نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو (VHL) چییە؟ با بە سادەیی باسی بکەین.

تا ئێستا گوێت لە نەخۆشی ڤۆن هیپڵ-لینداو بووە؟ ڕەنگە تۆ نەتکردبێت. ڕەنگە کەمێک ئاڵۆز دەربکەوێت، بەڵام حاڵەتێکی بۆماوەیی زۆر دەگمەنە. بە سادەیی، گۆڕانکاری لە جینێکدا کە پێی دەوترێت VHL دەبێتە هۆی دروستبوونی وەرەم و کیسی پڕ لە شلە لە بەشە جیاوازەکانی جەستەدا. کاتێک گوێت لەم قسەیە دەبێت، مەترسە. با بە ڕوونی و سادەیی باسی بکەین.

نەخۆشی VHL بەڕاستی چییە؟

VHL حاڵەتێکە کە بەهۆی گۆڕانکاری لە جینەکانمانەوە دروست دەبێت. ئەمەش دەبێتە هۆی دروستبوونی بەشە جیاوازەکانی جەستەت، بۆ نموونە،

• چاوەکان
• مێشک
• بڕبڕەی پشت
• گوێی ناوەوە
• ڕژێنەکانی ئەدرنال
• پەنکریاس
• گورچیلە
• ئەندامەکانی زاوزێ

وەرەمەکان دەتوانن لە شوێنەکانی وەک...

باشترین بەش ئەوەیە کە زۆربەی ئەم گەشەکردنانە بێهۆشکەرن . واتە شێرپەنجە نین. بەڵام کەسێک کە ئەم حاڵەتەی هەیە، ئەگەری تووشبوون بە شێرپەنجەی گورچیلە و پەنکریاس کەمێک زیاترە. هەر بۆیە گرنگە ئاگاداری ئەم بابەتە بیت.

بۆچی ئەم نیشانەیەی VHL ڕوودەدات؟

بە شێوەیەکی ئاسایی جینی VHL لە جەستەماندا گەشەی وەرەمەکان کۆنتڕۆڵ دەکات بە ڕێگریکردن لە دابەشبوونی خانەکان بە شێوەیەکی بێکۆنتڕۆڵ. وەک پاسەوانێک وایە لە جەستەماندا. بەڵام لە کەسێکدا کە نەخۆشی VHLی هەیە، ئەم جینە دەگۆڕێت یان دەگۆڕێت. پاشان ئیشی ئەو پاسەوانە بە باشی کارناکات. لە ئەنجامدا خانە نائاساییەکان لە ژێر کۆنتڕۆڵ دەردەچن و دەست دەکەن بە دروستکردنی وەرەم.

دوو ڕێگەی سەرەکی هەیە کە ئەم دۆخە ڕووبدات: ١.

1- میرات لە دایک و باوکەوە: نزیکەی 8 لە کۆی 10 کەس کە تووشی VHL بوون، لە دایک یان باوکیانەوە بە میرات دەگرن. بە شێوەی ئۆتۆسۆمی باڵادەست بۆماوەییە، واتە ئەگەر یەکێک لە دایک و باوکەکان ئەو حاڵەتەیان هەبێت، هەریەک لە منداڵەکانیان ئەگەری میراتگرییان 50% دەبێت.

2- ڕوودانی هەڕەمەکی: لە نزیکەی 2 لە کۆی 10 حاڵەتدا ئەمە شتێک نییە کە لە دایک و باوکەوە بۆماوەیی بێت. ئەم حاڵەتە دەتوانێت بەهۆی گۆڕانکارییەکی هەڕەمەکی لە جینەکاندا ( گۆڕانی خۆبەخۆ ) لە قۆناغە سەرەتاییەکانی گەشەکردندا وەک کۆرپەلە ڕووبدات.

نیشانەکانی نەخۆشی VHL چین؟

نیشانەکانی VHL دەتوانن لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر زۆر جیاواز بن. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە نیشانەکان بەندە بەو شوێنەی لە جەستەتدا وەرەمەکە هەڵکەوتووە. هەندێک کەس دەتوانن ساڵانێک بڕۆن بەبێ هیچ نیشانەیەک.

هەرچەندە زۆرجار نیشانەکان لە دەوروبەری تەمەنی ٢٦ ساڵیدا دەست پێدەکەن، بەڵام ڕەنگە هەندێک کەس تا تەمەنی ٦٥ ساڵی نیشانە سەرەکییەکان دەرنەچن، هەروەها تەمەنی دەستپێکردنی نیشانەکانیش بەپێی جۆری وەرەمەکە دەگۆڕێت. بۆ نموونە:

• وەرەمی چاو (هێمنجیۆبلاستۆمای تۆڕەی چاو): تەمەنی ١٢-٢٥ ساڵە
• وەرەمی خوێنبەرەکانی مێشک یان بڕبڕەی پشت (هیمانجیۆبلاستۆما): تەمەنی ١٨-٣٥ ساڵە
• وەرەمی گورچیلە یان شێرپەنجە (خانەی گورچیلە): تەمەنی لە نێوان ٢٥-٥٠ ساڵدایە
• وەرەمی ناوەوەی گوێ (گرێی کیسی ناوەوەی لیمفاوی): تەمەنی لە نێوان ٢٤-٣٥ ساڵدایە

چۆن VHL دەستنیشان دەکرێت؟

ئەگەر کەسێک لە خێزانەکەتدا ئەم حاڵەتەی هەبوو، یان ئەگەر نیشانەکانت وایکرد پزیشکەکەت گومانی هەبێت کە تۆ VHLت هەیە، ئەوا ڕەوانەی تۆ دەکات بۆ پشکنینی بۆماوەیی . ئەمەش بە نمونەی خوێن ئەنجام دەدرێت. ئەمە تاکە ڕێگایە بۆ ئەوەی بە دڵنیاییەوە بزانیت کە ئایا گۆڕانکاریت لە جینی VHLدا هەیە یان نا.

ئەو بارودۆخە باوانەی کە پزیشک گومانی VHL یان هەبێت بریتین لە:

• دۆزینەوەی وەرەمی چاو (eye hemangioblastoma) لە تەمەنێکی گەنجیدا.
• شێرپەنجەی گورچیلە پێش تەمەنی ٤٠ ساڵی.
• هەبوونی چەندین وەرەم (هیمانجیۆبلاستۆما) لە مێشک یان بڕبڕەی پشت.
• هەبوونی چەندین وەرەم یان کیس لە گورچیلە یان پەنکریاسدا.

ئەگەر تووشی VHL بوویت، گرنگترین هەنگاوی داهاتوو چاودێری چالاکە.

چاودێری چالاک چییە؟

ڕەنگە ئەمە وەک شتێکی گەورە دەربکەوێت، بەڵام بە زاراوەیەکی سادە، ئەوە مانای ئەوەیە کە تەنانەت ئەگەر نیشانەکانت نەبێت، تیمی پزیشکیت بە بەردەوامی چاودێریت دەکەن. ئەمەش واتە ئەگەر وەرەمێکی نوێ دروست بوو یان کۆنە گەورەتر بوو، دەتوانرێت زۆر بە خێرایی دەستنیشان بکرێت و چارەسەری پێویست دەست پێبکرێت. ئەمە دڵی بەڕێوەبردنی VHL ە.

ئەم پشکنینانە بەپێی تەمەنت دەگۆڕێت.

• لە تەمەنی بچووکەوە (١-٤ ساڵ): ٦ بۆ ١٢ مانگ جارێک چاوەکانت لەلایەن پزیشکی چاوەوە پشکنین بکە. دوای ٢ ساڵ ساڵانە پشکنینی پەستانی خوێن بکە.
• منداڵی (5-10 ساڵ): پشکنینی چاو بەردەوامە. هەروەها پشکنینی میز یان خوێن (میتانفرین) دەکرێت بۆ پشکنینی وەرەمی ڕژێنی ئەدرنال (فیۆکرۆمۆسایتۆما).
• هەرزەکاری (لە تەمەنی ١١ ساڵیەوە): هەر چەند ساڵ جارێک سکانی MRI بۆ سەیرکردنی مێشک و بڕبڕەی پشت ئەنجام دەدرێت. هەروەها بیستنیش پشکنین دەکرێت.
• تەمەنی گەورەیی (لە تەمەنی ١٥ ساڵیەوە): هەر دوو ساڵ جارێک سکانی MRI بۆ سک ئەنجام دەدرێت بۆ پشکنینی گورچیلە و پەنکریاس و ڕژێنەکانی ئەدرنال.

پزیشکەکەت ئەم خشتەیە بەپێی تۆ دەگونجێت.

چارەسەرەکانی VHL چین؟

چارەسەری VHL بەندە بە جۆر و قەبارە و شوێنی وەرەمەکەوە. ئەگەر وەرەمەکە شێرپەنجەیی نەبێت و بچووک بێت و بێهۆش بێت، ڕەنگە چاودێریکردن بەس بێت بەبێ هیچ چارەسەرێک.

چەندین شێوازی چارەسەری سەرەکی هەیە: ١.

1. دەرمان: دەرمانی بێلزوتیفان (Welireg) کە بەم دواییە ناسێندرا، زۆر سەرکەوتوو بووە لە بچووککردنەوە و وەستاندنی بڵاوبوونەوەی ژمارەیەک وەرەمی پەیوەست بە VHL (شێرپەنجەی گورچیلە، هیمانجیۆبلاستۆما).

2. نەشتەرگەری: باوترین چارەسەر بۆ VHL نەشتەرگەرییە. ئەو کیسانەی کە نیشانەکانی دەردەکەون، گەشە دەکەن، یان نیشانەکانی شێرپەنجەیان دەردەخەن، بە نەشتەرگەری لادەبرێن.

3. چارەسەری تیشکی: بەکارهێنانی تیشکی وزەی بەرز بۆ لەناوبردنی وەرەمەکان. ئەمەش بە تایبەتی بۆ هەندێک گرێ بەکاردێت کە لە مێشک و گوێدا ڕوودەدەن.

4. چارەسەرەکانی تر: چارەسەری مۆدێرن هەیە بۆ شێرپەنجەی گورچیلە وەکو Ablation (لەناوبردنی وەرەمەکە بە بەکارهێنانی گەرمی زۆر یان سەرمایەکی زۆر) و Immunotherapy .

تیمی پزیشکیت بڕیار دەدات کە چ چارەسەرێک باشترینە بۆت.

ژیان لەگەڵ VHL و باشی دەروونی

ئاساییە هەست بە ترس و دڵەڕاوکێ و سەرلێشێواوی بکەیت کاتێک دەزانیت حاڵەتێکی دەگمەنی وەک VHLت هەیە. سترێس ("دڵەڕاوکێ") بە تایبەتی کاتێک زۆرە کە خۆت بۆ سکانێک ئامادە دەکەیت و چاوەڕێی ئەنجامەکان دەکەیت.

چەند شتێک هەیە کە دەتوانیت بیکەیت بۆ ئەوەی ژیانێکی تەندروست و بەختەوەر لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا بژیت:

• خۆراکی تەندروست: خۆراکی هاوسەنگ بخۆ کە بڕێکی زۆر سەوزە و میوە و گۆشتی بێ چەوری و پرۆتینی وەک ماسی تێدایە. بە تەواوی دوور بکەوەرەوە لە جگەرەکێشان.
• وەرزشکردن: وەرزشێکی سادە وەک پیاسەکردنی ڕۆژانە دەبێتە هۆی کەمکردنەوەی فشاری دەروونی و پاراستنی جەستەت بە تەندروستی.
• ئیسراحەتی دەروونی: شتگەلێکی وەک یۆگا، مێدیتەیشن و هتد ئەنجام بدە، کاتێک بۆ ئەو شتانە تەرخان بکە کە ئارامی دەروونیت بۆ دەهێنێت (وەک خوێندنەوەی کتێبێکی باش، گوێگرتن لە گۆرانییەک).
• داوای یارمەتی بکە: لەگەڵ خێزانەکەت و هاوڕێ نزیکەکانت لەسەر ئەم بابەتە قسە بکە. هەستەکانت باس بکە. ئەگەر پێویستت بە یارمەتی هەیە (سەردانی پزیشک، یارمەتی بدە لە ئەرکەکانی ماڵەوە)، مەترسە لە وتنی.
• متمانە بە تیمی پزیشکی خۆت بکە: هەر پرسیارێک یان نیگەرانییەکت هەیە لە پزیشکەکەت بپرسە. هەروەها یارمەتیدەرە کە گۆڤارێکی نیشانەکانت و ئەنجامی پشکنینەکانت هەبێت.