ئایا منداڵە بچووکەکەت ئەم شێرپەنجە دەگمەنەی هەیە؟ با باسی وەرەمی ڕەبدۆید بکەین!

دایکان و باوکان، بارگرانییەکی گەورەیە لەسەر دڵت و شتێکە تەنانەت ناتەوێت بیری لێبکەیتەوە کاتێک منداڵە بچووکەکەت بۆی دەردەکەوێت تووشی شێرپەنجە بووە. بەڵام هەندێک جار، منداڵان دەتوانن تووشی نەخۆشییەک ببن کە ئێمە چاوەڕێی ناکەین. ئەمڕۆ باس لە جۆرێکی زۆر دەگمەن و خێرا بڵاوبوونەوەی شێرپەنجە دەکەین کە تووشی منداڵان دەبێت، بەتایبەتی منداڵانی بچووک. ئەمەش پێی دەوترێت وەرەمی ڕابدۆید . لەوانەیە هەست بە کەمێک نامۆیی بکەیت کاتێک گوێت لەم ناوە دەبێت، بەڵام با بە سادەیی ڕوونی بکەینەوە.

وەرەمی ڕابدۆید چییە؟ بە سادەیی...

وەرەمی ڕابدۆید جۆرێکی دەگمەنە و خێرا گەشە دەکات لە شێرپەنجە . زۆرترین جار لە منداڵانی بچووک و کۆرپەدا هەیە . کاتێک لە ژێر مایکرۆسکۆپدا سەیر دەکرێن، ئەم خانە شێرپەنجەیان هاوشێوەی ڕابدۆمایۆبلاستەکان دەردەکەون، کە جۆرێکە لە خانەی ماسولکە دروستکەر. هەر بۆیە پێی دەوترێت "رابدۆید". ئەم شێرپەنجەیە دەتوانێت لە گورچیلەی منداڵ، شانە نەرمەکان، یان کۆئەندامی دەماری ناوەندی (مێشک و بڕبڕەی پشت)دا گەشە بکات. بەداخەوە ئەم شێرپەنجەیە دەتوانێت زۆر بەخێرایی بڵاوبێتەوە و چارەسەرکردنی قورس دەکات.

ئایا جۆری جیاوازی وەرەمی ڕابدۆید هەیە؟

بەڵێ چەند جۆرێکی سەرەکی ئەم شێرپەنجەیە هەیە بەپێی شوێنی ڕوودانی. با بزانین ئەوان چین؟

1. وەرەمی ڕابدۆید لە گورچیلە (RTK)

ئەمەش وەرەمی ڕابدۆیدی گورچیلەیە لە منداڵدا. هەندێک جار کورت دەکرێتەوە بە ``(RTK)``.

2. وەرەمی شێرپەنجەیی ڕابدۆید لە دەرەوەی سەر یان دەرەوەی گورچیلە

ئەم جۆرە شێرپەنجەیە دەتوانێت لە شانە نەرمەکانی منداڵ و ئەندامەکانی تردا گەشە بکات، وەک جگەر و سییەکان و پێست. هەروەها پێی دەوترێت وەرەمی شێرپەنجەیی ڕابدۆید (MRT) . "شێرپەنجەیی" بە واتای شێرپەنجە دێت.

3. وەرەمی نائاسایی تێراتۆید ڕابدۆید (ATRT)

ئەم جۆرە شێرپەنجەی ڕابدۆید لە کۆئەندامی دەماری ناوەندی منداڵ و مێشک و بڕبڕەی پشتدا گەشە دەکات. لەم جۆرە شێرپەنجەیەدا سەرەتا خانە شێرپەنجەییەکان لە مێشک یان بڕبڕەی پشتی منداڵدا دروست دەبن. نزیکەی 50% ی ئەم شێرپەنجانە (ATRT) لە مێشکدا (کە جوڵە و هاوسەنگی کۆنتڕۆڵ دەکات) یان بنەچەی مێشک ( کە شتەکانی وەک هەناسەدان و لێدانی دڵ کۆنتڕۆڵ دەکات) گەشە دەکەن.

کێ زۆرترین ئەگەری تووشبوونی بە وەرەمی ڕابدۆید هەیە؟

بە شێوەیەکی سەرەکی تووشی کۆرپە و منداڵانی زۆر بچووک دەبێتەوە بەتایبەت ئەوانەی تەمەنیان لە نێوان 11 بۆ 18 مانگدایە . گەورەساڵان زۆر کەمتر تووشی ئەم نەخۆشییە دەبن.

ئەمە ئەوەندە دەگمەنە، هەندێک لە توێژینەوەکان دەڵێن لە کەمتر لە یەک ملیۆن کەسدا ڕوودەدات.دەوترێت ئەم شێرپەنجەیە بە ڕێژەیەکی کەم ڕوودەدات. واتە حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە.

بۆچی ئەم وەرەمە ڕابدۆیدانە گەشە دەکەن؟ هۆکارەکەی چییە؟

زۆربەی کات هۆکاری سەرەکی شێرپەنجەی ڕابدۆید گۆڕانکاری بۆماوەییە لە جینی SMARCB1 . بیهێنە بەرچاوت کە کەمێک پاسەوان لە جەستەماندا هەیە کە کۆنترۆڵی گەشەی خانەکان دەکات. ئەم جینەی SMARCB1 جینێکی سەرکوتکەری وەرەمە . پرۆتینێک بەرهەم دەهێنێت کە کۆنترۆڵی گەشەی خانەکان دەکات. وەک پۆلیسی هاتوچۆ، خانەکان لە دابەشبوونیان زۆر خێرا دەواسێت. کەواتە، ئەگەر کەموکوڕییەک، واتە گۆڕانکارییەک، لەم جینەی SMARCB1دا هەبێت، ئەوا ئەو کۆنتڕۆڵە لەدەست دەچێت و خانەکان زۆر بە خێرایی دابەش دەبن، کە دەبێتە هۆی شێرپەنجە . بە دەگمەن ئەم شێرپەنجانە دەتوانن گەشە بکەن بەهۆی گۆڕانکاری لە جینێکی تری سەرکوتکەری وەرەمدا کە پێی دەوترێت SMARCA4. هەرچەندە هەندێک لە منداڵان دەتوانن ئەم جینە گۆڕاوە لە دایک و باوکیانەوە بە میرات بگرن، بەڵام زۆربەی کات ئەم شێرپەنجانە بەهۆی گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی نوێ ڕوودەدەن کە بەبێ هیچ مێژوویەکی خێزانیی ڕوودەدات . ئەمەش بەو مانایەیە کە تەنانەت ئەگەر کەس لە خێزانەکەدا پێشتر ئەو گۆڕانکارییەی نەبووبێت، ڕەنگە خانەکانی منداڵەکە بە ڕێکەوت ئەم گۆڕانکارییەیان هەبێت. لە کاتی چارەسەرکردنی منداڵەکەدا، ڕەنگە هەڵسەنگاندنێکی بۆماوەیی ئەنجام بدرێت بۆ گەڕان بەدوای ئەم گۆڕانکارییە جینەدا.

نیشانەکانی وەرەمی ڕابدۆید چین؟

نیشانەکانی دەتوانن جیاواز بن بەپێی تەمەنی منداڵەکە و شوێنی شێرپەنجەکە . بەزۆری نیشانەکانی لەو ناوچەیە دەست پێدەکات کە شێرپەنجەکە تێیدا گەشە دەکات. لەوانە تێکچوونی دەمارەکان، سەختی هەناسەدان، یان گرێیەک لە سکی منداڵەکەدا. لەبەرئەوەی ئەم شێرپەنجەیە زۆر بەخێرایی بڵاودەبێتەوە، نیشانەکانی بەخێرایی دەردەکەون. نیشانەکانی تر لەوانەیە بریتی بن لە:

• زوو زوو تای.
• ژانەسەر .
• خوێن لە میزدا ( Hematuria ) .
• سکچوون و ڕشانەوە .
• ئاوسانی گرێ لیمفاوییەکان.
• بەردەوام توڕە، بێ ئارام (توڕەبوون).
• خواردن بێ تامە .
• خەواڵوویی نائاسایی.
• لە کۆرپەدا قەبارەی سەر گەورەتر دەبێت.
• لەدەستدانی هاوسەنگی یان سەختی ڕۆیشتن.

ئەگەر منداڵەکەت یەکێک یان زیاتر لەم نیشانانەی هەبوو، زۆر گرنگە دەستبەجێ داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت.

چۆن؟ئەم وەرەمەی ڕابدۆید چۆن دەستنیشان دەکرێت؟

ئەو پزیشکەی کە پشکنینی منداڵەکەت دەکات سەرەتا پشکنینی جەستەیی دەکات و پرسیارت لێدەکات دەربارەی نیشانەکانی منداڵەکەت. پاشان فەرمانی چەند پشکنینێک دەکەن بۆ پشتڕاستکردنەوەی دەستنیشانکردنەکە. لەوانەیە ئەمانە بریتی بن لە:

• سکانی سۆنەر : ئەمەش شەپۆلی دەنگی وزەی بەرز بەکاردێت بۆ دروستکردنی وێنە (سۆنۆگرام)ی ئەندامەکانی ناوەوەی منداڵ.
• سی تی سکان: ئەمەش بە بەکارهێنانی تیشکی ئێکس و کۆمپیوتەر بۆ دروستکردنی وێنەیەکی سێ ڕەهەندی (3D) لە شانە نەرم و ئێسکەکانی منداڵ.
• (MRI scan): ئەمەش بە بەکارهێنانی موگناتیسی و شەپۆلی ڕادیۆیی و کۆمپیوتەر بۆ دروستکردنی وێنەی وردی ناوچەکانی وەک مێشک و بڕبڕەی پشتی منداڵەکە.
• پشکنینی دەمار: ئەمەش پشکنینی مێشک و بڕبڕەی پشت و کارکردنی دەمارەکانی منداڵ دەکات.
• کونکردنی کەمەر / شلەمەنی بڕبڕەی پشت: لەمەدا نمونەیەک لە شلەی مێشک و بڕبڕەی پشت (CSF) لە بڕبڕەی پشتی منداڵەکە وەردەگیرێت و لە ژێر مایکرۆسکۆپدا پشکنین بۆ دەکرێت بۆ ئەوەی بزانرێت ئایا هیچ خانەیەکی شێرپەنجەیی هەیە یان نا.

بەڵام ئەم سکانانە دەتوانن وەرەمی ڕابدۆید پیشان بدەن کە لە جۆرەکانی تری شێرپەنجە دەچن. بۆیە زۆرجار پزیشکان نمونەی شانەکان وەردەگرن و فەرمانی پشکنینی زیاتر دەدەن. ئەم تاقیکردنەوانە بریتین لە:

• پشکنینی بۆماوەیی: نمونەیەک لە خوێن یان شانەکانی منداڵەکە وەردەگیرێت و پشکنینی گۆڕانکاری لە جینەکانی `SMARCB1` و `SMARCA4`دا دەکرێت.
• بایۆپسی: لەم ڕێکارەدا پزیشک دەرزی بەکار دەهێنێت بۆ وەرگرتنی نمونەیەکی بچووک لە وەرەمەکە. پاشان پزیشکی نەخۆشیەکان لە ژێر مایکرۆسکۆپدا سەیری دەکات بۆ ئەوەی بزانێت ئایا هیچ خانەیەکی شێرپەنجەیی هەیە یان نا. ئەگەر خانە شێرپەنجەییەکان دۆزرایەوە، لەوانەیە لە کاتی نەشتەرگەریدا یان لە نەشتەرگەرییەکی دواتردا زۆرترین گرێی وەرەمەکە دەربهێنرێت.
• بەرگری بافتە کیمیاییەکان: ئەمە تاقیکردنەوەیەکی زۆر تایبەتە. دژەتەنەکان بەکاردەهێنێت بۆ گەڕان بەدوای هەندێک نیشاندەر/دژە جەستە لە نمونەیەکی شانەکانی منداڵەکەتدا. ئەم نیشانانە دەتوانن یارمەتیدەر بن بۆ دیاریکردنی ئەوەی کە ئایا شێرپەنجەی ڕابدۆیدە یان جۆرێکی تری شێرپەنجە.

چۆن چارەسەری وەرەمی ڕابدۆید دەکرێت؟

پزیشکی شێرپەنجەی منداڵان پێشەنگایەتی دەکات لە چارەسەرکردنی منداڵدا. ئەو لەگەڵ تیمێکی پسپۆڕی دیکە کاردەکات بۆ داڕشتنی پلانی چارەسەرکردن کە بە باشترین شێوە لەگەڵ منداڵەکەدا بگونجێت. ڕەنگە چەندین چارەسەری جیاواز پێکەوە بەکاربهێنرێن بۆ چارەسەرکردنی شێرپەنجەی ڕابدۆید. لەبەر ئەوەی ئەم شێرپەنجەیە زۆر خێرا بڵاودەبێتەوە، توێژینەوەکان دەریانخستووە کە بەکارهێنانی چەندین چارەسەر بەیەکەوە ئەگەری کوشتنی خانە شێرپەنجەییەکان زیاترە لە بەکارهێنانی تەنها یەکێک.

• نەشتەرگەری: ئەگەر بایۆپسی شێرپەنجەکە نەهێڵێتەوە، هەنگاوی یەکەم ئەگەر بتوانرێت، ئەنجامدانی نەشتەرگەرییە بۆ لابردنی زۆرترین شێرپەنجەکە، لەوانەیە هەمووی.
• چارەسەری کیمیایی (Chemo): ئەمەش بریتییە لە پێدانی دەرمان بۆ وەستاندنی گەشەی خانە شێرپەنجەییەکان. ئەم دەرمانانە بەشێک لە خانە شێرپەنجەییەکان دەکوژن و هەندێکی تریش لە دابەشبوون دەگرن. بەڵام ئەم دەرمانانە ناتوانن جیاوازی نێوان خانە باشەکان و خانە شێرپەنجەییەکان بزانن، بۆیە دەتوانن کاریگەری لاوەکی دروست بکەن.
• چارەسەری کیمیایی بە ژەمی بەرز لەگەڵ چاندنی خانە بنەڕەتییەکان: چارەسەری کیمیایی بە ژەمی بەرز دەتوانێت زیاتر خانە شێرپەنجەییەکان بکوژێت. بەڵام خانە تەندروستەکانیش دەکوژێت، وەک خانە دروستکەرەکانی خوێن لە مۆخی ئێسکدا. بۆ چارەسەرکردنی ئەمە، بەشێک لە مۆخی ئێسکی منداڵەکە وەردەگیرێت و هەڵدەگیرێت پێش ئەوەی چارەسەری کیمیایی بە ژەمی زۆر بدرێت. دوای چارەسەرکردن، مۆخی ئێسک دەدرێتەوە بە منداڵەکە بۆ ئەوەی جێگەی خانە لەناوچووەکان بگرێتەوە.
• چارەسەری تیشکی: ئەمەش تیشکی ئێکس بە وزەی بەرز بەکاردەهێنرێت بۆ بچووککردنەوە یان لەناوبردنی خانە شێرپەنجەییەکان. بەڵام بەهۆی ئەوەی چارەسەری تیشکی کاریگەری لەسەر گەشەی منداڵ و گەشەی مێشکی منداڵ هەیە، بۆیە بەپێی تەمەن و قەبارەی منداڵەکە ژەمە دەرمانەکە ڕێکدەخرێت.
• تاقیکردنەوە کلینیکیەکان: هەروەها لەوانەیە پزیشک پێشنیاری تاقیکردنەوە کلینیکییە نوێیەکان بکات (جۆرە نوێیەکانی چارەسەری کیمیایی، چارەسەری ئامانجدار، یان دەرمانی چارەسەری بەرگری) بۆ چارەسەرکردنی شێرپەنجەی منداڵەکەت.

کاریگەرییە لاوەکییە ئەگەرییەکانی چارەسەرەکە چین؟

چارەسەری شێرپەنجە بەتایبەت چارەسەری کیمیایی کاریگەری لاوەکی لێدەکەوێتەوە. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە ئەو دەرمانانەی بۆ کوشتنی خانە شێرپەنجەییەکان بەکاردەهێنرێن، خانە تەندروستەکانیش دەکوژن. بەڵام زۆربەی کاریگەرییە لاوەکییەکان دوای وەستانی چارەسەرکردن نامێنن . دەتوانیت لەگەڵ تیمی پزیشکی منداڵەکەت کاربکەیت بۆ بەڕێوەبردنی ئەم کاریگەرییە لاوەکیانە. کاریگەرییە لاوەکییە باوەکان بریتین لە:

• هەڵوەرینی قژ `(Alopecia)` .
• خواردنەکە بێ تامە.
• قەبزی.
• سکچوون.
• سکچوون و ڕشانەوە.
• برین لە قوڕگ و دەم.
• ئاوسانی `(ئاسانی)` .
• نەخەوتن.
• ماندوێتی زۆر .
• کێشەی بیرەوەری.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە وەرەمی ڕابدۆید بکرێت؟

بەداخەوە ئەم شێرپەنجانە بەهۆی گۆڕانکاری بۆماوەییەوە دروست دەبن، بۆیە هیچ ڕێگەیەک نییە بۆ ڕێگریکردن لێیان . بەڵام ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەت تووشی شێرپەنجەی ڕابدۆید یان شێرپەنجەی تر بووە، و چاوەڕوانی منداڵ دەکەیت، باشترە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت سەبارەت بە ڕاوێژکاری بۆماوەیی . ڕاوێژکاری بۆماوەیی دەتوانێت یارمەتیت بدات لە مەترسییەکانی تووشبوون بە حاڵەتێکی بۆماوەیی لە منداڵەکەتدا تێبگەیت.

ئایا دەتوانرێت وەرەمی ڕابدۆید چارەسەر بکرێت؟ ئایندەی منداڵ چۆن دەبێت؟

ئەو پزیشکەی کە چارەسەری منداڵەکەت دەکات دەتوانێت وەڵامی وردی ئەم پرسیارەت پێ بداتەوە. هەرچۆنێک بێت،بەداخەوە زۆربەی ئەو منداڵانەی کە وەرەمی شێرپەنجەیی ڕابدۆیدیان هەیە لە چەند ساڵێک زیاتر لە ژیاندا نابن. بەڵام ئەگەر منداڵەکە دوای تەمەنی ٢ ساڵی دەستنیشانکرا، ڕەنگە پێشبینییەکەی کەمێک باشتر بێت. ڕێژەی مانەوەی ئەم شێرپەنجەیە بەندە بە چەند هۆکارێکەوە: ١.

• تەمەنی منداڵەکە.
• ئەو شوێنەی شێرپەنجەکە لە جەستەی منداڵەکەدایە.
• ئایا شێرپەنجەکە بۆ بەشەکانی تری لەش بڵاوبووەتەوە یان نا.
• چەند لە شێرپەنجەکە بە نەشتەرگەری لابراوە.
• منداڵ چۆن وەڵامی چارەسەرەکانی شێرپەنجە دەداتەوە.

لەبەر ئەوەی شێرپەنجەی شێرپەنجەیی ڕابدۆید زۆر دەگمەنە، ئاماری تەمەنی چاوەڕوانکراو لەسەر بنەمای ژمارەیەکی زۆر کەمی نەخۆشەکانە. بۆیە تەمەنی ڕاستەقینەی منداڵ دەتوانێت جیاواز بێت. توێژینەوەکان دەریدەخەن کە ڕێژەی مانەوەی پێنج ساڵە بۆ شێرپەنجەی ڕابدۆید گورچیلە (RTK) لە نێوان 20% بۆ 25% دایە . ئەمەش بەو مانایەیە کە لە نێوان ٢٠% بۆ ٢٥%ی ئەو کەسانەی کە تووشی RTK بوون، دوای پێنج ساڵ لە دەستنیشانکردنیان هێشتا لە ژیاندان. ڕێژەی مانەوەی پێنج ساڵە بۆ شێرپەنجەی ڕابدۆیدی تێراتۆید نائاسایی (ATRT) لە نێوان 32% و 50% دایە.

ئاساییە هەست بە بارگرانییەکی گەورە و دڵتەنگی بکەیت کاتێک گوێت لە شتێکی لەم شێوەیە دەبێت. بەڵام لەبیرت بێت، تۆ تەنیا نیت.

چی لە پزیشک بپرسم؟

ئاساییە کاتێک زانیت منداڵەکەت تووشی شێرپەنجە بووە پرسیاری زۆرت هەبێت. لێرەدا چەند پرسیارێک دەخەینەڕوو کە دەبێت لەبیرت بێت لەو کاتەدا بیکەیت:

• منداڵەکەم چ جۆرە شێرپەنجەیەکی هەیە؟
• قۆناغی شێرپەنجەی منداڵەکەم چییە؟
• منداڵەکەم دەبێت چ پشکنینێک ئەنجام بدات؟
• بژاردەی چارەسەری شێرپەنجەی منداڵەکەم چین؟
• چانسی سەرکەوتنی ئەم چارەسەرە چەندە؟
• چ تاقیکردنەوەیەکی کلینیکی بەردەستە بۆ ئەوەی منداڵەکەم بەشداری تێدا بکات؟
• چۆن بزانین چارەسەرەکە سەرکەوتوو بووە؟

چۆن بەدواداچوون لە کاتی چارەسەرکردن و دوای چارەسەرکردن ئەنجام دەدرێت؟

بە درێژایی چارەسەری شێرپەنجەی منداڵەکەت، هەندێک لەو پشکنینانەی کە بۆ دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە بەکاردەهێنرێن، پێویستە دووبارە بکرێنەوە. ئەم پشکنینانە بەکاردەهێنرێن بۆ ئەوەی بزانرێت چارەسەرەکە چەندە باش کاردەکات. بە پشتبەستن بە ئەنجامی ئەم پشکنینانە، تیمی پزیشکیت لەگەڵت کاردەکەن بۆ بڕیاردان لەسەر ئەوەی کە پێویستە چ هەنگاوێکی داهاتوو بنێیت. ئەمەش لەوانەیە بەردەوامبوون، گۆڕینی، یان وەستاندنی چارەسەرکردن لەخۆبگرێت. دوای ئەوەی منداڵەکەت چارەسەری شێرپەنجەی تەواو کرد، پێویستە بگەڕێتەوە بۆ پشکنین و پشکنینی بەدواداچوونی وەرزی . لەم بەدواداچوونانەدا پزیشکەکەت پشکنین دەکات بۆ ئەوەی بزانێت ئایا باری منداڵەکەت باشتر بووە یان نەخۆشییەکە گەڕاوەتەوە. ئەم بەدواداچوونە ڕەنگە بۆ چەند ساڵێک دوای چارەسەرکردن بەردەوام بێت.

لە کۆتاییدا، لەبیرت بێت... (پەیامی بردنەوە ماڵەوە)

ئێمە دەزانین دڵتەزێنە بیستنی ئەو هەواڵەی کە منداڵەکەت تووشی شێرپەنجە بووە. بەڵام گرنگە لەبیرت بێت کە تۆ تەنیا نیت.. تەواوی ئەو تیمەی کە چارەسەری منداڵەکەت دەکەن، بە پزیشک و پەرستارەوە، لێرەن بۆ یارمەتیدانی تۆ و خێزانەکەت لەم کاتە سەختەدا. چارەسەر هەیە بۆ وەرەمی ڕابدۆید، و هیوایەک بۆ منداڵەکەت هەیە . لەگەڵ پزیشکی منداڵەکەت قسە بکە سەبارەت بە بەشداریکردن لە گروپی پشتگیری شێرپەنجە بۆ دایک و باوک یان خێزانەکان. دەتوانیت ئاسوودەیی و هاندانێکی زۆر بەدەست بهێنیت بە باسکردنی چیرۆکەکەت و بیستنی ئەزموونی کەسانی دیکە.