ئەو خوێنەی بە دەمارەکانماندا دەڕژێت وەک ڕووبارێکی ژیانبەخش وایە، نەخێر؟ خڕۆکە سوورەکانی ناو ئەم خوێنە هەڵگری ئەو ئۆکسجینەن کە هەموو خانەیەکی لەشمان پێویستی پێیەتی. کەواتە بیهێنە بەرچاوت ئەگەر ئەم خڕۆکە سوورە زۆر گرنگانە لەناکاو تێکبشکێن و بەبێ هۆکاری دیار لەناوببرێن چی ڕوودەدات؟ لە ڕاستیدا کەمێک ترسناکە. ئەمڕۆ باس لە نەخۆشییەکی زۆر دەگمەن، بەڵام زۆر گرنگ، خوێن دەکەین کە پێویستە هەموومان ئاگاداری بین. ئەمەش پێی دەوترێت پارۆکسیزمال Nocturnal Hemoglobinuria، یان بە کورتی
PNH .
بە سادەیی PNH چییە؟
PNH نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنی خوێنە. لەم حاڵەتەدا
, خڕۆکە سوورەکانی ناو خوێنمان بەبێ هۆکار لەناو دەچن. ئەگەر وردبینەوە،
سیستەمی بەرگری خۆمان ئەم خڕۆکە سوورانەی خوێن لەناو دەبات. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە خڕۆکە سوورەکانی خوێنی ئەو کەسانەی ئەم نەخۆشییەیان هەیە، جۆرێکی تایبەتی پرۆتینی تێدا نییە کە پارێزگاری لێدەکات. بۆیە سیستەمی بەرگری لەشمان ناتوانێت وەک 'خانەکانی خۆمان' بیانناسێتەوە. کاتێک خڕۆکە سوورەکانی خوێن بەم شێوەیە بە خێرایی لەناو دەچن، مۆخی ئێسکمان ناتوانێت بە هەمان خێرایی خڕۆکە سوورەکانی خوێنی نوێ دروست بکات. پاشان خوێن لە جەستەدا کەم دەبێتەوە. ئێمە بەم حاڵەتە ناودەبەین
کەمخوێنی . هەروەها لایەنێکی تری مەترسیداری ئەم نەخۆشییە ئەوەیە
کە ئەگەری مەینبوونی خوێن لەناو خوێنبەرەکاندا زیاد دەکات. نەخۆشی PNH بە یەک شێوە تووشی هەموو کەسێک نابێت. هەندێک کەس نیشانەکانی زۆر سووکیان هەیە. دەتوانن ژیانێکی ئاسایی بژین. بەڵام بۆ هەندێک کەس نەخۆشییەکە دەتوانێت کەمێک توندتر بێت. لەوانەیە پێویستیان بە بەردەوامبوون لە خواردنی دەرمان و گواستنەوەی خوێن هەبێت.
هۆکاری نەخۆشی PNH چییە؟
گرنگترین شت لێرەدا ئەوەیە کە PNH
نەخۆشییەکی زگماکی نییە. واتە لە دایکەوە بۆ منداڵ ناگوازرێتەوە. وە نەخۆشییەکی درمیش نییە. لە ڕاستیدا نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنە. بیهێنە بەرچاوت، لە وڵاتێکی وەک ئەمریکادا، کاتێک ساڵانە نزیکەی 1.8 ملیۆن نەخۆشی نوێی شێرپەنجە دەستنیشان دەکرێن، تەنها 400 بۆ 500 نەخۆشی PNH دەستنیشان دەکرێن. ئەم نەخۆشییە بەهۆی گۆڕانکاری لە جینێکدا بە ناوی `PIGA` لە خانە بنەڕەتییەکانی مۆخی ئێسکماندا دروست دەبێت. بە سادەیی، هەڵەیەکی بچووک لە 'ڕێنماییەکان'دا هەیە کە مۆخی ئێسک کە ئەو کارگەیە کە خڕۆکە سوورەکانی خوێن دروست دەکات. بەهۆی ئەم هەڵەیە، ئەو خڕۆکە سوورانەی خوێن کە دروست دەبن، ئەو پۆشاکە پرۆتینییە پارێزەرەیان دەست ناکەوێت.
پزیشکان هێشتا ناتوانن بە تەواوی بزانن بۆچی ئەم جینەی `PIGA` لەناکاو دەگۆڕێت، یان بۆچی تەنها هەندێک کەس ئەم خڕۆکە سوورە نائاساییانەیان هەیە.
ئایا تۆش ئەم نیشانانەت هەیە؟
کاتێک خڕۆکە سوورەکانی خوێن تێکدەچن، ئەو ڕەنگە سوورەی کە پێی دەوترێت هیمۆگلۆبین لە ناوەوەیاندا دەردەچێت بۆ ناو خوێن. ئەم بەرهەمە پاشماوەیانە لە ڕێگەی گورچیلەوە لە میزدا لە جەستە دەردەچن. بۆیە ڕەنگە ڕەنگی میزەکە
سوور، قاوەیی، یان تۆختر لە ئاسایی دەربکەوێت. بەڵام هەموو کەسێک کە تووشی PNH بووە ڕەنگی میزی جیاوازی نییە. تەنها نیوەی نەخۆشەکان تووشی ئەم نیشانەیە دەبن. وە بە تایبەتی لە میزدا تاریک دەبێت کە شەوانە یان کاتێک بۆ یەکەمجار بەیانیان لە خەو هەڵدەستن. جگە لەم نیشانە سەرەکییە، لەوانەیە چەند نیشانەیەکی دیکەش هەبن. با بزانین ئەوان چین؟
| نیشانەی نەخۆشیەکە | ڕوونکردنەوەیەکی سادە |
|---|
| زوو زوو ماندوێتی | لەبەرئەوەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن کەمتر دەبن کە ئۆکسجین دەگوازنەوە بۆ لەش، هەست بە ماندوێتی زۆر دەکەیت تەنانەت دوای ئەنجامدانی کەمێک کاریش. جەستەت هەست بە بێ ژیان دەکات. |
| هەناسە تەنگی | هەست بە سەرگێژخواردن دەکەیت کاتێک کەمێک بە پێ دەڕۆیت یان بە پلیکانەکاندا سەردەکەویت. هۆکاری ئەمەش ئەوەیە کە جەستەت ئەو بڕە ئۆکسجینە بەدەست ناهێنێت کە پێویستی پێیەتی. |
| کێشانی ئاسان و خوێنبەربوون | تەنها پەڵەی شین لەسەر جەستە دەردەکەون. تەنانەت برینێکی بچووکیش کاتێکی دەوێت تا خوێنبەربوون بوەستێت. |
| سەرئێشەی زۆر | سەرئێشە دەکرێت بە تایبەتی بەهۆی گۆڕانکاری لە خوێندا. |
| خوێن مەین (Trombosis) | ئەمە مەترسیدارترین ئاڵۆزییە. خوێن مەین لە خوێنبەرەکانی قاچ، گەدە، یان مێشکدا دروست دەبێت. |
| خاڵە سوورەکانی ژێر پێست | ئەو خاڵە سوورە بچووکانەی کە لەسەر ڕووی پێست دەردەکەون، لەوانەیە بەهۆی خوێنبەربوونی بچووکی ژێر پێستەوە بێت. |
| تێکچوونی کاری سێکسی لە پیاوان | لە حاڵەتە سەختەکانی نەخۆشییەکەدا، پیاوان لەوانەیە کێشەیان هەبێت لە ڕژان بەهۆی کاریگەرییەکانی لەسەر سوڕی خوێن. |
کێ زۆرترین ئەگەری توشبوونی ئەم نەخۆشییە هەیە؟
بە وتەی پزیشکان، مەترسی تووشبوون بە PNH بۆ هەندێک کەس کەمێک زیاترە.
- بۆ ئەوانەی مۆخی ئێسکیان لاوازە : ئەگەر بە هۆکارێک کارکردنی مۆخی ئێسک لاواز بوو.
- بۆ ئەوانەی نەخۆشییەکیان هەیە پێی دەوترێت کەمخوێنی ئەپلاستیک : ئەمەش نەخۆشییەکە کە کاریگەری لەسەر مۆخی ئێسک دەبێت. ئەو کەسانەی ئەم نەخۆشییەیان هەیە، مەترسی تووشبوونیان بە PNH لە دواییدا هەیە.
- بۆ کەسانی بە ڕەچەڵەک ئاسیایی: ئەم نەخۆشییە لە ئاسیاییەکان زیاترە بە بەراورد بە نەتەوەکانی تر.
PNH بەزۆری لە
گەورەساڵانی تەمەن ٣٠ ساڵیدا دەستنیشان دەکرێت، بەڵام دەتوانێت لە کەسانی گەنجتریشدا ڕووبدات، لەوانەش منداڵانی بچووک و کۆرپە.
چۆن نەخۆشییەکە دەستنیشان بکەین؟
لەبەرئەوەی PNH نەخۆشییەکی دەگمەنە و
نیشانەکانی هاوشێوەی نەخۆشیەکانی ترن، هەندێک جار دەتوانێت ماوەیەک بخایەنێت بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە. بەتایبەت لە کەسێکدا کە ڕەنگی میزەکەی ناگۆڕێت، ئەگەر پزیشکێک گومانی لەمە نەبێت، ئەوا دەکرێت دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە دوابکەوێت. بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە سەرەتا پزیشکەکەت پرسیارت لێدەکات دەربارەی نیشانەکانت و مێژووی پزیشکی. پاشان، فەرمانی پشکنینی جۆراوجۆری خوێن دەدات. لەوانە
باشترین و وردترین پشکنین بۆ پشتڕاستکردنەوەی PNH پشکنینی تایبەتی خوێنە کە پێی دەوترێت `Flow Cytometry`. ئەم پشکنینە دەتوانێت بە تەواوی بزانێت کە چەند خڕۆکە سوورەکانی خوێن ئەو پڕۆتینە پارێزەرەیان لە خوێندا نەماوە.
چارەسەرەکانی PNH چین؟
خۆشبەختانە ئێستا چەندین چارەسەری کاریگەر هەیە بۆ بەڕێوەبردنی PNH. پزیشکەکەت بارودۆخەکەت هەڵدەسەنگێنێت و ئەو چارەسەرە دیاری دەکات کە باشترینە بۆت.
- سەرکوتکەری سیستەمی بەرگری: دەرمانەکانی وەکو ئیکولیزوماب (Soliris) و ڕاڤولیزوماب ( Ultomiris ) کاردەکەن بە وەستاندنی سیستەمی بەرگریمان لە لەناوبردنی خڕۆکە سوورەکانی خوێن. هەروەها ئەمانە ئەگەری مەینبوونی خوێن کەمدەکەنەوە.
- ستیرۆید: ئەمانە هەندێک جار بەکاردێن بۆ کۆنترۆڵکردنی لەناوچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن.
- تەنککەرەوەی خوێن:ئەمانە بۆ کەمکردنەوەی مەترسی گیرانی خوێن دەدرێن.
- گواستنەوەی خوێن: کاتێک ڕێژەی خوێنی لەش زۆر کەم بوو، خوێن لە دەرەوە دەدرێت بۆ زیادکردنی ژمارەی خڕۆکە سوورەکانی خوێن.
جگە لەوەش چارەسەری هەیە کە یارمەتی لەش دەدات خڕۆکە سوورەکانی خوێنی زیاتر لە ناوەوە بەرهەم بهێنێت.
- ڤیتامینەکانی وەک ترشی فۆلیک
- فاکتەری گەشەی مرۆڤ
- ئەندرۆجین، هۆرمۆنی نێر
چاندنی مۆخی ئێسک دەتوانێت PNH بە تەواوی چارەسەر بکات. بەڵام بەهۆی ئەوەی نەشتەرگەرییەکی زۆر مەترسیدار و ئاڵۆزە، پزیشکەکان تەنها لە حاڵەتێکدا پێشنیاری دەکەن کە هەموو چارەسەرەکانی تر شکستیان هێنابێت.
پەیامی بردنە ماڵەوە
- PNH نەخۆشییەکی زگماکی یان درم نییە. نەخۆشییەکی زۆر دەگمەنی خوێنە کە بەهۆی گۆڕانی جینێک لە مۆخی ئێسکدا دروست دەبێت.
- نیشانە سەرەکییەکانی بریتین لە ڕەشبوونی میز بەهۆی تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن، ماندوێتی زۆر، سەختی هەناسەدان , و مەترسی خوێن مەین.
- ئەگەر بەردەوام بوویت لە هەبوونی ئەم نیشانانە، مەترسە و بە زووترین کات سەردانی پزیشکی شارەزا بکە. بە تایبەتی ئەم بابەتە بە پزیشکەکەت بڵێ.
- دەتوانرێت نەخۆشییەکە بە وردی دەستنیشان بکرێت بە پشکنینی تایبەتی خوێن کە پێی دەوترێت
Flow Cytometry . - ئێستا چارەسەری زۆر کاریگەر هەیە بۆ بەڕێوەبردنی نەخۆشییەکە و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییەکان، بۆیە زۆر گرنگە ڕێنمایی پزیشکی دروست جێبەجێ بکرێت.
PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, نەخۆشیەکانی خوێن، تێکچوونی خڕۆکە سوورەکانی خوێن، میزی ڕەش، نەخۆشیەکانی مۆخی ئێسک، کەمخوێنی
💬 Comments (0)
تا ئێستا هیچ کۆمێنتێک بڵاو نەکراوەتەوە. بۆ یەکەمجار کۆمێنتەکەت لێرە زیاد بکە.
کۆمێنتەکەت زیاد بکە