین بشکێنێت. هەندێک گۆڕانکاری کارکردنی ئەم سیستەمە بڕینی گلیسین کەمدەکەنەوە، هەندێکی تر بە تەواوی لەناو دەبەن. کاتێک ئەم سیستەمە بە باشی کارناکات، گلیسینی زیادە لە ئەندامەکانی کۆرپەدا کۆدەبێتەوە، بەتایبەتی لە مێشکدا. زانایان هێشتا بە تەواوی نازانن ئەم نائاساییانە چۆن بەشدارن لە نیشانەکانی NKH.
نەخۆشی ``(NKH)`` بە شێوەی ``شێوەی پاشەکشەی ئۆتۆسۆمی'' بۆماوەییە. ئەمەش بەو مانایەیە کە هەردوو کۆپی جینەکە لە هەر خانەیەکدا دەبێت گۆڕانکارییەکەیان هەبێت. بەگشتی، هەردوو دایک و باوکی بایۆلۆژی کەسێک کە تووشی ``(NKH)`` یەک کۆپی ئەم جینە گۆڕاوەیان هەیە، بەڵام نیشانەکانیان دەرناکەوێت.
پزیشکان چۆن نەخۆشی `(NKH)` دەستنیشان دەکەن؟
بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشی `(NKH)`، پزیشکی منداڵەکەت سەرەتا پشکنینی جەستەیی دەکات و لە نزیکەوە سەیری نیشانەکانی دەکات. ئەو کات،
- ئاستی `(گلیسین)` لە شلەی مێشک و بڕبڕەی پشت (`(شلەی بڕبڕەی پشتی مێشک - CSF)`) و پلازمای خوێن `(پلازما)` تاقی دەکرێتەوە. کاتێک چالاکیی `(ئەنزیم)`ی پێشوو کەم دەبێتەوە، ئاستی `(گلیسین)` لە `(CSF)` و پلازمادا زیاد دەکات. هەروەها ڕێژەی نێوان ئاستی `(گلیسین)` لە `(CSF)` و ئاستی `(گلیسین)` لە پلازمادا زیاد دەکات.
- هەروەها سکانی MRI ی مێشک زۆر بەسوودە، چونکە دەتوانێت شێوازێکی دیاریکراوی گۆڕانکاری لە مێشکی کۆرپەی تووشبوو بە NKH نیشان بدات.
- هەروەها تاقیکردنەوەی جیناتی دەتوانێت پشکنینی گۆڕانکاری لە یەکێک لەو دوو جینەدا بکات کە هۆکاری NKHن.
- زۆر بە دەگمەن، ڕەنگە پارچەیەکی بچووک لە جگەر وەربگیرێت بۆ پشکنین (بایۆپسی جگەر) بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە.
چارەسەرەکانی `(NKH)` چین؟
لەبەر ئەوەی ئەو کۆرپانەی کە تووشی `(زیادبوونی شەکری خوێنی ناکیتۆتیک)'ن بەزۆری زۆر نەخۆشن، پێویستە لە `(یەکەی چاودێری چڕی تازەلەدایکبووان - NICU)' چارەسەر بکرێن. لە `(NICU)`، کۆرپەکەت ئاستێکی بەرزی چاودێری و چارەسەر وەردەگرێت.
بەداخەوە لە ئێستادا هیچ چارەسەرێک نییە بۆ توندی `(NKH)` . بەڵام بۆ ئەو کۆرپانەی کە فۆڕمی سووکتری `(NKH)` یان هەیە، ڕەنگە هەندێک چارەسەر یارمەتیدەر بن. ئەم چارەسەرانە پێویستە زوو و بە شێوەیەکی شەڕانگێزانە بدرێن بۆ ئەوەی زۆرترین کاریگەرییان هەبێت.
ئەم چارەسەرانە دەتوانرێت بە تەنیا یان بە تێکەڵاو بدرێن:
- ئەو دەرمانانەی کە ئاستی `(گلیسین)` لە جەستەی کۆرپەدا کەم دەکەنەوە (بۆ نموونە `(سۆدیۆم بەنزۆئات)` ).
- ئەو دەرمانانەی کە دژی کارکردنی `(گلیسین)` لە هەندێک خانەی دەماردا کاردەکەن (بۆ نموونە `(کیتامین)` یان `(دێکسترۆمیتۆرفان)` ).
هەروەها کۆنتڕۆڵکردنی گرژبوون زۆر گرنگە. کۆنتڕۆڵکردنی گرژبوون بە دەرمانی ستاندارد دەتوانێت قورس بێت. بۆ سەرکەوتنی چارەسەر، ڕەنگە پێویست بکات چەند دەرمانێک تێکەڵ بکەیت و هەندێک دەرمانیش وەکو ترشی ڤالپرۆیک پێویستت بە دوورکەوتنەوە هەبێت. هەروەها ڕێجیمێکی کیتۆجینیک دەتوانێت یارمەتی کۆنترۆڵکردنی گرژبوون بدات.
چارەسەر بۆ نیشانەکانی تری `(NKH)`:
- هەواگۆڕکێی میکانیکی.
- بۆرییەک کە دەخرێتە ناو گەدە بۆ دابینکردنی خۆراک (gastrostomy tube).
- چارەسەری فیزیایی.
- دەستێوەردانی پێشوەختە و پشتگیری زیادە.
ئەگەر دەتوانیت، پرسیار لە پزیشکەکەت بکە دەربارەی ئەگەری بەشداریکردن لە تاقیکردنەوەیەکی کلینیکی .
تەمەنی کەسێک کە `(NKH)`ی هەبێت چەندە؟
زەحمەتە بە تەواوی بڵێین کەسێکی تووشبوو بە NKH دەتوانێت تا چەند بژی. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە چەندین گۆڕانکاری بۆماوەیی جیاواز هەیە و توندی نەخۆشییەکە زۆر جیاوازە. بەڵام، دامەزراوەی بەرزبوونەوەی شەکری سینەمای ناکیتۆتیک مەزەندە دەکات کە 80%ی ئەو کۆرپانەی کە ئەم نەخۆشییەیان هەیە لە ماوەی تازەلەدایکبووان (یەکەم مانگی ژیان) لە ژیاندا نامێنن . تەنانەت ئەگەر لە قۆناغی تازەلەدایکبوویشدا ڕزگاریان بێت، زۆرێک لە منداڵانی تووشبوو بە NKH توند لە تەمەنی 5 ساڵ زیاتر ناژین. تیمی پزیشکی منداڵەکەت دەتوانن بیرۆکەیەکی باشترتان پێبدەن لەم بارەیەوە. پشت بە شارەزایی و پشتیوانی خۆیان ببەستن. تێدەگەم دەبێ چەندە قورس بێت بیستنی ئەمە.
ئایا دەتوانرێت ڕێگری لەم نەخۆشییە بکرێت؟
نەخێر (NKH) حاڵەتێکی بۆماوەییە و ناتوانرێت ڕێگری لێبکرێت . ئەگەر نیگەرانیت لەوەی منداڵەکەت ئەم حاڵەتە بە میرات بگرێت، باشترە پێش ئەوەی پلانی دووگیانی دابنێیت لەگەڵ ڕاوێژکاری بۆماوەیی قسە بکەیت.
کەی پێویستە منداڵەکەم ببەم بۆ لای پزیشک؟
ئەگەر منداڵە تازە لەدایکبووەکەت بێهێزییەکی زۆری تێدایە یان ئارەزووی شیرپێدانی نییە ، پێویستە دەستبەجێ بیبەیتە لای پزیشکی منداڵان. هەروەها لەوانەیە پزیشک ڕەوانەی بەشی فریاکەوتنی نەخۆشخانەکەت بکات بۆ چارەسەری خێرا. هۆکاری ئەم نیشانانە هەرچییەک بێت، گرنگە یەکسەر پشکنینیان بۆ بکرێت.
چ پرسیارێک لە پزیشکی کۆرپەکەم بکەم؟
ئەگەر کۆرپەکەت `(NKH)`ی هەیە، لەوانەیە بتەوێت ئەم پرسیارانە بکەیت:
- هۆکاری دروستبوونی `(NKH)` چییە؟
- کۆرپەکەم چ جۆرێکی `(NKH)`ی هەیە؟
- چ بژاردەیەکی چارەسەرکردن پێشنیار دەکەیت؟
- ئایا هیچ پشکنینێک هەیە کە بتوانێت پێشبینی توندی ئەم نەخۆشییە بکات؟
- کۆرپەکەم تا چەند دەتوانێت پێشبکەوێت لە ڕووی گەشەکردنەوە (ڕۆیشتن، قسەکردن، زیرەکی)؟
- ئایا کۆرپەکەم تا کۆتایی ژیانی دەبێت دەرمان بخوات؟
- ئایا منداڵەکانی داهاتووشم دەتوانن گەشە بە `(NKH)` بکەن؟
- ئایا دەتوانیت گروپێکی پشتگیری پێشنیار بکەیت؟
کاتێک منداڵەکەت تووشی بەرزبوونەوەی شەکری خوێنی ناکیتۆتیک (NKH) دەبێت، هەواڵەکە دەتوانێت ببێتە شۆک و سەرچاوەی سەرلێشێواوی. دەتوانێت زۆر قورس بێت کە بزانیت کۆرپەکەت حاڵەتێکی دەگمەنی هەیە کە چارەسەری کەمی هەیە. ئەگەر دەتوانرێت، گروپێکی پشتیوانی بۆ خێزانەکانی منداڵانی تووشبوو بە NKH بدۆزەرەوە. قسەکردن لەگەڵ کەسانی دیکە کە بە هەمان شتدا تێپەڕیون تا دەتوانیت هەندێک هێزت پێبدات و یارمەتیت بدات بۆ ڕووبەڕووبوونەوە. لەبیرت بێت، تیمی پزیشکی کۆرپەکەت لەوێیە بۆ پشتگیریکردنت لە هەموو هەنگاوێکی ڕێگاکەدا.
## شتە گرنگەکان کە دەبێت لەبیرت بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)
- (NKH) نەخۆشییەکی زۆر دەگمەن و جددی بۆماوەییە .
- ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی کە ماددەیەکی کیمیایی بە ناوی ``گلایسین'' لە جەستەی کۆرپەدا کۆببێتەوە، بەتایبەتی لە مێشکدا .
- بەزۆری نیشانەکانی لە کاتی لەدایکبوونەوە دەست پێدەکەن و دەکرێت بریتی بن لە خەواڵوویی زۆر، کێشەی خۆراکدان، سەختی هەناسەدان و گرژبوون.
- بارودۆخی توندی `(NKH)`هەرچەندە چارەسەری نییە، بەڵام هەندێک چارەسەری سووک هەیە.
- ئەگەر کۆرپەکەت ئەم نیشانانەی هەبوو، زۆر گرنگە دەستبەجێ داوای ڕاوێژکاری پزیشکی بکەیت .
- لەم سەفەرەدا تۆ تەنیا نیت. یارمەتی لە تیمی پزیشکی و گروپە پشتگیرییەکانتان وەربگرە . هەروەها هێزی دەروونیت زۆر گرنگە.
هیوادارم ئەم زانیاریانە یارمەتیدەر بن بۆ ئێوە. لەم کاتە سەختانەدا گرنگترین شت ئەوەیە کە بەهێز بمێنیتەوە.
` بەرزبوونەوەی شەکری خوێنی ناکیتۆتیک، NKH، گلیسین، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشییەکانی منداڵی، تێکچوونی دەمارەکان، کەموکوڕیەکانی گۆڕانکاری
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە